hemostasia secundaria Flashcards
1
Q
Factores que intervienen en la vía común
A
- X → Xa
- protrombina (FII) → trombina
- fibrinógeno → fibrina
2
Q
Características de factores de coagulación
A
- aka procoagulantes
- se sintetizan en el hígado
- estimulan la formación de coágulos
3
Q
Factores de coagulación vit. K dependientes
A
II, VII, IX + X
4
Q
Características de anticoagulantes
A
- se sintetizan en el hígado
- inhiben la formación de coágulos
- predominan en situación basal
5
Q
Anticoagulantes vit. K dependientes
A
proteínas C + S
6
Q
En una diátesis hemorrágica, predominan …
A
Anticoagulantes
7
Q
En una diátesis trombótica, predominan …
A
Procoagulantes
8
Q
Tiempo de coagulación de la vía extrínseca =
A
TTPA
9
Q
Tiempo de coagulación de la vía intrínseca =
A
TP
10
Q
Tiempo de coagulación de la vía común =
A
TT
11
Q
El TTPA también se conoce como …
A
Tiempo cefalina-caolín
12
Q
Enfermedades congénitas de la hemostasia secundaria
A
- hemofilia
- alteraciones de fibrinógeno
- déficit de otros factores
13
Q
Características de la hemofilia
A
- es las alteración de coagulación congénita más frecuente
- hay 2 tipos (A + B)
- el defecto del factor puede ser cuantitativo o cualitativo
- la herencia es ligada al cromosoma X
14
Q
Factores que están deficientes en hemofilia A + B respectivamente
A
A = factor VIII
B = factor IX
15
Q
Qué significa que la herencia de la hemofilia es ligada al cromosoma X?
A
Que las mujeres son portadoras y no sufren de hemofilia pero pueden tener un descenso del factor, mientras que los hombres sí desarrollan la enfermedad
16
Q
Clínica de la hemofilia
A
- depende del factor (de cuánto tienes o te falta)
- pacientes se clasifican según sangrados
17
Q
Características de una hemofilia leve
A
- niveles de factor > 5%
- hemorragias son post-traumáticas (no espontáneas)
18
Q
Características de una hemofilia moderada
A
- niveles de factor 1-5%
- enfermedad moderada
- hemorragias son tanto post-traumáticas como espontáneas
19
Q
Características de una hemofilia grave
A
- niveles de factor < 1%
- enfermedad grave
- si no se trata se pueden destruir las articulaciones
20
Q
Hemartrosis =
A
Sangrado en articulaciones
Puede llegar a ser muy peligroso si no se trata, porque el sangrado destruye las articulaciones
21
Q
Diagnóstico de hemofilia
A
- TTPA prolongado (factores son de la vía intrínseca)
- TP normal
- test de mezclas corrige
22
Q
En qué consiste la idea del test de mezclas?
A
Se mezcla el plasma de un paciente con sospecha de alguna alteración de coagulación con plasma normal. Si se corrige esa alteración, significa que la causa es un déficit de factor. El plasma normal aporta algo (= factor) que el otro no tenía
23
Q
Tratamiento de hemofilias
A
- profilaxis (factor o DDAVP)
- factor
24
Q
Explica el concepto de la terapia genética para tratar la hemofilia
A
- se usa en hemofilias graves
- se administra el factor cada x tiempo a los pacientes para evitar hemorragias espontáneas
25
Explica cómo funciona la DDAVP + cuándo se usa en hemofilias
- DDAVP = desmopresina
- induce la liberación de FVIII del endotelio
- se usa en casos de intervenciones leves
26
Cómo se debe tratar a un paciente con hemofilia que llega sangrando?
- se administra el factor
- entre más pronto se administre, mejor (administración es más eficaz en primera 4 horas )
- si se duda, se trata
- administración precoz evita lesión residual
27
Hay 3 tipos de patologías que pueden darse si se altera el fibrinógeno. Nómbralas
- disfibrinogenemia
- hipofibrinogenemia
- afibrinogenemia
28
Defecto cualitativo de fibrinógeno
Disfibrinogenemia
29
Defecto cuantitativo de fibrinógeno
Hipo- o afibrinogenemia
30
Características de disfibrinogenemias
- son la mayoría de los casos
- causa = muchas mutaciones distintas (> 150)
- 50% de los casos son asintomáticos
31
Características de alteraciones cuantitativas de fibrinógeno
- son autosómicas recesivas
- infrecuentes
- heterocigotos tienen hipofibrinogenemias
- homocigotos + doble heterocigotos tienen afibrinogenemias
32
Clínica de alteraciones de fibrinógeno
Diátesis hemorrágica
33
Tratamiento de alteraciones de fibrinógeno
Administración de fibrinógeno
34
Si el TTPA está prolongado, la afectación es en ...
La vía intrínseca
35
Si el TP está prolongado, la afectación está en ...
La vía extrínseca
36
Déficits congénitos de la vía extrínseca
- déficit de FXI
- déficit de FXII
- déficit de precalicreína
37
Características del déficit de FXI
- aka hemofilia C
- autosómica recesiva
- es común en judíos del este de Europa
- produce hemorragias leves
38
Características del déficit de FXII
- aka enfermedad de Hageman
- produce clínica hemorrágica + trombótica
39
El déficit de precalicreína es ...
Muy raro
40
Con respecto al factor tisular, es cierto que ...
No se han descrito déficits
41
Un déficit de FVII produce una prolongación de ...
TP
42
Características del déficit de FVII
- autosómico recesivo
- heterocigotos son asintomáticos
- homocigotos presentan hemorragias
43
Tratamiento de déficit de FVII
Administración del factor activo
44
El TT está prolongado cuando hay déficits de factores ...
II, V + X
45
Características del déficit de FII, FV + FX
- autosómico recesivo
- infrecuente
46
Tratamiento de déficit de FII, V + X
- complejo protrombínico
- plasma para FV
47
El complejo protrombínico contiene los factores ...
II, VII, IX + X
48
Causas de un déficit de vitamina K
- ingesta inadecuada
- trastornos de absorción de vitamina K
- inhibición de vitamina K
- recién nacidos + lactancia
49
Puntos importantes relacionados con la absorción de la vitamina K
- es liposoluble
- requiere sales biliares para la absorción
50
Síndrome asociado con la absorción de la vitamina K
Síndrome de malabsorción
51
Inhibidores de vitamina K
= anticoagulantes, i.e. sintrom + warfarina
52
Clínica de un déficit de vitamina K
- poco sintomáticos
- diátesis hemorrágica leve
53
Manifestaciones de una diátesis hemorrágica por déficit de vitamina K
- equimosis
- hematomas subcutáneos + musculares
- hemorragias en mucosas
54
Diagnóstico de un déficit de vitamina K
TTPA, TP + TT prolongados
55
Cuál de los 3 tiempos (TTPA, TP, TT) es el que en un déficit de vitamina K primero se ve alterado/prolongado + por qué?
El TP, porque el factor VII es el que primero se agota. Su vida media es de 6 horas
56
Tratamiento de déficit de vitamina K
Vitamina K, ya sea oral o parenteral
57
En qué casos se administra la vitamina K por vía parenteral?
En casos de urgencia, porque la recuperación es más fácil que por vía oral
58
CID =
Coagulación intravascular diseminada
59
CID resulta en 3 cosas:
1. hemorragias
2. trombosis
3. hemólisis
60
Triggers de CID
- neoplasias
- infecciones
- activación de coagulación por factor tisular
61
Por qué se da la trombosis en CID?
Se forman depósitos intravasculares de fibrina, sobre todo en la microcirculación. Al depositarse se forma un tapón en los vasos, dando origen a la trombosis de microcirculación
62
Consecuencia de la trombosis en CID
Cianosis +/o necrosis de partes sacras
63
Por qué se da la hemólisis en CID?
Como la microcirculación está trombosada, por la estrechez, al pasar los RBcs por los vasos, se rompen
64
Por qué se dan las hemorragias en CID?
Se producen cantidades muy grandes de trombina para generar los coágulos, cosa que significa un consumo de factores de coagulación + plaquetas
65
Factores desencadenantes de CID
1. sepsis o infecciones graves
2. traumatismos, quemaduras o patología obstétrica
3. neoplasias
4. formas localizadas (hemangiomas gigantes o aneurismas grandes)
66
Clínica de CID
- lo más frecuente = hemorragias
- trombosis
- fallo multiorgánico
67
Diagnóstico de CID
- prolongación de TP + TTPA
- trombopenia
- ↓ fibrinógeno
- ↑ de dímero D + productos de degradación de fibrina (PDF)
- ↓ antitrombina, proteínas C + S
68
Tratamiento de CID
- etiológico (tratar la causa desencadenante)
- de soporte
69
Si una persona tiene hemorragias activas por CID, qué tratamiento se le puede dar?
- factores de coagulación
- plaquetas
- concentrados de fibrinógeno
70
Si una persona tiene trombosis por CID, qué tratamiento se le puede dar?
Anticoagulantes, típicamente heparina
