miocardiopatías Flashcards
Miocardiopatías =
grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio relacionadas con disfunción mecánica, eléctrica o ambas, que por lo general muestran hipertrofia o dilatación inapropiadas de cavidades y se deben a diversas causas que a menudo son genéticas
Nombra las enfermedades que se excluyen de las miocardiopatías + explica por qué
Las enfermedades son cardiopatía isquémica, HTA, valvulopatías + cardiopatías congénitas. Se excluyen porque éstas, a pesar de que causan alteraciones del miocardio, lo hacen más de forma secundaria
Causas de miocardiopatías
- familiares (genéticas)
- non-familiares
Tipos de miocardiopatías
- primarias
- secundarias
Miocardiopatías secundarias =
Consecuencia de enfermedades sistémicas. El corazón es uno de los órganos afectados
Miocardiopatías primarias =
Sólo hay afectación del corazón
Las miocardiopatías familiares hereditarias son … (patrón de herencia)
Autosómicas dominantes
Causa más común de miocardiopatías familiares hereditarias
Mutación con sustitución de Aa
Las miocardiopatías familiares hereditarias dependen de … + tienen una penetrancia …
Edad, incompleta
Proteínas afectadas en miocardiopatías familiares hereditarias
- complejos de distrofina
- complejos de desmosomas
- proteínas sarcoméricas
Clasificación de miocardiopatías
- miocardiopatía dilatada
- miocardiopatía restrictiva
- miocardiopatía hipertrófica
- cardiopatía arritmogénica del VD
- miocardiopatías no clasificadas
Explica la cardiopatía arritmogénica del VD
- antes se consideraba miocardiopatía dilatada
- afecta fundamentalmente al VD
- causa = genética
- sustitución de miocito por tejido adiposo + fibroso
Menciona los 2 tipos de miocardiopatías no clasificadas
- Tako Tsubo
- no compactada
Causa principal de miocardiopatías dilatadas
Idiopática
La 2. causa más común de miocardiopatías dilatadas =
Defectos hereditarios
En miocardiopatías dilatadas causadas por defectos hereditarios, qué proteínas son las más afectadas?
Típicamente las proteínas del sarcómero, pero también puede llegar a verse afectada la distrofina, causando la distrofia muscular de Duchenne
Causas de miocardiopatías dilatadas
- idiopáticas
- defectos hereditarios
- tóxicas
- enfermedades metabólicas
- miocarditis
Dentro de las enfermedades metabólicas que pueden producir una miocardiopatía dilatada, hay una enfermedad que es muy importante. Cuál es?
Hemocromatosis
Rol de miocarditis en el desarrollo de miocardiopatías dilatadas
Aunque las miocarditis se curen, los casos pueden (a la larga) derivar a una miocardiopatía dilatada
Origen de miocarditis
- viral
- no infecciosas
Ejemplos de miocarditis de origen no infeccioso
- granulomatosas (sarcoidosis)
- miocarditis eosinofílica
- enfermedades autoinmunes
- embarazo
Particularidad de hemocromatosis + sarcoidosis
Son el ejemplo claro de que una misma enfermedad puede dar lugar a varios tipos de miocardiopatías. Ambas pueden causar una miocardiopatía dilatada + restrictiva
Miocardiopatía dilatada =
Dilatación de cavidades + disfunción ventricular sistólica
Explica (de manera global) la fisiopatología de la miocardiopatía dilatada
Por la dilatación se da una alteración de la contracción ventricular. Los ventrículos no son capaces de eyectar el V.
Explica a detalle la fisiopatología de la miocardiopatía dilatada
La dilatación tiene varias consecuencias:
1. defectos eléctricos (arritmias + bloqueos de conducción)
2. ↑ de tamaño cavidad que afecta la contractilidad
3. incompetencia de válvulas auriculoventriculares
Explica cómo el aumento de tamaño de las cavidades en la miocardiopatía dilatada provoca un fallo en la contractilidad
Por el aumento de tamaño, hay una disfunción sistólica. El V sistólico + la fracción de eyección disminuyen, mientras que el V telediastólico aumenta. Además, se desarrolla una incompetencia de las válvulas auriculoventriculares, principalmente una insuficiencia de la válvula mitral.
Consecuencias de la miocardiopatía dilatada
Insuficiencia cardíaca izquierda, con HT pulmonar + evolución a disfunción de VD + insuficiencia derecha
Síntomas de miocardiopatía dilatada
- insuficiencia cardíaca (fallo cardíaco izquierdo
+ insuficiencia global) - arritmias
- síntomas + signos secundarios a insuficiencia cardíaca congestiva + valvulopatías
Diagnóstico de miocardiopatía dilatada
- síntomas derivados de afectación cardíaca
- síntomas derivados de etiología
- soplo de insuficiencia valvular + auriculoventricular (auscultación)
- arritmias, BRI + crecimiento ventricular en ECG
- cardiomegalia (eco + Rx)
El ritmo galope (S3 + S4) se escucha en la miocardiopatía …
Dilatada
Ejemplos típicos de casos de miocardiopatía dilatada
Varón mayor, con historia de abuso de alcohol + factores de riesgo cardiovasculares
Principal causa de muerte súbita en jóvenes =
Miocardiopatía hipertrófica
Mutaciones de genes en miocardiopatía hipertrófica
- afectan genes de miosina + troponina
- > 9 genes implicados
- > 1400 mutaciones
- 80% de mutaciones en cadenas de miosina
Mutaciones en cadenas de miosina (miocardiopatía hipertrófica)
MYH7 + MYBPC3
A diferencia de la dilatada, el problema en la miocardiopatía hipertrófica es …
Diastólico
Explica el problema diastólico de la miocardiopatía hipertrófica
El corazón no puede relajarse bien, por lo que el problema es más bien de relajación + no de contracción
En la miocardiopatía hipertrófica con hipetrofia simétrica, hay una afectación …
Simétrica concéntrica
La miocardiopatía hipertrófica con mayor repercusión clínica es …
La miocardiopatía hipertrófica con hipertrofia concéntrica
En la miocardiopatía hipertrófica con hipertrofia asimétrica, la afectación se da fundamentalmente en …
El apex + septo ventricular
Cuál de las dos (hipertrofia simétrica o asimétrica) puede producir una obstrucción en una miocardiopatía hipertrófica?
La hipertrofia asimétrica
Manifestaciones de miocardiopatía hipertrófica
- mala alineación + desorden de miofibrillas
- miocitos hipertróficos
- producción anormal de energía + alteración de relajación
- ↑ fibrosis + daño microvascular
El aumento de masa (tamaño) en una miocardiopatía hipertrófica provoca que el corazón se vuelva …
Hipercontráctil
Explica el término “estenosis dinámica subaórtica en sístole” en relación a una miocardiopatía hipertrófica
Se refiere al hecho de que, en una miocardiopatía hipertrófica con hipertrofia asimétrica, la estrechez provocada por el aumento de masa empeora a la hora de sacar sangre (sístole). Si de por sí hay una obstrucción al flujo de salida del VI a la aorta, empeora en la contracción.
Explica el efecto Venturi
Es un efecto de succión que se da en una miocardiopatía hipertrófica. Por la alta velocidad de flujo que tiene la sangre, las válvulas mitrales se ven arrastradas. Eventualmente, esto resulta en una insuficiencia mitral.
Explica el problema doble que hay en una miocardiopatía hipertrófica
- problema de eyección
- regurgitación de flujo a aurícula izquierda (por insuficiencia mitral)
El debut de una obstrucción en una miocardiopatía hipertrófica se da en forma de …
Síncope
En 30% de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica con hipertrofia asimétrica, el síncope se da durante …
Actividad física, porque hay un agravamiento de la estenosis + disminución de flujo cerebral
Situaciones que empeoran el grado de estenosis en una miocardiopatía hipertrófica
- ↓ precarga
- ↓ postcarga
- ↑ de contractilidad
Ejemplos de ↓ precarga que empeoran la estenosis en una miocardiopatía hipertrófica
- deshidratación (hipovolemia)
- Valsalva
- bipedestación
Por qué una ↓ precarga empeora la estenosis en una MH?
Porque al llegar menos sangre al corazón, éste se llena menos + la contracción empeora
Fisiopatología de una MH
- daño microvascular
- fibrosis
- hipertrofia de VI
Consecuencias del daño microvascular, fibrosis + hipertrofia de VI de una MH
- arritmias + muerte súbita
- angina
- obstrucción al flujo
- ↓ distensibilidad + ↑ rigidez
- disfunción diastólica
Por qué se da una angina en una MH?
Porque aumenta la demanda de O2 como consecuencia del aumento de la masa + porque la irrigación del miocardio se ve afectada por el daño de la microvasculatura. Menos aporte + más necesidad de O2 = angina
La hipercontractilidad cardíaca en una MH es consecuencia de …
El aumento de la rigidez + la disminución de la distensibilidad del miocardio
En una MH, uno de las consecuencias es obstrucción de flujo. Qué signos/síntomas aparecen por esto?
Astenia + síncope
La disfunción diastólica de una MH causa
- disnea
- falta de aire (por ↑ de rigidez se da ↑de P anormales )
Diagnóstico de una MH
- síntomas derivados de afectación cardíaca
- soplo sistólico eyectivo
- pulso bisferiens
- ECG
Cómo se puede hacer más marcado el soplo sistólico eyectivo de una MH?
Induciendo un aumento de la estenosis, i.e. por deshidratación, VDs o pidiéndole al paciente que se levante
Cómo se diagnostica una MH en un ECG?
- crecimiento ventricular izquierdo
- onda Q en precordiales
- alteración en repolarización
- negatividad onda T
