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Imunologia > Síndromes Linfoproliferativos > Flashcards

Síndromes Linfoproliferativos Flashcards

1
Q

Marcadores de imaturidade (na MO) de células B

A

CD34+
TdT+
Início de marcador CD45 (panleucocitário)

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Q

Marcadores de maturidade (naive para periferia) de células B

A 
CD79a+
CD20+
CD45+
CD19+
CD22+
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3
Q

CD45

A

Linfócitos B e T imaturos são CD45+, mas FRACOS

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4
Q

Fenotipos aberrantes

A
  • Razão pela qual as células passam despercebidas.
    º Expressão de Ags de uma linhagem noutra linhagem.
  • CD19+CD5+ na LLC (CD5 é característico de cél. T)
    º Expressão antigénica assíncrona.
  • CD19+CD10+ no linfoma folicular (CD10 é marcador imaturidade)
    º Sub ou sobreexpressão antigénica.
  • CD20++++ na tricoleucemia.
    º Dispersão luminosa anómala.
  • grandes e pequenos linfócitos no LNH B.
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5
Q

Que tipo de amostras posso submeter a citometria de fluxo e imunofenotipagem?

A 
- Tudo o que possa ir em solução:
º Sangue periférico,
º Sangue medular,
º Líquidos biológicos,
º Biópsias e aspirados ganglionares,
º Massas suspeitas de LNH
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6
Q

O que é:
Side Scatter;
Forward Scatter.

A
  • Side scatter: avalia granulosidade e complexidade, sobre um plano de 90º;
  • Forward scatter: avalia tamanho e superfície, sobre um plano de 180º.
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7
Q

Onde célula B entra em contacto com antigénios.

Onde têm origem muitas das patologias linfoides neoplásicas.

A

Gânglio linfático.

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8
Q

Leucemia vs. Linfoma

A

Leucemia - células no sangue periférico, podem ser imaturas ou não.
Linfoma - células nos órgãos linfoides.
Podemos ter AMBOS.

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9
Q

Leucemias Agudas Linfoides podem ser…

A
  • células B;
  • células NK;
  • células T.
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10
Q

CD79a e CD79b - o que são?

A

Marcadores de Igalfa e Igbeta - bystanders do BCR.

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11
Q

Leucemia Linfoblástica (B) Aguda

A
  • Pode atingir SNP.
  • Leucocitose com linfocitose.
  • Linfócitos grandes e médios com mitoses frequentes.
  • Marcadores de imaturidade das células B:
    ºCD45 +/-,
    ºCD79a+,
    ºCD10+,
    ºCD20 +/-,
    ºCD34 +/-,
    ºTdT+.
  • Marcador MHCII:
    ºHLA-DR.
  • Marcadores células B:
    ºCD19+,
    ºCD38+ (plasmócitos),
    ºCD22+.
  • Pode apresentar marcadores mieloides aberrantes:
    ºCD13+,
    ºCD33+.
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12
Q

Hiperdeploidia e hipodiploidia - prognóstico?

A 
Hiperdiploidia = prognóstico favorável
Hipodiploidia = mais rara, pior prognóstico
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13
Q

Linfoma Linfoblástico T

A
  • Aguda
  • Leucocitose com linfocitose.
  • Sombra tímica pode estar anormal ao RX tórax.
  • Linfócitos T muito grandes, alguns em divisão.
  • Sangue periférico com linfocitos normais (excluir leucemia) ou com blastos linfoides (leucemizado).
  • Marcadores de imaturidade T:
    ºCD45 +/-,
    ºCD10 +/-,
    ºCD117 -,
    ºTdT +,
    ºCD34 +/-.
  • Marcadores células T:
    ºCD1+,
    ºCD2 +/-,
    ºCD8+,
    ºCD4+,
    ºCD3 +/-,
    ºCD3+ citoplasmático,
    ºCD7 +/-,
    ºCD5 +/-.
  • Marcador genérico:
    ºCD38+.
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14
Q

Mieloma múltiplo

A
  • Crónico.
  • Neoplasia de células B diferenciadas, clonais, geralmente compreendendo plasmócitos (CD38+, CD138+), lentamente proliferativos, essencialmente localizados na MO.
  • Idade média: 69/71 anos.
  • Maior incidência na raça negra e no sexo masculino.
  • Valor da albumina serve como prognóstico.
  • Proliferação de plasmócitos leva a desregulação da hematopoiese (eritropoiese).
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15
Q

Plasmocitomas

A

Proliferação de plasmócitos noutro local (pele, cabeça, etc).
Muito mais raro que mieloma múltiplo.

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16
Q

Critérios de diagnóstico de mieloma múltiplo

A

1.- > 10% de plasmócitos na MO (até 5% é normal);
2.- Proteína monoclonal M no soro ou urina.
º Pico monoclonal (imunofixação ou imunoeletroforese)
º Miolema IgM -> muito raro, porque plasmócitos estão diferenciados (célula expressa IgM antes do class switch)
3.- Sintomas:
º Lesões osteolíticas (ninhos de plasmócitos na MO);
º Hipercalcemia;
º Insuficiência renal;
º Anemia.

17
Q

Mieloma não secretor

A

Muito raro.
Ausência de proteína monoclonal detetável, cumprindo os restantes critérios.
Avaliar resposta terapêutica por: mielograma e biópsia osteomedular.

18
Q

Plasmócitos

A 
Únicas células produtoras de anticorpos;
Cruciais para resposta imune eficaz.
Ao microscópio:
º RE grande (muito basófilos);
º Núcleo excêntrico.
19
Q

Marcadores no mieloma múltiplo

A
  • Linfócitos B: CD19+, CD20+, CD22+.

- Plasmócitos aberrantes: CD56+, CD38+, CD138+.

20
Q

Sintomas B

A
  • Tríade.
  • Não associados necessariamente a células B.
    1. - Emagrecimento (+ 10% em 6 meses);
    2. - Febre;
    3. - Suores.
21
Q

Leucemia Linfática Crónica (LLC)

A
  • Acumulação de linfócitos maduros no sangue, medula óssea, gânglios linfáticos e baço.
  • Linfócitos B monoclonais e CD5+ [marcador T aberrante nos B]
  • Leucemia mais frequente, cuja incidência aumenta com idade e é mais comum em homens.
  • Sangue periférico com linfócitos maduros, pequenos e em grande número.
22
Q

Linfócito B CD5+

A

Marcador T aberrante em células B.
2 hipóteses:
º LLC;
º Linfoma de células do manto.

23
Q

Linfoma não Hodgkin B Folicular

A
  • Linfoma indolente (não dá queixas, pode ser silencioso).
  • Infiltrado linfocitário misto: células maioritariamente pequenas, com algumas grandes.
  • Aparece em 80 a 90% dos casos associada a translocação de gene anti apoptótico (Bcl2), que se insere abaixo de um gene promotor da cadeia pesada das Ig (gene muito ativo). Assim, há excesso da produção do gene antiapoptotico e os linfócitos não morrem.
  • Acumulação de linfócitos nos gânglios sob a forma de folículos.
  • Diagnóstico por imunofenotipagem, AP ou genética.
    º Imunofenotipagem:
    = CD19+
    = FMC7+
    = CD20+
    = CD79b+
    = CD5-
    = CD23-
    =CD10+.
24
Q

Linfoma de células do manto

A
  • Atua principalmente ao nível da mucosa do tubo digestivo e no anel de Waldeyer.
  • Alterações moleculares:
    º Translocação gene Bcl-1 e gene da cadeia pesada da imunoglobulina.
    º PRAD-1, que codifica ciclina D1, aumenta a sua expressão = promotor da progressão do ciclo celular.
  • Normalmente há infiltração da medula óssea. Invade ainda os gânglios linfáticos, o baço e órgãos extranodais (mucosas tubo digestivo, hepatoesplenomegália).
  • Maioria destes linfomas são agressivos (porque linfócitos estão em ciclo celular), mas há um subgrupo indolente.
  • Diagnóstico através de biópsia ganglionar - linfócitos pequenos a médios, com núcleos indentados e irregulares, cromatina moderadamente irregular e escasso citoplasma.
  • Comum em adultos e idosos, predomínio em homens.
  • À apresentação é comum estar já em estadio avançado.
25
Q

Tricoleucemia

A
  • Hairy cell leukemia.
  • Linfócitos com prolongamentos citoplasmáticos irregulares e características imaturas do núcleo.
  • Rara, crónica, e menos grave que leucemias agudas.
  • Ocorre em adultos com mais de 50 anos, mais frequente em caucasianos.
  • Primeiros sintomas:
    º Fraqueza
    º Letargia
    º Esplenomegália
    º Maioria dos doentes tem pancitopénia (mais suscetível a infeções)
  • Diagnóstico por análise de sangue.
    º Aspiração de MO é frequentemente mal sucedida, devido a fibrose medular = há infiltração maciça destas células, ligadas a uma rede de fibras de reticulina.
  • NÃO há poliadenopatias.
  • História de falência medular com esplenomegália.
26
Q

Síndrome de Sézary

A

Variante leucémica de micose fungoide (quando está apenas na pele).
Único síndrome linfoproliferativo crónico falado que envolve células T.
Começa por ser linfoma T cutâneo - eritrodermia generalizada.
Características:
º Infiltração da derme por linfócitos;
º Acumulação na epiderme que assemelha aberturas preenchidas por linfócitos - Microabcessos de Pautrier.
Sobrevivência mediana inferior a 3 anos.
Diagnóstico: biópsia da pele ou biópsia ganglionar.
Terapêutica:
- Local:
º Fototerapia;
º Banho de electrões;
º Radioterapia;
- Sistémica:
º Quimioterapia.

27
Q

Células de Sézary

A 
Linfocitos médios a grandes com núcleos cerebriformes e citoplasma escasso. 
São:
º CD3+,
º CD4+,
º CD28+,
º CD7+/-,
º CD5+,
º HLA-DR +,
º CD-45RO+ [marcador de cél. B de memória]

Imunologia (21 decks)

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