Síndromes Anêmicas

Question 1

Hemólise de hemácias provoca anemia de qual tipo? (Micro, normo ou macrocítica).

Answer 1

Normocítica ou macrocítica.

Question 2

Quais as 4 condições principais que causa anemia microcítica?

Answer 2

• Ferropenia
• Doença crônica
• Talassemia
• Anemia sideroblástica

Question 3

Qual exame realizar para identificar as talassemias?

Answer 3

Eletroforese de hemoglobina.

Question 4

Por que os indivíduos com anemia falciforme com mais de 5 anos de idade não fazem o sequestro esplênico de hemácias?

Answer 4

Pois após os 5 anos, eles já completaram o processo de autoesplenectomia (não possuem mais baço).

Question 5

Três condições que podem levar a Anemia Hemolítica Autoimune?

Answer 5

Lúpus, linfoma e droga (penicilina).

Curiosidade:
Anemia + reticulocitose nos faz pensar em hemólise ou sangramento. Caso tenha LDH alta e hemoglobina baixa, pensar em anemia hemolítica. Caso tenha COOMBS direto positivo, pensar em autoimune.

Question 6

Hemácias pálidas e microcíticas com regularidade de formato e tamanho (RDW normal), suspeitar de … ?

Answer 6

Talassemia beta (forma bastante comum de hemoglobinopatia congênita).

Question 7

O que causa a Anemia Perniciosa?

Answer 7

Carência de vitamina B12 por deficiência de Fator Intrínseco de etiologia autoimune.

Nessa condição, a autoimunidade às células produtoras de FI ou ao próprio FI, leva à indisponibilidade deste, essencial à absorção ileal da vitamina B12. Além de causar anemia e outras anormalidades hematológicas (pancitopenia, plurissegmentação neutrofílica, eritropoiese ineficaz levando à elevação da LDH), a deficiência de cobalamina pode causar glossite atrófica e distúrbios neurológicos (síndrome cordonal posterior, síndrome piramidal, demência).

Question 8

Tratamento do sequestro esplênico?

Answer 8

Internação para transfusão de sangue e programação de esplenectomia.

Question 9

Anemia com microcitose e RDW elevado, suspeitar de … ?

Answer 9

Anemia ferropriva.

Outra hipótese é a Anemia Sideroblástica, porém esta é muito menos comum. Dessa forma, ao se deparar com questões sem contextos clínicos específicos, marcar a forma de anemia mais comum no mundo: a ferropriva.

Question 10

Anemia macrocítica com presença de macro-ovalócitos, suspeitar de … ?

Answer 10

Anemia megaloblástica (por deficiência de folatos ou vitamina B12).

Question 11

O que é a anomalia pseudo-Pelger-Huët?

Answer 11

Caracterizada por neutrófilos com núcleos bilobulados, sendo associada às mielodisplasias.

Question 12

Por que a gastrectomia total leva à carência de vitamina B12?

Answer 12

Pela remoção da fonte de fator intrínseco (células parietais gástricas) e com isso menor absorção.

Question 13

O que é a Anemia Sideroblástica?

Answer 13

Desordem caracterizada por um defeito na síntese dos grupamentos heme, pode ser hereditária ou adquirida. Num paciente idoso, uma causa comum é a mielodisplasia. O laboratório mostra uma anemia microcítica e hipoproliferativa, com aumento dos marcadores de hemólise que neste caso denotam a chamada eritropoiese ineficaz, ou seja, as hemácias defeituosas que estão sendo continuamente formadas são destruídas dentro da própria medula óssea, antes de serem liberadas para a circulação. A confirmação só pode ser feita por meio de um aspirado/biópsia de medula óssea, demonstrando a presença de > 15% de sideroblastos em anel.

Question 14

Cite 4 condições relacionadas à falta de vitamina B12

Answer 14

• Passado de antrectomia (vit B12 necessita de meio ácido para absorção)
• Uso crônico de IBP
• Uso crônico de metformina (mecanismo desconhecido).
• Síndrome de alça cega (crescimento bacteriano excessivo propicia disabsorção).

Question 15

Crianças falcêmicas < 3 anos de idade e febre elevada, conduta?

Answer 15

Internar imediatamente para antibioticoterapia empírica parenteral após coleta de culturas. O antibiótico escolhido deve prover cobertura contra pneumococo e outros encapsulados, sendo a ampicilina uma opção aceitável.

Question 16

Criança apresentando anemia + reticulocitose + hiperbilirrubinemia não conjugada + LDH elevada, após início de sulfametoxazol + trimetoprima, suspeitar de … ?

Answer 16

Anemia hemolítica por deficiência de Glicose-6-Fosfato Desidrogenase (G6PD).

Question 17

O que é a dactilite, presente na anemia falciforme?

Answer 17

Fenômeno vaso-oclusivo que compromete os ossos das mãos e pés, levando à dor intensa e edema local.

Aproximadamente 45% das crianças com anemia falciforme cursarão com essa complicação até atingirem 2 anos de idade.

Question 18

Esfregaço de sangue periférico:
I - Hemácias encontradas em pacientes com hematopoiese extramedular, como mielofibrose ou metaplasia mieloide agnogênica;
II - Hemácias presentes nas talassemias e hemoglobinopatias C, D e E, além de doenças hepáticas (principalmente as obstrutivas);
III - Hemácias características das hepatopatias (a membrana plasmática celular das hemácias fica espiculada devido à deficiência hepática em metabolizar o colesterol e ácidos graxos dessas células;
IV - Fragmentos nucleares não removidos pelo baço nos casos de hipoesplenismo.

Answer 18

I - Hemácias em gota, ou dacriócitos (hemácias em lágrima);
II - Hemácias em alvo ou leptócitos;
III - Acantócitos;
IV - Corpúsculos de Howell-Jolly.

Question 19

Qual é a crise anêmica mais grave que se pode acometer um paciente com anemia falciforme?

Answer 19

A crise do sequestro esplênico.

Aparece geralmente em crianças pequenas (entre 6 meses e 1 ano de idade), muitas vezes como manifestação inicial da doença. Sua patogênese está associada à vaso-oclusão nos sinusoides esplênicos, o que prejudica a drenagem venosa do baço, havendo um acúmulo de sangue no interior do órgão e, por fim, levando à hipovolemia e anemia grave com reticulocitose.

Question 20

Anemia hemolítica crônica que ocorre por conta de um defeito da membrana da hemácia, levando à sua destruição no baço?

Answer 20

Esferocitose hereditária.

Nos casos de hemólise moderada a grave, a esplenectomia costuma ser indicada, sendo geralmente reservada para pacientes com idade superior a 6 anos. Certamente não se encontra um paciente com AF e baço palpável aos 9 meses de idade.

Question 21

Tratamento da crise vaso-oclusiva que evolui para dor torácica em pacientes com anemia falciforme, após internação em terapia intensiva… ?

Answer 21

Antibiótico, hidratação, analgesia, transfusão de concentrado de hemácias, além de suporte ventilatório.

Deve-se evitar a hiper-hidratação devido a edema agudo de pulmão não cardiogênico.

Question 22

Por que em geral, não se observam sinais ou sintomas de anemia falciforme em lactentes antes dos 6 meses de idade?

Answer 22

Pois até este momento, o paciente ainda tem muita hemoglobina fetal (HbF) naturalmente circulando. Após os 6 meses, na medida em que os níveis endógenos de HbF diminuem, o crescente predomínio da HbS faz surgirem manifestações clássicas da anemia falciforme.

Question 23

Característica patognomônica da carência por vitamina B12?

Answer 23

Neutrófilos hipersegmentados no esfregaço de sangue periférico.

(> 5% dos neutrófilos circulantes com 5 segmentos nucleares, ou pelo menos 1 neutrófilo com 6 ou mais segmentos nucleares).

Question 24

Qual a causa mais comum de deficiência de vitamina B12 em mulheres de meia idade?

Answer 24

Gastrite Atrófica Autoimune.

Condição tipicamente associada à outras doenças autoimunes, como vitiligo, diabetes mellitus tipo 1 e tireoidite de Hashimoto.

Question 25

A anemia da deficiência de B12 é hipo ou hiperproliferativa?

Answer 25

Hipoproliferativa (contagem de reticulócitos < 100.000/mcl).

Question 26

O diagnóstico de Síndrome Torácica Aguda requer a presença de manifestações torácicas agudas e, obrigatoriamente, … ?

Answer 26

Demonstração de um infiltrado pulmonar nos exames de imagem.

Question 27

Lactente com diagnóstico de anemia carencial ferropriva. Nunca fez suplementação com ferro. Quais achados laboratoriais para esse paciente?
(Ferritina, ferro sérico, protoporfirina eritrocitária livre, capacidade de ligação de ferro, VCM e reticulócitos).

Answer 27

Ferritina: diminuída
Ferro sérico: diminuído
Protoporfirina eritrocitária livre: aumentada
Capacidade de ligação de ferro: aumentada
Volume Corpuscular Médio: diminuído
Reticulócitos: diminuídos

Question 28

Qual o tipo de anemia causada pelo hipotireoidismo (micro, normo ou macrocítica) ?

Answer 28

Macrocítica, pois a deficiência de hormônio tireoidiano aumenta o grau de imaturidade das hemácias liberadas pela medula.

Question 29

Tipo mais comum de anemia por doença crônica? (VCM e HCM)

Answer 29

Normocítica e normocrômica.

Question 30

Causa mais comum de anemia microcítica encontrada no dia a dia?

Answer 30

Betatalassemia.

Question 31

Considerando a possibilidade de anemia por doença crônica, o principal motivo para manutenção dessa anemia é …?

Answer 31

Resposta medular inadequada.

A anemia por doença crônica é o tipo mais comum de anemia associada às doenças inflamatórias crônicas de um modo geral. Sua etiopatogênese está relacionada à contínua secreção de elevados níveis de citocinas pró-inflamatórias, o que promove um bloqueio na liberação de ferro a partir dos estoques endógenos, ao mesmo tempo em que reduz a resposta da medula óssea aos efeitos da eritropoetina.

Question 32

Principal causa de morte em pacientes com doença falciforme?

Answer 32

Infecção.

O risco de septicemia ou meningite por streptococcus pneumoniae ou e haemophilus influenzae é consideravelmente maior nos pacientes portadores da doença, podendo ser 600 vezes maior que nas outras crianças.

Question 33

Aumento do ácido metilmalônico no sangue é um marcador sensível e específico de …?

Answer 33

Deficiência de vitamina B12

Tal parâmetro pode estar alterado até mesmo em pacientes que ainda mantêm nível sérico de B12 no limiar da normalidade, refletindo a precocidade com que se alteram na deficiência dos estoques endógenos dessa vitamina.

Question 34

Qual o principal marcador laboratorial das reservas endógenas de ferro?

Answer 34

Dosagem de ferritina sérica (sendo a quantificação do ferro na medula óssea, pelo corante azul da prússia, um método de exceção.

Para haver anemia ferropriva é preciso que as reservas endógenas de ferro tenham sido previamente depletadas.

Question 35

O que ocorre com as reservas de ferro na anemia de doença crônica?

Answer 35

Costumam estar normais ou mesmo altos (ferritina também é uma “proteína de fase aguda”, elevando-se em processos inflamatórios agudos ou crônicos).

O que acontece é um bloqueio na liberação de ferro para a medula a partir de seus estoques endógenos (principalmente o sistema reticuloendotelial).

Question 36

A que se deve a maior incidência de infecções bacterianas causadas por bactérias encapsuladas, como pneumococo ou hemófilos, em pacientes com anemia falciforme?

Answer 36

Asplenia funcional.

Question 37

Por que na anemia ferropriva ocorre trombocitose?

Answer 37

Devido ao aumento da liberação de eritropoetina.

Esta estimula os precursores eritroides a produzirem mais hemácias e megacariócitos, responsáveis pela produção das plaquetas. Como existe uma dificuldade intrínseca à produção de hemácias mas não às plaquetas, é comum que na anemia ferropriva ocorra uma trombocitose reativa.

Question 38

Por que o nível sérico de ferro é diminuído na anemia por doença crônica?

Answer 38

Pelo fato do ferro na conseguir ser liberado de seus estoques endógenos (bloqueio induzido pela secreção aumentada de citocinas pró-inflamatórias).

Question 39

O mecanismo pelo qual a deficiência de vitamina B12 (cobalamina) leva à anemia é chamado de … ?

Answer 39

Eritropoiese ineficaz.

Com destruição intramedular dos precursores eritrocíticos, o que leva a importante elevação de DHL e hiperbilirrubinemia indireta.

Question 40

Por que o tratamento da toxoplasmose (feito com sulfadiazina + pirimetamina, idealmente acrescentando reposição de acido folínico), pode causar anemia megaloblástica?

Answer 40

Pois a pirimetamina é um antagonista do ácido fólico.