Distúrbios da Hemostasia e Trombose

Question 1

Quais os principais fatores que compõe a via intrínseca? E qual exame avalia essa via?

Answer 1

Fatores VIII, IX e XI. Exame: PTTa.

É importante lembrar que o fator VIII só é ativo na presença do Fator de von Willebrand (FvWB), assim a deficiência de FvWB também pode causar alargamento do PTT.

Question 2

Qual fator compõe a via extrínseca? E qual exame avalia essa via?

Answer 2

Fator VII, que é ativado pelo fator tecidual.
Exame: TAP/INR.

Se o problema estiver na via comum, tanto o PTTa quanto o TAP/INR estarão alterados.

Question 3

Mecanismo de ação da aspirina?

Answer 3

Inibe a cicloxigenase de maneira irreversível, reduzindo a produção de tromboxano A2, um estimulador da agregação plaquetária.

Question 4

Mecanismo de ação da enoxaparina?

Answer 4

Pertence ao grupo das heparinas de baixo peso molecular e age como um inibidor indireto da trombina, através do aumento de afinidade desta molécula pela antitrombina III.

Question 5

Mecanismo de ação da Dabigatran?

Answer 5

Age inibindo diretamente a trombina.

Question 6

Mecanismo de ação do Prasugrel e clopidogrel?

Answer 6

Age bloqueando de maneira irreversível o receptor plaquetário P2Y12, o que caracteriza o grupo dos tienopiridinicos ou triazolopirimidinas.

Question 7

Mecanismo de ação do Ticagrelor?

Answer 7

Também bloqueia o receptor plaquetário P2Y12 (assim como o clopidogrel), porém de maneira reversível pertencendo ao grupo dos não tienopiridinicos.

Question 8

Mecanismo de ação do Abciximabe?

Answer 8

Pertence ao grupo dos inibidores da glicoproteína IIb/IIIa, e atuam na via final da agregação plaquetária.

Question 9

Mecanismo de ação da Rivaroxabana?

Answer 9

Age inibindo diretamente o fator X ativado (Xa).

Question 10

Mecanismo de ação do Warfarin?

Answer 10

Antagonista da vitamina K, reduzindo dessa forma a produção dos fatores de coagulação vitamina K-dependentes (II, VII, IX e X, proteína C e S)

Question 11

Quais os fatores de coagulação vitamina K-dependentes?

Answer 11

II, VII, IX e X, proteína C e S

Question 12

Qual tipo de hemostasia está alterado na Síndrome de Bernard-Soulier? (Primária ou secundária?)

Answer 12

Hemostasia primária.

Distúrbio hereditário de plaquetas (não altera os fatores da coagulação).

Question 13

Hematomas extensos e profundos, representam mais provavelmente distúrbios da hemostasia primaria ou secundária?

Answer 13

Secundária (distúrbios da coagulação).

Distúrbios da hemostasia primaria apresentam sangramentos mucocutâneos superficiais (petéquias, equimoses, gengivorragias, epistaxes, …).

Question 14

Cite duas vantagens da rivaroxabana (antagonista direto do fator Xa) sobre o Warfarin (antagonista da vitamina K)?

Answer 14

• Pode ser ministrado em doses fixas (de acordo com a função renal), sem necessidade de monitorar TAP/INR ou PTT.
• Início do efeito anticoagulante é imediato após administração da dose recomendada.

Question 15

Plaquetopenia e mais nada… clássico de qual doença?

Answer 15

Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)

Caracterizada pela produção de autoanticorpos antiplaqueta que opsonizam as plaquetas circulantes e promovem sua destruição acelerada pelo baço.
Há evidências de que, pelo menos em alguns casos, possa haver também um mecanismo de inibição na produção/liberação de novas plaquetas pelos megacariócitos na medula óssea.

Question 16

Quais os três componentes principais do crioprecipitado?

Answer 16

Fibrinogenio, fator de Von Willebrand e fator VIII.

Indicado em pacientes com CIVD devido à deficiência de fibrinogenio.

Question 17

Qual medicação reverte o efeito da heparina?

Answer 17

Protamina.

Question 18

Paciente que após 2h de transfusão de concentrado de hemácias evolui com dispneia, hipoxemia, febre e infiltrados pulmonares bilaterais ao raio-x de tórax. Qual possível diagnóstico?

Answer 18

TRALI, ou LPART (Lesão Pulmonar Aguda Relacionada à Transfusão), complicação que ocorre até 6h após a transfusão.

Consiste na reação de anticorpos do plasma do doador contra leucócitos do receptor, que serão ativados e promoverão lesão do endotélio vascular pulmonar.
A reação hemolítica por incompatibilidade ABO é aguda, ocorrendo logo no início da transfusão, havendo hemólise intravascular intensa.

Question 19

PTI em adultos com presença de fenômenos hemorrágicos, tratamento?

Answer 19

Começa com tratamento clínico, monoterapia com corticoides (dexametasona ou prednisona).
Se o paciente for refratário à esse tratamento, deve ser realizada a esplenectomia.

Question 20

Qual a desordem hemorrágica hereditária mais comum na população?

Answer 20

Doença de Von Willebrand (DvW). Afetando cerca de 1% da população.

O distúrbio afeta basicamente o componente primário da hemostasia, pelo prejuízo da adesão plaquetária.

Question 21

Qual é o principal produtor do fator VIII?

Answer 21

Endotélio.

Os demais fatores pró-coagulantes (com exceção do fator de Von Willebrand) são produzidos exclusivamente no fígado.

Question 22

Nas hemofilias, qual exame estará alterado, TAP ou TTPA? Por quê?

Answer 22

TTPA, pois as hemofilias ocorrem devido à deficiência de fatores da coagulação da via intrínseca (fator VIII ou IX).

Question 23

Quais sinais/sintomas compõe a pêntade da PTT?

Answer 23

Febre;
Anemia hemolítica microangiopática;
Plaquetopenia;
IRA oligúrica;
Disfunção do SNC.

Question 24

Tratamento da PTT?

Answer 24

Plasmaférese.

Question 25

Quais vacinas estão associadas ao desenvolvimento de PTI?

Answer 25

Tríplice Viral e Hepatite B