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Clinica Medica > Colagenoses e Vasculites > Flashcards

Colagenoses e Vasculites Flashcards

.

1
Q

Como cursa a Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)?

A

Plaquetopenia e mais nada, sendo geralmente benigna e autolimitada, sem complicações.

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2
Q

Como cursa a Púrpura de Henoch-Schonlein (PHS)?

A

Vasculite mais comum da infância, cursando com plaquetometria normal.
Em curto prazo, as principais complicações da PHS são decorrentes do acometimento por vasculite intestinal (hemorragia, invaginação e, mais raramente, perfuração intestinal).
Em longo prazo, há o acometimento renal.

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3
Q

Hepatite C, púrpura palpável (vasculite), artralgia e neuropatia, suspeitar de … ?

A

Vasculite Crioglobulinêmica.

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4
Q

Achados laboratoriais na Vasculite Crioglobulinêmica?

A

Criopreciptados circulantes, fator reumatoide positivo, hipocomplementenemia, VHS elevada e anemia.

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5
Q

Vasculite que predomina em homens entre 40 e 60 anos, acometendo artérias de pequeno e médio calibre. Poupa microvasos pulmonares e renais. Clinicamente algumas das manifestações clássicas são a mononeurite múltipla, Vasculite cutânea e renal, angina mesentérica e acometimento do SNC (cefaleia, convulsões e isquemia). A angiografia é de grande valia para diagnóstico mostrando estenoses e dilatações da vasculatura acometida (ex.: mesentérica, celíaca e renal).

A

Poliarterite nodosa.

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6
Q

Vasculite granulomatosa com predileção para o trato respiratório e, na maioria dos casos, rins. O anticorpo típico é o c-ANCA (também chamado de antiproteinase 3 ou PR3-ANCA)

A

Poliangiite com granulomatose (granulomatose de Wegener).

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7
Q

Vasculite que acomete vasos muito pequenos, embora também possa acometer artérias de médio e pequeno calibre. Essa vasculite geralmente manifesta-se com sintomas constitucionais, vasculite cutânea (púrpura palpável) e a “síndrome pulmão-rim” (hemorragia alveolar + glomerulonefrite rapidamente progressiva). O padrão de autoanticorpo mais comum é o p-ANCA ou MPO-ANCA (antimieloperoxidase positivo), encontrado em 50-60% dos casos, enquanto o c-ANCA (PR3-ANCA) é observado em 30%.

A

Poliangiite microscópica

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8
Q

Predomina em mulheres jovens (15-30 anos) acometendo preferencialmente a aorta e seus maiores ramos (subclavia, carótida, renal), além da artéria pulmonar. O exame de imagem irá evidenciar estreitamentos ou oclusões desses ramos, geralmente com dilatações pós estenoses e aneurismas associados. Manifesta-se como claudicação em membros superiores, pulsos braquiais abolidos, sopros subclávios, carotídeos ou abdominais e redução da pressão arterial em um ou em ambos os membros superiores, devido ao acometimento de uma ou ambas as artérias subclávias.

A

Arterite de Takayasu

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9
Q

É a vasculite mais comum na infância, acomete microvasos, e tem como tétrade clássica a púrpura palpável (geralmente em nádegas e membros inferiores); artralgia/artrite predominante em joelhos e tornozelos; dor abdominal; e glomerulite.

A

Púrpura de Henoch-Schonlein (Vasculite por IgA)

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10
Q

Paciente de meia idade com xeroftalmia e xerostomia, associada à poliartrite simétrica de pequenas articulações?

A

Síndrome de Sjogren.

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11
Q

Qual a principal manifestação extraglandular na Síndrome de Sjogren?

A

Poliartrite simétrica não erosiva.

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12
Q

Quais autoanticorpos encontrados na grande maioria dos casos na Síndrome de Sjogren?

A

anti-SSA e anti-SSB (anti-Ro e anti-La).

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13
Q

Alterações oftalmológicas na Síndrome de Sjogren?

A

Ceratoconjuntivite seca, com testes de Schirmer e coloração de rosa bengala alterados.

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14
Q

Criança com púrpura palpável em MMII, febre, artralgia, dor abdominal, EAS com presença de hematúria e proteinúria, suspeitar de … ?

A

Púrpura de Henoch-Schonlein (PHS) - também conhecida como púrpura anafilactoide, a vasculite mais comum na infância!

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15
Q

Púrpura de Henoch-Schonlein se caracteriza por qual tétrade?

A

Rash purpúrico em regiões dependentes de gravidade;
Artralgia/artrite;
Dor abdominal (Vasculite intestinal);
Glomerulonefrite (que pode se apresentar apenas como hematúria/proteinúria glomerular, com ou sem franca síndrome nefrítica/nefrótica).

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16
Q

Confirmação formal do diagnóstico de PHS? (4 critérios, sendo que 2 deles já confirma a doença).

A

(1) Púrpura palpável NÃO TROMBOCITOPÊNICA (na PHS as plaquetas são normais);
(2) Idade < 20 anos no início da doença;
(3) Angina intestinal (dor abdominal);
(4) Biópsia evidenciando granulócitos nas paredes das arteríolas ou vênulas.

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17
Q

Doença que surge principalmente em idosos, que indica a investigação de neoplasia subjacente?

A

Dermatomiosite (maior chance de representar manifestação de síndrome paraneoplásica).

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18
Q

Qual o tratamento dos pacientes com síndrome do anticorpo antifosfolipídeo e história de evento tromboembólico?

A

Anticoagulação por toda a vida com warfarin, mantendo INR entre 2,5-3,5.

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19
Q

Padrão homogêneo do FAN na imunofluorescência indica a existência de autoanticorpos contra … ?

A

Histonas, DNA e/ou complexos DNA-histonas.

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20
Q

Anti-RNP e anti-Sm (ou anti-Smith) são típicos de quais doenças, respectivamente?

A

Anti-RNP: Doença mista do tecido conjuntivo.
Anti-Sm: autoanticorpo mais específico do LES, presente em 30% dos casos.

(Produzem um padrão salpicado na pesquisa de FAN por imunofluorescência)

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21
Q

O anti-DNAds (double-strand, dupla-fita ou “nativo”) é um marcador associado à … ?

A

Nefrite lúpica.

22
Q

Paciente com asma, eosinofilia, sinusopatia, infiltrados migratórios e nódulos subcutâneos, suspeitar de … ?

A

Síndrome de Churg-Strauss (também conhecida como granulomatose eosinofílica com poliangiite).

Trata-se de uma vasculite necrosante de pequenos e médios vasos cuja patogênese está ligada ao anticorpo anticitoplasma do neutrófilo, principalmente o p-ANCA (antimieloperoxidase).

23
Q

Homem jovem, tabagista, com quadro de dor e sinais de insuficiência arterial em MMII. Suspeitar de qual vasculite?

A

Tromboangeíte obliterante.

(Vasculite de vasos de médio e pequeno calibre. Ocorre dor ou isquemia nas extremidades inferiores, com início distal e progressão proximal. Podem ocorrer úlceras digitais após pequenos traumas, fenômeno de Raynaud e tromboflebite superficial. A única medida considerada eficaz no tratamento é a redução do tabagismo).

24
Q

Tratamento da nefrite lúpica classe III e IV, respectivamente?

A

III: Corticoide
IV: Corticoide com imunossupressor

(Os pacientes com nefrite lúpica classe IV, se nao forem tratados com imunossupressores, acabam evoluindo para rins em estágio terminal dentro de poucos anos).

25
Q

A síndrome CREST é compreendida por:

A

Calcinose, Raynaud, Esofagopatia, Esclerodactilia, Telangiectasias.

26
Q

Anticorpos anticentrômero e antitopoisomerase I são específicos para qual doença?

A

Esclerodermia.

Anticentrômero está presente em 31% dos pacientes com a forma cutânea limitada (CREST) e apenas 13% daqueles com a forma difusa.

Antitopoisomerase I é encontrado em 38% dos pacientes com a forma cutânea difusa e em apenas 2% dos pacientes com CREST.

Anti-RNP é típico da doença mista do tecido conjuntivo.

27
Q

Tratamento e dose da doença de Kawasaki?

A

Imunoglobulina intravenosa (2 g/kg) dose única, infusão contínua por 12h e AAS em doses antiinflamatorias (80-100 mg/kg/dia, divididos a cada 6 horas, até o 4° dia da doença ou até 3 dias depois de desaparecer a febre.

(A partir daí, a dose do salicilato deve ser reduzida para 3-5 mg/kg/dia, para efeito antitrombótico, sendo mantida até normalização da VHS (6-8 semanas após o início da doença). Se tiver aneurisma coronariano, manter por tempo indefinido.

28
Q

Anticorpo mais específico do LES?

A

Anti-Sm (Sm = Smith).

29
Q

Alteração dermatológica na SAAF?

A

Livedo reticularis

30
Q

Marcador sorológico altamente acurado para o diagnóstico de Granulomatose de Wegener?

A

c-ANCA (padrão “citoplasmático” na pesquisa de ANCA por imunofluorescência).

O c-ANCA é altamente sensível e específico para Wegener (sensibilidade e especificidade próximas a 100% no contexto clínico apropriado). No entanto, a tendência atual é solicitar preferencialmente a dosagem do anticorpo individual que justifica o padrão c-ANCA no exame de imunofluorescência, pois tal marcador se mostrou ainda mais sensível e mais específico que o c-ANCA. Este marcador é o antiproteinase-3.

31
Q

Critérios diagnósticos para Síndrome de Churg-Strauss?

A

Pelo menos 4 dos critérios a seguir:
Asma, eosinofilia > 10%, mono ou polineuropatia, infiltrados pulmonares migratórios nas radiografias, anormalidades dos seios paranasais, eosinófilos extravasculares à biópsia.

32
Q

Quando deve-se repetir o ecocardiograma na Doença de Kawasaki?

A

Deve ser feito no momento do diagnóstico e repetido em duas a três semanas e novamente entre seis e oito semanas se os dois anteriores forem normais, justamente por ser o período em que os aneurismas surgem com maior frequência.

33
Q

Microstomia (boca pequena), esofagopatia e fibrose pulmonar, suspeitar de … ?

A

Esclerose sistêmica (esclerodermia).

34
Q

Principais manifestações cardiovasculares no LES?

A

Pericardite, disparada a mais frequente;
Miocardite;
Endocardite de Libman-Sacks, com alterações valvares;
Aterosclerose precoce e acelerada, com risco de infarto;
Fenômeno de Raynaud;
Hipertensão Arterial Sistêmica.

35
Q

Autoanticorpos mais específicos da forma DIFUSA e LIMITADA da esclerose sistêmica progressiva?

A
  • Difusa: anti-Scl-70 ou antitopoisomerase (30% na difusa e 10% na limitada);
  • Limitada: anticentrômero (80% na limitada e 5% na forma difusa).
36
Q

Paciente apresentando esclerodermia em mãos, membros, face e tronco, fenômeno de Raynaud, hipertensão arterial pulmonar e distúrbio motor no terço distal do esôfago, suspeitar de … ?

A

Esclerose sistêmica progressiva.

37
Q

Quais os 3 órgãos mais comumente afetados na esclerose sistêmica, além da pele?

A

Esôfago, pulmões e rins.

38
Q

Qual a manifestação mais comum na esclerodermia, abrindo o quadro na quase totalidade dos pacientes?

A

Fenômeno de Raynaud

39
Q

Síndrome CREST está ligada a qual tipo de esclerodermia cutânea?

A

Limitada

40
Q

Alveolite com fibrose intersticial pulmonar é típica da esclerodermia cutânea … , já a hipertensão arterial pulmonar é característica da esclerodernia cutânea… ?

A

Difusa / Limitada.

41
Q

Tratamento da Granulomatose de Wegener?

A

Prednisona + ciclofosfamida

42
Q

Tratamento da fibromialgia e droga de primeira escolha, se necessário.

A

Atividade física e amitriptilina.

43
Q

Vasculite Crônica dos grandes vasos caracterizada por ausência de pulso.

A

Arterite de Takayasu

44
Q

Pacientes com LES, em franca atividade da doença, possuem hipocomplementenemia?

A

Sim, pois a atividade lúpica se caracteriza pela ativação e consumo de complemento.

45
Q

O diagnóstico de Arterite de Takayasu é corroborado por … ?

A

Demonstração de marcadores de inflamação sistêmica aumentados (ex.: VHS e PCR) e pela presença de estenose nos vasos envolvidos no exame de aortografia.

46
Q

Anticorpo mais provável de se encontrar em:

Mulher de 30 anos com história de abortamentos de repetição.

A

Anticardiolipinas, anticoagulante lúpico e antibeta-2-glicoproteína 1.

Doença: SAAF

47
Q

Anticorpo mais provável de se encontrar em:

Mulher de 50 anos com Raynaud de longa duração e padrão capilaroscópico periungueal tipo SD (esclerodérmico).

A

Anticentrômero

Doença: esclerodermia (também chamada mais recentemente de esclerose sistêmica)

48
Q

Anticorpo mais provável de se encontrar em:

Recém-nascido com manchas fotossensíveis ao redor dos olhos e bradicardia.

A

Anti-Ro/SSA.

Doença: Lúpus neonatal

49
Q

Anticorpo mais provável de se encontrar em:

Mulher de 30 anos com rash em borboleta, HAS e edema de face.

A

Anti-DNA

Doença: LES

50
Q

Anticorpo mais provável de se encontrar em:

Mulher de 50 anos com Raynaud, fotossenssibilidade, plaquetopenia, miosite e fibrose pulmonar.

A

Anti-RNP

Doença: Doença mista do tecido conjuntivo (mistura de doenças reumatológicas, síndrome de sobreposição).

51
Q

Qual autoanticorpo mais prevalente na Síndrome de Sjögren?

A

Anti-Ro (SSA), encontrado em 60% dos casos. Já o anti-La (SSB) é menos comum, presente apenas em 40% dos pacientes.

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