Pancitopenias Flashcards
Leucocitose neutrofílica, acompanhada de anemia e hiperplaquetose, em paciente com mais de 50 anos de idade, suspeitar de … ?
Leucemia Mieloide Crônica (LMC).
A LMC é uma das poucas causas de basofilia na prática médica (acima de 2%).
Que parâmetros no hemograma ajudam a diferenciar a LMC da Reação Leucemoide?
Na LMC espera-se eosinofilia e basofilia acentuadas, na Reação Leucemoide espera-se eosino e basopenia.
Pode haver também, hiperplaquetose reacional nas reações leucemoides, mas na LMC a hiperplaquetose tem origem neoplásica. Na hematoscopia, a reação leucemoide se caracteriza pela presença de granulações tóxicas nos neutrófilos (corpúsculos de Dohle), que indicam hiperproliferação dessas células.
Ao exame físico, espera-se presença de esplenomegalia na LMC, na reação leucemoide não há.
O que caracteriza o diagnóstico de Neutropenia Febril?
Febre (elevação da temperatura oral acima de 38,3ºC em uma ocasião ou acima de 38ºC por mais de uma hora) em paciente que possui < 500 neutrofilos no hemograma.
Caso este paciente apresente expectativa de duração da neutropenia < 7 dias (causada por tumor não hematológico), ausencia de disfunções orgânicas crônicas ou agudas, sinais de mucosite intensa ou infecção de cateter venoso profundo, é classificado como um paciente que possui neutropenia febril de baixo risco, podendo ser realizado o tratamento ambulatorialmente, com clavulin + quinolona, com orientação de retorno imediato ao hospital caso a febre persista por mais de 48 horas ou surgimento de alguma nova alteração clínica.
Caso possua expectativa de duração da neutropenia > 7 dias (causada por tumor de origem hematológica), já é classificado como neutropenia febril de alto risco.
Qual o tipo de proteína que causa a proliferação das células mieloides, dando origem à LMC?
Tirosena quinase.
Nessa doença, existe a troca de genes entre os cromossomos 9 e 22, dando origem ao gene híbrido BCR-ABL, que codifica a proteína do tipo tirosina quinase.
O imatinibe é o grande inibidor dessa proteína, que, quando surgiu no mercado, passou a propiciar a mudança na história natural da neoplasia em questão.
Qual é a intercorrencia mais frequente nos pacientes com leucemia promielocítica aguda?
CIVD.
Os promielócitos neoplásicos da LMA do subtipo M3 (Leucemia Promielocítica Aguda) secretam substancias pró-coagulantes, como o fator tecidual, sendo a CIVD aguda uma clássica manifestação associada, marcada por consumo dos fatores de coagulação e intenso sangramento, desproporcional ao grau de plaquetopenia.
Qual droga utilizada para tratamento da LMA M3 (Leucemia Promielocítica Aguda)?
ATRA (Ácido Transretinoico).
Uma droga que desfaz o bloqueio à maturação das células promielocíticas neoplásicas, permitindo-as amadurecer e morrer (morrendo, não acumulam no sangue). A LMA M3 tornou-se uma das leucemias de melhor prognóstico devido à essa droga.
O que caracteriza a síndrome de leucostase?
Leucócitos > 100.000 + sintomas de confusão mental.
Nessa síndrome, o sangue do paciente apresenta-se viscoso, devendo postergar a transfusão de hemácias mesmo se hb < 7.
Deve-se transfundir plaquetas se essas apresentarem < 20.000, para evitar hemorragia cerebral.
Qual a leucemia infantil mais comum?
LLA (Leucemia Linfoblástica Aguda).
A infiltração da medula óssea por células neoplásicas acarreta a diminuição das células progenitoras normais, gerando disfunção do setor eritrocitário, determinando anemia (palidez e astenia), setor plaquetário (plaquetopenia que culmina em hemorragias) e setor leucocitário (neutropenia culminando em infecções).
Leucemia Linfoide Aguda pode ser diferenciada em células de linhagem T e linhagem B. Como diferenciá-las?
Através de marcadores CD (Cluster Designation):
- Células de linhagem T, possuem marcadores CD2, CD3, CD5 e CD7.
- Células de linhagem B, possuem marcadores CD19, CD20 e CD22.
Qual o padrão clássico do hemograma em pacientes com Leucemia Mieloide Crônica (LMC)?
- Anemia, geralmente “normo-normo”;
- Leucocitose, geralmente intensa (não raro > 50.000), com presença de grande “desvio à esquerda” (circulação de formas imaturas da linhagem mieloide);
- Trombocitose.
Outra característica é que a LMC é uma das poucas causas de basofilia acentuada. Os leucócitos circulantes não apresentam atipias como os corpúsculos de Döhle, por exemplo, achado mais associado à reação leucemoide, típica das infecções e surtos inflamatórios graves.
Qual a forma mais comum de leucemia em adultos jovens?
Leucemia Mieloide Aguda (LMA).
Hiperleucocitose (> 100.000) à custa de blastos circulantes, em associação à bicitopenia (anemia + plaquetopenia).
Como se encontram os produtos intracelulares e extracelulares na corrente sanguínea, na Síndrome de Lise Tumoral?
(Níveis da ureia, potássio, fosfato e cálcio).
(1) Hiperuricemia, pois as células de alto turnover produzem muito ácido úrico, um subproduto do metabolismo do DNA;
(2) Azotemia progressiva, secundária à obstrução intratubular decorrente da precipitação de cristais de ácido úrico;
(3) Hipercalemia, pois o potássio é o principal cátion do intracelular;
(4) Hiperfosfatemia, pois o fosfato é um dos principais ânions do intracelular;
(5) Hipocalcemia, pois o cálcio circulante é “consumido” ao se combinar com o fosfato liberado pelas células, formando precipitados teciduais de fosfato de cálcio.
Paciente com quadro de pancitopenia, apresentando anemia hipoproliferativa e macrocítica, biópsia de medula óssea hipocelular. Diagnóstico?
Anemia Aplásica.
Qual leucemia que cerca de 90-95% dos pacientes apresentam o cromossomo Philadelphia na citogenética?
LMC (Leucemia Mieloide Crônica).
As células neoplásicas na LMC são leucócitos maduros que não morrem, podendo persistir indefinidamente. Como essas células continuam proliferando, ao longo do tempo, um grande número delas se acumula no corpo do paciente. Logo, a contagem de leucócitos é tipicamente AUMENTADA.
Qual a conduta frente à um paciente com LMA, apresentando neutropenia febril?
Internação hospitalar e início de antibioticoterapia de largo espectro.
A infecção de Gram-negativos nesses pacientes ocorrem, principalmente, por translocação bacteriana intestinal. Dessa forma, deve ser usada uma droga que possui cobertura antipseudomonas (ex.: cefepima, cefalosporina de 4ª geração e mantê-la enquanto o paciente apresentar neutropenia.
Não é necessário início imediato de vancomicina, pois ela só está indicada em algumas situações específicas, como mucosite grave, colonização por MRSA, evidências claras de infecção por cateter ou hipotensão.
Antes do início dos antibióticos, deve ser colhida 2 amostras de hemocultura (sítios diferentes). Após o resultado, deve ser retirado a vancomicina, se possível, e manter a cefepima.
