SEP Flashcards
Donner la prévalence et le terrain de la SEP
-prévalence= 70 000 - 80 000 en France
-terrain: adulte jeune 20-40 ans, caucasien, 70% de femmes
gradient nord/sud au niveau mondial
Quel est l’allèle HLA associé à la SEP?
HLA DR2/1501
Donner la physiopathologie de la SEP
Maladie inflammatoire chronique du SNC: démyélinisation mais aussi atteinte de l’axone
Quelle est l’atteinte la plus souvent révélatrice de la SEP?
La NORB: révélatrice dans 2/3 des cas
Le syndrome cérébelleux est-il souvent révélateur de SEP?
Non, rarement. (de même que l’atteinte d’un nerf crânien ou les troubles sphinctériens, c’est rarement révélateur)
Quel est le pronostic de la NORB en terme de récupération visuelle?
NORB = 80% de récupération visuelle complète à 6 mois
Donner les 2 principaux modes évolutifs de la SEP et leur fréquence
- 85% des cas: évolution par poussée, avec 40 à 50% de formes secondairement progressive
- 15% des cas: forme progressive primitive
A partir de combien de temps d’évolution apparaissent les troubles cognitifs dans la SEP?
A partir de 5 ans: 50% des patients ont des troubles cognitifs
A partir de combien de temps d’évolution apparaissent les troubles sphinctériens urinaires et sexuels dans la SEP?
A partir de 10 ans (constipation ++ sans atteinte du sphincter anal)
L’ HLH est elle un signe clinique habituel de la SEP?
Non, pas habituel du tout (comme l’aphasie, la surdité, le sd extra-pyramidal, la cécité ou l’épilepsie)
Comment poser le diagnostic de SEP?
- dissémination temporelle (interrogatoire, images prenant et ne prenant pas le contraste sur une IRM)
- dissémination spatiale (atteinte de plusieurs zones du SNC, IRM encéphalique et médullaire)
Donner l’aspect IRM des lésions récentes (moins de 3 mois) et anciennes de la SEP
- lésion récente: prise de contraste au gadolinium en T1
- lésion ancienne: pas de prise de contraste, hypersignal de la substance blanche en T2/FLAIR et hyposignal en T1 (trou noir)
Quel est le nom des critères permettant de diagnsotiquer une SEP lors d’une première poussée? en quoi consistent-ils?
Critères de Mac Donald 2010: pour une 1ère poussée:
- si critères de dissémination spatiale et temporelle à l’IRM (lésions prenant et ne prenant pas le contraste): ok
- sinon, refaire une IRM à 3 mois
V/F: le LCS peut être normal dans la PL
Vrai, la PL sert surtout à éliminer les diagnostics différentiels
Donner les anomalies du LCS observables dans la SEP
- inflammation du SNC
- bandes oligoclonales en immunofixation ou iso-électrofocalisation
- et/ou index IgG augmenté (sécrétion intrathécale d’IgG)
Si la clinique est compatible avec une SEP mais que l’IRM et l’examen du LCS ne sont pas concluants, quel examen peut appuyer le diagnostic?
Potentiels évoqués, notamment visuels ++
attention aucun de l’IRM, PL, PE n’est spécifique de la maladie
V/F: le pronostic de la SEP est imprévisible pour un patient donné
Vrai: 25% ont une forme bénigne avec aucune invalidité à 15 ans, 10% une forme sévère avec handicap rapide
Quels sont les facteurs de bon pronostic de la SEP? de mauvais?
- BON pronostic: début jeune, mode rémittent, long délai entre 2 premières poussées
- MAUVAIS pronostic: début après 40 ans, primitivement progressive
Quel est le ttt des poussées de SEP? quel est son intérêt?
- corticoïdes forte dose 1 g/j pendant 3 j (méthylprednisolone)
- accélère la récupération mais ne prévient pas les nouvelles poussées
Quels sont les ttt de fond de la SEP? leur intérêt?
- immunomodulateurs: interferon béta ++ (diminue la fréquence des poussées et la progression du handicap); acétate de glatiramère
- immunosuppresseurs pour les formes sévères: mitoxantrone, natalizumab, fingolimod
Quel est l’EI grave du natalizumab?
LEMP
V/F: les traitements de fond de la SEP ralentissent la progression des formes primitivement progressives
Faux, aucun traitement n’est efficace dans les formes primitivement progressives
Quels ttt symptomatiques sont utilisables dans la SEP pour: la spasticité, l’hyperactivité vésicale, la dysurie, les douleurs?
- spasticité: antispastiques (balclofène, dantrolène) voire toxine botulique
- hyperactivité vésicale: anticholinergiques
- dysurie: alpha-bloquant
- douleurs: antalgiques, tricycliques, anti-épileptiques