Sarcoidose Flashcards
Welke gevolgen heeft sarcoïdose op de nieren?
- Hypercalciëmie en hypercalciurie –> calcium oxalaat stenen + nefrocalcinose
- Interstitiële granulomatueze nefritis
Oorzaken van hypercalciemie en hypercalciurie bij sarcoïdose?
Granulomen zetten 1alfa-hydroxylase vrij –> productie van actief vitamine D –> verhoogde opname van calcium!
Definitie sarcoïdose?
systemische ziekte gekarakteriseerd door diffuse, immuun-gemedieerde vorming van nietverkazende granulaten
PF van sarcoïdose?
- Tcel dysfunctie en verhoogde Bcel activiteit –> lokale immuun hyperactiviteit
- Vorming van nier-verbazende granulomen: productie van ACE
- Fibrose en schade aan organen en weefsels
- Productie van 1 alfa hydroxylase –> hypervitaminose D –> hyperfosfatemie, hypercalciemie en mogelijks renaal falen
Acute klachten van sarcoïdose?
- Algemeen: koorts, malaise, gebrek een eetlust, gewichtsverlies
- Pulmonaal: dyspneu, hoest en pijn op de borst
- Extra-pulmonaal: artritis, anterieure uveitis en erythema nododum
Chornische kliniek van sarcoïdose?
- Pulmonaal: interstitiële fibrose: hoest, dyspneu, milde ratels
- perifere lymfeklier betrekking
- Oculaire afwijkingen: granulomateuze uveitis
- Huid: lupus pernio
- Overige: artralgie/artritis, neuroscarcoïdose (craniale zenuw palsie, meest frequent n. facialis)
Definitie Lofgren syndroom?
Acute klinische presentatie met koorts en triade van symptomen:
- Migratoire polyarthrites
- Erythema nodosum
- Bilaterale hiliaire lymfadenopathie
Hoe stelt men de diagnose van sarcoïdose?
- RX thorax: hiliaire lymfadenopathie
- HRCT
- Labo: gestegen inflammatoire parameters, hypercalciemie, gestegen ACE
- Urinalyse: hypercalciurie
- Bronchoscopie: biopsie en/of BAL
- Longfunctietesten: restrictief of obstructief
Afwijkingen op biopsie bij sarcoïdose,
Niet verbazende granuloma met giant cell
Afwijkingen op BAL bij sarcoïdose?
- Gestegen CD4/CD8 ratio
Behandeling sarcoïdose?
- Geïsoleerde pulmonale sarcoïdose = geen behandeling
- Systemische of extra-pulmonale sarcoïdose: systemische glucocorticoïden
Complicaties van sarcoïdose?
- Verhoogd risico op maligniteiten
- pulmonale complicaties: bronchiëctasiën en longfibrose.
Verloop van sarcoïdose?
- In acute sarcoïdose = hoge graad van remissie
- In chronische sarcoîdose = lage graad van remissie
