Idiopathische pulmonale fibrose

Question 1

Definitie van Idiopathische pulmonale fibrose?

Answer 1

• Meest voorkomende type van interstitiêle longziekte –> gekarakteriseerd door onomkeerbare pulmonale fibrose en verminderde pulmonale functie

Question 2

Waarmee is Idiopathische pulmonale fibrose geassocieerd?

Answer 2

Roken

Question 3

Hoe stelt men de diagnose van Idiopathische pulmonale fibrose?

Answer 3

• Afwezigheid van andere gekende oorzaken van interstitiële longziekte
• Typische afwijkingen op CT: honeycombing (+/- tractie bronchiectasiën), matglas opacificaties, met reticulaire afwijkingen, bibasalt subpleurale distributie

Question 4

Prognose van Idiopathische pulmonale fibrose?

Answer 4

Slecht! –> respiratoir falen ontstaat meestal binnen 3-7 jaar

Question 5

behandeling van Idiopathische pulmonale fibrose?

Answer 5

• GEEN CS
• Anti-fibrotische therapie: pirfenidone
  (-Longtransplantatie)