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PEDIATRIA RESIDÊNCIA > Puberdade precoce e tardia > Flashcards

Puberdade precoce e tardia Flashcards

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1
Q

Puberdade precoce e tardia

A

–Aparecimento dos caracteres sexuais em meninos antes dos 9 e meninas antes dos 8 anos

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Q

Puberdade precoce e tardia

CENTRAL - chamada de verdadeira

A
  • -Dependentes de gonadotrofinas
  • -Ativação do eixo HHG (HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE-GONADAL)
    a) Maturação sexual completa
    b) Sequência Normal
    c) Isossexual
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Q

Puberdade precoce e tardia

PERIFÉRICA -chamada de pseudo puberdade precoce

A

– Independente de gonadrotrofinas
–Sem ativação do eixo HHG
–Produção autônoma esteróides
a) Maturação sexual incompleta
b)Sequência anormal
c)Isossexual ou heterossexual
===> feminilização dos meninos ou virilização das meninas

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4
Q

Puberdade precoce e tardia

MISTA

A

–Independente de gonadotrofinas
–Produção autônoma esteróides
–Maturação Incompleta
===> POSTERIORMENTE ESSE PROCESSO ATIVA A O EIXO NORMAL
–Produção FSH e LH
–Sequência Normal

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Q

ATENÇÃO

A

–Independente do tipo de ativação SEMPRE TEREMOS ELEVAÇÃO DOS ESTEROIDES SEXUAIS.

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6
Q

ELEVAÇÃO DOS ESTERÓIDES SEXUAIS

CONSEQUÊNCIAS

A

–Aumento da velocidade de crescimento
–Avanço da idade óssea
====> comprometimento da estatura final

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7
Q

AVALIAÇÃO DO EIXO HHG

A
  • -Dosagem de LH basal
  • -Dosagem de LH após GNRH ou após o uso de algum análogo de ação prolongada de GNRH como é o caso do acetado de Leuprolide.
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8
Q

PUBERDADE CENTRAL

A
  • -Sexo feminino: idiopático em 80% dos casos

- -Sexo Masculino: alterações dos sistema nervoso central como tumores

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9
Q

ATENÇÃO

A
  • -MENINOS COMO PUBERDADE PRECOCE SEMPRE PENSAR EM TUMORES DE SISTEMA NERVOS CENTRAL.
  • —> hipófise + hipotálamo
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10
Q

AVALIAÇÃO

A
  • -Ativação do eixo HHG
  • -Esteróides sexuais
  • -USG pélvico para avaliar tamanho de útero e ovários
  • -RNM de crânio e hipófise
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11
Q

TRATAMENTO

A

–ANÁLAGO DE GNRH

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12
Q

HAMARTOMA HIPOTALÂMICO

A
  • -Mal formação congênita
  • -Tecido produtor de GNRH
  • -Tuber cinereum
    a) Convulsões gelásticas
    b) P.P central
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13
Q

PUBERDADE PRECOCE PERIFÉRICA

A

ISOSEXUAL

  • -MENINOS: hiperplasia adrenal
  • -MENINAS: cisto ovariano

HETEROSSEXUAL

  • -MENINAS: Hiperplasia adrenal congênita
  • -MENINOS: tumor testicular feminilizante
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14
Q

Hiperplasia adrenal congênita

A
  • -Produção esteroides adrenais
  • -Adrenarca
  • -Virilização em meninas

===>puberdade sexual periférica em meninos

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15
Q

LABORATÓRIO

A
  • -Ausência de ativação do eixo HHG

- -Aumento dos esteroides sexuais adrenais do sulfato de dehidroepiandrosterona (DHEA), e desidroepiandrosterona.

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16
Q

CAUSA DE PUBERDADE ISOSSEXUAL NAS MENINAS

A
  • -Cistos foliculares ovarianos
    a) Produção estrógenos
    b) Desenvolvimento mamário e vaginal
    c) PP periférica isossexual em meninas
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17
Q

DIAGNÓSTICO

A

–USG DE ABDOME PARA IDENTIFICAÇÃO DOS CISTOS

18
Q

PUPERDADE PERIFÉRICA

HIPOTIROIDISMO

A
  • -PP periférica isossexual
  • -Atraso na idade óssea
  • -Galactorréia
19
Q

EXAMES:

A

–Elevação do TSH

20
Q

PUPERBERDADE PRECOCE

A
  • -Sindrome de McCune-Albright -P.P MISTA
  • –>disfunção endócrina múltipla
  • –> Manchas café - com - leite
  • –> Displasia fibrosa óssea
  • —> P.p periférica isossexual =: inicialmente começa periférica mais pode ativar o eixo e tornar-se central.
21
Q

EXAME COMPLEMANTAR

A
  • -Esteroides sexuais aumentados

- -Cintilografia óssea alterada com encontro da displasia óssea.

22
Q

TRATAMENTO DA P.P PERIÉRICA

A
  • -Tratar a causa base
  • -Uso de espironolactona
  • -Uso de cetoconazol
23
Q

PUBERDADE ATRASADA

A
  • -Ausência de sinais de maturação sexual em idade superior a 2,5 desvios padrão da média da população.
  • -» MENINOS> 13 ANOS volume testicular < 4 ml – G1–»MENINAS>14 ANOS sem broto mamário-M1
24
Q

LENTIFICAÇÃO

A
  • -MENINOS: 3,2 anos
  • -MENINAS: 2,4 anos –> menina que iniciou com telarca e está demorando mais que dois anos e meio para apresentar a menarca que retrata o fim da puberdade
25
Q

ATENÇÃO

A

–ADRENARCA NÃO É INDICATIVO DE INICIO DA PUBERDADE –> presença de pelos reflete os hormônios da adrenal e não início da puberdade

26
Q

PUBERDADE ATRASADA

A

–REDUÇÃO DA VELOCIDADE DE CRESCIMENTO

27
Q

PUBERDADE ATRASADA

GRUPOS

A

GRUPO 1

  • -Familiar
  • -Secundário a doenças crônicas

GRUPO 2

  • -Hipogonadismo hipogonadotrófico
  • -Hipergonadotrófico

===> AMBOS TEREMOS ESTERÓIDES SEXUAIS REDUZIDOS

28
Q

ATRASO PUBERAL FAMILIAR OU ATRASO CONSTITUCIONAL DO CRESCIMENTO

A
  • -Variante da normalidade
  • -Completa após os 2- 4 anos da idade esperada
  • -História familiar positiva
  • -Baixa estatura
  • -Atraso adrenarca
29
Q

ATRASO PUBERAL FAMILIAR OU ATRASO CONSTITUCIONAL DO CRESCIMENTO
EXAMES COMPLEMENTARES

A

–Atraso da idade óssea
–Gonadotrofinas pré-puberais
=====> não existe prejuízo na estatura final nessa modalidade

30
Q

SECUNDÁRIO A DOENÇAS CRÔNICAS

A
  • -Desnutrição –> Fibrose cística
  • -Inflamação Sistêmica –> Insuficiência Renal Crônica
  • -Endocrinopatias –> Hipotiroidismo, DM
  • -Uso de corticóides–> asma, LES, AIJ

===> ALTERAÇÕES PODEM SER REVERTIDAS SE CORRIGIDA A CAUSA BASE

31
Q

HIPOGONADISMO - HIPOGONADOTRÓFICO

A
  • -Alteração eixo hipotálamo -hipófise
  • -Níveis baixos de gonadotrofina LH - FSH
    • Pode ou não alterar a estatura final
  • —> se o distúrbio for apenas das gonadotrofinas não teremos alterações na estatura final
32
Q

HIPOGONADISMO - HIPOGONADOTRÓFICO

CAUSAS:

A
  • -DISTÚRBIOS DO SNC
  • -Hipognadismo Hipogonadotrófico. congênito isolado
  • -Associado a Síndromes –PRADER WILLI
33
Q

HIPOGONADISMO - HIPOGONADOTRÓFICO

–DISTÚRBIOS DO SNC

A
  • -DISTÚRBIOS DO SNC
    a) Craniofaringioma
  • –>região suprasselar até a sela túrcica
  • –>cefaleia, poliúria, polidipsia
  • –>hemianopsia bitemporal
  • –> Tc de crânio com imagem mostrando calcificações; erosão da sela
34
Q

HIPOGONADISMO - HIPERGONADOTRÓFICO

A
  • -Falência gonadal primária —> queda dos esteroides sexuais.
  • -Níveis elevados de FSH e LH
35
Q

HIPOGONADISMO - HIPERGONADOTRÓFICO

A

SEXO FEMININO

  • > insuficiência ovariana primária: evidência de baixo estrogênio em esfregaço vaginal.
  • ->síndrome de Turner: causa importante em meninas
36
Q

HIPOGONADISMO - HIPERGONADOTRÓFICO

A

SEXO MASCULINO

  • -lesão testicular bilateral
  • -síndrome de Klinefelter
37
Q

SÍNDROME DE TURNER

A
  • -45 X0
  • -PUBERDADE ATRASADA –> gônadas em fitas
  • -Baixa estatura
  • -cúbito valgo
  • -otite média recorrente
  • -tireoidite de hashimoto
  • -inteligência normal
38
Q

ATENÇÃO

A

–CARIÓTIPO EM MENINAS COM PUBERDADE ATRASADA E BAIXA ESTATURA

39
Q

SINDROME DE KLINEFELTER

A
  • -47 XXY
  • -Causa mais comum do hipergonadismo hipogonadotrófico
  • -Início da puberdade normal —> falha na progressão
  • -Disgenesia túbulo-seminífero
  • -Testículo endurecido
  • -Baixos níveis de testosterona
  • -alta estatura
  • -ginecomastia –> podemos até ter câncer de mama relacionado a isso
40
Q

ATENÇÃO

A

– CARIÓTIPO EM MENINOS COM TESTÍCULOS ATRÓFICOS E ALTA ESTATURA

41
Q

TRATAMENTO

A
  • -ESTERÓIDES SEXUAIS

- —–> cuidado com fechamento precoce das fises de crescimento

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