Puberdade precoce e tardia Flashcards
Puberdade precoce e tardia
–Aparecimento dos caracteres sexuais em meninos antes dos 9 e meninas antes dos 8 anos
Puberdade precoce e tardia
CENTRAL - chamada de verdadeira
- -Dependentes de gonadotrofinas
- -Ativação do eixo HHG (HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE-GONADAL)
a) Maturação sexual completa
b) Sequência Normal
c) Isossexual
Puberdade precoce e tardia
PERIFÉRICA -chamada de pseudo puberdade precoce
– Independente de gonadrotrofinas
–Sem ativação do eixo HHG
–Produção autônoma esteróides
a) Maturação sexual incompleta
b)Sequência anormal
c)Isossexual ou heterossexual
===> feminilização dos meninos ou virilização das meninas
Puberdade precoce e tardia
MISTA
–Independente de gonadotrofinas
–Produção autônoma esteróides
–Maturação Incompleta
===> POSTERIORMENTE ESSE PROCESSO ATIVA A O EIXO NORMAL
–Produção FSH e LH
–Sequência Normal
ATENÇÃO
–Independente do tipo de ativação SEMPRE TEREMOS ELEVAÇÃO DOS ESTEROIDES SEXUAIS.
ELEVAÇÃO DOS ESTERÓIDES SEXUAIS
CONSEQUÊNCIAS
–Aumento da velocidade de crescimento
–Avanço da idade óssea
====> comprometimento da estatura final
AVALIAÇÃO DO EIXO HHG
- -Dosagem de LH basal
- -Dosagem de LH após GNRH ou após o uso de algum análogo de ação prolongada de GNRH como é o caso do acetado de Leuprolide.
PUBERDADE CENTRAL
- -Sexo feminino: idiopático em 80% dos casos
- -Sexo Masculino: alterações dos sistema nervoso central como tumores
ATENÇÃO
- -MENINOS COMO PUBERDADE PRECOCE SEMPRE PENSAR EM TUMORES DE SISTEMA NERVOS CENTRAL.
- —> hipófise + hipotálamo
AVALIAÇÃO
- -Ativação do eixo HHG
- -Esteróides sexuais
- -USG pélvico para avaliar tamanho de útero e ovários
- -RNM de crânio e hipófise
TRATAMENTO
–ANÁLAGO DE GNRH
HAMARTOMA HIPOTALÂMICO
- -Mal formação congênita
- -Tecido produtor de GNRH
- -Tuber cinereum
a) Convulsões gelásticas
b) P.P central
PUBERDADE PRECOCE PERIFÉRICA
ISOSEXUAL
- -MENINOS: hiperplasia adrenal
- -MENINAS: cisto ovariano
HETEROSSEXUAL
- -MENINAS: Hiperplasia adrenal congênita
- -MENINOS: tumor testicular feminilizante
Hiperplasia adrenal congênita
- -Produção esteroides adrenais
- -Adrenarca
- -Virilização em meninas
===>puberdade sexual periférica em meninos
LABORATÓRIO
- -Ausência de ativação do eixo HHG
- -Aumento dos esteroides sexuais adrenais do sulfato de dehidroepiandrosterona (DHEA), e desidroepiandrosterona.
CAUSA DE PUBERDADE ISOSSEXUAL NAS MENINAS
- -Cistos foliculares ovarianos
a) Produção estrógenos
b) Desenvolvimento mamário e vaginal
c) PP periférica isossexual em meninas
DIAGNÓSTICO
–USG DE ABDOME PARA IDENTIFICAÇÃO DOS CISTOS
PUPERDADE PERIFÉRICA
HIPOTIROIDISMO
- -PP periférica isossexual
- -Atraso na idade óssea
- -Galactorréia
EXAMES:
–Elevação do TSH
PUPERBERDADE PRECOCE
- -Sindrome de McCune-Albright -P.P MISTA
- –>disfunção endócrina múltipla
- –> Manchas café - com - leite
- –> Displasia fibrosa óssea
- —> P.p periférica isossexual =: inicialmente começa periférica mais pode ativar o eixo e tornar-se central.
EXAME COMPLEMANTAR
- -Esteroides sexuais aumentados
- -Cintilografia óssea alterada com encontro da displasia óssea.
TRATAMENTO DA P.P PERIÉRICA
- -Tratar a causa base
- -Uso de espironolactona
- -Uso de cetoconazol
PUBERDADE ATRASADA
- -Ausência de sinais de maturação sexual em idade superior a 2,5 desvios padrão da média da população.
- -» MENINOS> 13 ANOS volume testicular < 4 ml – G1–»MENINAS>14 ANOS sem broto mamário-M1
LENTIFICAÇÃO
- -MENINOS: 3,2 anos
- -MENINAS: 2,4 anos –> menina que iniciou com telarca e está demorando mais que dois anos e meio para apresentar a menarca que retrata o fim da puberdade
ATENÇÃO
–ADRENARCA NÃO É INDICATIVO DE INICIO DA PUBERDADE –> presença de pelos reflete os hormônios da adrenal e não início da puberdade
PUBERDADE ATRASADA
–REDUÇÃO DA VELOCIDADE DE CRESCIMENTO
PUBERDADE ATRASADA
GRUPOS
GRUPO 1
- -Familiar
- -Secundário a doenças crônicas
GRUPO 2
- -Hipogonadismo hipogonadotrófico
- -Hipergonadotrófico
===> AMBOS TEREMOS ESTERÓIDES SEXUAIS REDUZIDOS
ATRASO PUBERAL FAMILIAR OU ATRASO CONSTITUCIONAL DO CRESCIMENTO
- -Variante da normalidade
- -Completa após os 2- 4 anos da idade esperada
- -História familiar positiva
- -Baixa estatura
- -Atraso adrenarca
ATRASO PUBERAL FAMILIAR OU ATRASO CONSTITUCIONAL DO CRESCIMENTO
EXAMES COMPLEMENTARES
–Atraso da idade óssea
–Gonadotrofinas pré-puberais
=====> não existe prejuízo na estatura final nessa modalidade
SECUNDÁRIO A DOENÇAS CRÔNICAS
- -Desnutrição –> Fibrose cística
- -Inflamação Sistêmica –> Insuficiência Renal Crônica
- -Endocrinopatias –> Hipotiroidismo, DM
- -Uso de corticóides–> asma, LES, AIJ
===> ALTERAÇÕES PODEM SER REVERTIDAS SE CORRIGIDA A CAUSA BASE
HIPOGONADISMO - HIPOGONADOTRÓFICO
- -Alteração eixo hipotálamo -hipófise
- -Níveis baixos de gonadotrofina LH - FSH
- Pode ou não alterar a estatura final
- —> se o distúrbio for apenas das gonadotrofinas não teremos alterações na estatura final
HIPOGONADISMO - HIPOGONADOTRÓFICO
CAUSAS:
- -DISTÚRBIOS DO SNC
- -Hipognadismo Hipogonadotrófico. congênito isolado
- -Associado a Síndromes –PRADER WILLI
HIPOGONADISMO - HIPOGONADOTRÓFICO
–DISTÚRBIOS DO SNC
- -DISTÚRBIOS DO SNC
a) Craniofaringioma - –>região suprasselar até a sela túrcica
- –>cefaleia, poliúria, polidipsia
- –>hemianopsia bitemporal
- –> Tc de crânio com imagem mostrando calcificações; erosão da sela
HIPOGONADISMO - HIPERGONADOTRÓFICO
- -Falência gonadal primária —> queda dos esteroides sexuais.
- -Níveis elevados de FSH e LH
HIPOGONADISMO - HIPERGONADOTRÓFICO
SEXO FEMININO
- > insuficiência ovariana primária: evidência de baixo estrogênio em esfregaço vaginal.
- ->síndrome de Turner: causa importante em meninas
HIPOGONADISMO - HIPERGONADOTRÓFICO
SEXO MASCULINO
- -lesão testicular bilateral
- -síndrome de Klinefelter
SÍNDROME DE TURNER
- -45 X0
- -PUBERDADE ATRASADA –> gônadas em fitas
- -Baixa estatura
- -cúbito valgo
- -otite média recorrente
- -tireoidite de hashimoto
- -inteligência normal
ATENÇÃO
–CARIÓTIPO EM MENINAS COM PUBERDADE ATRASADA E BAIXA ESTATURA
SINDROME DE KLINEFELTER
- -47 XXY
- -Causa mais comum do hipergonadismo hipogonadotrófico
- -Início da puberdade normal —> falha na progressão
- -Disgenesia túbulo-seminífero
- -Testículo endurecido
- -Baixos níveis de testosterona
- -alta estatura
- -ginecomastia –> podemos até ter câncer de mama relacionado a isso
ATENÇÃO
– CARIÓTIPO EM MENINOS COM TESTÍCULOS ATRÓFICOS E ALTA ESTATURA
TRATAMENTO
- -ESTERÓIDES SEXUAIS
- —–> cuidado com fechamento precoce das fises de crescimento
