Proteinúria e Edema Flashcards
Condição caracterizada por edema generalizado e pronunciado
Anasarca
Principal mecanismo responsável pelo edema na síndrome nefrótica
Pressão oncótica diminuída
Edemas sistémicos e simétricos são tipicamente…
Transudados
Edemas locais exuberantes são tipicamente…
Exsudados
Principais causas de edema sistémica por diminuição da pressão oncótica
S. nefrótica
Insuficiência hepática
Enteropatia perdedora de proteínas
Kwashiokor
Síndromes causadoras de obstrução linfática primária
Turner
Noonan
Milroy
Linfedema praecox
Causas de edema generalizado com aumento da permeabilidade
Queimadura
Sépsis
Causas de edema localizado com aumento da permeabilidade
Angioedema alérgico
Angioedema hereditário
Angioedema paraneoplásico
Principal marcador de avaliação da gravidade do edema
Aumento ponderal
Angioedema e urticária são muito sugestivos de…
Alergia alimentar
Edema periorbitário é muito sugestivo de…
S. nefrótica
Edema de mãos e pés no RN é sugestivo de…
Turner
Ou Kawasaki, vá, mas associado a exantema
A investigação inicial de um edema deve incluir…
Hemograma completo Creatinina sérica Ureia Albumina Transaminases Urinálise
Se eu tiver uma hipoalbuminemia sem proteinúria, devo pensar em causas…
Hepáticas
GI
Se suspeito de uma causa hepática ou GI de edema, devo pedir…
Alfa1 antitripsina Calprotetina ASCA, ANCA Endoscopia (eventualmente) Dieta sem leite (eventualmente, alergia à caseína) US
Achado laboratorial sugestivo de enteropatia exsudativa
Alfa 1 antitripsina nas fezes aumentada
Na suspeita de causa cardíaca de edema, devo pedir…
RxT
ECG
EcoCardio
NTproBNP
Na suspeita de angioedema, devo pedir…
C1q
C4
C2
C1 inh
Moléculas que não passam na barreira glomerular pelo seu tamanho
> 70-100 nm
O que compõe a barreira eletroquímica do glomérulo?
Sulfato de heparano (carga negativa)
O que constitui uma excreção de proteínas na urina considerada normal na criança?
< 4 mg/m2/h numa amostra temporizada OU rácio proteína/creatinina < 0,2 numa amostra ocasional
Proteinúria que é secretada pelo epitélio tubular
Uromodulina (Tamm Horsfall)
Constitui 50% da excreção proteica normal
A proteína de Tamm Horsfall, secretada pelo epitélio tubular, constitui 50% da excreção normal de proteínas na urina. O que constitui os outros 50%?
Albumina (40% da proteína total da urina)
Proteínas de baixo peso (como a beta-2 microglobulina e aminoácidos)
Definição de Proteinúria na criança
PROTu > 4 mg/m2/h em amostra temporizada OU Rácio PROTu/Cu > 0,2 numa urina ocasional
Definição de proteinúria nefrótica na criança
PROTu > 40 mg/m2/h em amostra temporizada OU Rácio PROTu/Cu > 2 numa urina ocasional
Como é que posso avaliar proteinúria facilmente no consultório?
Fita teste
O que mede a fita teste?
Concentração de albumina numa amostra de urina (semiquantitativo)
Quais são os resultados possíveis numa fita teste?
Negativo Vestígio (15 a 30 mg) \+ \++ \+++ (nefrótica) \++++ (nefrótica)
A que corresponde uma proteinúria significativa não nefrótica na fita teste?
1+ - 30 a 100 mg/dL
2+ - 100 a 300 mg/dL
A que corresponde uma proteinúria nefrótica na fita teste?
3+ - 300 a 1000 mg/dL
4+ - > 1000 mg/dL
Como muda a cor da fita teste?
Quanto mais intensa a albuminúria, mais verde fica a fita
Falsos positivos da tira teste
Densidade urinária alta pH>8 Macrohematúria Piúria Bacteriúria Exercício físico intenso Contaminação com antiséptico Contraste iodado
Falsos negativos da tira teste
Densidade urinária baixa
pH < 4.5
Proteinúria sem albuminúria
Quando a tira teste não é suficiente, devo fazer…
Colheita temporizada de urina OU Urina ocasional
Goldstandard dos métodos quantitativos de análise urinária
Colheita temporizada de urina (24h ou 12h, idealmente à noite)
Como deve ser expressa a proteinúria urinária medida por colheita temporizada de urina?
Resultado deve ser expresso em PROTu = xx mg/m2/h (cut offs 4, 4-40 e >40)
Idealmente, a urina ocasional deve ser…
Primeira da manhã
Como se avalia a proteinúria com uma urina ocasional?
Rácio PROTu/CRu
Falso positivo da urina ocasional
Crianças pequenas ou malnutridas (baixas creatininas urinárias porque têm pouco músculo)
Microalbuminúria é um conceito que está a cair em desuso. Devemos usar…
“Albuminúria moderadamente aumentada”
Albuminúria aumentada sugere uma proteinúria…
Glomerular.
Proteínas de baixo peso molecular aumentadas na urina sugerem uma proteinúria…
Tubular.
Cut off do rácio PROT/Cr na criança com menos de 2 anos.
Normal até 0,5, patológico a partir dos 0,5 e nefrótico a partir dos 5.
Proteinúria transiente corresponde a…
Estados hiperdinâmicos (febre, exercício, stress, convulsão, hipovolémia)
Proteinúria persistente corresponde a…
Presente em pelo menos 2 ocasiões em condições ideais
Proteinúria típica da lesão glomerular
Albuminúria
Proteinúria típica da lesão tubular
Proteínas de baixo peso molecular
O que é uma proteinúria ortostática?
A proteinúria ortostática surge quando o indivíduo faz a colheita estando de pé várias horas e desaparece quande se colhe a primeira urina da manhã
Qual é o extremo da proteinúria ortostática?
Síndrome Quebra Nozes
A que corresponde o Síndrome Quebra Nozes?
Compressão da veia renal esquerda entre a aorta e artéria mesentérica superior
Fenótipo típico do indivíduo com Síndrome Quebra Nozes
Rapazes adolescentes magros
Quadro de Quebra Nozes
Pode ser assintomático OU dor no flanco, hematúria intermitente e proteinúria ORTOSTÁTICA e varicocelo ESQUERDO
Prognóstico de Quebra Nozes
Melhora com crescimento e aumento da massa adiposa. Tratamento cirúrgico ou stent em casos extremos
Sintoma mais preocupante da proteinúria
Edema
Síndrome Nefrótico
Proteinúria nefrótica \+ Hipoalbuminemia \+ Edema \+ Dislipidemia
Por que motivo é que podemos usar a proteinúria de baixo peso molecular como marcador de disfunção tubular?
Porque deviam ser reabsorvidas nos túbulos
Principais glomerulopatias primárias em pediatria
Doença de nil / alteração mínima Glomerulonefrite segmental focal GN membranosa idiopática GN membranoproliferativa Nefropatia IgA
Principais glomerulopatias secundárias em pediatria
GN pós-streptocócica PHS LES DM Linfoma
Tubulopatias primárias mais frequentes em Pediatria
Acidose tubular renal Síndrome de Fanconi Doença de Low/Dent DPQR Doenças metabólicas Wilson
Tubulopatias secundárias mais frequentes em Pediatria
Pós-pielonefrite
Necrose tubular aguda
Uropatia obstrutiva
Doença tubulointersticial
Causas de doença tubulointersticial em pediatria
Ácido úrico Hipersensibilidade Metais pesados Anemia falciforme AINEs Antibióticos
Uma albuminúria normal com rácio proteína/creatinina aumentado sugere…
Doença tubular
Se tiver um doente assintomático com fita urinária positiva, devo…
Excluir estados hiperdinâmicos
Se fita urinária positiva em mais do que 1 ocasião, medir rácio proteína/creatinina na primeira urina da manhã
Se fita urinária positiva em mais do que uma ocasião e primeira urina da manhã normal, devo…
Assumir proteinúria ortostática
Síndrome nefrótico é típico de que idades?
2 a 5 anos de idade
Cut off de albumina sérica para síndrome nefrótica
< 3g/dL conta como critério
Qual dos 4 critérios para Síndrome Nefrótica não é obrigatório?
Dislipidemia
Causas mais comum de síndrome nefrótica na criança com menos de um ano de idade
Síndromes genéticas
TORCH
Que tipo de síndrome nefrótico é mais frequente na maioria das crianças?
Síndrome nefrótico idiopático
Histologicamente, que doença se verifica mais frequentemente na síndrome nefrótica em pediatria?
Doença de lesões mínimas
Prognóstico da doença de lesões mínimas
> 90% responde bem a corticoides
Prognóstico da glomeruloesclerose focal segmental
35% evolui para DRC
Prognóstico de GN membranoproliferativa
Probabilidade importante de progressão para DRC
A nefropatia membranosa é mais típica do…
Adolescente, quase adulto
Na maioria dos casos, a primeira linha da síndrome nefrótica em idade típica é…
Corticóides
Na Síndrome Nefrótica, quando se faz biópsia?
Idade < 1 ano ou > 10 anos Síndrome nefrótico na família IR severa ou persistente HTA Hematúria macroscópica ou castas de hemácias C3 ou C4 baixos Serologias anormais Resistência aos esteróides
Nefrose lipídica
Doença de alterações mínimas
Alterações ao MO na doença de alterações mínimas
Nada
Alterações ao microscópio eletrónico na doença de alterações mínimas
Lesão dos podócitos
Principal doença associada a síndrome nefrótica no adulto
Glomeruloesclerose segmental focal
A doença de lesões mínimas costuma ser idiopática, mas parece estar associada, em alguns casos, a…
Linfoma Hodgkin
Formas primárias de S. nefrótica
Doença de lesões mínimas
Glomeruloesclerose segmental focal
Nefropatia membranosa
Glomerulonefrite membranoproliferativa (pode ser S. Nefrítica)
A lesão da doença de lesões mínimas é desencadeada por…
Citocinas, não imunocomplexos (imunofluorescência negativa)
Níveis de albumina a partir dos quais o edema se torna mais pronunciado
< 2.5 g/dL
Quando inicio diuréticos, qual é o meu target terapêutico, em contexto de S. Nefrótica?
Perder 0.5 a 2 kg por dia.
Mais que isso pode levar a LRA, principalmente em pediatria.
Tratamento do edema na S. nefrótica
Restrição salina, < 3 g por dia
Restrição de fluidos, <1,5 L por dia
Diuréticos
Primeira linha nos diuréticos em S. nefrótica
Furosemida 40 mg PO bid
Em caso de S. nefrótica resistente a furosemida, o que faço?
Considerar tiazida ou tiazida like
Mudar furosemida para EV
Considerar albumina EV
Como se trata a proteinúria na S. Nefrótica?
Na maioria dos casos, com IECAs ou ARAs. Contudo, na S. nefrótica abrupta, característica da doença de alterações mínimas, o seu uso é desaconselhado, associado a LRA.
Portanto, na Pediatria, o papel dos IECAs é incerto.
Garantir um bom aporte proteico.
Quando é que a S. Nefrótica se associa a hipercoagubilidade importante?
Albumina < 3g/dL (considerar heparina se < 2.5 g/dL)
Corticoide mais usado na doença de alterações mínimas
Prednisona
Principais complicações da S. nefrótica
Trombose
DRC
Por que motivo, na Síndrome Nefrótica, a furosemida per os pode ser particularmente ineficaz?
Pode haver absorção deficiente devido ao edema do TGI
