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Pediatria > Icterícia > Flashcards

Icterícia Flashcards

1
Q

Nível de bilirrubina sérica para considerar icterícia

A

Autores divergem entre os 3 mg/dL e os 5 mg/dL

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2
Q

A icterícia é mais visível se for analisada à…

A

Luz solar

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3
Q

À inspeção, a icterícia crónica tem um aspeto mais…

A

Esverdeado (biliverdina)

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4
Q

Substâncias alimentares que dão um tom amarelo à pele

A

Carotenos

Licopenos

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5
Q

Como é que sei que tenho uma icterícia e não um exagero de carotenos ou licopenos?

A

A icterícia dá escleróticas amarelas.

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6
Q

Fármacos que dão cor amarela à pele

A

Quinacrina

Busulfano

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7
Q

A colestase existe à custa da bilirrubinémia…

A

Conjugada.

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8
Q

Causas hepáticas de hiperbilirrubinémia não conjugada

A

Gilbert
Crigler-Najjar

(Dubin Johnson e Rotor dão HBR conjugada)

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9
Q

Principais causas de hiperbilirrubinémia conjugada extra-hepática

A

Atresia das vias biliares
Quisto colédoco obstrutivo
Litíase biliar

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10
Q

Principais causas de hiperbilirrubinémia conjugada intra-hepática

A

Hepatite infecciosa
Doenças genéticas
Hepatite autoimune
Doenças metabólicas

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11
Q

Doenças genéticas que causam hiperbilirrubinémia conjugada intra-hepática

A

Alagille (aplasia ou hipoplasia dos ductos intrahepáticos)
PFIC
Défice A1AT
Wilson

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12
Q

Doenças metabólicas que causam hiperbilirrubinémia conjugada intra-hepática

A

Galactosémia

Tirosinémia

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13
Q

Causas não hepáticas de icterícia patológica

A 
Sépsis
Hematomas
Hipotiroidismo
Hipopituitarismo
Hemólise
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14
Q

Percentagem da população que tem Gilbert

A

6-9%

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15
Q

Padrão de hereditariedade de Gilbert

A

Autossómico Recessivo

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16
Q

Enzima mutada no Gilbert

A

UGT1A1

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17
Q

Desencadeantes de icterícia em Gilbert

A

Jejum
Stress
Cirurgia
Fármacos (neuropsiquiátricos)

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18
Q

Bilirrubina no Gilbert

A

Hiperbilirrubinémia não conjugada

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19
Q

O Gilbert aumenta o risco de…

A

Colelitíase
Hepatotoxicidade a fármacos metabolizados pela UGT1A1 (drogas neuropsiq)
Kernicterus (MUITO RARO MESMO)

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20
Q

A icterícia do Gilbert responde a…

A

Fototerapia e fenobarbital (mas não é necessário)

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21
Q

Papel do fenobarbital na icterícia

A

Baixa a bilirrubina em até 25% (indutor da UGT1A1)

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22
Q

Icterícia neonatal com maior risco de Kernicterus

A

Crigler Najjar 1

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23
Q

Enzima alterada em Crigler Najjar

A

UGT1A1

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24
Q

Qual é a diferença entre os tipos de Crigler Najjar?

A

Tipo 1 - Ausência total de UGT1A1

Tipo 2 - Ausência parcial da atividade da UGT1A1

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25
Q

Síndrome de Alagille

A

Aplasia ou hipoplasia das vias biliares intrahepáticas

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26
Q

Como se diagnostica Gilbert?

A

Bilirrubina alterada sem outras alterações laboratoriais. Estudo genético.

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27
Q

Como se diagnostica Crigler Najjar?

A

Hiperbilirrubinémia total (não conjugada) muito alta no RN. Mais alta que Gilbert.

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28
Q

Tratamento do Crigler Najjar em fase aguda

A

Fototerapia agressiva (até 15h por dia)

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29
Q

Objetivo terapêutico no Crigler Najjar

A

Bilirrubina total < 17.5 mg/dL

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30
Q

Como se distingue Crigler Najjar 2 de 1?

A

O 2 responde ao fenobarbital, o 1 não responde.

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31
Q

Transplante hepático em Crigler Najjar

A

Doentes Crigler Najjar tipo 1 devem fazer transplante entre os 3 e os 5 anos de idade.

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32
Q

Risco no Crigler Najjar 1

A

Kernicterus!

Pode haver deterioração neurológica súbita tardia, mesmo sob tratamento.

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33
Q

Fototerapia no Crigler Najjar

A

Se tipo 1, devem fazer a longo prazo até ao transplante.

No tipo 2 não é obrigatório.

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34
Q

Terapêutica cosmética no Crigler Najjar 2

A

Fenobarbital 5-10 mg(kg/dia

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35
Q

Definição de colestase

A

Hiperbilirrubinémia conjugada > 20% da bilirrubina total
OU
Conjugada > 1 ou 2 mg/dL

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36
Q

Marcadores de colestase

A

GGT
FA
Hipercolesterolémia
Sais biliares

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37
Q

Doença fibrobliterativa dos ductos biliares intra e extra hepáticos que ocorre nas primeiras semanas de vida

A

Atresia das vias biliares

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38
Q

10% das atresias biliares surgem associadas a…

A

Síndrome de Malformação Esplénica e Atresia Biliar (BASM) - Ausência de baço, vários baços, baço direito, situs inversus

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39
Q

AVB de tipo 1

A

Atresia da VBP

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40
Q

AVB de tipo 2

A

Quisto hilar

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41
Q

AVB tipo 3

A

Vias intra-hepáticas ausentes ou fibrosadas

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42
Q

AVB tipo 4

A

Tudo fibrosado

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43
Q

Achados laboratoriais de Atresia das Vias Biliares

A

Hiperbilirrubinémia conjugada
Transaminases elevadas (abaixo de 10x VR)
Elevação GGT e FA

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44
Q

Principal exame que corrobora atrésia da via biliar

A

Colangiografia intraoperatória

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45
Q

Tratamento da AVB

A

Cirurgia de Kasai

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46
Q

A cirurgia de Kasai deve ser feita até…

A

Aos 2 meses de idade (melhor prognóstico). Mas pode ser feita até aos 3 meses

47
Q

Hepatoportoenterostomia

A

Cirurgia de Kasai

48
Q

Até fazer a cirurgia de Kasai, os doentes com atresia das vias biliares devem fazer…

A

Vitamina K EV

49
Q

Por que motivo os doentes com AVB devem fazer Vit K?

A

Porque se não há bílis não há absorção de vitaminas lipossolúveis (ADEK) e há um défice de coagulação

50
Q

Risco da AVB

A

Cirrose (mesmo após Kasai)

51
Q

Risco da cirurgia de Kasai

A

Colangite por colonização do TGI

52
Q

Quando devo desconfiar de AVB?

A

Icterícia que persiste após 15 dias de vida

53
Q

Evolução das AVBs

A

Cirrose biliar, mesmo com Kasai

54
Q

Indicação mais frequente para transplante hepático em pediatria

A

AVB

55
Q

Hepatites virais orofecais

A

HAV

HEV

56
Q

Hepatites virais parentéricas

A

HBV, HCV e HDV

57
Q

Doentes com tendência a ter Hep A mais grave

A

Doentes mais velhos

58
Q

Incubação de Hep A

A

2-6 semanas

59
Q

Excreção fecal da Hep A dura…

A

3 meses

60
Q

Manifestações extra hepáticas da Hep A

A

Artrite

Vasculite

61
Q

EO de Hep A

A

Icterícia
Hepatomegália dolorosa
Esplenomegalia
Linfadenopatia cervical posterior

62
Q

Diagnóstico de Hep A

A 
IgM VHA (4-6 meses)
IgG
63
Q

Transaminases na Hep A

A

> 10VR

64
Q

Hiperbilirrubinémia conjugada é típica de que Hepatite?

A

Hepatite A

Hepatite autoimune

65
Q

Terapêutica de Hep A

A

Repouso
Analgesia
Hidratação

66
Q

Período de recuperação da Hep A

A

3-6 meses

67
Q

Percentagem de doentes que desenvolve hepatite crónica a partir da Hep A

A

0%

68
Q

25% dos doentes com Hep A tem um curso de doença diferente. Que curso de doença é esse?

A

Bifásico com manifestações extrahepáticas

69
Q

Percentagem de doentes com Hep A que desenvolvem Falência Hepática Aguda

A

0,1%

70
Q

Prevenção da HepA

A

Medidas de higiene
Vacinação na viagem a países endémicos
Vacinação na doença hepática crónica
Profilaxia secundária de contactos

71
Q

Idade mínima para desconfiar de Wilson

A

É raro haver antes dos 3 anos de idade

72
Q

Achados laboratoriais típicos de Wilson

A

Hiperbilirrubinémia conjugada
Transaminases elevadas
Hemólise (coombs negativo)
Alterações renais

73
Q

Percentagem de doentes com neuro-Wilson que tem clínica hepática

A

50%

74
Q

Sintomas neuropsiquiátricos iniciais de Wilson

A

Deterioração da performance escolar e da linguagem

75
Q

Principal teste de rastreio de Wilson

A

CERULOPLASMINA (se < 200 mg/L é sugestiva)

76
Q

Cobre urinário 24h em Wilson

A

Aumentado (>3 mmol/24h)

77
Q

Cobre sérico em Wilson

A

Aumentado (>7 mmol)

78
Q

Exame laboratorial de Wilson que só se faz na criança

A

Cobre urinário 24h após penicilamina

79
Q

Como se pesquisa cobre urinário 24h após penicilamina?

A

Duas tomas de penicilamina 0.5g 12/12h

Se >25 mmol/24h é muito sugestivo

80
Q

Se tiver uma suspeita de Wilson, devo pedir:

A 
Observação por oftalmo
RM cerebral
Eco hepática
Biópsia hepática
Estudo genético
81
Q

Padrão hereditário de Wilson

A

Autossómica recessiva

82
Q

Ceruloplasmina borderline pode ser sugestivo de…

A

Utentes portadores de Wilson (só 1 alelo)

83
Q

A longo prazo, Wilson dá…

A

Cirrose
Demência
Parkinson

84
Q

Tremor raro mas específico de Wilson

A

Tremor em batida de asa

85
Q

Porque os anéis de Kayser-Fleischer podem não ser visíveis a olho nu, devemos pedir…

A

Lâmpada de fenda

86
Q

Score diagnóstico muito usado em Wilson

A

Score de Leipzig (4 ou mais é diagnóstico estabelecido)

87
Q

Tratamento de 1ª linha em Wilson

A

QUELANTES DE COBRE

- D-Penicilamina

88
Q

Alternativa a D-Penicilamina

A

Triantine

89
Q

Primeira linha em Wilsons assintomáticos ou pré-sintomáticos

A

Zinco (bloqueador da absorção de cobre)

90
Q

O Zinco é particularmente eficaz na Doença de Wilson…

A

Neurológica

91
Q

Problema do Zinco na idade pediátrica

A

Mau sabor

92
Q

Na doença de Wilson, quando se transplanta?

A

Falência aguda
Refratariedade
HTP intratável

93
Q

Manifestação de Wilson que pode não melhorar mesmo com transplante hepático.

A

Neuro-wilson

94
Q

A hepatite autoimune (HAI) é típica do género…

A

Feminino

95
Q

Em que idade surge a HAI tipo 1 e a HAI tipo 2?

A

HAI 1 - Pico aos 10 anos (mais frequente)

HAI 2 - Pico aos 6.5 anos

96
Q

Percentagem de HAIs que são agudas

A

50%

97
Q

Percentagem de HAIs que são crónicas

A

40%

98
Q

Quadro de HAI crónica

A

Períodos de agudização e outros de normalidade, com flutuação das transaminases

99
Q

Percentagem de HAI que dá falência hepática aguda

A

5%

100
Q

Mais de metade das HAIs apresentam-se com…

A

Cirrose

101
Q

Alterações laboratoriais de HAI

A

Transaminases altas
GGT e FA altas
Bilirrubina direta alta

102
Q

Eletroforese típica da hepatite autoimune (HAI)

A

Hipergamaglobulinemia (IgG)

103
Q

O que distingue HAI 1 de HAI 2?

A

Os picos de incidência.
HAI1 - ANA e ASMA
HAI2 - Anti-LKM e Anti-citosol

104
Q

No contexto de hepatite, ANAs são sugestivos de…

A

HAI 1

105
Q

No contexto de hepatite, Anti-LKM é sugestivo de…

A

HAI 2

106
Q

No contexto de hepatite, ASMA (anticorpos anti-músculo liso) são sugestivos de…

A

HAI 1

107
Q

No contexto de hepatite, anticorpos anti-citosol são sugestivos de…

A

HAI 2

108
Q

Percentagem de HAIs que são seronegativas

A

10-15%

109
Q

No contexto de hepatite autoimune (HAI) devo pedir sempre que exames imagiológicos?

A

Eco hepática

Colangio RM

110
Q

Para que serve a colangio RM na suspeita de HAI?

A

Exclui colangite esclerosante

111
Q

Tratamento da HAI

A

Primeiro faz-se prednisolona para induzir remissão.

A manutenção faz-se com Azatioprina ou MMF.

112
Q

Percentagem de HAIs que implicam transplante

A

10%

113
Q

Prognóstico da HAI

A

Excelente quando a doença não está demasiado avançada. Pode ser evitado o transplante.

Pediatria (23 decks)

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