Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

Pediatria > Icterícia > Flashcards

Icterícia Flashcards

1
Q

Nível de bilirrubina sérica para considerar icterícia

A

Autores divergem entre os 3 mg/dL e os 5 mg/dL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

A icterícia é mais visível se for analisada à…

A

Luz solar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

À inspeção, a icterícia crónica tem um aspeto mais…

A

Esverdeado (biliverdina)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Substâncias alimentares que dão um tom amarelo à pele

A

Carotenos

Licopenos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Como é que sei que tenho uma icterícia e não um exagero de carotenos ou licopenos?

A

A icterícia dá escleróticas amarelas.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Fármacos que dão cor amarela à pele

A

Quinacrina

Busulfano

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

A colestase existe à custa da bilirrubinémia…

A

Conjugada.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Causas hepáticas de hiperbilirrubinémia não conjugada

A

Gilbert
Crigler-Najjar

(Dubin Johnson e Rotor dão HBR conjugada)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Principais causas de hiperbilirrubinémia conjugada extra-hepática

A

Atresia das vias biliares
Quisto colédoco obstrutivo
Litíase biliar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Principais causas de hiperbilirrubinémia conjugada intra-hepática

A

Hepatite infecciosa
Doenças genéticas
Hepatite autoimune
Doenças metabólicas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Doenças genéticas que causam hiperbilirrubinémia conjugada intra-hepática

A

Alagille (aplasia ou hipoplasia dos ductos intrahepáticos)
PFIC
Défice A1AT
Wilson

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Doenças metabólicas que causam hiperbilirrubinémia conjugada intra-hepática

A

Galactosémia

Tirosinémia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Causas não hepáticas de icterícia patológica

A 
Sépsis
Hematomas
Hipotiroidismo
Hipopituitarismo
Hemólise
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Percentagem da população que tem Gilbert

A

6-9%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Padrão de hereditariedade de Gilbert

A

Autossómico Recessivo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Enzima mutada no Gilbert

A

UGT1A1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Desencadeantes de icterícia em Gilbert

A

Jejum
Stress
Cirurgia
Fármacos (neuropsiquiátricos)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Bilirrubina no Gilbert

A

Hiperbilirrubinémia não conjugada

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

O Gilbert aumenta o risco de…

A

Colelitíase
Hepatotoxicidade a fármacos metabolizados pela UGT1A1 (drogas neuropsiq)
Kernicterus (MUITO RARO MESMO)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

A icterícia do Gilbert responde a…

A

Fototerapia e fenobarbital (mas não é necessário)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Papel do fenobarbital na icterícia

A

Baixa a bilirrubina em até 25% (indutor da UGT1A1)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Icterícia neonatal com maior risco de Kernicterus

A

Crigler Najjar 1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Enzima alterada em Crigler Najjar

A

UGT1A1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Qual é a diferença entre os tipos de Crigler Najjar?

A

Tipo 1 - Ausência total de UGT1A1

Tipo 2 - Ausência parcial da atividade da UGT1A1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Síndrome de Alagille
Aplasia ou hipoplasia das vias biliares intrahepáticas
26
Como se diagnostica Gilbert?
Bilirrubina alterada sem outras alterações laboratoriais. Estudo genético.
27
Como se diagnostica Crigler Najjar?
Hiperbilirrubinémia total (não conjugada) muito alta no RN. Mais alta que Gilbert.
28
Tratamento do Crigler Najjar em fase aguda
Fototerapia agressiva (até 15h por dia)
29
Objetivo terapêutico no Crigler Najjar
Bilirrubina total < 17.5 mg/dL
30
Como se distingue Crigler Najjar 2 de 1?
O 2 responde ao fenobarbital, o 1 não responde.
31
Transplante hepático em Crigler Najjar
Doentes Crigler Najjar tipo 1 devem fazer transplante entre os 3 e os 5 anos de idade.
32
Risco no Crigler Najjar 1
Kernicterus! | Pode haver deterioração neurológica súbita tardia, mesmo sob tratamento.
33
Fototerapia no Crigler Najjar
Se tipo 1, devem fazer a longo prazo até ao transplante. | No tipo 2 não é obrigatório.
34
Terapêutica cosmética no Crigler Najjar 2
Fenobarbital 5-10 mg(kg/dia
35
Definição de colestase
Hiperbilirrubinémia conjugada > 20% da bilirrubina total OU Conjugada > 1 ou 2 mg/dL
36
Marcadores de colestase
GGT FA Hipercolesterolémia Sais biliares
37
Doença fibrobliterativa dos ductos biliares intra e extra hepáticos que ocorre nas primeiras semanas de vida
Atresia das vias biliares
38
10% das atresias biliares surgem associadas a...
Síndrome de Malformação Esplénica e Atresia Biliar (BASM) - Ausência de baço, vários baços, baço direito, situs inversus
39
AVB de tipo 1
Atresia da VBP
40
AVB de tipo 2
Quisto hilar
41
AVB tipo 3
Vias intra-hepáticas ausentes ou fibrosadas
42
AVB tipo 4
Tudo fibrosado
43
Achados laboratoriais de Atresia das Vias Biliares
Hiperbilirrubinémia conjugada Transaminases elevadas (abaixo de 10x VR) Elevação GGT e FA
44
Principal exame que corrobora atrésia da via biliar
Colangiografia intraoperatória
45
Tratamento da AVB
Cirurgia de Kasai
46
A cirurgia de Kasai deve ser feita até...
Aos 2 meses de idade (melhor prognóstico). Mas pode ser feita até aos 3 meses
47
Hepatoportoenterostomia
Cirurgia de Kasai
48
Até fazer a cirurgia de Kasai, os doentes com atresia das vias biliares devem fazer...
Vitamina K EV
49
Por que motivo os doentes com AVB devem fazer Vit K?
Porque se não há bílis não há absorção de vitaminas lipossolúveis (ADEK) e há um défice de coagulação
50
Risco da AVB
Cirrose (mesmo após Kasai)
51
Risco da cirurgia de Kasai
Colangite por colonização do TGI
52
Quando devo desconfiar de AVB?
Icterícia que persiste após 15 dias de vida
53
Evolução das AVBs
Cirrose biliar, mesmo com Kasai
54
Indicação mais frequente para transplante hepático em pediatria
AVB
55
Hepatites virais orofecais
HAV | HEV
56
Hepatites virais parentéricas
HBV, HCV e HDV
57
Doentes com tendência a ter Hep A mais grave
Doentes mais velhos
58
Incubação de Hep A
2-6 semanas
59
Excreção fecal da Hep A dura...
3 meses
60
Manifestações extra hepáticas da Hep A
Artrite | Vasculite
61
EO de Hep A
Icterícia Hepatomegália dolorosa Esplenomegalia Linfadenopatia cervical posterior
62
Diagnóstico de Hep A
``` IgM VHA (4-6 meses) IgG ```
63
Transaminases na Hep A
> 10VR
64
Hiperbilirrubinémia conjugada é típica de que Hepatite?
Hepatite A | Hepatite autoimune
65
Terapêutica de Hep A
Repouso Analgesia Hidratação
66
Período de recuperação da Hep A
3-6 meses
67
Percentagem de doentes que desenvolve hepatite crónica a partir da Hep A
0%
68
25% dos doentes com Hep A tem um curso de doença diferente. Que curso de doença é esse?
Bifásico com manifestações extrahepáticas
69
Percentagem de doentes com Hep A que desenvolvem Falência Hepática Aguda
0,1%
70
Prevenção da HepA
Medidas de higiene Vacinação na viagem a países endémicos Vacinação na doença hepática crónica Profilaxia secundária de contactos
71
Idade mínima para desconfiar de Wilson
É raro haver antes dos 3 anos de idade
72
Achados laboratoriais típicos de Wilson
Hiperbilirrubinémia conjugada Transaminases elevadas Hemólise (coombs negativo) Alterações renais
73
Percentagem de doentes com neuro-Wilson que tem clínica hepática
50%
74
Sintomas neuropsiquiátricos iniciais de Wilson
Deterioração da performance escolar e da linguagem
75
Principal teste de rastreio de Wilson
CERULOPLASMINA (se < 200 mg/L é sugestiva)
76
Cobre urinário 24h em Wilson
Aumentado (>3 mmol/24h)
77
Cobre sérico em Wilson
Aumentado (>7 mmol)
78
Exame laboratorial de Wilson que só se faz na criança
Cobre urinário 24h após penicilamina
79
Como se pesquisa cobre urinário 24h após penicilamina?
Duas tomas de penicilamina 0.5g 12/12h | Se >25 mmol/24h é muito sugestivo
80
Se tiver uma suspeita de Wilson, devo pedir:
``` Observação por oftalmo RM cerebral Eco hepática Biópsia hepática Estudo genético ```
81
Padrão hereditário de Wilson
Autossómica recessiva
82
Ceruloplasmina borderline pode ser sugestivo de...
Utentes portadores de Wilson (só 1 alelo)
83
A longo prazo, Wilson dá...
Cirrose Demência Parkinson
84
Tremor raro mas específico de Wilson
Tremor em batida de asa
85
Porque os anéis de Kayser-Fleischer podem não ser visíveis a olho nu, devemos pedir...
Lâmpada de fenda
86
Score diagnóstico muito usado em Wilson
Score de Leipzig (4 ou mais é diagnóstico estabelecido)
87
Tratamento de 1ª linha em Wilson
QUELANTES DE COBRE | - D-Penicilamina
88
Alternativa a D-Penicilamina
Triantine
89
Primeira linha em Wilsons assintomáticos ou pré-sintomáticos
Zinco (bloqueador da absorção de cobre)
90
O Zinco é particularmente eficaz na Doença de Wilson...
Neurológica
91
Problema do Zinco na idade pediátrica
Mau sabor
92
Na doença de Wilson, quando se transplanta?
Falência aguda Refratariedade HTP intratável
93
Manifestação de Wilson que pode não melhorar mesmo com transplante hepático.
Neuro-wilson
94
A hepatite autoimune (HAI) é típica do género...
Feminino
95
Em que idade surge a HAI tipo 1 e a HAI tipo 2?
HAI 1 - Pico aos 10 anos (mais frequente) HAI 2 - Pico aos 6.5 anos
96
Percentagem de HAIs que são agudas
50%
97
Percentagem de HAIs que são crónicas
40%
98
Quadro de HAI crónica
Períodos de agudização e outros de normalidade, com flutuação das transaminases
99
Percentagem de HAI que dá falência hepática aguda
5%
100
Mais de metade das HAIs apresentam-se com...
Cirrose
101
Alterações laboratoriais de HAI
Transaminases altas GGT e FA altas Bilirrubina direta alta
102
Eletroforese típica da hepatite autoimune (HAI)
Hipergamaglobulinemia (IgG)
103
O que distingue HAI 1 de HAI 2?
Os picos de incidência. HAI1 - ANA e ASMA HAI2 - Anti-LKM e Anti-citosol
104
No contexto de hepatite, ANAs são sugestivos de...
HAI 1
105
No contexto de hepatite, Anti-LKM é sugestivo de...
HAI 2
106
No contexto de hepatite, ASMA (anticorpos anti-músculo liso) são sugestivos de...
HAI 1
107
No contexto de hepatite, anticorpos anti-citosol são sugestivos de...
HAI 2
108
Percentagem de HAIs que são seronegativas
10-15%
109
No contexto de hepatite autoimune (HAI) devo pedir sempre que exames imagiológicos?
Eco hepática | Colangio RM
110
Para que serve a colangio RM na suspeita de HAI?
Exclui colangite esclerosante
111
Tratamento da HAI
Primeiro faz-se prednisolona para induzir remissão. | A manutenção faz-se com Azatioprina ou MMF.
112
Percentagem de HAIs que implicam transplante
10%
113
Prognóstico da HAI
Excelente quando a doença não está demasiado avançada. Pode ser evitado o transplante.

Pediatria (23 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions