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Pediatria > Malformações > Flashcards

Malformações Flashcards

1
Q

Malformação craniofacial mais frequente

A

Fendas orofaciais

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Q

Tipos de fendas orofaciais

A

Fendas de lábio e palato

Fendas atípicas de Tessier

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3
Q

O que separa o palato primário do palato secundário?

A

Forame incisivo

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4
Q

Fatores ambientais que podem predispor à fenda orofacial

A 
Tabaco
Alcoolismo
Anticonvulsivantes
Folato baixo
Cafeína
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Q

Classificação das fendas orofaciais

A

Pré-forâmicas vs Transforâmicas vs Pós-forâmicas

Unilaterais vs Bilaterais

Completas vs Incompletas

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6
Q

Fenda orofacial mais frequente

A

Fenda alveolopalatina labial (pré-forâmica)

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7
Q

As fendas orofaciais são mais frequentes…

A

À esquerda.

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8
Q

Epidemiologia das fendas orofaciais

A

As pré-forâmicas são mais frequentes nos rapazes e as pós-forâmicas nas raparigas

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9
Q

Malformações mais frequentemente associadas às fendas orofaciais

A

CV

mas também dismorfismo facial, musculoesqueléticas e urogenitais

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10
Q

O défice auditivo é frequente nos doentes com fendas orofaciais. Porquê?

A

A fenda palatina causa disfunção tubária

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11
Q

Em que fase costuma ser feito o diagnóstico da fenda orofacial?

A

Ecografia do 2ºT

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12
Q

Tratamento da fenda labial

A

Queiloplastia aos 4-5 meses

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13
Q

Tratamento da fenda labioalveolar

A 
Encerramento da base narinária
\+
Encerramento do palato primário
\+
Queiloplastia

4-5 meses

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14
Q

Tratamento da fenda labioalveolopalatina unilateral

A

1º tempo:

Encerramento da base narinária
\+
Encerramento do palato primário
\+
Queiloplastia
\+
Estafilofaringoplastia

4-5 meses

2º tempo
Uranorrafia (palato duro) aos 18 meses

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15
Q

Tratamento da fenda palatina do palato mole

A

Estafilofaringoplastia aos 6 meses

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16
Q

Tratamento da fenda palatina do palato secundário

A

Estafilofaringoplastia aos 6 meses
+
Uranorrafia aos 18 meses

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17
Q

Tratamento da fenda labioalveolopalatina bilateral

A

Encerramento da base narinária e do palato primário + queiloplastia + estafilofaringoplastia aos 4-5 meses
+
Procedimento igual contralateral aos 6-7 meses
+
Uranorrafia aos 18 meses

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18
Q

Tipo I de malformação das extremidades

A

Falência de formação

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19
Q

Tipo II de malformação das extremidades

A

Falência de diferenciação

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20
Q

Tipo III de malformação das extremidades

A

Duplicação

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21
Q

Tipo IV de malformação das extremidades

A

Sobrecrescimento

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22
Q

Tipo V de malformação das extremidades

A

Subcrescimento

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23
Q

Tipo VI de malformação das extremidades

A

Síndrome constritivo

24
Q

Tipo VII de malformação das extremidades

A

Anomalias esqueléticas generalizadas

25
Q

O que é uma sindactilia?

A

Defeito de fusão das comissuras interdigitais

26
Q

A sindactilia corresponde a que tipo de malformação congénita?

A

Tipo II - Falência de diferenciação

27
Q

A sindactilia é mais frequente em que comissuras?

A

3ª comissura nas mãos

2ª comissura nos pés

28
Q

Defeito muito associado a sindactilia

A

Polidactilia

29
Q

O que é uma sindactilia complexa?

A

Fusão óssea/ungueal distal

30
Q

O que é uma sindactilia complicada?

A

Tem segmentos ósseos anormais

31
Q

A polidactilia corresponde a que tipo de malformação congénita?

A

Tipo III - Duplicação

32
Q

Quais são as duas malformações da mão mais frequentes?

A

1 - Polidactilia

2 - Sindactilia

33
Q

Qual é o dedo mais afetado na polidactilia?

A

1º dedo (é também a mais complexa)

34
Q

Quando é que os doentes com malformações da mão devem ser operados?

A

Após os 9-12 meses de idade

35
Q

Tratamento da sindactilia

A

Comissuroplastia

36
Q

Tratamento da polidactilia

A

Excisão do dedo mais atrófico ou menos funcional

37
Q

As anomalias vasculares dividem-se em…

A

Tumores vasculares e Malformações vasculares

38
Q

Tipos de tumores vasculares

A

Hemangioma

Hemangioendotelioma Kaposiforme

Angioma tufoso

39
Q

Tipos de malformações vasculares

A

Baixo fluxo

Alto fluxo

Combinadas

40
Q

O hemangioma divide-se em…

A

Hemangioma infantil

Hemangioma congénito

41
Q

Apresentação clínica do hemangioma infantil

A

Não se nota à nascença e desenvolve-se ao longo de 15 dias.

Mais frequente na cabeça e tronco.

42
Q

Fases do hemangioma infantil

A 
Fase proliferativa (< 1 ano)
Fase involutiva (1-7 anos)
Fase involuída (> 7 anos)

O tamanho, a localização e profundidade não afetam a taxa de regressão.

43
Q

Complicações do hemangioma infantil

A 
Ulceração
Hemorragia
Dor
Obstrução da via aérea
Alterações cosméticas
Obstrução visual
44
Q

Tríade de complicações do hemangioma infantil hepático

A

Insuficiência cardíaca
Anemia
Hepatomegália

45
Q

Indicações para terapêutica no hemangioma infantil

A

Proximidade da via aérea ou das estruturas oculares

Lesão volumosa/crescimento rápido

Complicações

46
Q

Terapêutica farmacológica do hemangioma infantil

A

Sistémica - Propanolol

Tópica - Timolol

A terapêutica farmacológica é primeira linha. Os casos refratários ou com cicatrizes importantes seguem para cirurgia.

47
Q

Em que é que o hemangioma congénito difere do hemangioma infantil?

A

O hemangioma congénito é mais raro e está completamente desenvolvido ao nascimento.

48
Q

A malformação linfática corresponde a que tipo de malformações vasculares?

A

Malformação de baixo fluxo

49
Q

Malformação linfática mais frequente

A

Quística (linfangioma)

50
Q

Classificação dos linfangiomas

A

Macroquístico (>1cm)
Microquístico (<1cm)
Misto

51
Q

Idade da apresentação clínica do linfangioma

A

Maioria presente ao nascimento (90% surgem até aos 2 anos)

52
Q

O linfangioma surge em que partes do corpo?

A

1º - Cabeça (50-75%)
2º - Tronco e membros
3º - Mediastino e mesentério

53
Q

O linfangioma tipicamente aumenta de tamanho em…

A

Casos de infeção (principalmente viral)

54
Q

Quando é que um linfangioma tem indicação para tratamento cirúrgico?

A

Lesões bem delimitadas e macroquísticas

a escleroterapia também pode ser usada

55
Q

Linfangiomas refratários ou complicados podem ser tratados com recurso a terapêutica farmacológica com…

A

Sirolimus sistémico

Pediatria (23 decks)

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