Cardiologia Pediátrica - Febre Reumática e Doença de Kawasaki Flashcards
Em Anatomia Patológica, a Doença de Kawasaki caracteriza-se como uma…
Vasculite necrotizante
Idade típica dos doentes com Kawasaki
< 5 anos
Quadro típico de Kawasaki
Febre alta Rash descamativo Conjuntivite Mucosite Linfadenopatia cervical Eritema e edema das extremidades
Complicações cardíacas da Doença de Kawasaki
Aneurismas coronários podem levar a EAM ou a arritmias.
Miocardite e pericardite podem acontecer.
Como se faz o diagnóstico de Kawasaki?
O diagnóstico é clínico, com eventual suporte de VS elevada ou evidência em ECO.
Drogas essenciais no tratamento de Kawasaki precoce.
Imunoglobulina EV
Aspirina de alta dose
Principal causa de doença coronária adquirida em crianças
Kawasaki
Em que estações do ano há mais Kawasaki?
Inverno
Primavera
Populações muito afetadas por Kawasaki
Asiáticos
Descendentes das ilhas do Pacífico
Como é que a Kawasaki mata mais?
EAM
Arritmias
Como funcionam os critérios de diagnóstico de Kawasaki?
Febre por 5 dias + 4 sintomas definidos
OU
Febre por 5 dias + Algum outro sintoma definido + Envolvimento coronário
Sintomas específicos, para além da febre, que constituem os critérios de Kawasaki
Eritema e edema de mãos e pés Descamação dos dedos Conjuntivite bilateral Mucosite Linfadenopatia cervical
Características específicas do rash de Kawasaki
Dos poucos eritemas que afeta mãos e pés, incluindo palmas e solas
Como é a descamação na Kawasaki?
Descamação dos dedos, após 2-3 semanas
Como é a conjuntivite na Kawasaki?
Bilateral, indolor, não exsudativa
Como é a mucosite da Kawasaki?
Mucosite orofaríngea, com língua de morango/lábio vermelho
Como é, tipicamente, a linfadenopatia da Kawasaki?
Cervical, com mais de 1.5 cm, unilateral.
Um doente com a BCG que venha a sofrer de Kawasaki pode ter…
Reativação inflamatória da cicatriz - Muito específico de Kawasaki.
Quando é que devo suspeitar de Kawasaki?
Crianças pequenas com rash e febre alta que não responde ao ATB
Achados laboratoriais típicos da Kawasaki
VS e PCR elevada Leucocitose Trombocitose Piúria estéril Proteinúria
Para que serve a ecocardiografia em Kawasaki?
Avaliação de aneurismas coronários, do pericárdio e da função contrátil
Quando deve ser feita a ecocardiografia em Kawasaki?
Ao diagnóstico
Às 2 semanas
Às 6-8 semanas
Achados ao ECG de Kawasaki
PR e QT aumentados
TSV, TV, EV
QRS de baixa voltagem
Q anormais
Posologia da Ig em Kawasaki
2g/kg, dose única, perfusão EV durante 12 horas.
A imunoglobulina em Kawasaki é mais efetiva…
Nos 10 primeiros dias de doença (reduz o risco de aneurisma)
Por que motivo a Ig é tão importante em Kawasaki?
Reduz o risco de aneurisma
Posologia de aspirina em Kawasaki
50 mg/kg/dia 6/6h até 1g em fase aguda.
5 mg/kg/dia até 100 mg em fase crónica.
Até quando se deve fazer aspirina de alta dose em Kawasaki?
Até 48h de apirexia
OU
Até 14º dia de doença
Até quando se deve fazer aspirina de baixa dose em Kawasaki?
Até VS normalizar (1-2 meses)
Quando é que dou glucocorticóide EV em Kawasaki?
Em doença refratária
Se tiver miocardite na Kawasaki, posso ter de dar…
Diuréticos e inotrópicos
Percentagem de Kawasakis que desenvolvem aneurismas
25% se não tratados
Como é a fase aguda de Kawasaki?
7-14 dias
Febre e sinais clássicos.
Como é a fase subaguda de Kawasaki?
4-6 semanas
Trombocitose + Aneurismas + Descamação
Como é a fase de convalescença de Kawasaki?
Até 3 meses
Resolução clínica a laboratorial
Quais são as 4 fases de Kawasaki?
Fase aguda
Fase subaguda
Fase de convalescença
Fase crónica
Critérios para Doença de Kawasaki Incompleta
Febre > 5 dias + 2-3 critérios
OU
Febre > 7 dias no Lactente < 6 meses
Dentro da população que sofre mais de Kawasaki, quem é que tem maior risco de aneurismas?
< 1 ano
Órgãos mais afetados pela Febre Reumática
Coração (pancardite)
Articulações
Pele
SNC
Como é a afeção articular da Febre Reumática?
Poliartrite migratória de grandes articulações (principalmente)
Como é a afeção dermatológica da Febre Reumática?
Eritema marginatum
Nódulos subcutâneos
Coreia típica de febre reumática
Coreia de Sydenham
Critérios de diagnóstico de Febre reumática
Critérios de Jones
Principal objetivo terapêutico na febre reumática
Prevenir a doença valvular crónica
A Febre Reumática é mais comum em…
Países em desenvolvimento, entre os 5 e os 15 anos de idade.
Quando é que a Febre Reumática costuma aparecer?
2-4 semanas após infeção por S. pyogenes não tratada.
Complicação não supurativa da celulite por S. pyogenes mais frequente
Glomerulonefrite pós-streptocócica
Molécula responsável pela febre reumática
Ig contra a proteína M, que ataca as miosinas do miocárdio
Tipo de hipersensibilidade da febre reumática
Hipersensibilidade do tipo II
Sintomas gerais de Febre Reumática
Febre
Mal estar
Fadiga
Válvulas mais lesadas na febre reumática
Válvulas de pressão elevada (aórtica e mitral)
Qual é a válvula mais lesada na febre reumática?
Mitral (65%)
Que tipo de defeito valvular é típico da febre reumática?
Inicialmente,a regurgitação mitral e aórtica são frequentes, evoluindo depois para regurgitação + estenose
Qual é a ordem decrescente das válvulas afetadas na febre reumática?
65% - Mitral
25% - Aórtica
10% - Tricúspide
Qual é a estrutura do SNC que é atacada na febre reumática?
Estriado e estruturas corticais
O que caracteriza a coreia de Sydenham?
Movimentos não repetitivos, irregulares e involuntários dos membros, pescoço, cabeça e face
Quando é que costuma surgir a Coreia de Sydenham?
1-8 meses após a infeção (é a manifestação mais tardia)
Sintomas associados à coreia de Sydenham
Balismo
Alterações do discurso
Sintomas neuropsiquiátricos
Sintomas neuropsiquiátricos associados à coreia de Sydenham
Riso/choro inapropriado Agitação Ansiedade Apatia OCD
O que caracteriza o eritema marginatum?
Expansão centrífguga, com bordo bem defenido e clareamento central.
Indolor, se prurido.
Distribuição típica do eritema marginatum
Mais tronco e membros. A face é poupada.
Pode desaparecer e reaparecer em diferentes locais rapidamente
Período da vida em que uma doença valvular crónica desconhecida pode tornar-se evidente
Gravidez - necessidades aumentadas
Acrónimo dos critérios major de Jones
J♥NES J - Joints ♥ - Pancardite N - Nódulos E - Eritema marginatum S - Sydenham
Como se faz o diagnóstico de FR baseado nos critérios de Jones?
2 major OU 1 major + 2 minor OU 3 minor
Critérios de Jones minor
Poliartralgia (se alto risco, monoartralgia é suficiente)
Febre (>38,5ºC ou 38 se alto risco)
VS > 60 mm/h (ou 30 mm/h se alto risco), PCR > 3 mg/dL
PR prolongado
Títulos úteis na FR
TASO
DNAse B
A DNAse B é particularmente útil se…
FR pós-infeção de tecidos moles
Corpos de Aschoff
Granulomas miocárdicos (hipersensibilidade IV) sugestivos de FR
Células de Anistchkow
Histiócitos cardíacos nos corpos de aschoff, em olho de coruja.
Sugestivas de FR
Granulomas miocárdicos (hipersensibilidade IV) sugestivos de FR
Corpos de Aschoff
Tratamento da febre reumática
Repouso no leito \+ Penicilina (ou amoxi/cefalos/macrólidos) \+ AINE
AINE preferencial em FR
Aspirina. Na criança usa-se ibuprofeno ou naproxeno para evitar S. Reyes.
Cuidados a ter se tiver uma FR com miocardite
Avaliação rítmica constante
Diuréticos se IC
Farmacoterapia na coreia de Sydenham com sintomas pouco severos
Prednisona
Farmacoterapia na coreia de Sydenham com sintomas muito severos
Haloperidol ou Valproato
Remissão da coreia de Sydenham tratada
3-4 meses
Como é que a FR mata?
Miocardite
Valvulopatia
Prevenção profilática da febre reumática sem cardite, com penicilina.
Pode ser feita de 28 em 28 dias, durante 5 anos (ou até aos 21 anos)
Prevenção profilática da febre reumática com cardite, com penicilina.
Pode ser feita de 28 em 28 dias, durante 10 anos (ou até aos 21 anos)
Prevenção profilática da febre reumática com valvulopatia permanente, com penicilina.
Pode ser feita de 28 em 28 dias, durante 10 anos (ou até aos 40 anos)
