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Pediatria > Hematologia > Flashcards

Hematologia Flashcards

1
Q

Nos primeiros meses de vida, é frequente o défice de determinados fatores de coagulação. Quais?

A 
II
VII
IX
X
Proteína C e S
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Q

Discrasia hemorrágica da hemostase primária mais frequente

A

Doença de vonWillebrand (DvW)

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3
Q

Principais doenças da hemostase secundária em pediatria

A

Hemofilia A e B
Défice de VII
Défice de outros fatores
Défice de vitamina K

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4
Q

Questionário de rastreio na discrasia hemorrágica

A

BAT

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5
Q

O que diferencia ao EO a púrpura de Henoch-Schonlein das restantes?

A

É palpável

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6
Q

Qual é a diferença na apresentação clínica da discrasia hemorrágica da hemostase primária e secundária?

A

Hemostase primária - Hemorragia limitada das mucosas (oral, nasal, GI, genitourinária)

Hemostase secundária - hemorragia pronunciada das articulações e músculos

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7
Q

Equimoses pequenas e superficiais são sugestivas de…

A

Doença da hemostase primária (DvW?)

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8
Q

Equimoses grandes e subcutâneas são sugestivas de…

A

Doença da hemostase secundária (hemofilias?)

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9
Q

Petéquias são típicas de que defeito hematológico?

A

Disfunção plaquetária (DvW)

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10
Q

Hemorragia logo após pequenos cortes é típica de…

A

Disfunção plaquetária (DvW)

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11
Q

MCDT de primeira linha na discrasia hemorrágica

A

CBC
Esfregaço
TP e aPTT
Fibrinogénio

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12
Q

PFA

A

Platelet Function Analyser

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13
Q

Em que situações está aumentado o PFA?

A

DvW e trombocitopénia severa

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14
Q

Grupo sanguíneo mais associado a DvW

A

Grupo 0

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15
Q

Anticorpo que aumenta o PT e o aPTT, sem aumento do risco hemorrágico

A

Ig antifosfolipidos

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16
Q

Défice de fator que aumenta o aPTT sem aumentar o risco hemorrágico

A

XII

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17
Q

Défice de fator que não é detetado pelo TP nem pelo aPTT

A

XIII

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18
Q

Doenças com TP, aPTT, TT e Fibrinogénio todos normais

A 
DvW ligeira
PFD
Deficiência de XIII
Deficiência de PAI-1
Deficiência de alfa-2AP
Doenças do tecido conjuntivo
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19
Q

TP aumentado

aPTT, TT e fibrinogénio normais.

A

Défice de VII

Terapêutica com varfarina

Insuficiência hepática precoce

CID precoce

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20
Q

aPTT aumentado

TP, TT e fribrinogénio normais

A

Défice de VIII, IX, XI, XII
Doença de vonWillebrand
Terapêutica com heparina.

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21
Q

Por que motivo os tempos de coagulação podem estar alterados por conta de uma DvW?

A

Se o FvW estiver muito baixo, o VIII não tem estabilidade e é destruído, aumentando o aPTT e simulando uma hemofilia A.

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22
Q

TP e aPTT aumentadas

TT e fibrinogénio normais

A

Défice de II, V ou X

Varfarina supraterapêutica

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23
Q

TP, aPTT e TT aumentados

Fibrinogénio diminuído

A

Dis/afibrinogenemia
CID tardia
Insuficiência hepática

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24
Q

TP, aPTT e TT aumentados

Fibrinogénio normal

A

Heparina muito muito elevada

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25
TP e aPTT normais TT aumentado Fibrinogénio diminuído
Disfibrinogenemia ligeira ou Hipofibrinogenemia
26
A varfarina altera principalmente que teste de coagulação?
TP
27
A heparina altera principalmente que teste de coagulação?
aPTT
28
Ação hematológica da desmopressina
Induz secreção de FvW nas células endoteliais (aumentando VIII).
29
Em que doenças é útil a desmopressina?
DvW Hemofilia A Disfunção plaquetária
30
Tratamento indicado na trombocitopenia imune grave
IG IV ou Esteróides (pode-se considerar esplenectomia ou rituximab em última linha)
31
Quando é que devo dar plasma fresco?
Não há o concentrado dos factores necessários OU Deficiência múltipla (CID)
32
O que se considera uma trombocitopenia imune inaugural?
< 3 meses de evolução
33
O que se considera uma TI persistente?
3-12 meses de evolução
34
O que se considera uma TI crónica?
> 12 meses de evolução
35
Picos epidemiológicos da trombocitopenia imune
1-4 anos | Adolescência
36
A trombocitopenia imune surge após...
Doença infeciosa | Vacinação
37
Percentagem de trombocitopenias imunes que evolui para cronicidade
20-30%
38
Apresentação típica de trombocitopénia imune
Onset agudo de hemorragia mucocutânea, sem adenomegálias ou organomegálias (não costuma ter hemorragia severa)
39
Conselho a dar aos putos com trombocitopenia imune
Evitar atividades com risco de lesão da cabeça
40
O que fazer em casos de trombocitopénia imune com clínica ligeira?
Esperoterapia - independentemente das contagens plaquetares
41
O que fazer em trombocitopenia imune com hemorragia significativa ou risco aumentado?
IgIV ou Corticóides (pode-se considerar esplenectomia ou rituximab em última linha)
42
A que correspondem os défices da hemofilia?
Hemofilia A - VIII | Hemofilia B -IX
43
Padrão de hereditariedade de hemofilia
Ligado ao X
44
Sinal CLÁSSICO de hemofilia
Hemartrose
45
Tipicamente, nos casos severos de hemofilia, a primeira hemartrose acontece aos...
10 meses
46
Alterações laboratoriais em caso de hemofilia
aPTT aumentada
47
Principal complicação da hemofilia
Artropatia
48
Principais opções terapêuticas na Hemofilia
``` Concentrados de fatores OU Desmopressina (na hemofilia A ligeira) OU Emicizumab ```
49
Em caso de hemorragia em hemofilia, devo...
Dar o fator que falta primeiro
50
Hemorragia mucocutânea é típica de defeitos...
Plaquetares (hemostase primária - DvW)
51
Hemorragia para espaços fechados é mais típica de defeitos...
De hemostase secundária
52
Distúrbio hemorrágico que sangra logo após o trauma
Hemostase primária
53
Distúrbio hemorrágico que sangra alguns minutos ou horas após o trauma
Hemostase secundária
54
Epistáxis e gengivorragia são típicas de...
Defeito de hemostase primária (DvW)
55
Petéquias e púrpura são típicas de...
Defeitos de hemostase primária (DvW)
56
Quando a menorragia está associada a um problema de coagulação, normalmente é...
De hemostase primária (DvW)
57
Um hematoma propriamente dito é sugestivo de um defeito...
De hemostase secundária
58
Alterações laboratoriais do defeito de hemostase primária
Contagem anómala de plaquetas | Tempo de hemorragia aumentado
59
Parâmetros usados na avaliação da hemostase secundária
``` TP INR aPTT TT Tempo de reptilase ```
60
TP normal
11-15 segundos
61
TP avalia...
Via extrínseca e comum | Fatores VII, X, II e I ( e cofator V)
62
INR avalia...
Via extrínseca e comum
63
TP e INR estão aumentados em casos de...
Défice de vitamina K Cirrose Terapêutica com varfarina CID
64
Valor normal de INR
1
65
Valor terapêutico de INR no doente que faz varfarina
2-3
66
aPTT mede...
Via intrínseca (XII, XI, IX, VIII) e comum (X, V, II, I)
67
aPTT está classicamente aumentada em situações de...
Hemofilia DvW (severa) Heparina
68
TT mede...
Só a via comum
69
O TT serve para...
Detetar deficiência de fibrinogénio Monitorizar heparina Monitorizar terapêutica fibrinolítica
70
O tempo de reptilase deteta...
Deficiência de fibrinogénio
71
O que mede o "Tempo de hemorragia"?
Puncionamos a pele e vemos quanto tempo demora a coagular - mede hemostase primária.
72
Número de plaquetas normal INR, TP e aPTT normais Tempo de hemorragia alto
Disfunção plaquetária (DvW, antiagregantes)
73
Nº plaquetas normal, tempo de hemorragia normal, INR e TP altos, aPTT normal
Disfunção da via extrínseca (desconfiar primeiro de défice de VII)
74
O que encontro nas análises de coagulação de um doente com DvW?
Número de plaquetas normal Tempo de hemorragia aumentado TP e INR normais aPTT normal ou aumentado
75
Análises de coagulação sugestivas de CID
Número de plaquetas baixo, tempo de hemorragia aumentado, TP, aPTT e INR elevados
76
Análises que excluem CID
D-Dímeros normais
77
Terapêutica a considerar na púrpura trombocitopénica trombótica
Troca de plasma
78
No caso de disfunção da via extrínseca importante, devo dar...
VitK OU Concentrado de complexos protrombínico OU Plasma fresco
79
Fator IV
Cálcio
80
Fator III
Fator tecidular
81
Mnemónica da via extrínseca
3+7 = 10 (III e VII ativam X)
82
Mnemónica da via comum
10/5/2=1 (Xa e Va ativam IIa que cliva I)
83
Principais patologias da hemostase primária
Disfunção plaquetária Defeito plaquetário (número) Patologia da parede (microangiopatia trombótica)
84
Principais patologias da via intrínseca da hemostase secundária
Hemofilia A | Hemofilia B
85
Principal patologia da via extrínseca
Défice de VII | e de vitK, mas pronto, a vitamina K afeta as duas vias
86
Principais patologias que afetam as duas vias de hemostase secundária
Défice de vitK (malabsorção, malnutrição, doença biliopancreática) Varfarina Cirrose CID
87
Por que motivo a doença bilipancreática pode dar défices de coagulação?
Se não houver sais biliares no TGI, não há absorção de vitamina K
88
Terapêutica para DvW
Só se sintomática: Concentrado de FvW OU Desmopressina Evitar aspirina e AINEs
89
Fármacos contraindicados na DvW
Antiagregantes plaquetários
90
Trombocitopénia isolada sugestiva de PTI
< 150 000 (isolada) Mas é diagnóstico de exclusão!
91
Causas de PTI primária
Idiopática | Associada a vírus
92
Causas de PTI secundária
``` Linfoma Leucemia (Linfocítica Crónica) LES HIV HCV Iatrogénica ```
93
A PTI acontece em...
Crianças e mulheres em idade fértil
94
O que caracteriza a fisiopatologia da PTI?
IgG contra GpIIb/IIIa
95
Apresentação da PTI
Comummente assintomático OU Equimoses, petéquias, hematúria, melenas
96
Alterações laboratoriais da PTI
CBC normal exceto o número de plaquetas baixo. Tempo de hemorragia pode estar aumentado. Plaquetas são normais a grandes.
97
O indivíduo com PTI deve fazer rastreio de...
HIV e HCV
98
O que encontro na medula óssea do doente com PTI?
Megacariócitos aumentados
99
Quando é que devo suspeitar de PTI?
Criança com trombocitopénia e petéquias após doença viral. | Não costuma dar esplenomegália
100
Hemofilia C corresponde a...
Défice de XI. Muito raro.
101
Todas as hemofilias dão uma alteração laboratorial.
aPTT aumentada.
102
Apresentações sugestivas de hemofilia
Hemartrose Hematomas musculares Hematoma subcutâneo ou de tecidos moles
103
Qual é o risco das articulações na hemofilia?
Anquilose
104
A que corresponde a hemofilia severa?
<1% do valor normal do Factor em falta
105
A que corresponde a hemofilia moderada?
1-5% do valor normal do fator em falta
106
A que corresponde a hemofilia ligeira?
5-40% do valor normal do fator em falta
107
Como se trata a hemofilia severa?
Substituição profilática de fatores de coagulação
108
Tratamento típico da Hemofilia A ligeira
Desmopressina
109
DvW pode mimetizar que hemofilia?
Hemofilia A
110
Doença de Christmas
Hemofilia B
111
TP na hemofilia
Normal
112
Qual é o problema de tratar os doentes com hemofilia grave com fatores injetados?
Podem desenvolver Igs para esses fatores ao longo do tempo -> falência terapêutica e risco de anafilaxia
113
População que tem muita hemofilia C
Judeus Ashkenazi
114
Quando tenho um doente com um aPTT prolongado devo...
Fazer um estudo misturado: adicionar plasma saudável à amostra do doente e ver novamente a aPTT. Se normalizar = Défice de fator de coagulação Se continua alterado = Há um inibidor de coagulação no plasma do doente (tipo anticoagulante lúpico)

Pediatria (23 decks)

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