Hematologia Flashcards
Nos primeiros meses de vida, é frequente o défice de determinados fatores de coagulação. Quais?
II VII IX X Proteína C e S
Discrasia hemorrágica da hemostase primária mais frequente
Doença de vonWillebrand (DvW)
Principais doenças da hemostase secundária em pediatria
Hemofilia A e B
Défice de VII
Défice de outros fatores
Défice de vitamina K
Questionário de rastreio na discrasia hemorrágica
BAT
O que diferencia ao EO a púrpura de Henoch-Schonlein das restantes?
É palpável
Qual é a diferença na apresentação clínica da discrasia hemorrágica da hemostase primária e secundária?
Hemostase primária - Hemorragia limitada das mucosas (oral, nasal, GI, genitourinária)
Hemostase secundária - hemorragia pronunciada das articulações e músculos
Equimoses pequenas e superficiais são sugestivas de…
Doença da hemostase primária (DvW?)
Equimoses grandes e subcutâneas são sugestivas de…
Doença da hemostase secundária (hemofilias?)
Petéquias são típicas de que defeito hematológico?
Disfunção plaquetária (DvW)
Hemorragia logo após pequenos cortes é típica de…
Disfunção plaquetária (DvW)
MCDT de primeira linha na discrasia hemorrágica
CBC
Esfregaço
TP e aPTT
Fibrinogénio
PFA
Platelet Function Analyser
Em que situações está aumentado o PFA?
DvW e trombocitopénia severa
Grupo sanguíneo mais associado a DvW
Grupo 0
Anticorpo que aumenta o PT e o aPTT, sem aumento do risco hemorrágico
Ig antifosfolipidos
Défice de fator que aumenta o aPTT sem aumentar o risco hemorrágico
XII
Défice de fator que não é detetado pelo TP nem pelo aPTT
XIII
Doenças com TP, aPTT, TT e Fibrinogénio todos normais
DvW ligeira PFD Deficiência de XIII Deficiência de PAI-1 Deficiência de alfa-2AP Doenças do tecido conjuntivo
TP aumentado
aPTT, TT e fibrinogénio normais.
Défice de VII
Terapêutica com varfarina
Insuficiência hepática precoce
CID precoce
aPTT aumentado
TP, TT e fribrinogénio normais
Défice de VIII, IX, XI, XII
Doença de vonWillebrand
Terapêutica com heparina.
Por que motivo os tempos de coagulação podem estar alterados por conta de uma DvW?
Se o FvW estiver muito baixo, o VIII não tem estabilidade e é destruído, aumentando o aPTT e simulando uma hemofilia A.
TP e aPTT aumentadas
TT e fibrinogénio normais
Défice de II, V ou X
Varfarina supraterapêutica
TP, aPTT e TT aumentados
Fibrinogénio diminuído
Dis/afibrinogenemia
CID tardia
Insuficiência hepática
TP, aPTT e TT aumentados
Fibrinogénio normal
Heparina muito muito elevada
TP e aPTT normais
TT aumentado
Fibrinogénio diminuído
Disfibrinogenemia ligeira
ou
Hipofibrinogenemia
A varfarina altera principalmente que teste de coagulação?
TP
A heparina altera principalmente que teste de coagulação?
aPTT
Ação hematológica da desmopressina
Induz secreção de FvW nas células endoteliais (aumentando VIII).
Em que doenças é útil a desmopressina?
DvW
Hemofilia A
Disfunção plaquetária
Tratamento indicado na trombocitopenia imune grave
IG IV ou Esteróides (pode-se considerar esplenectomia ou rituximab em última linha)
Quando é que devo dar plasma fresco?
Não há o concentrado dos factores necessários
OU
Deficiência múltipla (CID)
O que se considera uma trombocitopenia imune inaugural?
< 3 meses de evolução
O que se considera uma TI persistente?
3-12 meses de evolução
O que se considera uma TI crónica?
> 12 meses de evolução
Picos epidemiológicos da trombocitopenia imune
1-4 anos
Adolescência
A trombocitopenia imune surge após…
Doença infeciosa
Vacinação
Percentagem de trombocitopenias imunes que evolui para cronicidade
20-30%
Apresentação típica de trombocitopénia imune
Onset agudo de hemorragia mucocutânea, sem adenomegálias ou organomegálias (não costuma ter hemorragia severa)
Conselho a dar aos putos com trombocitopenia imune
Evitar atividades com risco de lesão da cabeça
O que fazer em casos de trombocitopénia imune com clínica ligeira?
Esperoterapia - independentemente das contagens plaquetares
O que fazer em trombocitopenia imune com hemorragia significativa ou risco aumentado?
IgIV
ou
Corticóides
(pode-se considerar esplenectomia ou rituximab em última linha)
A que correspondem os défices da hemofilia?
Hemofilia A - VIII
Hemofilia B -IX
Padrão de hereditariedade de hemofilia
Ligado ao X
Sinal CLÁSSICO de hemofilia
Hemartrose
Tipicamente, nos casos severos de hemofilia, a primeira hemartrose acontece aos…
10 meses
Alterações laboratoriais em caso de hemofilia
aPTT aumentada
Principal complicação da hemofilia
Artropatia
Principais opções terapêuticas na Hemofilia
Concentrados de fatores OU Desmopressina (na hemofilia A ligeira) OU Emicizumab
Em caso de hemorragia em hemofilia, devo…
Dar o fator que falta primeiro
Hemorragia mucocutânea é típica de defeitos…
Plaquetares (hemostase primária - DvW)
Hemorragia para espaços fechados é mais típica de defeitos…
De hemostase secundária
Distúrbio hemorrágico que sangra logo após o trauma
Hemostase primária
Distúrbio hemorrágico que sangra alguns minutos ou horas após o trauma
Hemostase secundária
Epistáxis e gengivorragia são típicas de…
Defeito de hemostase primária (DvW)
Petéquias e púrpura são típicas de…
Defeitos de hemostase primária (DvW)
Quando a menorragia está associada a um problema de coagulação, normalmente é…
De hemostase primária (DvW)
Um hematoma propriamente dito é sugestivo de um defeito…
De hemostase secundária
Alterações laboratoriais do defeito de hemostase primária
Contagem anómala de plaquetas
Tempo de hemorragia aumentado
Parâmetros usados na avaliação da hemostase secundária
TP INR aPTT TT Tempo de reptilase
TP normal
11-15 segundos
TP avalia…
Via extrínseca e comum
Fatores VII, X, II e I ( e cofator V)
INR avalia…
Via extrínseca e comum
TP e INR estão aumentados em casos de…
Défice de vitamina K
Cirrose
Terapêutica com varfarina
CID
Valor normal de INR
1
Valor terapêutico de INR no doente que faz varfarina
2-3
aPTT mede…
Via intrínseca (XII, XI, IX, VIII) e comum (X, V, II, I)
aPTT está classicamente aumentada em situações de…
Hemofilia
DvW (severa)
Heparina
TT mede…
Só a via comum
O TT serve para…
Detetar deficiência de fibrinogénio
Monitorizar heparina
Monitorizar terapêutica fibrinolítica
O tempo de reptilase deteta…
Deficiência de fibrinogénio
O que mede o “Tempo de hemorragia”?
Puncionamos a pele e vemos quanto tempo demora a coagular - mede hemostase primária.
Número de plaquetas normal
INR, TP e aPTT normais
Tempo de hemorragia alto
Disfunção plaquetária (DvW, antiagregantes)
Nº plaquetas normal, tempo de hemorragia normal, INR e TP altos, aPTT normal
Disfunção da via extrínseca (desconfiar primeiro de défice de VII)
O que encontro nas análises de coagulação de um doente com DvW?
Número de plaquetas normal
Tempo de hemorragia aumentado
TP e INR normais
aPTT normal ou aumentado
Análises de coagulação sugestivas de CID
Número de plaquetas baixo, tempo de hemorragia aumentado, TP, aPTT e INR elevados
Análises que excluem CID
D-Dímeros normais
Terapêutica a considerar na púrpura trombocitopénica trombótica
Troca de plasma
No caso de disfunção da via extrínseca importante, devo dar…
VitK OU Concentrado de complexos protrombínico OU Plasma fresco
Fator IV
Cálcio
Fator III
Fator tecidular
Mnemónica da via extrínseca
3+7 = 10 (III e VII ativam X)
Mnemónica da via comum
10/5/2=1 (Xa e Va ativam IIa que cliva I)
Principais patologias da hemostase primária
Disfunção plaquetária
Defeito plaquetário (número)
Patologia da parede (microangiopatia trombótica)
Principais patologias da via intrínseca da hemostase secundária
Hemofilia A
Hemofilia B
Principal patologia da via extrínseca
Défice de VII
e de vitK, mas pronto, a vitamina K afeta as duas vias
Principais patologias que afetam as duas vias de hemostase secundária
Défice de vitK (malabsorção, malnutrição, doença biliopancreática)
Varfarina
Cirrose
CID
Por que motivo a doença bilipancreática pode dar défices de coagulação?
Se não houver sais biliares no TGI, não há absorção de vitamina K
Terapêutica para DvW
Só se sintomática:
Concentrado de FvW
OU
Desmopressina
Evitar aspirina e AINEs
Fármacos contraindicados na DvW
Antiagregantes plaquetários
Trombocitopénia isolada sugestiva de PTI
< 150 000 (isolada)
Mas é diagnóstico de exclusão!
Causas de PTI primária
Idiopática
Associada a vírus
Causas de PTI secundária
Linfoma Leucemia (Linfocítica Crónica) LES HIV HCV Iatrogénica
A PTI acontece em…
Crianças e mulheres em idade fértil
O que caracteriza a fisiopatologia da PTI?
IgG contra GpIIb/IIIa
Apresentação da PTI
Comummente assintomático
OU
Equimoses, petéquias, hematúria, melenas
Alterações laboratoriais da PTI
CBC normal exceto o número de plaquetas baixo.
Tempo de hemorragia pode estar aumentado.
Plaquetas são normais a grandes.
O indivíduo com PTI deve fazer rastreio de…
HIV e HCV
O que encontro na medula óssea do doente com PTI?
Megacariócitos aumentados
Quando é que devo suspeitar de PTI?
Criança com trombocitopénia e petéquias após doença viral.
Não costuma dar esplenomegália
Hemofilia C corresponde a…
Défice de XI. Muito raro.
Todas as hemofilias dão uma alteração laboratorial.
aPTT aumentada.
Apresentações sugestivas de hemofilia
Hemartrose
Hematomas musculares
Hematoma subcutâneo ou de tecidos moles
Qual é o risco das articulações na hemofilia?
Anquilose
A que corresponde a hemofilia severa?
<1% do valor normal do Factor em falta
A que corresponde a hemofilia moderada?
1-5% do valor normal do fator em falta
A que corresponde a hemofilia ligeira?
5-40% do valor normal do fator em falta
Como se trata a hemofilia severa?
Substituição profilática de fatores de coagulação
Tratamento típico da Hemofilia A ligeira
Desmopressina
DvW pode mimetizar que hemofilia?
Hemofilia A
Doença de Christmas
Hemofilia B
TP na hemofilia
Normal
Qual é o problema de tratar os doentes com hemofilia grave com fatores injetados?
Podem desenvolver Igs para esses fatores ao longo do tempo -> falência terapêutica e risco de anafilaxia
População que tem muita hemofilia C
Judeus Ashkenazi
Quando tenho um doente com um aPTT prolongado devo…
Fazer um estudo misturado: adicionar plasma saudável à amostra do doente e ver novamente a aPTT.
Se normalizar = Défice de fator de coagulação
Se continua alterado = Há um inibidor de coagulação no plasma do doente (tipo anticoagulante lúpico)
