Cardiologia Pediátrica - Cardiopatias Congénitas Flashcards
As cardiopatias congénitas classificam-se em…
Cianóticas
Acianóticas
Obstrutivas (eventualmente)
Shunt das CC cianóticas
Shunt Dto-Esq
Shunt das CC acianóticas
Shunt Esq-Dto
Um shunt Dto-Esq dá uma CC…
Cianótica
Um shunt Esq-Dto dá uma CC…
Acianótica
Quais são as cardiopatias acianóticas mais frequentes? (4)
Comunicação Interatrial (CIA)
Comunicação Interventricular (CIV)
Canal Arterioso Patente (CAP)
Defeito Completo do Septo Auriculoventricular (DCSAV)
De que depende o quadro clínico das CC?
Magnitude do shunt
Resistências dos circuitos (que mudam às 4-6 semanas)
Quando é que as cardiopatias acianóticas dão sintomas?
Motivadas pelos shunts E-D, os sintomas são acentuados após o período neonatal precoce (4-6 semanas), quando as resistências sistémicas aumentam.
Síndrome de Eisenmenger
Quando a hipertrofia do VD ganha ao VE e o shunt que era Esq-Dto passa a Dto-Esq, com cianose.
Quando uma cardiopatia acianótica se transforma num quadro cianótico, estamos perante…
Um provável Síndrome de Eisenmenger
Qual é o defeito acianótico menos sintomático?
O shunt por CIA
Defeito cardíaco congénito mais frequente
Comunicação Interventricular (30-50% fecha sozinho)
Síndromes dismórficos associados a comunicação interventricular
Down Edwards Patau Cri-du-chat Apert
Infeções associadas a comunicação interventricular
TORCH
Fatores de risco maternos para comunicação interventricular
DM (+++)
Obesidade
Tabagismo
TORCH
O defeito septal da CIV costuma acontecer em que parte do septo?
Porção membranosa, principalmente.
Um baby tem uma CIV. Como é que vai desenvolver-se o coração se não for intervencionado?
1 - Hipertrofia excêntrica do VD
2 - HTP e Eisenmenger
3 - IC
4 - Hipertrofia excêntrica do VE
Os doentes com CIV de grandes dimensões desenvolvem IC com que idade?
2-3 meses.
Quando é que a CIV se torna sintomática?
A partir das 4-6 semanas
Auscultação típica de uma CIV
Sopro holossistólico ríspido no bordo esternal esquerdo inferior. (Handgrip torna mais evidente)
Sopro diastólico
S2 mais alto
Por que motivo a CIV pode ter um sopro holossistólico?
Pela turbulência/fluxo da comunicação interventricular. Em defeitos pequenos é mais evidente.
Se aumentarmos a resistência periférica (handgrip), a CIV torna-se o caminho preferencial e ouve-se melhor.
Por que motivo o S2 está mais alto na CIV?
Porque pode existir HTP
O que significa um sopro diastólico no contexto de CIV?
Aumento do débito mitral
O que mostra um ECG na CIV?
Normal ou HVD ou HVE
O que se vê no RxT na CIV?
Reforço vascular pulmonar
Dilatação cardíaca.
Exame gold-standard para diagnóstico e avaliação das cardiopatias congénitas
Ecocardiograma
Tratamento da CIV é feito se…
For sintomática ou se for de grandes dimensões (os defeitos grandes raramente fecham espontaneamente)
Quando tenho uma CIV com S. Eisenmenger, devo considerar…
Transplante cardíaco e pulmonar
Principais complicações da CIV
Arritmias IC Eisenmenger Endocardite infecciosa Regurgitação aórtica
Uma saturação de O2 mais alta que o normal no VD sugere…
Shunt E-D.
Segundo defeito cardíaco congénito mais frequente
Defeito septal atrial
Defeito septal atrial está associado a que síndromes?
Down
S. Fetal alcoólico
Holt-Oram
Tríade do Síndrome de Holt-Oram
Defeito congénito septal + Bloqueio AV 1º grau + Defeito do MS
Defeito congénito septal + Bloqueio AV 1º grau + Defeito do MS
Síndrome de Holt-Oram
Quando é que o defeito septal atrial costuma estar associado a outros defeitos cardíacos?
Quanto tem origem no Ostium primum.
Quando é que o defeito septal atrial costuma ser isolado?
Quanto tem origem no Ostium secundum
Por que motivo é que a maioria dos defeitos septais atriais são assintomáticos?
Porque é um shunt E-D de baixo débito.
Complicações típicas da comunicação atrial
Arritmia supraventricular HTP Embolismo paradoxal IC Eisenmenger
Auscultação típica de uma comunicação interatrial
Sopro sistólico no foco pulmonar
Sopro mesodiastólico no foco tricúspide
Desdobramento S2
Achado do ECG mais típico de comunicação interatrial
Hipertrofia VD
RxT de CIA
Átrio direito dilatado
Vasculatura pulmonar evidente
Quando é que a CIA deve ser reparada com patch?
Shunt significativo sintomático (o tratamento pode ser cirúrgico ou transcutâneo)
Forame Oval Patente existe em…
25% da população
Síndrome particularmente associado a Forame Poval Patente
Loeys-Dietz
Síndrome de Loeys-Dietz caracteriza-se principalmente por…
Marfanoide com aneurismas da aorta proximal
O shunt E-D do forame ovale patente pode ser revertido por…
Valsalva e tosse.
Qual é a grande diferença entre o defeito septal atrial e o forame oval patente?
O defeito septal atrial é hipoplásico - acontece por falta de tecido.
O forame ovale acontece porque não ocorreu uma fusão de tecidos, não é hipoplásico.
Quadro típico de forame oval patente.
Completamente assintomático até acontecer um embolismo paradoxal.
Qual é o tratamento do forame oval patente?
Se assintomático é desnecessário.
Se o doente tiver tido enfarte, o tratamento é antiagregante/anticoagulante + tratamento cirúrgico ou percutâneo
O ducto arterioso patente é mais frequente…
Nos prematuros
O ducto arterioso patente é um defeito isolado em…
90% dos casos
Situações gestacionais associadas ao ducto arterioso patente
Rubeola no 1ºT
Alcoolismo
Uso de fenitoína
Uso de prostaglandinas
O ducto arterioso patente pode ser um shunt E-D ou um shunt D-E. Porquê?
Porque as resistências dos sistemas mudam às 4-6 semanas.
Geralmente, considera-se um shunt E-D.
Quadro de grande ducto patente
Má progressão
IC
Achados no EO de um grande ducto patente
Choque de ponta desviado
Pulsos muito amplos
Sopro de Gibson
Sopro de Gibson
Sopro contínuo na região infraclavicular esquerda, mais alto em S2.
Sugestivo de ducto patente
ECG de um ducto patente
Hipertrofia do coração esquerdo
No ducto patente, quais são as cavidades que dilatam primeiro?
Esquerdas
Em que cenários um ducto patente deve ser fechado?
Se for sintomático
Se houver hipertrofia esquerda
Se houver HTP
E SE NÃO EXISTIR NENHUMA CARDIOPATIA QUE IMPLIQUE O DUCTO
Como se fecha um ducto patente?
Indometacina ou Ibuprofeno EV
se > 5kg, posso fazer com cateter ou Cx
Complicações do ducto patente
IC na infância
Endocardite infecciosa
HTP -> Eisenmenger
Cianose diferencial
Cianose no ducto patente
CIANOSE DIFERENCIAL:
MS e cabeça bem corados.
MI cianótico.
Onde é que é mais frequente a coartação da aorta?
No istmo. Imediatamente antes ou depois da emergência da subclávia esquerda.
A coartação da aorta está mmuito associada a…
BICUSPIDIA
S. Turner
CIV
Ducto patente
Percentagem de doentes com coartação que têm bicuspidia
60%
Doença que costuma dar coartação da aorta ADQUIRIDA
Takayasu
O rib notching está presente em…
Coartação da aorta ligeira. Se for grande, não há mecanismos de compensação.
Como é que identifico a localização relativa da coartação da aorta ao EO?
Verificar gradiente de pressões entre o MS esquerdo e direito.
Cianose diferencial deixa-nos com dois diagnósticos em mente. Quais?
Ducto arterioso patente
Coartação da aorta
Atraso braquial-femoral é sugestivo de…
Coartação
Forma frequente de apresentação tardia da coartação da aorta
Claudicação do MI
Sopro da coartação
Sopro de ejeção sistólico
Sintomas típicos de HT cefálica que sugerem coartação
Cefaleias
Epistaxis
Tinnitus
RxT da coartação da aorta
Cardiomegalia
Vasos pulmonares
Sinal do 3
Rib notching
Teste genético a ser aplicado no caso de coartação da aorta
Despiste de Turner
Tratamento imediato da coartação da aorta
PGE1 (alprostidil)
Correção da coartação abaixo dos 5 anos
Angioplastia com balão
Correção da coartação acima dos 5 anos
Stent
Complicações da coartação da aorta
HTA secundária Disseção da aorta Aneurisma de Berry (10%) IC Endocardite infeciosa
O que engloba o Defeito da Almofada Endocárdica?
Defeito das válvulas AV e dos septos atriais e ventriculares
Forma completa do defeito da almofada endocárdica
Defeito septal atrial + Defeito septal ventricular + Válvula AV comum
Forma parcial do defeito da almofada endocárdica
Defeito septal atrial
Anomalias das válvulas AV
O defeito da almofada endocárdica está associado a…
Down
DM materna
Percentagem de doentes com defeito da almofada endocárdica com trissomia 21
20-30%
O defeito da almofada endocárdica está associado a um shunt…
Shunt Esq-Dto
Complicação mais perigosa do defeito da almofada endocárdica no feto
Hidrópsia fetal não imune
Se na ecografia do 1º T detetar defeito da almofada endocárdica, devo…
Rastrear para Trissomia 21
Achados da estenose pulmonar à auscultação
Sopro sistólico no foco pulmonar
Desdobramento S2
Quando é que a dilatação com cateter está indicado na estenose pulmonar?
Se o gradiente estenótico de pressões for > 50 mmHg
Dedo em baqueta é sugestivo de cardiopatia…
Cianótica (shunt D-E)
Fator de alívio na hipoxémia severa dos defeitos cianóticos
Agachamento
5 Ts dos defeitos cianóticos
Tetralogia de Fallot
Transposição de grandes vasos
Tricuspide atrésica
Total anomalia do retorno venoso pulmonar
Tronco arterioso
Principal causa de doença cardíaca congénita cianótica
Tetralogia de Fallot
Quais são os 4 defeitos que caracterizam a Tetralogia de Fallot?
Obstrução do trato de saída do VD
Hipertrofia do VD
Defeito septal ventricular
Aorta cavalgante
A Tetralogia de Fallot é, tipicamente, esporádica. Contudo, pode estar associada a…
Down
DiGeorge
Qual é o defeito da Tetralogia de Fallot que dita a gravidade da cianose
Severidade da obstrução do VD
Tet spells
Episódios hipercianóticos e hipóxicos entre os 2 e os 4 meses dos doentes com Tetralogia de Fallot
Os Tet spells são típicos de que idade?
2-4 meses
Por que motivo é que as crianças com defeitos cianóticos têm tendência a agacharem-se?
Agachamento -> Aumenta a RVP -> Diminui o shunt D-E -> Melhora a hipóxia
Achado mais típico da Tetralogia de Fallot à auscultação cardíaca
Sopro sistólico no ponto de Erb
Saturações periféricas baixas são sugestivas de shunt…
D-E
ECG de uma Tetralogia de Fallot
Desvio direito do eixo
P pulmonale
Sinal ao RxT sugestivo de Tetralogia de Fallot
Coração em Bota (ápex levantado)
O doente com Tetralogia de Fallot deve fazer o quê, até à cirurgia?
PGE1 EV
O que se faz num Tet spell?
O2
Joelho ao peito / agachamento
Fluidoterapia
Considerar morfina ev
Se falência terapêutica: Beta-bloqueante EV
Tratamento definitivo da Tetralogia de Fallot
Reparação do septo com patch
Alargamento do trato de saída do VD
Até que idade deve ser operado o doente com Tetralogia de Fallot?
Até 1 ano de idade
O que é uma transposição dos grandes vasos?
Tronco pulmonar sai do VE e a Aorta sai do VD.
Por que motivo é que a transposição dos grandes vasos se associa a outros defeitos cardíacos?
Porque se não se associar, não é compatível com a vida. Se não existir um ducto patente ou uma comunicação cardíaca, não existe comunicação entre a pequena circulação e a grande circulação.
A transposição dos grandes vasos corresponde a que percentagem das cardiopatias congénitas cianóticas?
20%
Fatores de risco materno para Transposição de Grandes Vasos
DM
Alcoolismo
> 40 anos
Rubeola
A transposição de grandes vasos associa-se a que síndromes?
DiGeorge
Down
Edwards
Patau
Por que motivo, embriologicamente, acontece a transposição de grandes vasos?
Porque o septo aorticopulmonar não se torna espiralado.
Shunts que tornam a transposição de grandes vasos compatível com a vida
Canal patente
Forame oval
Defeito septal atrial
Defeito septal ventricular
Cianose pós-natal que não passa com O2 suplementar é sugestivo de…
Patologia cardíaca ao invés de respiratória
Achados à auscultação de uma transposição de grandes vasos
Taquipneia
S2 alto
Sopro no bordo esternal esquerdo (se CIV)
Oximetria periférica muito baixa é sugestiva de cardiopatia…
Cianótica - Shunt D-E
RxT de Transposição de Grandes vasos
Egg on a string sign
Tratamento inicial da transposição de grandes vasos
PGE1 em perfusão
Eventualmente um Rashkind
Tratamento definitivo para a transposição de grandes vasos
Switch arterial - Procedimento de Jatene.
As coronárias também têm de ser intervencionadas.
Se eu não puder fazer um procedimento de Jatene no doente com transposição de grandes vasos, a alternativa é…
Rashkind - Septostomia auricular com balão
Mortalidade da transposição dos grandes vasos
90% morre no primeiro ano se não tiver tratamento
Variante acianótica da transposição de grandes vasos (TGV)
Levo-TGV. Os ventrículos é que trocaram de posição e não os grandes vasos.
O que caracteriza a atresia tricúspide?
Válvula tricúspide ausente (sem comunicação entre o AD e o VD) ou rudimentar (comunicação deficiente).
A atresia tricúspide costuma ser acompanhada por…
Defeito septal atrial OU Defeito septal ventricular OU Hipoplasia ventricular
Na atresia tricúspide, a circulação DEPENDE de…
Um ducto arterioso e de um defeito septal atrial - Temos um coração funcionalmente univentricular.
Por que motivo a atrésia da válvula tricúspide costuma acompanhar-se de hipoplasia do VD?
Porque o VD não recebe sangue.
A circulação depende de uma comunicação atrial que permita que todo o sangue vá parar ao VE e de um canal patente que permita que o VE alimente a pequena circulação.
Defeito cardíaco que se associa a uma diminuição dos vasos pulmonares no RxT
Atresia tricúspide
ECG de uma atresia tricúspide
Desvio esquerdo do eixo
Ondas P altas
Tratamento inicial de atresia tricúspide
Infusão PGE1
Mortalidade da atresia tricúspide
75% morre na primeira infância, sem tratamento
O que caracteriza a anomalia de Ebstein?
Tricúspide malformada - deslocamento dos folhetos, com obstrução do VD e com regurgitação.
O VD costuma ser muito pequeno.
A anomalia de Ebstein associa-se a que exposição pré-natal?
Lítio.
0,1% das exposições resulta nesta anomalia.
Ventrículo direito característico da anomalia de Ebstein
VD particularmente pequeno.
Clínica pré-natal da anomalia de Ebstein
Hidrópsia fetal não imune
Achados ao EO do doente com anomalia de Ebstein
Cianose
Desdobramento S2
Sopro holossistólico no bordo esquerdo do esterno (CIV)
RxT da anomalia de Ebstein
Átrio direito muito dilatado
ECG de Ebstein
Desvio direito
Tratamento inicial de anomalia de Ebstein
PGE1 ev
Diuréticos
Estadiamentos cirúrgicos do tratamento de Ebstein
Criação de shunt sistémico-pulmonar
Reparação da válvula tricúspide
Reconstrução do VD
O que acontece no Retorno Venoso Pulmonar Totalmente Anómalo (RVPTA)?
As 4 veias pulmonares drenam no sistema venoso sistémico e não no átrio esquerdo.
O RVPTA, na maioria das vezes, tem veias pulmonares que drenam onde?
Na veia braquiocefálica esquerda
O Retorno Venoso Pulmonar Totalmente Anómalo (RVTPA) associa-se muito a Síndrome…
Síndrome de Down
O Retorno Venoso Pulmonar Totalmente Anómalo está SEMPRE associado a…
Shunt direito-esquerdo (defeito septal atrial ou canal patente)
O RVTPA leva a…
IC direita
ECG de RVTPA
Desvio direito
O que é um Tronco Arterioso Persistente?
Não há separação entre tronco pulmonar e aorta.
O Tronco arterioso persistente está associado a Síndrome de…
DiGeorge
EO de tronco arterioso persistente
Pulsos muito amplos
Sopro sistólico ríspido no bordo EE inferior (CIV?)
S2 alto
O tronco arterioso persistente leva a…
IC aguda - estes doentes fazem grandes doses diuréticas
O que é um coração esquerdo hipoplásico?
Estenose aórtica/mitral, com hipoplasia do VE, da aorta ascendente e do arco aórtico.
O coração esquerdo hipoplásico associa-se a…
T13
T18
Turner
No coração esquerdo hipoplásico, a vida depende de…
Um VD que faça as duas circulações, com um ducto patente e um defeito atrial
O tratamento definitivo de coração esquerdo hipoplásico passa por…
Cirurgia reconstrutiva OU transplante
Mortalidade do coração esquerdo hipoplásico
95% no 1º mês, se não tiver tratamento
Como é que o duplo arco aórtico pode dar cianose?
Constrição da traqueia
