PRO: hæmatologiske sygdomme Flashcards

1
Q

Hodgkin lymfom
* Årsag
* Patienten
* Symptomer
* Paraklinik/billeddiagnostik
* Behandling
* Komplikationer/Prognose

A

Årsag: Den maligne celle er en B-lymfocyt.

Patienten: Bimodal aldersfordeling (unge mænd og ældre over 50)

Symptomer: B-symptomer + hudkløe + hoste. Nord for diaphragma.

Paraklinik/billeddiagnostik: uspecifik hæmatologi! Anæmi, leukocytose (dog lymfopeni), trombocytose. LDH normal eller forhøjet. Biopsi af forstørret lymfeknude: Reed-Sternberg celler (to-kernede celler). CD30+.

Behandling: Kemo + stråler + immunterapi.

Komplikationer/prognose: er enten indolent eller højmalignt, så so-so

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Non-Hodgkin lymfom: Diffust storcellet B-celle lymfom

  • Årsag
  • Patienten
  • Symptomer
  • Paraklinik/billeddiagnostik
  • Behandling
  • Komplikationer/Prognose
A

Årsag/baggrund: B-celle lymfom. Hyppigste lymfom!

Patienten: 55 år

Symptomer: almensymptomer gennem 8 dage. Kort anamnese. B-symptomer. Øvrige symptomer afhænger af tumor lokalisation.

Paraklinik/billeddiagnostik: CD19+, CD20+ m.fl. BCL-6-gen = aggressiv sygdom, kan dog helbredes.

Behandling: kemo + immunterapi. Evt. autolog stamcelletransplantation.

Komplikationer/prognose: højmalignt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Non-Hodgkin lymfom: Follikulært lymfom
* Årsag
* Patienten
* Symptomer
* Paraklinik/billeddiagnostik
* Behandling
* Komplikationer/Prognose

A

Årsag: B-celle lymfom. Nodal, men kan ”leukæmisere”

Patienten: 45-55 år, lige kønsfordeling

Symptomer: hævede, uømme glandler. LDH sjældent høj.

Paraklinik/billeddiagnostik: Follikulært vækstmønster. CD20+, CD10+, t(14;18).

Behandling: KUN ved symptomer! Aktiv observation. Stråling, kemo, allogen stamcelletransplantation.

Komplikationer/prognose: ok, men kan transformere til diffust storcellet B-celle lymfom.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Non-Hodgkin lymfom: mantle celle lymfom
* Årsag
* Patienten
* Symptomer
* Paraklinik/billeddiagnostik
* Behandling
* Komplikationer/Prognose

A

Årsag: B-celle lymfom

Patienten: mand 65 år

Symptomer: B-symptomer, lymfesvulst, evt. GI gener. Ofte udbredt sygdom med lymfeknuder, lever, milt og knoglemarvsinvolvering.

Paraklinik/billeddiagnostik: B-lymfocyt-positiv ved immunhistokemi. CD5+, CD23- (adskiller den fra CLL).

Behandling: højdosis kemoterapi, immunterapi, autolog stamcelletransplantation

Komplikationer/prognose: Dårlig prognose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Non-Hodgkin lymfom: Burkitt lymfom
* Årsag
* Patienten
* Symptomer
* Paraklinik/billeddiagnostik
* Behandling
* Komplikationer/Prognose

A

Årsag/baggrund: B-celle lymfom. 3 varianter, ofte EBV, HIV m.fl.

Patienten: Helt unge mænd, sjældent i DK. Ofte “ung mand fra Somalia”

Symptomer: hyppigt CNS. Ekstremt hurtigt- og invasivt voksende lymfom.

Paraklinik/billeddiagnostik: evt. t(11;18)

Behandling: Meget kemofølsom.
Komplikationer/prognose: Obs tumorlysesyndrom. God langtidsoverlevelse.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

M-komponent sygdomme: Myelomatose
* Årsag
* Patienten
* Symptomer
* Paraklinik/billeddiagnostik
* Behandling
* Komplikationer/Prognose
* Hvordan adskilles det fra asymptomatisk myelomatose og MGUS?

A

Årsag/baggrund: Malign plasmacelle proliferation + øget produktion af patologisk IgA, IgG og/eller lette kæder

Patienten: 70 år – næsthyppigste hæmatologiske cancer

Symptomer: knoglesmerter, patologiske frakturer, krumbøjninger, osteoporose, anæmi, infektionstendens, nyresvigt (skummende urin, hudkløe), træthed, perifere neuropatier, hyperviskositet (iskæmisymptomer, konfusion) m.fl.

Paraklinik/billeddiagnostik: knoglemarvsbiopsi. Pancytopeni, hyperkalkæmi, klonale plasmaceller + høj M-komponent (IgA, IgG, lette kæder), amyloide aflejringer. Ofte tages rtg af de afficerede knogler = osteolytisk aktivitet = henvisning.

Behandling: kemoterapi, autolog stamcelletransplantation, immunterapi, bisfosfonater

Komplikationer/prognose: Inkurabel – kronisk – formentlig dør man af sygdommen.

CRAB-huskeregel (Calcium, Renal, Anaemia, Bone): Hyperkalkæmi, nyresvigt, anæmi, patologisk fraktur = symptomatisk
MGUS: < 10% klonale plasmaceller OG M-komponent < 30g/L. Ingen symptomer og organskade.
Asymptomatisk myelomatose: > 10% klonale plasmaceller OG/ELLER M-komponent > 30g/L. Ingen symptomer eller organskade.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

M-komponent sygdomme: Waldenstrøm
* Årsag
* Patienten
* Symptomer
* Paraklinik/billeddiagnostik
* Behandling
* Komplikationer/Prognose

A

Årsag/baggrund: Malign plasmacelle proliferation + øget produktion af patologisk IgM

Patienten: 60-65 år.

Symptomer: Giver IKKE hyperkalkæmi og nyresvigt. Større molekyler og hyperviskositet = kar problemer. Splenomegali, sløvhed, synsforstyrrelser, epistaxis, perifer neuropati. Kuldeagglutiner = ved kulde mere iskæmi og AIHA ved kulde.

Paraklinik/billeddiagnostik: knoglemarvsbiopsi. Pancytopeni, klonale CD20+ plasmaceller + høj M-komponent (IgM).

Behandling: kemo, immunterapi

Komplikationer/prognose: God. Median overlevelse 10 år.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Nævn de myeloproliferative sygdomme

A

Myeloproliferative = for mange af de myeloide celler = erythrocytose, leukocytose (mono- og granulocytter), trombocytose

  • Polycytæmia vera
  • Essentiel trombocytose
  • Idiopatisk myelofibrose
  • Kronisk og akut myeloid leukæmi + myelodysplastisk syndrom (omtales ofte under leukæmi)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Polycytæmia vera
* Årsag
* Patienten
* Symptomer
* Paraklinik/billeddiagnostik
* Behandling
* Komplikationer/Prognose

A

Årsag/baggrund: konstant aktiv JAK. Hyperplasi af alle 3 myeloide cellelinjer = især øget totalt erythrocytvolumen. Evt. leuko- og trombocytose. Risiko for tromboemboli.

Patienten: ofte kvinde 60 år

Symptomer: brændende smerter og rødme i hænder og fødder, hudkløe ved varmt bad, ansigtsblussen, rødmossethed (”pletorisk”) hypermetabolisme, svedende. Skyldes bl.a. hyperviskositeten.

Paraklinik/billeddiagnostik: PCR viser JAK-2 positiv hos 95-99%. Cytose af alle tre cellelinjer – tårnhøj hæmatokrit. EPO lav.

Behandling: Venesectio, magnyl, cytoreduktion.

Komplikationer/prognose: god prognose hvis behandling. Nogle udvikler myelofibrose.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Essentiel trombocytose
* Årsag
* Patienten
* Symptomer
* Paraklinik/billeddiagnostik
* Behandling
* Komplikationer/Prognose

A

Årsag/baggrund: trombocytose. Risiko for tromboemboli.

Patienten: umiddelbart ikke nogen “klassisk” patient

Symptomer: tromboser, senere blødninger fordi tårnhøje trombocyttal medfører erhvervet Von Willebrand-defekt = blødninger. + mange flere symptomer.

Paraklinik/billeddiagnostik: Vedvarende >450 mia. trombocytter/L. JAK-2 positiv hos 50%. Knoglemarvsbiopsi viser særlig celletype. Udelukkelsesdiagnose.

Behandling: magnyl, cytoreduktion.

Komplikationer/prognose: god prognose hvis behandling.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Idiopatisk myelofibrose (IMF)
* Årsag
* Patienten
* Symptomer
* Paraklinik/billeddiagnostik
* Behandling
* Komplikationer/Prognose

A

Årsag/baggrund: Marvfibrose og ekstramedullær hæmatopoiese

Patienten: 70 år

Symptomer: stor milt, evt. miltinfarkt. Anæmi + trombocytose + leukocytose med umodne celler = leukoetyhroblastisk blodbillede. Terminalt stadie: pancytopeni. Høj LDH og urat.

Paraklinik/billeddiagnostik: knoglemarv med megakaryocytproliferation . Teardrop celler i blodudstryg.

Behandling: Uhelbredelig. Yngre kan transplanteres. Dårlig overlevelse.

Komplikationer/prognose: Relativt dårlig prognose.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

ALL
Hvad er det?
Hvem rammer det?
Hvilke symptomer er der?
Hvordan er paraklinikken?
Hvad er behandlingen?
Hvad er prognosen?

A

Børnesygdom! + Hos voksne 60 år

Modningsstop i den lymfoide cellerække.
Malign transformation af umodne B- eller T-lymfocytter
Kan ikke klinisk skelnes fra AML

Kort varighed (dage/uger)
Pancytopeni-symptomer
Neutropeni,
> 20% blaster i blod eller marv
Kemo, allogen marvtrans

Prognose: God hos børn, dårligere hos voksne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

CLL
Hvad er det?
Hvem rammer det?
Hvilke symptomer er der?
Hvordan er paraklinikken?
Hvad er behandlingen?
Hvad er prognosen?

A

B-celle-sygdom

67 år, lidt oftere mænd. Hyppig cancer!!!!!

B-symptomer
Lymfeknudesvulster
Pancytopeni-symptomer; Anæmi, trombocytopeni
Sjældent leukostasesympt (modsat AML og CML), fordi leukocytterne er meget små
Lymfocytose >5 mia/l.
Evt lave immunglobuliner

CD20+
CD23+ (vigtigt, for Mantle Celle lymfom er CD23-)
Obs del(17p)
smudge celler (CLL)
nøgne kerner (CLL)

Kemoterapi, immunterapi, supplerende behandling
Watch and wait
OBS Richter transformation = transformation til Storcellet diffust B lymfom
OBS Autoimmune cytopenier (AIHA, ITP, mm)
Varierende prognose, 2-20 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

AML
Hvad er det?
Hvem rammer det?
Hvilke symptomer er der?
Hvordan er paraklinikken?
Hvad er behandlingen?
Hvad er prognosen?

A

En klonal ekspansion af hæmopoietiske stamceller eller af mere linjespecifikke myeloide forstadier i blod og knoglemarv

68 år

Kan ikke klinisk skelnes fra ALL
Hurtig sygdomsudvikling
splenomegali
knogle- og ledsmerter
Pancytopeni-symptomer, men også obs leukostase, hvor de ophobes i karrene (v. høje leukocyttal) – svær åndenød, brystsmerter, cerebral påvirkning med hovedpine, konfusion, svimmelhed

AML > 20% blaster
Kemoterapi, immunterapi, allogen marvtransplantaion
50% bliver raske, især yngre

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

CML
Hvad er det?
Hvem rammer det?
Hvilke symptomer er der?
Hvordan er paraklinikken?
Hvad er behandlingen?
Hvad er prognosen?

A

t(9;22) ALTID philadelphia-translokation!

50 år, lidt oftere mænd

Almene og B-symptomer igennem måneder.
Udtalt splenomegali
Evt. leukostasesymptomer (v. høje leukocyttal) – svær åndenød, brystsmerter, cerebral påvirkning med hovedpine, konfusion, svimmelhed)
Leukocytose
Evt. Trombocytose
Evt. Anæmi

Kemoterapi, immunterapi
Glivec!!! – tyrosinkinase-hæmmer

Kronisk sygdom

Progression til
AML (2/3)
ALL (1/3) – kan lade sig gøre, da transformationen sker i de tidligste stamceller

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

MDS (myelodysplastisk syndrom)
Hvad er det?
Hvem rammer det?
Hvilke symptomer er der?
Hvordan er paraklinikken?
Hvad er behandlingen?
Hvad er prognosen?

A

Ældre

Heterogen gruppe. Malign knoglemarvssygdom med ineffektiv hæmatopoiese.

Langsom sygdomsudvikling, anamnese 3 mdr.
Trods hyperplasien er der pancytopeni, fordi forstadierne går til grunde!! Pancytopeni:
Infektioner
Anæmi, makrocytær
Blødninger

Knoglemarvs us
MDS < 20% blaster

Behandling:
Transfusioner
EPO
G-CSF
Antibiotika
Kemo, allogen transp. mm

Kan udvikle sig til AML