Nyrepåvirkning og ødemer Flashcards

1
Q

Karbamid, urea, urat, urinstof, urinsyre… er nemt at rode rundt i. Kært barn har mange navne, og de fem betegnelser dækker i virkeligheden over kun 2 prøver. Så hvilke er synonyme med hinanden?

A

Karbamid = urea = urinstof (på engelsk BUN, blood urea nitrogen - nice to know fordi det står flere steder i dansk litteratur)

Urat = urinsyre. Tænk på urinsyregigt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hvad betyder uræmi?

A

Uræmi består egentlig af azotæmi (som er betegnelsen for selve ophobningen af kreatinin, karbamid og urat) + symptomer (træthed, kvalme, madlede, vægttab, opkastning, metalsmag, hudkløe)

Fordi det både inkluderer paraklinikken OG symptomerne på nyresvigt, bruges det ofte i dagligt tale synonymt med nyresvigt. Eks. hæmolytisk uræmisk syndrom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hvad er akut nyreinsufficiens defineret som?

A

AKI defineres som en af de tre:
- kreatinin-stigning over 26,5 indenfor seneste døgn
- fordobling de seneste 7 dage
- urin udskillelse <0,5 ml/kg/time >6 timer)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hvordan kan vi på urinstix lynhurtigt groft skelne mellem urologisk og nefrologisk årsag til hæmaturi?

A

hæmaturi + proteinuri = oftest nefrologisk
hæmaturi uden proteinuri = oftest urologisk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hvad er indikationerne for dialyse?

A

· Hyperkaliæmi > 6-7 mmol/L, der ikke varigt kan bringes ned på anden vis
· Lungeødem/lungestase der ikke kan behandles mere konservativt
· Uræmisk pericarditis
· Svær metabolisk acidose (Bicarbonat < 12)
· Forhøjet karbamid > 40-50 mmol/L hos den kroniske pt. eller > 25 mmol/L hos den akutte pt.
· Moderat til svære uræmisymptomer (træthed, madlede og hudkløe)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hvordan kan vi inddele nyresvigt?

A

(1) prærenalt - primært et kardiovaskulært/perfusionsproblem

(2) intrarenalt - alle de klassiske nefrologiske sygdomme (der jo påvirker selve nyrevævet)

(3) postrenalt - urologisk eller gynækologisk obstruktionsproblem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Prærenalt nyresvigt: hvad er de mest almindelige årsager?

A

Kredsløbssvigt uanset årsag (alle former for shock, dehydrering, hjertesvigt, medicinudløst (NSAID) osv.)
Arteriel eller venøs trombose i a./v. renalis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Renalt nyresvigt: hvad er de mest almindelige årsager?

A

Nyresygdomme i selve nefronet! Mekanismer er bl.a.:
* Medicinske
* Toksiske påvirkninger
* Infektioner
* Inflammation
De fleste nefrologiske sygdomme hører derfor til i denne her kategori: Pyelonefritis, hantavirus, rhabdomyolyse, akut interstitiel nefritis, ATIN, glomerulonefritterne, vaskulit, HUS, forhøjelse af urat eller calcium, tumores, and the list goes on.

ATIN (akut tubulointerstitiel nefropati, aka. shocknyre = der opstår renalt nyresvigt grundet sent behandlet prærenal nyresvigt)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Postrenalt nyresvigt: hvad er de mest almindelige årsager?

A

Tænk alt, der kan trykke på ureteres eller skabe urinstase!

Supravesikalt: Cancer-infiltration eller -tryk (eks. c. cervix uteri, ovarii). Nyresten. Papillomer eller tumorer i urinveje. Retroperitoneal fibrose.

Infravesikalt: Prostatahypertrofi, prostatacancer, blærecancer. Neurologisk eller medfødt blæretømningsproblem, urethrastriktur.

Utilsigtet kirurgisk ureterligatur (upsi)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Fokuseret behandling af patienten med akut nyresvigt?
6 punkter der skal overvejes

A

TAKE HOME MESSAGE: (1) Korrigér udløsende årsag, (2) væskebehandling er grundstenen i behandling, (3) sikr gode afløbsforhold, (4) medicinsanering, (5) kredsløbsoptimering mm: overvej vasopressorstøtte, elektrolytkorrektion, LOOP-diuretika, dialyse og andre særlige tiltag, (6) ring til en voksen.

1. Eliminér udløsende årsag så vidt muligt

2. Kredsløbsoptimering og genoprettelse af diuresen
* Pausér ANGII/ARB-hæmmere hvis hypovolæmisk (dilaterer den efferente arteriole og nedsætter perfusionstryk)
* Opstart relevant væsketerapi med isotont NaCl (krystalloid) til diurese på 3-5 ml/kg over 6 timer
* Evt. korrektion af elektrolyt og syre-base forhold. Hyperkaliæmi kan behandles med et hav at tiltag – se andet flashcard.
* LOOP-diuretika (furosemid) kan forsøges i særlige situationer ved lungeødem, hyperkaliæmi mm., men kræver stor forsigtighed, og er ikke grundstenen i behandlingen.
* Vasopressorstøtte (f.eks.noradrenalin) til MAP 65 mmHG
* Obs væskebalance: væskeskema og daglig vægt. Undgå overhydrering.

3. Evaluér afløbsforholdene med UL af nyrer, urinveje og blære
- Residualurin? Anlæg KAD ved residualurin
- Hydronefrose? Anlæg JJ eller nefrostomi indenfor 12 timer. Start med den mest belastede nyre.

4. Undgå nyreskadelige stoffer (NSAID, aminoglykosid, metformin, DOAK, kontrast, mv.)
- Seponer disse i den akutte fase
- LOOP diuretika bør kun anvendes ved overhydrering eller hyperkaliæmi

5.Husk at tage stilling til, om der er indikation for dialysebehandling

Konferér undervejs med nefrolog hvis:
* Der opnås ikke diurese – stop behandlingen og tænk dig godt om!
* Behandlingsrefraktær AKI, obs dialysebehov?
* Mistanke om specifik medicinsk nyresygdom som årsag, eks. vaskulitis, glomerulonefritis, tubulointerstitiel nefritis, myelomatose.
* Manglende klinisk og paraklinisk respons
* AKI hos nyretransplanteret, kronisk nyresyg patient og CKD stadie 4-5, eller AKI med uklar genese
* Uforklaret proteinuri og ødemer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hvilken anden årsag til nyresvigt kan du overveje hos en patient, der umiddelbart ser ud til at have prærenalt nyresvigt, men væskeindgift hjælper ingenting?

Hvad er patogenesen?

Hvad er princippet i behandlingen?

A

Hepatorenalt syndrom! Ligner prærenalt nyresvigt, men der sker ikke bedring i nyrefunktion ved væskeindgift alene

Patogenesen er multifaktoriel men vasodilatation af mesenterielle kar og udskillelelse af vasodilatatorer fra leveren menes at spille den afgørende rolle. Netto giver det hypoperfusion af nyren som tilbageholder salt for at øge volumen, og så er den onde cirkel igangsat.

  1. Udløsende årsag (eks. infektion) behandles
  2. Infusion med albumin som holder væsken i karbanen
  3. Terlipressin øger vasokronstriktionen de mesenterielle kar og man får hermed mere volumen i de øvrige kar inklusiv nyrearterierne.

Ellers er behandlingen symptomatisk, vær varsom med diuretika.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hyperkaliæmi: Hvad er definitionen og hvilke interventionsmuligheder har du (i prioriteret rækkefølge)? (6 muligheder)

A

P-K > 5 mmol/L. Vi skelner mellem hyperkaliæmi med eller uden arytmi. Overvågning med:

  1. telemetri ved P-K over 6,5 mmol/L, ved arytmi allerede ved P-K over 6 mmol/L.

Kalium udskilles primært renalt, og den mest effektive måde at behandle hyperkaliæmi er ved relevant væsketerapi, der kan sikre diurese. Vær opmærksom på rebound hyperkaliæmi: størstedelen af vores behandlingstiltag displacerer blot kalium uden at fjerne det fra kroppen, og der er derfor risiko for senere rebound stigning i P-K. Det eneste, der fjerner, er dialyse og diurese.

Hvis ikke dialyse-kriterierne er opfyldt, så kører du i prioriteret rækkefølge:

  1. I.v. calciumchlorid 0,5 mmol/ml - 10 ml som bolus ved betydende arytmi. Gentag med 2-3 min mellemrum til patienten har sinusrytme. Ændrer ikke på P-K, men virker kardioprotektivt (antiarrytmisk).
  2. Inhalation af Beta2-agonist. Effekt i løbet af 30 min, og kan give i et fald på 0,5 mmol/L i P-K. Inhaleres kontinuerligt indtil øvrig behandling er i gang.
  3. Insulinindgift: Hurtigtvirkende insulin i.v. bolus med separat indgift af 50% glukose i anden i.v. adgang. Husk at give glukosen først og måle blodsukker jævnligt! Effekten indtræder efter ca. 30 min, typisk fald på 0,5-1 mmol/L. Kan gentages.
  4. Evt. resonium: Ved kaliumværdier over 6,0 mmol/L. En kation-bytter. Effekt efter 4-7 timer.
  5. Væsketerapi mhp. at opnå diureser, som vil facilitere udskillelsen af kalium. Først loop-diuretika når patienten formodes at være rehydreret! Vurdér løbende spontan diurese, obs. overhydrering.
  6. Infusion af natriumbikarbonat: Kun ved svær metabolisk acidose med pH under 7,10.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hvad er forskellen på nefritisk og nefrotisk syndrom?

A

To symptomkomplekser, der måske mere skal ses som en del af et større spektrum for nyresygdom, men for praktiske formål deler vi op i to kasser. Begge kan udløses af glomerulonefrit (sygdom i selve nefronet).

Nefritisk syndrom:
1. Hæmaturi
2. Ødemer (især periorbitalt)
3. Hypertension.

Nefrotisk syndrom:
1. Voldsom proteinuri (> 3,5 g/døgn),
2. Hypoalbuminæmi
3. Ødemer
Desuden ofte hyperlipidæmi, fordi der er stort tab af lipidbindende proteiner i urinen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hvad er særligt vigtigt at lægge vægt på i anamnesen ved en nyresyg patient? /hvilke klager skal få dig til at tænke på nyresygdom? Prøv at inddele dit svar efter et standard journalkoncept og hav fokus på det, der er særligt for nefrologisk sygdom.

A

Klager efter organsystem:
- Alment: Træthed, vægttab, feber, influenza-symptomer
- ØNH: ØNH klager generelt – særligt sår, epistaxis, ansigtsødemer
- Kardiopulmonalt: Åndenød, blodigt opspyt, recidiverende pneumonier
- GI: Nedsat appetit, kvalme, opkast, metalsmag
- Urogenitalt: urin generelt (mængde, hyppighed, farve, lugt, blod, skum, vandladningsbesvær), turevise ryg- og flankesmerter med løvebursgang
- Hud: hudkløe, udslæt, periorbitalt ødem
- Ekstremiteter: hævede ben, muskel- og ledsmerter/hævelser, perifer neuropati/knoglesmerter

Tidligere: hypertension, DM, nylige infektioner, tidl. nyre-, reumatologisk, lunge- eller hæmatologisk sygdom

Dispositioner: nyresygdom i familien (ADPKD, alports mv.)

Ekspositioner: skov på Sydfyn eller tur i Odense Å :-)

Medicin: nefrotoksiske lægemidler inkl. antihypertensiva

KRAM: især obs alkoholforbrug, metabolisk syndrom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hvad er særligt vigtigt at lægge vægt på i den objektive undersøgelse hos en patient med klager, der kunne tyde på noget nefrologisk?

A
  • Almen tilstand (kronisk/akut påvirket, ET (metabolisk syndrom)
  • Hud: hydreringsstatus (turgor), kradsemærker
  • Palpation af nyreloger (ømhed, forstørret nyre?)
  • Rektal eksploration hvis du har mistanke om et urologisk problem
  • GU hvis du har mistanke om urologisk/gynækologisk problem
  • Ødemer, udslæt, ømhed/smerter, evt. led
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hvad er særligt vigtigt at bestille med i blodprøvepakken hos en patient med klager, der kunne tyde på noget nefrologisk?

A

Blodprøver:
- Hæmatologi: Hgb, leuko + diff, trombocytter, anæmiudredning inkl. retikulocytter
- CRP
- Elektrolytter: natrium, kalium, calcium, bicarbonat
- Nyre: Kreatinin, eGFR, karbamid, urat
- Lever: ALAT, albumin, BASP, GGT, lipider, evt. immunuglobuliner (IgA, IgG, IgM)
- Endokrinologi: TSH, fosfat, PTH
- Andre afhængig af anamnese: PSA, M-komponent, hepatitis serologi, hantavirus serologi, kreatininkinase + myoglobin, reumatologiske prøver, D-vitamin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Udover anamnese og blodprøver findes der et hav af undersøgelser og tiltag til udredning af nyresygdom. Hvilke? Prøv at inddele din brainstorm efter (1) hvad du kan gøre i alm praksis, (2) hvad du kan gøre i FAM, (3) hvad du kan gøre på nefrologisk/urologisk

A

Alm praksis:
* Spot-undersøgelser og vitalparametre
* Urin - albumin/creatinin ratio (sendes sammen med blodprøver)
* Urin: stix, mikroskopi, D+R
* VVS-skema (kvinder og mænd), DAN-PSS (mænd) eller ICIQ (kvinder)
* Evt. rtg thorax hvis mistanke om lungeinvolvering
* I øvrigt henvises patienten ind i systemet og der bestilles paraklinik efter mistanke – eks. reumatologisk, urologisk, gynækologisk afdeling osv.

FAM:
* A-gas
* UL mhp. hydronefrose, residualurin. FLUS eller eFAST hvis mistanke om lungeinvolvering (eks. kardiogent lungeødem) eller perikardel/peritoneal ansamling (eks. obs ascites, der ikke kan palperes – på denne måde kan FAST også bruges til den ikke-traumatiske patient).
* Tom CT-abdomen (u. kontrast) obs nyresten

Nefrologisk/urologisk regi:
* Yderligere UL af nyrer og urinveje
* Renografi
* Cystoskopi
* Nyrebiopsi
* Døgnurinopsamling hos den indlagte patient – banalt, men genialt tiltag man måske godt kan glemme at sige til eksamen – mhp kvantificering af albumin- og proteinudskillelse og urinvolumen

Desuden blærefunktionstests:
* tryk-FLOW undersøgelse inkl. strålekraft (/urodynamisk undersøgelse: monitorering af trykket i blæren under fyldnings –og tømningsfasen)
* Uroflowmetri, hvor strålekraften testes ved at man tisser i en fancy kop :)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hvordan kan vi kende forskel på kronisk og akut nyresvigt på ultralyd?

A

Akut nyresvigt = normal størrelse eller forstørret med hydronefrose

Kronisk nyresvigt = ofte små nyrer bilateralt, men ved cystenyresygdom dog forstørrede nyrer. Ultralydsundersøgelsen kan dog også være normal.
Husk, at patienter med kronisk nyresygdom godt kan få AKI oveni, så små nyrer udelukker ikke AKI.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Kronisk nyresvigt: hvad skyldes det hyppigt, hvordan ser paraklinikken ud og hvordan behandles det (overordnet)?

A

Fællesbetegnelse for en række tilstande med nedsat nyrefunktion og/eller tegn på nyreskade (fx albuminuri). Gradueres i stadium 1-5 på baggrund af eGFR (stadium 5; terminalt nyresvigt = eGFR < 15)

Skyldes:
* Idiopatisk (25%)
* Diabetisk nefropati (25%)
* Vaskulær årsag (hypertension, aterosklerose)
* Alle de kroniske nefrologiske sygdomme, systemsygdommene, obstruktioner mm.
* Arvelige sygdomme: polycystiske nyrer, Alport syndrom
* M.fl.

Paraklinik:
- Udeluk hæmolyse
- Nedsat calcium, øget fosfat, øget PTH (sekundær hyperparathyroidisme), øget kalium.
- Nedsat bikarbonat, øget karbamid, manglende udskillelse af H+ -> uræmisk acidose.
- OBS urin albumin/creatinin ratio som udtryk for skridende nyrefunktion og udvilking af diabetisk nefropati

Behandling
1. Overvej akut dialyse og transplantation

  1. Få styr på blodtrykket og overhydrering!
    Akut behandling af BT: Trandate, efterfølgende calciumantagonist.
    BT skal under 130/80. Altid ACE (såfremt det tåles ift. eGFR) + SGLT2-hæmmer.
    Evt. afvanding med furix.
  2. Behandl grundsygdom (eks. diabetes)
  3. Symptomatisk, især målrettet flg.:
    Anæmi - blodtransfusion, EPO, jern
    Få styr på calcium-fosfat stofskiftet, hyperkaliæmi og den metaboliske acidose.
    Grundig medicinjustering
    Hyperurikæmi
    Diætvejledning
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hvilken sygdom skal du mistænke hos en 30-40-årig patient med symptomer og parakliniske fund, der tyder på kronisk nyresvigt + UL, der viser cyste-nyrer?

A

Autosomal dominant polycystisk nyresygdom (ADPKD). Multiple cyster i begge nyrer og leveren samt i nogle tilfælde cerebrale aneurismer. Fem til ti procent af patienter med terminalt nyresvigt har AKPKD. Diagnosen kan stilles genetisk eller med UL.

Bonus info: der er to typer PKD1 og PKD2.
PKD1 er den hyppigste og mest aggresive gennemsnitligligt tidspunkt for dialyse er ca 50 år.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Hvad hedder kriterierne for diagnosticering af ADPKD og hvad er princippet i dem

A

Pei-kriterierne
Jo yngre du er jo færre cyster skal der til for at få diagnosen

Diagnosticeret ved ultralyd:
15-39 år: ≥ 3 cyster i alt i begge nyrer
40-59 år: 2 cyster i hver nyre
≥ 60 år: 4 cyster i hver nyre

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Hvad er glomerulonefritis for noget, og hvordan præsenterer det sig oftest?

A

Glomerulonefritis (GN) er paraplybetegnelsen for en række sygdomme med patologi og/eller aflejring af patologisk materiale i glomeruli. Den kliniske manifestation kan variere fra asymptomatisk til alvorligt forløb, og inddeles på den baggrund i 5 forskellige kliniske præsentationer: Akut GN, rapidly progressive GN, nefrotisk syndrom, kronisk GN og monosymptomatisk proteinui/hæmaturi.

Uddybet hvis du synes nefro er the shit:
1. Akut GN → akut nefritisk syndrom (hæmaturi, hypertension og ødemer periorbitalt). Eksempelvis postinfektiøst.

  1. Rapidly progressive GN. Kort periode med influenza-lignende symptomer +/- andre symptomer. Ofte de reumatologiske. Eksempelvis ANCA-associeret GN, Anti-GBM (Good Pastures syndrom), SLE
  2. Nefrotisk syndrom med proteinuri (> 3,5 g/døgn), hypoalbuminæmi, ødemer (klassisk triade). Eksempelvis minimal change disease (hyppigste årsag hos børn)
  3. Kronisk GN. Blandet symptombillede. Episoder med makroskopisk hæmaturi, flankesmerter - ofte efter øvre luftvejsinfektion, ellers mikroskopisk hæmaturi, proteinuri, mange har hypertension, evt. nefrotisk syndrom, evt. nefritisk syndrom. Eks. IgA vaskulit (Henoch Schönlein)
  4. Monosymptomatisk proteinuri og/eller hæmaturi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Hvilken sygdom skal du mistænke hos den ældre patient med knoglesmerter, anæmi, hyperkalkæmi og symptomer på nyrepåvirkning?

A

Myelomatose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Hvilke sygdomme skal du mistænke hos den akut syge patient med akut eller langsomt progredierende nyresvigt, ”influenza”, mavesmerter, trombocytopeni, normalt BT, ingen ødemer?

A

Akut interstitiel nefritis; primært hantavirus eller medicin-induceret.

Hantavirus: akut syg med tp 39-40 og kulderystelser. ”influenza” + mavesmerter + trombocytopeni + nyresvigt. Ekspositioner i form af udendørsarbejde. Spontan remission, obs. dialyse ved svært akut nyresvigt.

Medicin-induceret nyresvigt: Dicillin, NSAID, aminoglykosider m.fl.

HUS giver også højfebril patient med trombocytopeni, nyresvigt, evt. mavesmerter grundet E. coli infektionen. Her ses også et klassisk hæmolytisk blodbillede.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Hvilken sygdom skal du mistænke hos børn, der præsenterer sig med nefrotisk syndrom og hyperlipidæmi, og hvordan skal du behandle det?

A

Minimal change sygdom (MCD, minimal change disease)
Hyppigst BØRN! ofte i tilslutning til virus i øvre luftvej. Præsenterer sig med nefrotisk syndrom inkl. hyperlipidæmi, ofte normal nyrefunktion. Hos børn er billedet så klassisk, at højdosis prednisolon behandling almindeligvis startes uden forudgående nyrebiopsi. Kan recidivere.
Nefrotisk syndrom = massiv proteinuri, hypoalbuminæmi, perifere ødemer.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Hvad skal du mistænke hos patienten med proteinuri (> 3,5 g/døgn), hypoalbuminæmi, ødemer? Hvad kan årsagerne være til det, hvilke komplikationer er forbundet med det og hvordan vil du komme diagnosen nærmere?

A

Klassisk triade for nefrotisk syndrom. Årsager er især de forskellige glomerulonefritter, diabetes og amyloidose. Og minimal chance disease hos børn.

Fordi der bliver skyllet så mange lipidbindende proteiner ud i urinen er der ofte hyperlipidæmi, hyperkoagulabilitet og øget tromboserisiko.

Tag nyrebiopsi.

Behandles ofte med immunsuppression og symptomatisk.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Hvilke 2 sygdomme skal du mistænke hos patienten med aktuel/nylig overstået infektion og hæmaturi, hypertension og periorbitale ødemer? Hvordan skal det behandles?

A

Akut glomerulonefrit = akut nefritisk syndrom. Oftest udløst af streptokok tonsillit. Undgå nyrebiopsi hvis anamnesen er oplagt. Sygdommen helbredes spontant hvis infektionen helbredes.

Der kan også være tale om kronisk GN (IgA GN), der ofte kommer efter øvre luftvejsinfektion. Den kan præsentere sig både med/uden hæmaturi, proteinuri, hypertension, nefritisk/nefrotisk syndrom. Optræder ofte sammen med andre symptomer som et led i IgA vaskulit (Henoch-Schönlein). Biopsi viser IgA aflejringer. Behandles med prednisolon.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Hvilke 3 sygdomme skal du mistænke hos patienten med kortere periode med influenzalignende symptomer, vægttab, muskel- og ledsmerter, evt. ØNH-, øjen og lunge-involvering, evt. hæmoptyse?
Hvad skal der ske med patienten akut? Hvad ville tale for hver af de 3 sygdomme?

A

Indlægges akut til nyrebiopsi! Tag ANA, ANCA, anti-GBM. Behandling: højdosis prednisolon (1g) + ring til nefrolog.

ANCA-associeret GN: ældre patient, hæmoptyse, sinuit, lungeinfiltrater (aka. småkarsvaskulit, GPA = granulomatose med polyangiitis, Wegeners granulomatose – men han var åbenbart nazist, så det er no go betegnelse nu.)

Anti-GBM: Good-Pastures syndrom (GBM = glomerulær basalmembran). Unge mænd med hæmoptyse, lungeinfiltrater.

Lupus: kvindelig patient med klassiske lupussymptomer – hud, led, lunger osv.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Hvilken sygdom skal du mistænke hos den dårlige patient med nylig overstået maveinfektion og nu anæmi og nyrefunktionspåvirkning?

A

Hæmolytisk-uræmisk syndrom. Hyppigst er infektion med Verotoxin producerende E. coli (VTEC).
Hæmolytisk blodbillede: Øget LDH, øget bilirubin, nedsat haptoglobin, trombocytopeni. Scistocytter (iturevne erytrocytter) i perifer blodudstrygning. Negativ coombs test.

Alvorlig sygdom. Behandling er symptomatisk og understøttende. Ingen kausal behandling. Undgå antibiotika. Overvej dialyse og transfusioner.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Cirrose
Hvad er symptomerne?
Hvordan udredes og hvilke 2 scores kan vi bruge til at stage cirrose?

A

Symptomer: Symptomer skyldes kort sagt to ting: levercellesvigt og portal hypertension. Ansigts- og palmart erythem, spider naevi, angiomer, encephalopati, muskel wasting, ikterus, venestase, hypotension, sparsom kropsbehåring, ascites, koagulopatier, purpura, asterixis (særlig slags rysten på hænderne), ødemer, testikulær atrofi, foetor hepaticus (leverånde - lugte sødt og muggent), gynækomasti

Udredning: symptomer + klinik + tegn på portal HT + fibroscanning + histologi + UL. Stages vha. Child-Pugh-score (leverens funktion) og MELD (model for end stage liver disase).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Cirrose
Hvad sker der systemisk hos den cirrotiske patient?

A

Den portale hypertension fører til øget tryk i det splanchniske gebet = der frigives vasodilatorer for at sænke trykket = disse virker systemisk og giver blodtryksfald = ADH + sympatikus + RAAS banker derudad = udtalt væskeretention og hyponatriæmi (selvom der også bliver tilbageholdt salt, bliver der simpelthen tilbageholdt endnu mere væske, dvs. vi får en fortyndingshyponatriæmi). Det giver både ascites og nyrer på voldsomt overarbejde.

Hvis du ikke er interesseret i patofysiologien kan du skippe flashcardet, men det er rætti nice to know, fordi det er forklaringen på hjørnestenene i behandlingen af de fleste cirrose-komplikationer:
- Albumin for at flytte væsken til det rigtige kompartment = fra ascites til karbanen for at øge blodvolumen. Også vigtigt efter ascitespunktur, fordi man substituerer med albumin for at “snyde” kroppen, så RAAS ikke bare går i gang igen.
- Saltrestriktion hvilket kan være kontraintuitivt, for selvom patienterne umiddelbart har hyponatriæmi, er de ikke i saltunderskud, tværtimod. Det er bare fortyndet af al væsken.
- Hårfin balance mellem volumenekspansion, diuretika og parecentese. Patienten er i væskeoverskud, væsken er bare ikke i det rigtige kompartment

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Cirrose-komplikationer og deres behandling:
Nævn de mest almindelige komplikationer til cirrose, og behandlingen i meget overordnede træk.

A

Spontan bakteriel peritonitis (>250 neutrofile pr uL ascitesvæske) = albumin + AB
Øsofagusvaricer = betablokkere + banding + AB + endoskopisk terapi + mm
Ascites = drænage + albumin + saltrestriktion + diuretika (aldosteron antagonist)
Hepatisk encelophati (forhøjet ammoniak + portosystemisk shunt) = vanddrivende + lactulose
Hepatorenalt syndrom = vasopressor (terlipressin) + albumin + volumenekspansion + evt. pausér diuretika, se separat flashcard

Levertransplantation og TIPS kommer på tale i de grelle tilfælde.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Hvad er hepatorenalt syndrom for noget, og hvordan behandles det?

A

Et potentielt reversibel nyresvigt hos patienter med cirrose og ascites. Den kronisk nedsatte renale gennemblødning ved portal hypertension kan blive et decideret akut nyresvigt, ofte udløst af eks. variceblødning eller spontan bakteriel peritonitis.

Der ses renal hypoperfusion, lav P-Na, nedsat diurese, faldende U-Na (fordi natrium også tilbageholdes i kroppen, bare ikke i lige så høj grad som væske) og urin-hyperosmolaritet (opkoncentrering). Leversymptomer, præget af ascites og leversvigt, træt, tørstig, kvalme, anoreksi.

Ligner til forveksling (1) dehydrering, fordi der er lav P-Na, men i virkeligheden har patienten en fortyndingshyponatriæmi og (2) prærenalt nyresvigt, men ved indgift af væske alene stiger diuresen ikke (som den ellers gør ved prærenalt nyresvigt)

Udeluk alle andre former for nyresvigt! Behandles med vasopressor (terlipressin), albumin og volumenekspansion, evt. pausér diuretika

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Hvordan ville du beskrive ascites hos en patient i journalen?

A

”udspilet abdomen, udflydende flanker, dekliv dæmpning, mobil ved lejeskift”
Andre bruger udtryk som “puddle sign”, væske “bølge”

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Hvordan stiller du diagnosen ascites, og hvad skal der ske første gang, denne stilles?

A

På klinikken (udspilet abdomen, udflydende flanker, dekliv dæmpning, mobil ved lejeskift) og billeddiagnostisk (UL, CT, MR).

Alle med nyopdaget ascites skal have taget diagnostisk ascitespunktur mhp. analyse for neutrofilocytter, albumin, protein, amylase, tumorceller, dyrkning. Bedside procedure, der kan udføres uanset koagulationsstatus, ofte UL-vejledt hos radiologerne.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q
A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Hvilke undersøgelser og blodprøver er relevante hos den mistænkt leversyge patient (ascites)

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Hvad undersøger man i en ascitespunktur

A

malignitet, SBP og eventuelt årsag til ascites
Maligne celler (udstryg, mikroskopi), neutrofilocytter, albumin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Hvordan defineres akut nyreskade?

A

Absolut stigning >26.5 mikromol/L, relativ stigning på 50% ila. 1 uge eller oliguri med <0.5 mL/kg/døgn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Hvad kan forårsage et prærenalt nyresvigt?

A

Utilstrækkelig renal perfusion, hvorfor baggrunden kan være hypovolæmi eller hjerte-/kredsløbsshock med systolisk BT <80 mmHg. Påvises ved effekt af væsketerapi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Hvad kan forårsage et renalt nyresvigt?

A

Skyldes sygdom i nyreparenkymet, hvor den hyppigste årsag er shocknyre, også benævnt akut tubulo-interstitiel nyreinsufficiens (ATIN). ATIN kan skyldes toksisk skade via medikamenter, bakterietoxiner, kontrastmidler osv. eller opstå som en videreudvikling af det prærenale nyresvigt med iskæmisk nyreskade.

Andre årsager inkluderer interstitiel nefritis, ekstrakapillær glomerulonefritis, renal vaskulitis og hæmolytisk-uræmisk syndrom (HUS) eller trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Hvad kan forårsage et postrenalt nyresvigt?

A

Skyldes obstruktion af de fraførende urinveje, hvor hyppige årsager er prostatahypertrofi, cancer i blære, prostata, urinveje eller cervix uteri samt stensygdom.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Hvad er typiske symptomer på akut nyreskade?

A

Symptomer relateret til den primære sygdom, herunder sepsis, kredsløbsshock, akut abdomen med øget sympaticustonus (kold og klam, kvalme, opkastning, svedtendens, åndenød, brystsmerter og mavesmerter).

Herudover ses hyppigt oliguri/anuri med varierende grad af overhydrering, lungeødem og perifere ødemer.

Tiltagende bevidsthedspåvirkning som følge af hjerneødem forårsaget af elektrolytforstyrrelser og ophobning af affaldsstoffer.

Som led i dette ses også øvrige uræmisymptomer som følge af ophobning af affaldsstoffer med madlede, kvalme, vægttab, hudkløe, muskelkramper og træthed.

44
Q

Hvilke blodprøver bør tages ved mistanke om akut nyresvigt?

A

Hæmoglobin, natrium, kalium, kreatinin, eGFR, karbamid, albumin, calcium, bilirubin, fosfat, bikarbonat, vitamin D, PTH og EPO

45
Q

Hvilke behandlingsspor er der generelt ved akut nyresvigt?

A

Medicinjustering ift. nefrotoksisk medicin, herunder NSAID, metformin, DOAK, aminoglykosider og thiazider.

Behandling af den udløsende årsag: Væske ved prærenalt nyresvigt og nefrostomi eller JJ-kateter ved postrenalt nyresvigt.

Behandling af den akutte nyreskade: Korrektion af hyperkaliæmi, acidose med natriumbikarbonat og akut dialyse ved behandlingsresistens

Ernæringsscreening: Patienter med akut nyresvigt har svært ved at omsætte exogene næringsstoffer. Endvidere vil proteintilførsel til katabole patienter udløse hyperurikæmi og være insulinresistente.

46
Q

Dialysekriterier

A

P-karbamid >40 mM og stigende eller svært forhøjet kreatinin

PH <7.15

P-kalium >6.0 mM

Svær overhydrering med lungeødem og hypertension uden effekt af diuretika

Uræmisk perikarditis eller encephalitis

47
Q

Definitionen af rhabdomyolyse?

A

Tilstand med frigivelse af myoglobin til interstitialvæsken og cirkulationen fra den tværstribede muskulatur som følge af f.eks. long lie, som udtamponerer nyrerne og forårsager AKI grundet dets nefrotoksiske egenskaber.

48
Q

Hvad kan være årsag til rhabdomylose og hvad er de kliniske tegn?

A

Compartment-syndrom med ødemdannelse i muskulaturen og stærke smerter efter long lie, dehydratio i kombination med excessiv motion.

Kliniske tegn til akut nyreinsufficiens med ødemer, dyspnø, træthed, kvalme og opkastninger.

49
Q

Paraklinik ved rhabdomyolyse?

A

Biokemisk ses hypokalcæmi og hyperkaliæmi samt forhøjet myoglobin og kreatinkinase. Syre-baseforstyrrelser vurderes ved A-gas. Rtg. thorax ved mistanke til lungeødem og stase.

50
Q

Behandling af rhabdomyolyse?

A

Anlæggelse af to store IV-adgange med indgift af 2-3 L isoton NaCl, hvortil diuresen kan stimuleres med refrakte doser af IV furix (40-80 mg) til en diurese omkring 200 mL/time. Anlæggelse af KAD til timediurese-måling.

Kontrol af nyre-/væsketal, herunder særligt obs. på uræmi-tal (kreatinin, karbamid og urat) samt elektrolytforstyrrelser med hyperkaliæmi. Statin-præparater seponeres.

Udbedres tilstanden ej, bør patienten opstartes i dialyse iht. sædvanlige dialysekriterier.

51
Q

Definitionen af HUS og klassifikation?

A

Hæmolytisk-uræmisk syndrom (HUS) karakteriseres som en trombotisk mikroangiopati med tæt relation til trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP), hvoraf HUS er karakteriseret ved nyrepåvirkning, mens TTP er karakteriseret ved cerebral påvirkning.

HUS klassificeres enten som diarré-associeret HUS ved infektion med E. coli (STEC-HUS) specielt hvis den er forsøgt behandlet med AB eller atypisk HUS (aHUS). aHUS nedarves i familier, hvor belastninger kan udløse frembrud i sygdommen.

52
Q

Symptomer på HUS?

A

Prodromale symptomer ifa. sygdomsfornemmelse, abdominalsmerter, kvalme, opkastning eller øvre luftvejssymptomer. Neurologiske symptomer med bevidsthedspåvirkning kan tilkomme, ligesom mikrovaskulære tromber eller blødninger ses.

53
Q

Paraklinik ved HUS?

A

Biokemisk ses trombocytopeni og anæmi med tegn til hæmolyse med forhøjet LDH, bilirubin og retikulocytose samt nedsat haptoglobin. Direkte og indirekte antiglobulintest (DAT og IAT) er begge negative.

Ved blodudstrygning ses schistocytter, mens STEC-HUS kan underbygges ved påvisning af verotoksinproducerende e. coli i fæces eller urin.

ADAMTS-13 kan bruges differentialdiagnostisk til at skelne mellem aHUS og TTP.

54
Q

Behandling af de forskellige former for HUS?

A

STEC-HUS behandles symptomatisk med understøttende behandling, hvor kraftig overhydrering og hypertension bør undgås og behandles med dialyse.

Man giver kun AB-behandling ved regelret sepsis.

TTP og aHUS behandles med plasmaferese og erstatning med friskfrosset plasma. Den hæmolytiske anæmi kan blive transfusionskrævende, mens trombocyttransfusion kan forværre tilstanden og bør undgås, medmindre patienten udvikler en livstruende blødning.

55
Q

Definition af nefrotisk syndrom og dennes ætiologier?

A

Nefrotisk syndrom består af tre komponenter, som omfatter øget døgn-protein udskillelse (>3.5 g/døgn), deklive ødemer og hypoalbuminæmi, mens der undertiden ses hyperlipidæmi sekundært til leverens øgede produktion af albumin, som tabes i urinen.

Ætiologien er øget glomerulær permeabilitet med sekundært øget natriumreabsorption i distale tubuli, som kan skyldes en række underliggende årsager, herunder minimal change glomerulopati, FSGS, membranoproliferativ glomerulopati og diverse glomerulonefritter.

56
Q

Symptomer på nefrotisk syndrom?

A

Primært deklive ødemer, men ofte massiv vægtøgning pga. overhydrering. Blodtrykket er ofte let forhøjet, mens der kan tilkomme komplikationer ifa. øget trombosetendens, øget infektionsrisiko, vitamin D-mangel, proteinmalnutrition og akut nyreskade.

57
Q

Paraklinik ved nefrotisk syndrom?

A

Biokemisk udredning med hæmatologi, L+D, nyre-/væsketal, lever-/galdetal inkl. albumin og INR, vitamin D, immunglobuliner, calcium og urat.

Urinstix samt døgnurin mhp. kvantificering af graden af proteinuri og creatininclearance.

Nyrebiopsi bør udføres mhp. afklaring af den underliggende årsag, medmindre patienten på UL af nyrerne har små, kroniske og fibrotiske nyrer med reduceret parenkymbræmme.

58
Q

Behandling af nefrotisk syndrom?

A

Afhænger naturligvis af den tilgrundeliggende årsag, men den symptomatiske behandling foregår med loop-diuretika op til 1000 mg dagligt. Loop-diuretika kan suppleres med amilorid eller spironolakton.

Opstart af ACE-/AT2-hæmmere virker progressionshæmmende, mens tromboseprofylakse bør overvejes ved svær nefrotisk syndrom og samtidig immobilisering. Ernæringsterapi er essentielt pga. risiko for proteinmalnutrition.

59
Q

Generel definition af glomerulonefritis?

A

Omfatter en række histologisk definerede sygdomme med celleproliferation og/eller aflejring af patologisk materiale i glomeruli.

Sygdommen kan udgøre en primær nyresygdom eller sekundær nyresygdom i relation til systemisk sygdom med nyreinvolvering (f.eks. SLE, GPA, Henoch-Schönleins purpura eller mikrovaskulær polyangiitis).

60
Q

Klassifikation af glomerulonefritter?

A

Den proliferende celletype inddeles i proliferativ endokapillær, mesangial eller ekstrakapillær glomerulonefritis. Andre glomerulonefritter er karakteriseret ved ændringer i den kapillære basalmembran, mens der også skelnes mellem diffuse (>50%), fokale (<50%) samt segmental (dele af glomerulus) og global glomerulonefritis.

61
Q

Definition på nefritisk syndrom?

A

Hypertension, hæmaturi og periorabitale/generaliserede ødemer

62
Q

Hvornår skal man mistænke rapidly progressive glomerulonefritis?

A

Ved hastigt aftagende eGFR! De fleste glomerulonefritter er kroniske og giver derfor en kronisk aftagende nyrefunktion - ikke akut som disse!

63
Q

Hvordan bør rapidly progressive glomerulonefritis screenes for?

A

Akut nyrebiopsi og screening for ANA, ANCA og anti-GBM, eftersom man kan give intravenøs prednisolon ved disse underliggende sygdomme og dermed forhindre progressionen!

64
Q

Definition på poststreptokok-glomerulonefritis?

A

Akut glomerulonefritis, der udvikles i efterforløbet af en streptokok-infektion og er karakteriseret ved akut nefritisk syndrom med hæmaturi, hypertension og generaliserede ødemer.

65
Q

Symptomer ved poststreptokok-glomerulonefritis?

A

Forudgået af streptokok-infektion med akut tonsilitis eller hudinfektion (impetigo og erysipelas), hvor hypertension, hæmaturi og generaliserede ødemer udvikles 1-2 uger efter overstået akut tonsilitis og 4-6 uger efter hudinfektion.

Hovedpine, kvalme og almen sygdomsfornemmelse ses også hyppigt.

66
Q

Paraklinik ved poststreptokok-glomerulonefritis?

A

Mikroskopisk eller makroskopisk hæmaturi kombineret med beskeden proteinuri, hvortil kreatinin og karbamid kan være diskret forhøjede. I reglen ses også hypokomplementæmi tidligt i sygdomsforløbet, og streptokok-serologi kan evt. bestilles, men er ikke nødvendigt for at stille diagnosen.

67
Q

Behandling af poststreptokok-glomerulonefritis?

A

Symptomatisk behandling grundet sygdommens oftest selvlimiterende forløb.

Hypertension behandles med diuretika og gængse antihypertensiva, mens persisterende forhøjet kreatinin og nedsat eGFR skal udredes med nyrebiopsi. Ved kraftigt forhøjet kreatinin bør prednisolon opstartes.

68
Q

Definition på rapidly progressive glomerulonefritis?

A

Akut glomerulonefritis med hastigt aftagende eGFR over dage-uger.

Sygdommen kan være primær eller ses sekundært til systemisk sygdom, f.eks. ANCA-vaskulitis med mikroskopisk polyangiitis, granulomatøs polyangiitis, Churg-Strauss’ syndrom, SLE eller Schönlein-Henochs purpura.

69
Q

Symptomer ved rapidly progressive glomerulonefritis?

A

Kortere periode med influenzalignende symptomer, herunder feber, muskel- og ledsmerter samt almen sygdomsfornemmelse.

Afhængigt af den tilgrundeliggende årsag kan ses luftvejssymptomer (GPA), astmasymptomer (Churg-Strauss’ syndrom) eller voldsomme hæmoptyser (Goodpasteures).

70
Q

Paraklinik ved rapidly progressive glomerulonefritis?

A

Biokemisk ses forhøjet kreatinin og karbamid.

Screening for ANA, ANCA og anti-GBM, hvor undertypen af ANCA oftest bruges til at differentiere mellem GPA og mikroskopisk polyangiitis (hhv. PR3- og MPO-ANCA).

Ved Churg-Strauss’ syndrom ses eosinofili i blodet. Oftest beskeden proteinuri. Diagnosen stilles endeligt ved nyrebiopsi.

71
Q

Behandling af rapidly progressive glomerulonefritis?

A

Akut overflytning til nefrologisk afdeling og opstart af glukokortikoid intravenøst (1 mg/kg eller pulsterapi med 0.5-1 g dagligt i 1-3 dage). Herudover kan cyklofosfamid og rituximab gives som tillæg i immunsuppressiva.

Som profylaktisk behandling mod osteoporose og GI-blødninger gives hertil vitamin D og kalktilskud samt PPI.

Nogle patienter med ANCA-vaskulitis og anti-GMB-positiv glomerulonefritis tilbydes også plasmaferese. Ved plasmaferese bør man være obs. på øget blødnings- og infektionsrisiko, da koagulationsfaktorer og øvrige immunoglobuliner fjernes fra blodbanen.

72
Q

Definition på minimal change glomerulopati?

A

Akut indsættende nyresygdom, der manifesterer sig ved nefrotisk syndrom, herunder proteinuri >3.5 g/døgn, hypoalbuminæmi og deklive ødemer. Hyperlipidæmi ses sekundært. Ses hyppigst hos børn.

73
Q

Symptomer ved minimal change glomerulopati?

A

Nefrotiske ødemer udvikles akut, oftest i relation til infektion. Der kan både ses let hypertension grundet hypervolæmi, men også hypotension som følge af intravaskulær hypovolæmi pga. Kapillær lækage.

74
Q

Paraklinik ved minimal change glomerulopati?

A

Kraftig proteinuri 3.5-10 g/døgn, mens der hos ca. 25% ses mikroskopisk hæmaturi og lav natriumudskillelse i urinen ved debut.

Nyrebiopsi foretages udelukkende ved behandlingssvigt, hvilket udgør omkring 20% af patienterne.

75
Q

Behandling af minimal change glomerulopati?

A

Minimal change glomerulopati behandles primært med glukokortikoider (1 mg/kg dgl.), hvor remission typisk indtræder efter 1-2 mdr. hos voksne, mens børn har behandlingsrespons efter 4 uger.

Ved behandlingssvigt forsøges anden immunsuppressiv behandling, herunder calcineurinhæmmere, hvilket typisk inducerer remission.

76
Q

Definition af fokal segmental glomerulosklerose (FSGS)?

A

Kronisk glomerulopati med proteinuri og evt. nefrotisk syndrom med progredierende tab af eGFR. Der skelnes mellem primær eller idiopatisk FSGS og sekundær FSGS,

Sekundær FSGS: Ved virusinfektion, medikamenter (litium, bisfosfonater, steroider og heroin) og livsstilssygdomme som hypertension, diabetes, adipositas eller refluksnefropati.

Endeligt ses den familiære variant, som skyldes en række genmutationer.

77
Q

Hvordan skelnes mellem primær og sekundær fokal segmental glomerulosklerose (FSGS)?

A

Ved primær og idiopatisk FSGS ses akut indsættende nefrotisk syndrom og aftagende eGFR, mens sekundær FSGS ses med ikke-nefrotisk proteinuri og nedsat eGFR.

78
Q

Paraklinik ved fokal segmental glomerulosklerose (FSGS)?

A

Biokemisk ses forhøjet kreatinin, karbamid og nedsat eGFR samt proteinuri af varierende grad afhængigt af årsagen. Diagnosen stilles ved nyrebiopsi, mens genetisk udredning udelukkende er indiceret ved familiær ophobning af nyresygdom.

79
Q

Hvordan er behandlingen forskellig ved primær og sekundær fokal segmental glomerulosklerose (FSGS)?

A

Ved primær eller idiopatisk FSGS er behandling med glukokortikoider indiceret, hvortil calcineurinhæmmere er indiceret ved behandlingsresistens.

Glukokortikoider og øvrige immunsuppressiva er ikke indiceret ved sekundær FSGS.

80
Q

Definition af IgA-nefritis?

A

Kronisk glomerulonefritis med aflejringer af IgA i mesangiet, hvorfor tilstanden ofte er en mesangioproliferativ glomerulonefritis.

Tilstanden er beskrevet med familiær ophobning og association til Mb. Crohn og cøliaki samt Schönlein-Henochs purpura.

81
Q

Symptomer ved IgA-nefritis?

A

Karakteriseret ved recidiverende hæmaturi og vedvarende proteinuri, der typisk manifesterer sig hos yngre patienter sammen med flankesmerter, let febrilia og almen sygdomsfornemmelse.

Andre patienter er asymptomatiske og udvikler hypertension og kronisk nyreinsufficiens. Akut nyreinsufficiens ses sjældent med udtamponering af glomeruli med erytrocytter.

82
Q

Paraklinik og diagnose ved IgA-nefritis?

A

Beskeden proteinuri (<1 g/døgn) samt recidiverende tilfælde med hæmaturi. Halvdelen af patienterne har typisk forhøjet IgA i blodet.

Diagnosen stilles primært pba. klinikken, men underbygges i tvivlstilfælde med en nyrebiopsi, som er indiceret ved faldende eGFR og tiltagende proteinuri.

83
Q

Behandling af IgA-nefritis?

A

Afhænger af graden af nyrepåvirkning, hvor renoprotektive antihypertensiva som ACE-/AT2-hæmmere er indiceret ved proteinuri >0.5 g/døgn.

Ved persisterende proteinuri >1 g/døgn og velbevaret eGFR >50 kan glukokortikoider forsøges i 6 mdr.

Ved akut opblussen kan sygdommen behandles med højdosis prednisolon i kombination med cyklofosfamid, mens man skal være tilbageholdende med dette, hvis nyrebiopsien har vist udtalt fibrose og glomerulosklerose.

84
Q

Definition af membranøs glomerulonefritis?

A

Kronisk glomerulopati med proteinuri, evt. nefrotisk syndrom, hvor nogle tilfælde spontant remitterer, mens andre udvikler sig med progredierende nyreinsufficiens.

85
Q

Symptomer ved membranøs glomerulonefritis?

A

Snigende udvikling af nefrotisk syndrom, mens øvrige patienter er komplet asymptomatiske.

Hypertension ses sekundært til aftagende eGFR. Membranøs glomerulonefritis kan også ses sekundært til cancersygdom, hvor patienterne naturligvis frembyder symptomer på den primære cancersygdom kombineret med nefrotisk syndrom.

86
Q

Paraklinik ved membranøs glomerulonefritis?

A

Nefrotisk syndrom som beskrevet tidligere med kraftig proteinuri samt mikroskopisk hæmaturi i visse tilfælde.

Primær membranøs glomerulonefritis kan verificeres med PLA2R-antistoffer i blodet, mens negativitet for disse bør udløse udredning for okkult cancer, da udvikling af tilstanden er associeret med cancer.

87
Q

Behandling af membranøs glomerulonefritis?

A

Renoprotektiv behandling med ACE-/AT2-hæmmere, mens behandling med glukokortikoid er forbeholdt symptomatiske patienter med nefrotisk syndrom.

Ved glukokortikoid-resistens forsøges med cyklofosfamid, calcineurinhæmmere og rituximab.

Behandling af underliggende cancersygdom eller hepatitis B og C er essentiel ved sekunder membranøs glomerulonefritis.

88
Q

Definition af membranoproliferativ glomerulonefritis?

A

Kronisk glomerulonefritis, der manifesterer sig med nefritisk syndrom, nefrotisk syndrom og kronisk progredierende nyreinsufficiens.

Tilstanden kan være idiopatisk eller sekundær til SLE, kronisk aktiv hepatitis og maligne sygdomme.

89
Q

Symptomer ved membranoproliferativ glomerulonefritis?

A

Ca. 50% udvikler nefrotisk syndrom, mens 20% udvikler nefritisk syndrom. 30% af patienterne er asymptomatiske med proteinuri, hæmaturi og hypertension.

90
Q

Paraklinik ved membranoproliferativ glomerulonefritis?

A

Biokemisk ses forhøjet kreatinin og nedsat eGFR sammen med proteinuri og mikroskopisk/makroskopisk hæmaturi. Der bør foretages screening for ANA, HIV, hepatitis B og C samt kryoglobulin.

91
Q

Behandling af membranoproliferativ glomerulonefritis?

A

Vanskelig at behandle, men behandling med glukokortikoider bør overvejes under hensyntagen til undertypen. Ved sekundære ætiologier sigter behandlingen mod den primære sygdom.

92
Q

Definition af interstitiel nefritis?

A

Immunologisk betinget inflammatorisk reaktion i nyrernes interstitium, som medfører påvirket nyrefunktion. De fleste tilfælde er medikamentelt udløste, men kan også skyldes infektion, immunologiske lidelser samt metaboliske og neoplastiske sygdomme. Såfremt den udløsende årsag fjernes, vil sygdommen i reglen helbredes.

93
Q

Symptomer ved interstitiel nefritis?

A

Symptomerne er uspecifikke og varierende med grader af akut eller langsomt progredierende nyreinsufficiens. Ekstrarenale symptomer med febrilia, eksantem og atralgier ses ikke sjældent.

94
Q

Paraklinik ved interstitiel nefritis?

A

Ved interstitiel nefritis er urinundersøgelsen essentiel, som ses med mikroskopisk hæmaturi, steril leukocyturi og albuminuri. Herudover ses forhøjet kreatinin og nedsat eGFR med tubulusdysfunktion, som fører til hyponatriæmi og sjældent Fanconis syndrom (aplastisk anæmi).

Nogle patienter har derudover eosinofili og forhøjet IgE.

95
Q

Behandling af interstitiel nefritis?

A

Identifikation og seponering af det udløsende medikament, mens glukokortikoider kan overvejes ved svær interstitiel nefritis. Dialysebehandling kan undertiden blive nødvendigt.

96
Q

Definition af ADPKD?

A

Autosomal dominant arvelig nyresygdom med karakteristisk cystedannelse, som typisk manifesterer sig omkring 40-60-årsalderen. Sygdommen er relateret til PKD1- og PKD2-genet, hvor patienter med PKD-1 varianten debuterer med nyreinsufficiens og senere dialyse ca. 10 år tidligere end patienter med PKD-2 varianten.

97
Q

Symptomer ved ADPKD?

A

Tilstanden opdages hyppigt ved tilfælde, hvorfor patienterne ofte er asymptomatiske gennem livet.

Debutsymptomerne er ofte hæmaturi, flankesmerter, hypertension og ingvinalhernier. Hæmaturi og flankesmerterne opstår sekundært til cysteruptur, men kan også ses grundet nyresten, hvilket patienterne har øget risiko for at udvikle.

Meget store cystenyrer og –lever kan give tryksymptomer, mens patienter kan udvikle akut hovedpine og neurologiske udfaldssymptomer grundet cysteruptur i det cerebrale kredsløbsgebet.

98
Q

Paraklinik og diagnose af ADPKD?

A

Biokemisk ses normal kreatinin og karbamid indtil omkring 30-40-årsalderen, hvor nyrefunktionen begynder at aftage. Intermitterende hæmaturi ved cysteruptur.

Diagnosen stilles pba. Genetisk udredning for PKD-1 og PKD-2 genet sammen med MR-skanning for nyrecyster, hvor PEI-kriterierne beskriver kravet til antallet af cyster alt efter patientens alder: 15-39 år >= 3 cyster i alt, 40-59 år >=2 cyster i hver nyre og >59 år >= 4 cyster i hver nyre.

99
Q

Behandling af ADPKD?

A

Renoprotektiv behandling med ACE-/AT2-hæmmere samt vasopressinantagonister (specialistbehandling).

Ved store cyster kan perkutan punktur og drænage anvendes, mens nyretransplantation er den endelige behandling.

Patienter med ADPKD tilrådes endvidere stort dagligt væskeindtag på 3 L mhp. blokering af ADH, som fremmer væksten af cyster.

Patienterne bør endvidere følges med MR-cerebrum hvert 5.-10. år fra 20-årsalderen til identifikation af cerebrovaskulære cyster.

100
Q

Definition af Alports syndrom?

A

Arvelig glomerulopati, som er X-bunden og kan nedarves både autosomalt dominant og recessivt, hvorfor sygdommen rammer mænd hårdere end kvinder. Tilstanden er associeret med høretab og øjenforandringer.

101
Q

Symptomer ved Alports syndrom?

A

Mikroskopisk hæmaturi hos børn eller unge voksne, især drenge, mens makroskopisk hæmaturi tilkommer ifm. fysisk anstrengelse eller infektioner. Blodtrykket er ofte forhøjet, og man kan finde anterior lenticonus uden betydning for synet.

102
Q

Paraklinik ved Alports syndrom?

A

Proteinurien er oftest moderat, men kan progrediere til niveau med nefrotisk syndrom, mens nyreinsufficiensen progredierer varierende.

Diagnosen stilles ved gentestning og/eller nyrebiopsi.

103
Q

Behandling af Alports syndrom?

A

Ingen konkret målrettet behandling, men renoprotektiv behandling med ACE-/AT2-hæmmere og blodtrykskontrol er essentielt. Patienterne får undertiden dialysebehov og i sidste ende nyretransplantation.

104
Q

Definitionen af diabetisk nefropati?

A

Diabetisk nefropati er defineret ved proteinuri >0.5 g/døgn eller urin-albuminudskillelse >300 mg/døgn hos diabetes-patienter, hvor fundet skal bekræftes i to ud af tre undersøgelser.

105
Q

Er nyrebiopsi indiceret ved diabetisk nefropati?

A

Det er sjældent nødvendigt at bekræfte diagnosen med nyrebiopsi, som er forbeholdt tilfælde med øvrige diabetiske komplikationer eller hastig progression i nyreinsufficiens.

106
Q

Behandling af diabetisk nefropati?

A

Patienter med DM1 behandles med insulin, hvor man bør være opmærksom på faldende insulinbehov ved reduceret eGFR.

Patienter med DM2 behandles med metformin, hvis eGFR >35, mens SGLT2-hæmmere, DPP-4-hæmmere og GLP-1 analoger kan tilføjes. Hvis eGFR <35, så behandles diabetes også med insulin ved DM2.

Blodtryksbehandlingen bør primært foregå med renoprotektive farmaka som ACE-/AT2-hæmmere kombineret med diuretika, idet patienternes hypertension oftest er volumenbetinget.

Herudover er statin- og ASA-behandling også relevant.

107
Q
A