מחלות מיאלופרוליפרטיביות-Primary Myelofibrosis Flashcards
Primary Myelofibrosis
מחלה נדירה,
יש בה פיברוזיס של מוח העצם וכתוצאה מכך
המטופואזיס אקסטרה-מדולרי.
Primary Myelofibrosis
מה ניתן לראות בדגימת דם פרירפית?
Leucoerythroblastic
נוכחות של תאי דם אדומים ולבנים לא בשלים-
תא אדום עם גרעין.
תאי דמעה
Primary Myelofibrosis
תאי דם
לויקוציטוזיס
טרומבוציטוזיס
אנמיה
בהמשך ירידה גם בשאר הספירות
Primary Myelofibrosis
מה קורה כאשר מנסים לעשות בדיקת מוח עצם?
לא מצליחים לשאוב-
dry tap
Primary Myelofibrosis
סימפטומים
סימפטומים של אנמיה
טחול מוגדל
כבד מוגדל
ירידה במשקל
חום
אירועים טרומבוטים- פחות מהשאר
Primary Myelofibrosis
מוטציה עיקרית
- 50-60% JAK2
Primary Myelofibrosis
סיבוכים
נטיה לעבור ללקומיה-10-30%
Primary Myelofibrosis
אבחון
פיברוזיס במוח העצם
לשלול מחלות אחרות
מוטציה
קטגוריה מינורית- טיפות דמע\ תאים צעירים בדם אנמיה
3
עיקרים
ואחד מינורי
ריפוי
השתלה
אם לא מבצעים השתלה-מטפלים בסימפטומים
