מחלות מיאלופרוליפרטיביות- Essential thrombocythemia (ET)

Question 1

Essential thrombocythemia (ET)
במה היא מתבטאת?

Answer 1

טרומבוציטוזיס
כמות הטסיות מעל 450,000

Question 2

טרומבוציטוזיס ראשונית

Answer 2

מצב שבו יש ייצור יתר של טסיות בדם, לרוב כתוצאה מהפרעה במח העצם.

Question 3

מה זה
טרומבוציטוזיס
שניונית?

Answer 3

אין בעיה ישירה במוח העצם.
עליה במספר הטסיות כתגובה למצב אחר- למשל דלקת או חוסר בברזל.

Question 4

אבחון של Essential thrombocythemia (ET):

Answer 4

טסיות מעל 450 אלף.
בדיקת מוח עצם מתאימה
לשלול מחלות מיאלופרוליפרטיביות אחרות

אחת מ-3 המוטציות
או מוטציה מילאוידית אחרת

Question 5

Essential thrombocythemia סימפטומים

Answer 5

טרומבוזיס
דימומים- לרוב מעל מליון טסיות
הפלות

Question 6

גורמי סיכון לטרומבוזיס ב-
Essential thrombocythemia

Answer 6

גיל 60 ומעלה
היסטוריה של טרומבוזיס
לויקוציטוזיס
מוטציה ב-
JAK-2
CV סיבוכים

Question 7

טיפול ב-
Essential thrombocythemia
עם גורמי סיכון נמוכים

Answer 7

לעיתים לא עושים כלום.

אם יש גורמי סיכון
CV
- מוסיפים אספירין.

JAK2- קצת יותר בסיכון: מטפלים באספירין.

Question 8

טיפול ב-
Essential thrombocythemia
עם גורמי סיכון גבוהים

Answer 8

אספירין
Hydroxyurea - להפחתת טסיות

Question 9

סיבוכים של
Essential thrombocythemia

Answer 9

מעבר ל-
PV-5%

מיאלופיברוזיס-נמוך

מעבר לAML
- פחות מ-1%

קלה יותר מ-
PV

Question 10

פרוגנוזה של
Essential thrombocythemia

Answer 10

פרוגנוזה מצוינת אפילו יותר מ- PV.

Question 11

Primary Myelofibrosis
ריפוי

Answer 11

ריפוי- רק השתלה.

אם לא עוברים השתלה- טיפול בסימפטומים.