POLIPOSE CA COLON Flashcards
TIPOS DE POLIPOS
Os pólipos do cólon e reto podem originar-se devido a inflamação, maturação anormal da mucosa, anormalidade da arquitetura ou proliferação e displasia. As últimas estão na base das lesões neoplásicas precursoras de carcinomas. Os pólipos inflamatórios são do tipo não neoplásico. Na realidade, são pseudopólipos, ou seja, ilhotas da mucosa inflamada em regeneração, circundadas por ulceração. O pólipo juvenil tem maior tendência a prolapsar, são normalmente pedunculados. . Pólipos hiperplásicos são benignos e habitualmente não são precursores de carcinoma. . Os pólipos adenomatosos são os mais frequentes entre os pólipos neoplásicos. Pólipo adenomatoso viloso é o grande “vilão”, apresentando maior risco de malignização
DADOS
Os pólipos colorretais usualmente são excisados através da polipectomia no próprio procedimento em que são encontrados. . Os pólipos malignos apresentam um risco reduzido de extensão linfática (< 2%), pelo que a polipectomia associada à vigilância endoscópica é considerado seguro na maioria dos casos. Só há indicação de colectomia segmentar se: margens comprometidas; histologia indiferenciada; invasão linfática ou venosa. Nenhum dos critérios é mencionado na alternativa. . Uma ressecção marginal é suficiente. . Os pólipos malignos apresentam um risco reduzido de extensão linfática (< 2%), pelo que a polipectomia associada à vigilância endoscópica é considerado seguro na maioria dos casos. Só há indicação de colectomia segmentar se: margens comprometidas; histologia indiferenciada; invasão linfática ou venosa. Nenhum dos critérios é mencionado na alternativa.
MAIS DADOS
A incidência de carcinoma invasivo encontrado em um pólipo depende do tamanho e do tipo histológico. Lembre-se: o viloso é o “vilão” do cólon. . Adenoma viloso e maior que 1 cm tem alto risco de malignização. =. Os pólipos hiperplásicos são as lesões epiteliais não neoplásicas mais comuns, porém são tipicamente encontrados porção terminal do cólon (reto e sigmoide). . Os pólipos vilosos geralmente são os que apresentam maior atipia. Há menos de 5% de incidência de carcinoma em um pólipo adenomatoso menor que 1 cm. . Para o diagnóstico de polipose hiperplásica são necessários pelo menos cinco pólipos hiperplásicos.
CA IN SITU NO POLIPO
Os pólipos colorretais usualmente são excisados através da polipectomia no próprio procedimento em que são encontrados. Na maioria dos casos é curativa. Se a histologia de um adenoma mostrar displasia ou câncer in situ, a polipectomia é considerada curativa. Em caso de câncer invasivo, a ressecção terá sido curativa se preencher os seguintes critérios: margens macro e microscópicas livres; histologia bem diferenciada; ausência de invasão linfática ou venosa. polipectomia é considerada curativa nos casos de adenoma com carcinoma in situ. A conduta é vigilância endoscópica (em 3 anos)
HAGGIT
Para as lesões pediculadas, existem 4 níveis de invasão Haggitt: nível 0-carcinoma não-invasivo; nível 1-invasão da cabeça do pólipo; nível 2-invasão do colo do pólipo; nível 3-invasão do pedículo do pólipo; nível 4-invasão da base do pólipo. As lesões sésseis são todas consideradas nível 4 de Haggitt. Em caso de adenocarcinoma em adenoma, a ressecção terá sido curativa se preencher os seguintes critérios: margens macro e microscópicas livres; histologia bem diferenciada; ausência de invasão linfática ou venosa
Estima-se que quase 100% dos pacientes portadores de polipose adenomatosa familiar (PAF) serão acometidos por adenocarcinoma do colo, sendo, assim, indicada a colectomia profilática. Qual das técnicas a seguir é adequada para este fim?
Proctocolectomia total com reservatório ileal em “J”.
GENE
Existem doentes que apresentam uma forma mais ligeira da doença, designada PAF atenuada, manifestando-se por uma polipose menos extensa e idade de início mais tardia. Nesta forma da doença é mais frequente não serem identificadas mutações no gene APC.
principal manifestação extraintestinal envolvida na síndrome da polipose adenomatosa familiar é:
A síndrome de Gardner caracteriza-se pelos achados gastrointestinais da PAF juntamente com tumores desmoides, osteomas e carcinomas da tiroide. . Osteoma está presente na síndrome de Gardner, mas não é a manifestação extraintestinal mais comum. . Pode haver tumor periampular na PAF, por acometimento do duodeno, mas não é a manifestação extraintestinal mais comum. . Tumores desmoides estão presentes na síndrome de Gardner, mas não é a manifestação extraintestinal mais comum.. A hipertrofia congênita do epitélio pigmentar da retina é uma manifestação extraintestinal muito comum. Este achado benigno ocorre em aproximadamente 70%- 80% dos doentes. Esta lesão é assintomática e não demonstra progressão para malignidade, podendo ser observada através de fundoscopia.
DADO
A doença é causada por mutação do gene APC (Adenomatous Polyposis Coli), localizado no cromossomo 5q21.
MAIS DADO
A associação com pólipos gastroduodenais é muito frequente (50-90%), porém o risco de desenvolvimento de carcinoma gástrico ou duodenal a partir dos pólipos na PAF é baixo. Apesar disso, é recomendada EDA para pacientes com PAF a cada 1 a 3 anos.
Os tumores desmoides não têm comportamento maligno, tal como capacidade de gerar metástases ou de invasão. No entanto, têm uma alta capacidade de crescimento local, causando deformidades nos órgãos adjacentes, dor e, eventualmente, disfunção orgânica, dependendo da área envolvida
RASTREIO
Retossigmoidoscopia anual após os 10 anos.
A síndrome de Peutz-Jeghers é caracterizada por:
Os pólipos hamartomatosos são constituídos por tecido normal, que cresce de forma desorganizada e/ou aberrante, podem ocorrer esporadicamente ou como síndromes genéticas, nomeadamente o pólipo juvenil, Cowden, Peutz-Jeghers ou a síndrome de Cronkhite-Canada. . A síndrome de Peutz-Jeghers caracteriza-se por pólipos hamartomatosos em todo tubo digestivo (principalmente delgado) e manchas melanóticas em peles e mucosas. . Pólipos adenomatosos associados a tumores do sistema nervoso central correspondem à síndrome de Turcot e pólipos adenomatosos e osteomas de mandíbula correspondem à síndrome de Gardner
P J
O risco de câncer em pacientes com síndrome de Peutz-Jeghers chega a 93%. . A síndrome de Peutz-Jeghers está associada a elevado risco de cânceres intestinais e extraintestinais. caracteriza-se por pólipos hamartomatosos em todo tubo digestivo. Há 30% de risco de câncer de estômago, 13% de intestino delgado e 40% de câncer colorretal na síndrome de Peutz-Jeghers. Logo, devemos realizar endoscopia digestiva alta e enteroscopia. está associada a cânceres extraintestinais, como mama e pâncreas.
A polipose adenomatosa familiar associada a cistos epidermóides e osteoma é comumente referida como:
Síndrome de Gardner.
A síndrome de Gardner caracteriza-se pelos achados gastrointestinais da PAF juntamente com tumores desmoides, osteomas, cistos epidermoides, dentes extranumerários e carcinomas da tiroide. A Síndrome de Peutz-Jeghers caracteriza-se por pólipos hamartomatosos em todo tubo digestivo (principalmente delgado) e manchas melanóticas em peles e mucosas. . A síndrome de Cronkhite-Canada caracteriza-se por pólipos hamartomatosos, alopecia, hiperpigmentação cutânea e distrofia ungueal. . A síndrome de Cowden é uma variante da polipose juvenil familiar, caracterizada por pólipos hamartomatosos em tubo digestivo, pele e mucosas, tumores faciais, hiperceratose palmoplantar e risco de câncer de mama e tireoide.
DADIN
PAF, Gardner e Turcot cursam com pólipos adenomatosos. Polipose juvenil familiar, Cowden e Peutz-Jeghers cursam com pólipos hamartomatosos.
