PNP Flashcards
AIDP/GBS
Akute inflamatorische demyelinisierende Polyneuropathie oder Guillian-Barré-Syndrom
MMP
Multifokale motorische Polyneuropathie
Asymmetrische Verteilung, meist Arme betroffen
Paraneoplastische Polyneuropathie
MADSAM
Akut oder chronisch?
Der Krankheitsverlauf ist diagnostisch richtungsweisend:
≤ 4 Wochen: akut
4–8 Wochen: subakut
> 8 Wochen: chronisch
Symmetrisch-sensibler Manifestationstyp
-distal-betonte symmetrische Sensibilitätsstörungen
Reflexabschwächung/-verlust
-Beispiele: alkoholische PNP, nephrogene PNP, Großteil der diabetischen PNP einschließlich PNP bei pathologischer Glukosetoleranz, Thiaminmangel-PNP, Vitamin-B12-Mangel-PNP, chronisch axonale PNP unklarer Ätiologie
-Subtyp: Small-Fiber-Neuropathie: distal betonte Sensibilitätsstörungen und Schmerzen ohne weitere Symptome, z. B. bei Diabetes mellitus oder pathologischer Glukosetoleranz, Alkoholmissbrauch, Sjögren-Syndrom, Sarkoidose, Amyloidneuropathie, Morbus Fabry, HSAN.
Symmetrisch-sensomotorischer Manifestationstyp
s-ymmetrisch angeordnete sensible und motorische Ausfälle bzw. vorwiegend motorische Ausfälle
-Beispiele: Guillain-Barré-Syndrom, akute intermittierende Porphyrie, hereditäre motorische und sensible Neuropathien, Critical-Illness-Polyneuropathie (CIP) mit vorwiegend motorischen Ausfällen
Hierzu entwickelt sich ein Teil der PNP mit symmetrisch-sensiblem Manifestationstyp.
Distal symmetrische PNP mit ausgeprägten autonomen Symptomen
- sensible oder sensomotorische PNP mit ausgeprägten autonomen Störungen
- Beispiele: Amyloid-PNP, diabetische autonome Neuropathie, Guillain-Barré-Syndrom, Sjögren-Syndrom, Vincristin, HSAN
Asymmetrische Manifestationstypen
Mononeuropathia multiplex
Schwerpunkt-PNP
Mononeuropathia multiplex mit Ausfällen entsprechend dem Versorgungsmuster einzelner Nerven
Schwerpunkt-PNP mit zusätzlich symmetrisch-sensiblen und/oder symmetrisch-motorischen distal betonten Ausfällen
Beispiele: vaskulitische Neuropathie, HNPP, Sarkoidose, diabetische Amyotrophie, multifokal motorische Neuropathie (MMN, immer chronische Verlaufsform), Lewis-Sumner-Syndrom, Borreliose-Neuropathie (Bannwarth-Syndrom), Zoster-Neuritis, neuralgische Schulteramyotrophie
Axonale Schädigung
Neurografie
gleichmäßige Reduktion der Amplituden der motorischen Summenaktionspotenziale (MSAP = CMAP) bei distaler und proximaler Stimulation; Reduktion der sensiblen Nervenaktionspotenziale (SNAP)
fakultativ Reduktion der Nervenleitgeschwindigkeit um maximal 30 % der altersentsprechenden unteren Normwerte
Axonale Schädigung
Elektromyografie
akuter Schaden:
pathologische Spontanaktivität (positive scharfe Wellen, Fibrillationen)
chronischer Schaden: Dauer der Potenziale motorischer Einheiten verlängert Potenzialamplitude erhöht Phasenanzahl erhöht Satellitenpotenziale nachweisbar Faszikulationen nachweisbar
Demyelinisierende Schädigung
Neurografie
distale Latenz verlängert
Nervenleitgeschwindigkeit herabgesetzt
Demyelinisierende Schädigung
Elektromyografie
CMAP-Amplitude erniedrigt und CMAP-Dauer verlängert bei proximaler Stimulation, pathologische temporale Dispersion
F-Wellen-Latenz verlängert, erhöhte Chronodispersion
Leitungsblock
definitiver LB:
Reduktion der Amplitude des proximalen MSAP > 50 % bei 50 %
wahrscheinlicher LB:
Reduktion der Amplitude des proximalen MSAP > 40 % am Arm oder > 50 % am Bein bei 40 % am Arm oder > 50 % am Bein unabhängig von der Potenzialdauer