GBS Flashcards
Klinik des GBS
- sensible Reizerscheinungen mit Parästhesien und/oder Schmerzen (ca.90%)
- Beginn in den Beinen, später auch obere Extremitäten
- atypischer Beginn möglich, z.B. mit Schluckstörung und proximalen Armparesen oder im Vordergrund stehender proximaler Paraparese
- schlaff, meist symmetrisch aufsteigende Parese
- innerhalb von Tagen, seltener innerhalb von Stunden, oder 2–3 Wochen (Landry-Paralyse)
- Atemstörung durch Zwerchfellbeteiligung
- Reflexe: Verlust der Muskeleigenreflexe (können gelegentlich zu Erkrankungsbeginn noch auslösbar sein)
- Hirnnervenausfälle: ca.50% Fazialisparese, oft beidseitig
- sensible Ausfälle meist eher gering
Autonome Störungen bei GBS
-autonome Störungen (häufigste Todesursache) durch Beteiligung afferenter und efferenter autonomer Fasern exzessive Sympathikusaktivierung: Hypertonie, Agitiertheit, Schwitzen, verminderte Sympathikusaktivierung (durch Beteiligung des Grenzstrangs =myelinisierte präganglionäre Efferenzen) → orthostatische Hypotonie -exzessive Parasympathikusaktivierung (durch Blockierung myelinisierter Afferenzen) → Bradykardie, „facial flushing“ -verminderte Parasympathikusaktivierung (durch Vagusbeteiligung) → Tachykardie, Sphinkterstörungen -gesteigerte/verminderte ADH-Freisetzung → SIADH bzw. Diabetes insipidus -Risiko-Indikatoren für Bradykardie/Asystolie: Tetraplegie, ausgeprägte propriozeptive Störungen, erhöhte Blutdruckvariabilität -Auslöser einer Bradykardie/Asystolie: Absaugen, Bulbusdruck, Seufzerbeatmung, Pressen, Kieferöffnen
Therapie des GBS
Immunglobuline und Plasmapherese sind gleich wirksam Kombination beider Verfahren bringt keinen Vorteil; Steroide sind ohne Effekt, haben möglicherweise sogar einen negativen Einfluss
intensivmedizinische Behandlung/Überwachung bei vegetativen Symptomen und/oder Einschränkung der Vitalkapazität
Anwendung: Dosierung 0,4g/kg KG/d für 5 Tage; Kontraindikation: IgA-Mangel (→ anaphylaktische Reaktionen)
Plasmapherese: gleichwertig zu Immunglobulinen; außerdem bei Kontraindikation, Komplikation oder Unverträglichkeit der Immunglobulintherapie