Neuroonkologie

Question 1

Diagnostik

Answer 1

Anamnese,

klinische Untersuchung MRT (Schichtdicke<5mm)

Question 2

präoperative Pharmakotherapie

Answer 2

-Dexamethason, bei ausgeprägtem Hirndruck initial mit einer intravenösen Bolusdosis von bis zu 40 mg -danach mit 16mg oral täglich (früher 4x4mg) -wegen der langen Halbwertszeit ist die einmalige Gabe am Morgen ausreichend oder 4x4mg, mit PPI -die maximale Wirkung ist nach 2–3 Tagen Bei V.a. primäres zerebrales Lymphom, keine Kortikosteroiden. Alternativ Mannitol. Thrombozytenfunktionshemmer (z.€B. Acetylsalicylsäure, auch Low-dose) 7-10 Tage vorher absetzen

Question 3

Inzidenz und Verteilung

Answer 3

• Männer 17,3/100 000, Frauen 20,3/100€000 pro Jahr 35€% Meningeome
• 22€% Gliome (zu etwa 75€% Glioblastome)
• 14,3€% Tumoren der Sellaregion (meist Hypophysenadenome)
• 6€% Schwannome (Akustikus-Schwannom)
• 2,6€% primäre ZNS-Lymphome
• 1€% embyronale Tumoren (v.a. Medulloblastome)

Question 4

Ziele der Resektion

Answer 4

• Entfernung/Reduktion der Tumormasse
• Entlastung bei lokaler raumfordernder Wirkung histologische Diagnosesicherung

Question 5

Epileptische Anfälle

Answer 5

routinemäßig keine prophylaktische antikonvulsive Medikation! erst nach 1. Anfall bei nachgewiesenem Tumor perioperative antikonvulsive Medikation wahrscheinlich ohne prophylaktischen Effekt bei Patienten ohne vorhergehende Anfälle; wenn perioperativ kein Anfall aufgetreten ist; Medikation wieder rasch ausschleichen Levetiracetam führt im Gegensatz zu Carbamazepin oder Phenytoin (verkürzt die Halbwertszeit von Dexamethason um 50–60€%) nicht zu Enzyminduktion

Question 6

Lymphome

Allgemein

Answer 6

-medianes Alter bei nicht imunsupprimierten Patienten 60–70 Jahre Prädisposition: angeborene Immundefizienzsyndrome (Wiskott-Aldrich, Ataxia-teleangiectatica etc.), erworbene Immunsuppression (AIDS, Organtransplantation [ca.€100-fach erhöhtes Risiko], Zytostatika); Autoimmunerkrankungen Überwiegend B-Zell-Lymphome , sehr selten T-Zell-Lymphome; meist supratentoriell (52–82€%), vorzugsweise periventrikulär, solitär (50–57€%) oder multipel, diffuse leptomeningeale Aussaat (25–75€%)

Question 7

Lymphom Bildgebung cCT

Answer 7

meist multiple, scharf abgrenzbare Läsionen periventrikulär, nativ meist isodens, hypo- oder hyperdens (je zellreicher, desto hyperdenser); meist kräftig homogen kontrastmittelaufnehmend, geringes perifokales Ödem, nur geringe Raumforderung

Question 8

Prognose bei primärem ZNS B-Zell-Lymphom

Answer 8

immunkompetente Patienten:

• keine spezifische Therapie: mediane Überlebenszeit 2–3 Monate
• Radiotherapie ≥€50€Gy: mediane Überlebenszeit 12 Monate
• Hochdosis-MTX-basierte Polychemotherapie Pat. <€65 Jahre: mediane Überlebenszeit mehr als 60 Monate
• Hochdosis-MTX-basierte Therapie bei älteren Patienten: mediane Überlebenszeit 29-37 Monate
• prognostisch günstige Faktoren: niedrig malignes Lymphom, Karnofsky-Index ≥€70, Alter <€60 Jahre, immunkompetente Patienten

Question 9

Zentrale Metastasen

Answer 9

25% aller Patienten mit systemischen Malignomen entwickeln zerebrale Metastasen

Bronchialkarzinom ist für etwa 50% aller Hirnmetastasen verantwortlich

Mammakarzinom für 15–20%

gastrointestinale Tumoren, Melanom und urogenitale Tumoren für etwa je 5–10% und unbekannte Primärtumoren für 10%

malignen Lymphomen findet sich eine zentralnervöse Beteiligung in 2–5% der Pat.

Question 10

Klinik von Hirnmetastase

Answer 10

Kopfschmerz (50%)

Hemiparese (50%)

Organisches Psychosyndrom (30%)

Epileptische Anfälle (15–20%)

Hirnnervenparesen

Hirndruckzeichen

Question 11

singulär vs. solitär

Answer 11

Als singulär bezeichnet man eine einzige Metastase im Gehirn bei gleichzeitig nachweisbaren Metastasen in anderen Organen, als solitär kennzeichnet man die singuläre zerebrale Metastase als einzige (nachgewiesene) Metastase im Organismus.

Question 12

Meningeosis neoplastica/carcinomatosa

Answer 12

• beschreibt die diffuse metastatische Ausbreitung von Tumorzellen im Subarachnoidalraum
• Sie ist Ausdruck der systemischen Disseminierung eines Tumorleidens, tritt meist in späteren Phasen der Erkrankung auf und weist bei den meisten soliden Tumoren auf eine infauste Prognose hin.
• Klinisch Übelkeit und Erbrechen, Kopf-, Nacken- und Rückenschmerzen, Zeichen des erhöhten intrakraniellen Drucks, bei malresorptiven Hydrocephalus, Hirnnervenparesen und neurologische Störungen aufgrund spinaler Läsionen wie radikuläre Schmerzen, Sensibilitätsstörungen und Paresen oder Blasen- und Mastdarmstörungen
• mediane Überlebenszeit bei Meningeosis solider Tumoren bei 6–8 Wochen ohne Therapie

Question 13

OP bei Metastasen?

Answer 13

• Singuläre oder solitäre Metastase
• Guter Allgemeinzustand
• Geringe neurologische Defizite
• Keine oder stabile (> 3 Monate) extrakranielle Tumormanifestationen
• Metastasen strahlenresistenter Tumoren
• Unbekannter Primärtumor
• Neuroradiologisch nicht sicher als Metastase einzuordnende Läsion
• Operativ gut zugängliche Läsion
• Raumfordernde (Durchmesser > 3 cm) oder symptomatische Metastase
• Kein hohes Risiko schwerer neurologischer Defizite durch die Operation
• Infratentorielle Metastasen mit drohendem Verschlusshydrozephalus/Hirnstammkompression

Question 14

Therapieverfahren

Answer 14

Chir. Maßnahme

Radiochirurgie

Gesamthirnbestrahlung

Chemotherapie/medikamnetöse Therapie

Question 15

Primäres ZNS Lymphom

Answer 15

histopathologische Sicherung

augenärztliche Untersuchung inklusive Spaltlampenuntersuchung und eine Liquoruntersuchung

Staging mit -Thorax/Abdomen zum Ausschluss eines systemischen Lymphoms und einen HIV-Test.

bei unifokaler Erkrankung ggf. Resektion

Außerhalb von Therapiestudien keine Ganzhirnbestrahlung

welche Chemotherapie bei PZNSL am wirksamsten ist noch unklar

gesichert: HDMTX-basierte Chemotherapie