ALS

Question 1

Neurodegenerative Erkrankungen mit motorischen Symptomen

Answer 1

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Primäre Lateralsklerose (PLS)

Familiäre spastische Spinalparalyse (hereditary spastic paraplegia, HSP „Strümpell-Lorrain“) ,

Spinale Muskelatrophien (SMA)

Spinobulbäre Muskelatrophie (Kennedy-Syndrom)

Question 2

ALS

Zusammenfassung

Answer 2

Degenerative Erkrankung des kortikospinalen Trakts (1. Motoneuron) und der Hirnnervenkerne und spinalen Vorderhörner (2. Motoneuron)
Inzidenz 1,5–2,6/100€000 Einwohner pro Jahr; Prävalenz 1,5–8,5/100€000 Einwohner

Question 3

Diagnosestellung

Answer 3

El Escorial-Kriterien , World Federation of Neurology,

Schädigungszeichen des 1. und 2. Motoneurons in den einzelnen Regionen werden gezählt,
Regionen: bulbär, zervikal, thorakal, lumbosakral

mögliche ALS: 1 von 4 Regionen
wahrscheinliche laborunterstützte ALS:
1 von 4 Regionen oder nur des 1. Motoneurons in 1 Region plus Denervierungszeichen im EMG in mindestens 2 Extremitäten
wahrscheinliche ALS: 2 von 4 Regionen, Schädigungszeichen des 1. MN müssen rostral der Schädigung des 2. MN liegen
sichere (definitive) ALS: 3 von 4 Regionen

Awaji-Kriterien: erhöhen die Sensitivität der El Escorial-Kriterien; vor allem bei Patienten mit bulbärem Beginn

1. elektrophysiologisch nachgewiesene neurogene Veränderungen gleichwertig mit klinischen Befunden
2. Faszikulationen im EMG äquivalent zu aktiven Denervierungszeichen (Fibrillationen, positive scharfe Wellen) im Kontext einer vermuteten ALS

sonstige Kriterien wie El Escorial-Kriterien