Myasthenia gravis Flashcards
Neurophysiologische Diagnostik
3-Hz-Serienreizung
- Dekrement 5. Reiz, 10% Flächendekrement oder 12-15%, Amplitudendekrement
- N. accesssorius am Hinterrand des M. Sternocleidomastoidius
- N. axillaris am Erbschen Punkt, M. Deltoideus
- N. facialis am Foramen stylonastoideum, M. Orbicularis oculi
Pyridostigmin
Enthält Brom! Bei Bromallergie MYTELASE® verwenden.
UAW: Diarrhoen, Hypersalivation, Akkomodationsstörung, Bronchosekretion, Bradykardie, Muskelkrämpfe und Faskzikulationen mgl., Tageshöchstdosis liegt bei 540mg p.o. und bei 24mg i.v. (30:1)
zu Beginn der Therapie 3x60mg notwendig
hydrophile Substanzen sind zu bevorzugen!
Veränderungen Thymus
60% haben eine Thymushyperplasie
10% Thymom
Myoidzellen
Immuntherapie
Kortikosteroide Azathioprin Ciclosporin A Mycophenolatmofetil IVIG Tacrolimus Cyclophosphamid Rituximab Etanercept
Thymom-OP?
Bei Patienten im Alter zwischen 15 und 50 Jahren sollte die Thymektomie früh, innerhalb von 1–2 Jahren durchgeführt werden, da sie dann am deutlichsten von ihr profitieren. Die endoskopische Thymektomie wird immer mehr nachgefragt und kann in erfahrenen Zentren gute Ergebnisse zur Sicherheit des Eingriffs vorweisen. Daten einer randomisierten, kontrollierten Studie liegen wie bei der klassischen transsternalen Thymektomie nicht vor. Transsternale und minimalinvasive Operationstechnik führen zu klinisch vergleichbaren Resultaten.
Klinik
- Belastungsabhängige, PROXIMAL betonte Paresen
- Reflexe sind erhalten, keine sens. Ausfälle
- Okuläre Symptome, Doppelbilder und Ptosis (bei MUSK seltener)
- bulbäre Symptome wie Schluckstörung, Dysarthrie und Kauschwäche
Therapie Prinzip
Symptomatisch Pyridostigmin und Neostigmin
Glukokortikosteroide und Azathioprin sind Mittel der ersten Wahl zur Immunsuppression
Alternativ bei Versagen: Ciclosporin A Mycophenolatmofetil, Cyclophosphamid, Methotrexat, Tacrolimus
Antikörper-Diagnostik
Acetylrcholinezeptor-AK
MuSK-AK, muskelspezifische Tyrosinkinase, häufig bei Pat. mit bulbopharyngealen Schwerpunkt
Anti-Titin-Ak
Marker für paraneoplastische Myasthenie bei jüngeren Pat. unter 60 Jahren
Ätiologien Myasthenia gravis
- Paraneoplastisch bei Thymom
- bei Pat. Unter 60 Jahren sind Anti-Titin-AK häufig mit Thymom assoziiert
- MUSK- Ak
Therapie
Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndroms (LEMS)
- Symptomatische Behandlung des Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndroms (LEMS)
- Tumorentfernung führt häufig zu einer deutlichen Rückbildung der Symptome
- Immuntherapie:Plasmapherese, intravenöse Immunglobuline (off-label), Prednisolon (1,5mg/kg KG), Azathioprin (off-label) (2,5mg/kg KG)
- symptomatisch mit Diaminopyridin = Fampridin (Firdapse®,→ Querverweis ; bis 60 mg) erhöht die Ca2+-Konzentration in den Kanälen, Pyridostigmin bis 300 mg
Therapie
Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndroms (LEMS)
- Symptomatische Behandlung des Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndroms (LEMS)
- Tumorentfernung führt häufig zu einer deutlichen Rückbildung der Symptome
- Immuntherapie:Plasmapherese, intravenöse Immunglobuline (off-label), Prednisolon (1,5mg/kg KG), Azathioprin (off-label) (2,5mg/kg KG)
- symptomatisch mit Diaminopyridin = Fampridin (Firdapse®,→ Querverweis ; bis 60 mg) erhöht die Ca2+-Konzentration in den Kanälen, Pyridostigmin bis 300 mg
Stufentherapie
Pyridostigmin 30-60mg alle 4-5 Stunden, max. 360mg
Kortigosteroide 1mg/kg/KG, beginnend mit 15-20mg
Azathioprin (Imurek) Wirkung an Zahl see Leukozyten gemessen
Zusatzdiagnostik LEMS
EMG:
- hochgradige Amplitudenminderung des motorischen MAP in Ruhe, Zunahme um 200–1200% nach 20–30 Sekunden maximaler Willkürkontraktion
- niederfrequente repetitive Reizung (3–5Hz): Dekrement >10%
- hochfrequente repetitive Reizung (20–50Hz für 5–10 Sekunden): initiales Dekrement, nachfolgendes Inkrement um 200–1200%
- Tensilon-Test negativ oder nur schwach positiv
- Tumorsuche: LEMS bei 3% aller Patienten mit kleinzelligem Bronchial-Ca; bei fehlendem Tumornachweis FDG-PET/CT halbjährlich für insgesamt 2 Jahre
Pathophysiologie LEMS
- Antikörper: VGCC/Synaptotagmin, Nachweis von Hu, CV2/CRMP5-und/oder SOX1-Antikörpern
- SOX1-Antikörper differenzieren zwischen idiopathischem und paraneoplastischem LEMS (Spezifität 95%, Sensitivität 67%)
- Primärtumoren bei paraneoplastischem LEMS: maligne Tumoren bei 60% (1-3% aller Patienten mit kleinzelligem Bronchial-Ca, seltener Prostata-Ca, Lymphome, Adeno-Ca)
