PD.5 - Een kind met een hartafwijking

Question 1

Wat zijn tijdelijke behandelingen van het hypoplastisch linker hart syndroom?

Answer 1

Ductus arteriosus open houden: stent of prostaglandine
Bilaterale pulmonalis tak banding: minder flow naar longen

Question 2

Wat zijn kenmerken van het hypoplastisch linker hart syndroom?

Answer 2

Verminderd ontwikkeling van linker harthelft
- Multifactorieel: infecties, toxische stoffen, straling, voeding, syndromen en genen

Question 3

Wat is de behandeling van het hypoplastisch linker hart syndroom?

Answer 3

Norwood operatie:
- Verbinding aorta met art. pulmonalis (aortopulmonale shunt)
- Verbinding art. subclavia met art. pulmonalis
- Verbinding RV met art. pulmonalis
- Kunststof patch aorta

Question 4

Wat is de tweede stap van het creëren van de Fontan circulatie?

Answer 4

Partieel cavopulmonale connectie:
- V. cava superior aan longslagader
- Opheffen shunt
- Atrioseptectomie

Question 5

Wat is de laatste stap van het creëren van de Fontan circulatie?

Answer 5

Totale cavopulmonale connectie (laterale tunnel)
- V. cava inferior aan longslagader

Question 6

stappen fontan-circulatie

Answer 6

1. norwood operatie
2. harthatherisatie

Question 7

waar wordt bij hartkatherisatie naar gekeken

Answer 7

of de patient stabiel genoeg is voor vervolg operatie

-> longvaatweerstand, goed functionerende sano-shunt, functie AV-kleppen, kamerfunctie

Question 8

Welke typen cyanose zijn er?

Answer 8

Centraal: slijmvliezen, tong, nagels en lippen (onverzadigd arterieel bloed)
Perifeer: blauwe, koude acra (verhoogde O2 extractie weefsels)

Question 9

Wat zijn mogelijke oorzaken van cyanose?

Answer 9

Aangeboren hartafwijkingen: verkeerde aansluiting, mening O2 rijk en O2 arm bloed, onvoldoende longdoorbloeding
Pulmonale oorzaken: onvoldoende ventilatie, onvoldoende longweefsel

Question 10

Welke hartafwijkingen kunnen zorgen voor cyanose?

Answer 10

Tetralogie van Fallot (6%)
Transpositie van de grote vaten (5%)
Pulmonalis atresie (3%)
Totaal abnormale longvene drainage (1%)
Tricuspidalis atresie (1%)

Question 11

Wat zijn de meest voorkomende niet-cyanotische hartafwijkingen?

Answer 11

VSD (30%)
ASD (10%)
Pulmonalis stenose (8%)
Open ductus Botalli (7%)
Aorta stenose (6%)
Coarctatio aortae (6%)
Transpositie vd grote vaten (6%)
ASD (6%)

Question 12

Wat is de klinische indeling van aangeboren hartafwijkingen?

Answer 12

Uitstroomobstructie: belemmerde output leidt tot decompensatio cordis
Links rechts shunt: grote longdoorbloeding leidt tot decompensatio cordis
Cyanose: te weinig longdoorbloeding leidt tot intercardiale menging (bijv transpositie)

Question 13

Wat zijn voorbeelden van cyanose met verminderde longflow?

Answer 13

Tricuspidalis atresie, hypoplastisch RV, infundibulum stenose en pulmonalisatresie

Question 14

Wat zijn mogelijke complicaties van de Fontan operatie?

Answer 14

Hartfalen en aritmie
Trombo embolie door vertraagde tunnel flow: ascal
Eiwitverlies (PLE)
Pulmonaire aterioveneuze fistels (PAVF)
Renale dysfunctie
Leverziekte (FALD)

Question 15

Wat zijn oorzaken van functionele achteruitgang na een Fontan operatie?

Answer 15

energieverlies in ‘Fontan’ traject
Abnormaal flowpatroon longslagader
Afwijkingen functie longslagader
Verminderde diastolische functie kamer

Question 16

Welk bloedonderzoek doe je bij convulsies?

Answer 16

Natrium, kalium, calcium, fosfaat (elektrolytstoornis)
Serum glucose (hypoglycemie)
CRP (infectie)

Question 17

Wat zijn mogelijke oorzaken voor neonatale hypocalciemie

Answer 17

Vitamine D tekort
Tekort calcium inname
Te groot verlies calcium in urine
Tekort aan PTH

Question 18

Welke aanvullend lab doe je bij neonatale hypocalciemie?

Answer 18

Calcium, albumine, fosfaat en alkalisch fosfatase
25OH vitamine D
PTH
Maternaal serum calcium, vitamine D, fosfaat en alkalisch fosfatase

Question 19

Wat zijn maternale oorzaken voor neonatale hypocalcemie?

Answer 19

Vitamine D deficiëntie
Hyperparathyreoidie: onderdrukking neonatale PTH

Question 20

Welke waardes verwacht je bij hypocalcemie

Answer 20

Verhoogd PTH, verlaagd fosfaat

Question 21

Wat zijn mogelijke oorzaken van afbuigende lengtegroei?

Answer 21

Chronische ziekten: astma, nierinsufficientie, darmontsteking, anemie, coeliakie
Geneesmiddelen: glucocorticoiden (vooral dexamethason), budesonide

Question 22

Op welke manieren zorgen glucocorticoiden voor vertraagde lengtegroei?

Answer 22

Direct effect botten door chondrocyt proliferatie
Verlaging productie groeihormoon en IGF-1
Onderdrukking puberteit

Question 23

Wat zijn kenmerken van een aortastenose?

Answer 23

Valvulair of subvalvulair
-> linkerkamer hypertrofie, verhoogde druk linkerkamer
Systolisch hartgeruis

Question 24

Wat zijn mogelijke oorzaken van een diastolisch hartgeruis?

Answer 24

Longvenestenose of mitralisklepstenose

Question 25

Wat zijn kenmerken van een coarctatio aortae?

Answer 25

Vernauwing aorta (pre-juxta of postductaal)
-> verminderde pulsaties benen, systolisch hartgeruis, koude acra benen, soms bleek/dyspnoe
- PGE2 voor ophouden ductus Botalli

Question 26

Wat zijn hartafwijkingen bij het syndroom van Turner?

Answer 26

Coarctatio aortae, aortaklep stenose, bicuspide aortaklep

Question 27

Hoe ontstaan ASD’s?

Answer 27

Verstoring in cardiale ontwikkeling van septum primum en septum secundum met ostium primum

Question 28

Wat is een L-R shunt?

Answer 28

Grotere hoeveelheid bloed door longcirculatie dan door lichaamscirculatie

Question 29

Wat zijn symptomen van een L-R shunt?

Answer 29

Kreunen, verminderde groei, dyspnoe, bleek, grauw, klam, grote thorax, oedeem, hepatosplenomegalie, luide 2e toon, galopritme
-> hangt af vaan grootte, drukverschil en plaats

Question 30

Wat zijn symptomen van een ASD?

Answer 30

Weinig klachten, luchtweginfecties, verminderd gewicht
Luide en gespleten 2e toon (geen tijdverschil pulmonalisklep)
Systolisch ejectiegeruis (relatieve pulmonalisstenose)
Rechterkamer hypertrofie, pulmonale vaatafwijkingen, ritmestoornissen

Question 31

Hoe kun je een ASD behandelen?

Answer 31

A
Chirurgische sluiting (primair of secundair) of hartkathererisatie (plug)

Question 32

Wat zijn kenmerken van de tetralogie van Fallot?

Answer 32

ventrikelseptumdefect, pulmonalisstenose en overrijdende aorta
-> Rechterkamer hypertrofie, centrale cyanose en R-L shunt

Question 33

Wat is de behandeling van tetralogie van Fallot?

Answer 33

Operatie in eerste levensmaanden: opheffen pulmonalisstenose

Question 34

Hoe maak je onderscheid tussen de linker en rechter harthelft?

Answer 34

Rechts: stomp oor en gladde achterwand
Links: vingervormig oor en getrabeculariseerde achterwand