HC.5 - Tumoren van de kinderleeftijd

Question 1

epidemiologie van kanker op kinderleeftijd

Answer 1

per jaar ongeveer 600 kinderen -> 0,8% van de totale aantal kankerdiagnoses per jaar

Question 2

wat zie je veel op kinderleeftijd en wat op volwassenen leeftijd

Answer 2

kinder: blastomen en sarcomen
volwassenen: carcinomen

Question 3

waarin wordt kinderkanker onderverdeeld

Answer 3

• hematologische maligniteiten
• hersentumoren
  – solidetumoren

Question 4

welke kankersoort zijn het meest voorkomend op kinderleeftijd

Answer 4

• leukemie
• hersentumoren
• lymfomen

Question 5

wat is de meest voorkomende vorm van kanker bij kinderen

Answer 5

ALL

Question 6

wat is het genezingspercentage bij kinderen met kanker

Answer 6

80%

Question 7

Wat zijn kenmerken van tumoren van de kinderleeftijd?

Answer 7

• 1/3 solide, 1/3 hersen, 1/3 hematogeen
• Gevoelig voor chemotherapie -> grijpt aan op de celdeling en tumoren in de kinderleeftijd hebben vaak een hoge verdubbelingstijd

Question 8

etiologie kinderkanker

Answer 8

• genetische afwijkingen
• multipel hit model (knudson)
• familiaire factoren (10%)
• virale infecties (bvb associatie tussen EBV en lymfoom)
• straling

Question 9

wat is het verschil tussen etiologie bij volwassenen en kinderen met kanker

Answer 9

bij volwassenen spelen vooral risicofactoren en erfelijkheid een rol. bij kinderen zijn vooral de genetische afwijkingen belangrijk voor het ontwikkelen van kanker.

Question 10

welke kinderkanker soorten hebben een goede prognose en welke een slechte

Answer 10

• Goede prognose: retineblastoom en leukemie
• Slechte prognose: osteosarcoom, hersentumor

Question 11

epidemiologie ALL bij kinderen

Answer 11

115 per jaar (vooral kleuters en puberteit)
- 80% B-lymfocyten
- hierbij is er een type leukocyten wat zich afwijkend en overmatig ontwikkeld, waardoor andere cellijnen verdrongen worden

Question 12

symptomen ALL

Answer 12

• bleekheid
• verhoogde bloedingsneiging
• infecties
• botpijn
• algehele malaise

Question 13

LO ALL

Answer 13

• hepatosplenomegalie
• bleekheid
• petechien/purpura/ecchymosen
• lymfadenopathie
• koorts
• verhoogde hartslag
• huidinfiltraten
• testisinfiltraten (asymmetrische testis)
• uitval hersenzenuwen
• tandvleeshyperplasie/-bloedingen

Question 14

waarmee moet rekening gehouden worden bij ALL

Answer 14

leukemische cellen hebben de neiging om in de testis of in de hersenen te gaan zitten. niet alle soorten chemotherapie kunnen de bloed-hersenbarriere en bloed-testis barriere passeren

Question 15

diagnostiek ALL

Answer 15

• volledig bloedbeeld Hb, trombo’s, blasten
• beenmergpunctie: normaliter zijn er minder dan 5% blasten. een beeld van 5-25% blasten is abnormaal, maar niet altijd ernstig. vanaf 25% is er een afwijkend beeld.
• lumbaalpunctie: aantonen van cerebrale betrokkenheid
• cytomorfologie: bij ALL is er sprake van een monotoon beeld waarbij 1 type cel overheerst
• cytogenetica: mutaties/translocaties in het DNA. bepaalde translocaties hebben invloed op de prognose. mogelijke onderzoeken zijn RT-PCR, karyotypering en FISH
• flowcytometrie: labelen van celen met antistoffen tegen CD-markers, waarbij de mate van fluorescentie gemeten worden (immunofenotypering). op deze manier kan bepaald worden wat voor soort cellen overmatig delen
• beeldvorming: X-thorax om mediastinale betrokkenheid aan te tonen

Question 16

Wat zijn kenmerken van de behandeling van ALL?

Answer 16

• 2 jaar, chemotherapie (zelden SCT)
• Hangt af van patient, soort, uitgebreidheid, genetica en respons (MRD)
• 95% overleving

Question 17

wat wordt vaak toegediend bij kinderen met ALL

Answer 17

port-a-catch

Question 18

Wat zijn bijwerkingen en complicaties van ALL behandeling?

Answer 18

• Infecties
• Gewichtsverlies, pancreatitis, - voedingsproblemen
• Diabetes
• Osteoporose
• Neuropathie, convulsies
• Anemie, trombopenie, trombose
• Hypertensie, hartfalen
• Groeivertraging, alopecia

Question 19

volgens welk protocol wordt ALL behandeld

Answer 19

ALL-together

Question 20

Wat is de follow up na ALL?

Answer 20

• 5 jaar controles en bloedonderzoek op indicatie
• Lange termijneffecten poli: nier, lever, hart, bewegingsapparaat en groei

Question 21

Minimale residuele ziekte

Answer 21

voor het bepalen van de MRD wordt de respons van de eerste behandeling gemeten. dit bepaalt de verdere intensiteit van de chemotherapie. bij een lage MRD wordt de behandeling voortgezet met minder intensieve chemotherapie. dit verlaagd de morbiditeit en mortaliteit van de behandeling. bij een hoge MRD wordt vaak agressiever behandeld om de ziekte onder controle te krijgen. dit brengt een hogere overleving met zich mee.

Question 22

wat is asparaginase

Answer 22

is een medicijn dat de groei van kanker remt. het wordt gegeven in vorm van injecties of intraveneus. de juiste dosis in het lichaam wordt verkregen door regelmatig de spiegel te bepalen. het middel heeft een nauwe therapeutische range. uit recent onderzoek blijkt dat de juiste spiegel ook verkregen kan worden met lage doseringen. dit zorgt voor minder bijwerkingen en lagere kosten

Question 23

Wat betekent heterotopie, hamartoom en teratoom?

Answer 23

Heterotopie: normaal weefsel op abnormale locatie
Hamartoom: excessieve groei met abnormale opbouw
Teratoom: tumoren uit weefseltypen van verschillende kiembladen

Question 24

Wat zijn kenmerken van het neuroblastoom?

Answer 24

Overal in sympatisch zenuwstelsel, vooral in bijnier of retroperitoneale ganglia
Vaak metastase naar beenmerg, skelet, lever en huid
90% jonger dan 5 jaar
Verhoogd VMA/HVA -> afbraak product van catacholamine

Question 25

Wat is het Horner’s syndroom?

Answer 25

A
Miosis, ptsosis, enopthalmus en ipsilaterale anhidrose door aantasting van sympatisch zenuwstelsel in de hals

Question 26

Wat zijn belangrijke prognostische factoren voor het neuroblastoom?

Answer 26

• Leeftijd: < 1 jaar is gunstiger
• Uitbreiding (stadium)
• Aanwezigheid n-myc amplificatie (slechtere prognose)
  -> 5 jaars prognose: 40-95% < 1 jaar tot 20-90% > 1 jaar

Question 27

Wat zijn histologische kenmerken van een neuroblastoom?

Answer 27

Rozetten
Small round blue cells
-> I-MIBG en beenmergpunctie voor stagering

Question 28

Wat zijn de meest voorkomende tumoren op kinderleeftijd?

Answer 28

Neuroblastoom
Leukemie
Sarcoom (bv Ewing, osteo of weke delen)
Wilms tumor (nefroblastoom)
Teratoom
Hepatocellulair carcinoom

Question 29

Wat zijn kenmerken van een retinoblastoom?

Answer 29

Oogtumor van primitieve fotoreceptor cellen
- Satellietuitzaaiingen en rozetten
- Snelgroeiend: necrose en verkalking

Question 30

Wat zijn klinische verschijnselen van het retinoblastoom?

Answer 30

Witte pupilreflex (leukocoria)
Strabismus (scheefstand)
Ontsteking, onregelmatigheid vd pupil
Glaucoom (pijn)

Question 31

Wat is het beleid bij een retinoblastoom?

Answer 31

Diagnostiek: echo, CT, opthalmoscopie, botscan en liquor
Behandeling: chemotherapie en/of enucleatie (90% genezing)

Question 32

Welke mutatie komt vaak voor bij het retinoblastoom?

Answer 32

RB1 mutatie op chromosoom 13 (tumor suppressor gen)
- Familiair: bilateraal, osteosarcomen, 0-2 jaar
- Sporadisch: 2-4 jaar

Question 33

Welke typen rhabdomyosarcoom zijn er?

Answer 33

Alveolair: oudere kinderen
Pleiomorf: volwassenen
Embryonaal (66%): gunstigere prognose

Question 34

Wat zijn kenmerken van het rhabdomyosarcoom?

Answer 34

5 tot 8% kinder malgniteiten
Vaak hoofd/hals (40%), urogenitalis (20%), extremiteiten (20%) of romp (10%)
Druiventrosaspect, round cell tumor

Question 35

Wat is het beleid bij een rhabdomyosarcoom?

Answer 35

Diagnose: röntgen, CT, echo, immuunhistochemie spierweefsel (desmine, actine etc)
Behandeling: chemotherapie en resectie (eventueel nabestraling bij residu)

Question 36

Wat is de klinische presentatie van een rhabdomyosarcoom?

Answer 36

Zwelling, mogelijk pijnlijk
Obstructie (bv hematurie)
Vroege metastase: pijn, dyspnoe