HC.5 - Tumoren van de kinderleeftijd Flashcards
epidemiologie van kanker op kinderleeftijd
per jaar ongeveer 600 kinderen -> 0,8% van de totale aantal kankerdiagnoses per jaar
wat zie je veel op kinderleeftijd en wat op volwassenen leeftijd
kinder: blastomen en sarcomen
volwassenen: carcinomen
waarin wordt kinderkanker onderverdeeld
- hematologische maligniteiten
- hersentumoren
– solidetumoren
welke kankersoort zijn het meest voorkomend op kinderleeftijd
- leukemie
- hersentumoren
- lymfomen
wat is de meest voorkomende vorm van kanker bij kinderen
ALL
wat is het genezingspercentage bij kinderen met kanker
80%
Wat zijn kenmerken van tumoren van de kinderleeftijd?
- 1/3 solide, 1/3 hersen, 1/3 hematogeen
- Gevoelig voor chemotherapie -> grijpt aan op de celdeling en tumoren in de kinderleeftijd hebben vaak een hoge verdubbelingstijd
etiologie kinderkanker
- genetische afwijkingen
- multipel hit model (knudson)
- familiaire factoren (10%)
- virale infecties (bvb associatie tussen EBV en lymfoom)
- straling
wat is het verschil tussen etiologie bij volwassenen en kinderen met kanker
bij volwassenen spelen vooral risicofactoren en erfelijkheid een rol. bij kinderen zijn vooral de genetische afwijkingen belangrijk voor het ontwikkelen van kanker.
welke kinderkanker soorten hebben een goede prognose en welke een slechte
- Goede prognose: retineblastoom en leukemie
- Slechte prognose: osteosarcoom, hersentumor
epidemiologie ALL bij kinderen
115 per jaar (vooral kleuters en puberteit)
- 80% B-lymfocyten
- hierbij is er een type leukocyten wat zich afwijkend en overmatig ontwikkeld, waardoor andere cellijnen verdrongen worden
symptomen ALL
- bleekheid
- verhoogde bloedingsneiging
- infecties
- botpijn
- algehele malaise
LO ALL
- hepatosplenomegalie
- bleekheid
- petechien/purpura/ecchymosen
- lymfadenopathie
- koorts
- verhoogde hartslag
- huidinfiltraten
- testisinfiltraten (asymmetrische testis)
- uitval hersenzenuwen
- tandvleeshyperplasie/-bloedingen
waarmee moet rekening gehouden worden bij ALL
leukemische cellen hebben de neiging om in de testis of in de hersenen te gaan zitten. niet alle soorten chemotherapie kunnen de bloed-hersenbarriere en bloed-testis barriere passeren
diagnostiek ALL
- volledig bloedbeeld Hb, trombo’s, blasten
- beenmergpunctie: normaliter zijn er minder dan 5% blasten. een beeld van 5-25% blasten is abnormaal, maar niet altijd ernstig. vanaf 25% is er een afwijkend beeld.
- lumbaalpunctie: aantonen van cerebrale betrokkenheid
- cytomorfologie: bij ALL is er sprake van een monotoon beeld waarbij 1 type cel overheerst
- cytogenetica: mutaties/translocaties in het DNA. bepaalde translocaties hebben invloed op de prognose. mogelijke onderzoeken zijn RT-PCR, karyotypering en FISH
- flowcytometrie: labelen van celen met antistoffen tegen CD-markers, waarbij de mate van fluorescentie gemeten worden (immunofenotypering). op deze manier kan bepaald worden wat voor soort cellen overmatig delen
- beeldvorming: X-thorax om mediastinale betrokkenheid aan te tonen
Wat zijn kenmerken van de behandeling van ALL?
- 2 jaar, chemotherapie (zelden SCT)
- Hangt af van patient, soort, uitgebreidheid, genetica en respons (MRD)
- 95% overleving
wat wordt vaak toegediend bij kinderen met ALL
port-a-catch
Wat zijn bijwerkingen en complicaties van ALL behandeling?
- Infecties
- Gewichtsverlies, pancreatitis, - voedingsproblemen
- Diabetes
- Osteoporose
- Neuropathie, convulsies
- Anemie, trombopenie, trombose
- Hypertensie, hartfalen
- Groeivertraging, alopecia
volgens welk protocol wordt ALL behandeld
ALL-together
Wat is de follow up na ALL?
- 5 jaar controles en bloedonderzoek op indicatie
- Lange termijneffecten poli: nier, lever, hart, bewegingsapparaat en groei
Minimale residuele ziekte
voor het bepalen van de MRD wordt de respons van de eerste behandeling gemeten. dit bepaalt de verdere intensiteit van de chemotherapie. bij een lage MRD wordt de behandeling voortgezet met minder intensieve chemotherapie. dit verlaagd de morbiditeit en mortaliteit van de behandeling. bij een hoge MRD wordt vaak agressiever behandeld om de ziekte onder controle te krijgen. dit brengt een hogere overleving met zich mee.
wat is asparaginase
is een medicijn dat de groei van kanker remt. het wordt gegeven in vorm van injecties of intraveneus. de juiste dosis in het lichaam wordt verkregen door regelmatig de spiegel te bepalen. het middel heeft een nauwe therapeutische range. uit recent onderzoek blijkt dat de juiste spiegel ook verkregen kan worden met lage doseringen. dit zorgt voor minder bijwerkingen en lagere kosten
Wat betekent heterotopie, hamartoom en teratoom?
Heterotopie: normaal weefsel op abnormale locatie
Hamartoom: excessieve groei met abnormale opbouw
Teratoom: tumoren uit weefseltypen van verschillende kiembladen
Wat zijn kenmerken van het neuroblastoom?
Overal in sympatisch zenuwstelsel, vooral in bijnier of retroperitoneale ganglia
Vaak metastase naar beenmerg, skelet, lever en huid
90% jonger dan 5 jaar
Verhoogd VMA/HVA -> afbraak product van catacholamine
