HC.6 - Vasculaire huidafwijkingen Flashcards

1
Q

wat is het grote probleem bij vasculaire huidafwijkingen?

A

In 69% verkeerde diagnose -> delay -> medische consequenties

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wat is de ISSVA classificatie?

A

Vasculaire tumoren: benigne, bordeline of maligne
Vasculaire malformaties: simpel of gecombineerd

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Wat zijn kenmerken van vasculaire tumoren?

A

90% is hemangioom, waarbij 50% precursor lesion bij geboorte
Onstaan/groei na geboorte
3x vaker bij vrouwen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wat zijn kenmerken van vasculaire malformaties?

A

0,3 tot 0,5% vd anomalieën
Aanwezig bij geboorte, proportionele groei
Geen regressie
Even vaak mannen als vrouwen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Wat zijn kenmerken van hemangiomen?

A

Incidentie 4-10%
Vaker bij meisjes, prematuren (20-30%) en tweelingen
Groei fase (6-9 maanden), stabiele fase en involutie fase (regressie)
Superficieel, diep, gemengd, reticulair of nodulair

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

waar komen hemangiomen het meest voor?

A

Hoofd-nek (60%), romp (25%) of extremiteiten (15%)
- Solitair of multipel (>10 is hemangiomatose)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wat zijn kenmerken van de behandeling van hemangiomen?

A

Alleen bij complicaties (25%): ulceratie/bloeding/pijn, functionele problemen, cosmetisch, op neuspunt
-> b-blokker: timolol, atenolol, propanolol

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Wat is het PHACES syndroom?

A

Posterior fossa abnormalities
Hemangiomen
Arterial abnormalities
Cardiac abnormalities
Eye abnormalities
Sternal cleft

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Wat is het LUMBAR syndroom

A

Lower body hemangiomen
Urogenitale abnormalities
Ulceratie
Myelopathie
Bot deformaties
Anorectale malformaties /arteriele anomalies
Renale anomalies

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Wat zijn kenmerken van RICH?

A

Rapidly involuting congenitale hemangioma
- Aanwezig voor geboorte, na geboorte snelle regressie
- Grijs, koud

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat is een tufted angioma?

A

Goedaardig bloedvat gezwel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wat zijn kenmerken van een kaposiform hemangio-endothelioom?

A

Borderline vasculair gezwel
-> kan leiden tot anemie, hemolyse en trombocytopenie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wat zijn de meest voorkomende maligne vasculaire gezwellen?

A

Angiosarcoom, epitheloid hemangio-endothelioom en primitieve neuroectodermale tumor (PNET)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wat zijn kenmerken van een naevus flammeus?

A

Wijnvlek
- Incidentie 0,1-0,2%
- Epidermaal, dermaal of subcutaan

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wat zijn kenmerken van de behandeling van een naevus flammeus?

A

Lasertherapie (5-8x)
- Vanaf 2 jaar
- 50% succesvol
- Kans op depigmentatie, littekenvorming en recidief

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wat is een CMTC?

A

Cutis marmorata teleangiectatica congenita
- Reticulair netwerk, plekjes met necrose

17
Q

Wat zijn kenmerken van het Struge Weber syndroom?

A

Capillaire malformaties (wijnvlek), glaucoom (n.trigeminus) en vaatmalformaties hersenen (epilepsie)

18
Q

Wat zijn kenmerken van lymfatische malformaties?

A

Maculae, vesikels, waterwratjes
-> lymfoedeem, erysipelas en ulceratie

19
Q

Wat is de behandeling van lymfatische malformaties?

A

microcysteus: bleomycine
Macrocysteus: picibanil

20
Q

Wat zijn kenmerken van veneuze malformaties?

A

Tromboflebolitis, spataderen, pijn bij afhangen
Operatieve excisie of steunkousen

21
Q

Wat zijn kenmerken van aterioveneuze malformaties?

A

Warmte, thrills, pijn, souffles
Operatieve excisie

22
Q

Wat zijn kenmerken van het Klippel-Trenaunay syndroom?

A

Wijnvlek, veneuze/lymfatische malformatie en ledemaat overgroei

23
Q

Wat zijn kenmerken van het Proteus syndroom?

A

Mozaïeken verspreiding, progressief beloop
Cerebriforme (hersenachtig)
bindweefsel nevus, lineaire epidermale nevus
Symmetrische disproportionele overgroei
Specifieke tumoren voor 20ste jaar
Ontregeld vetweefsel
Long-cysten
Vasculaire malformatie (CLVM)

24
Q

Wat zijn bijkomende symptomen/problemen bij vaatafwijkingen?

A

Stolling en bloedingen
Scoliose, macrodactylie, syndactylie
Lymfoedeem, ulceraties en erysipelas

25
Q

Welk aanvullend onderzoek kun je doen bij vasculaire malformaties?

A

Radiologie: echo, MRI, röntgen, angiografie
Stolling
Pathologie en genetica panels

26
Q

Wat zijn kenmerken van een naevus sebaceus?

A

Incidentie 0,3%
Talgklieren
Geel/oranje plaque, geen beharing
Hoofd/hals gebied
< 2% maligne ontaarding tot basaalcelcarcinoom

27
Q

wat zijn mogelijke diagnoses bij een bruine vlek bij de geboorte?

A

Congenitale melanocytaire naevus
Café au lait macula
Mongolenvlek

28
Q

Wat is het beleid voor congenitale naevi?

A

Indelen op predicted aldult size
- Meer dan 10 cm: 1% kans op melanoom
- Meer dan 40 cm, satellietlaesies of multipele naevi : 10-15% kans op melanoom
-> Beoordeling dermatoloog

29
Q

Wat zijn kenmerken van een cafe au lait macula?

A

Incidentie 3% pasgeborenen, 10-20% bevolking
Meer dan 6 of > 1,5 cm : aanwijzing neurofibromatose

30
Q

Wat zijn kenmerken van tubereuze sclerose?

A

Autsomaal dominant neuro-cutaan-syndroom
-> hersenen, ogen, hart, nieren, longen en botten
- Epilepsie, mentale retardie, hypomelanotische maculae