HC.6 - Vasculaire huidafwijkingen Flashcards
wat is het grote probleem bij vasculaire huidafwijkingen?
In 69% verkeerde diagnose -> delay -> medische consequenties
Wat is de ISSVA classificatie?
Vasculaire tumoren: benigne, bordeline of maligne
Vasculaire malformaties: simpel of gecombineerd
Wat zijn kenmerken van vasculaire tumoren?
90% is hemangioom, waarbij 50% precursor lesion bij geboorte
Onstaan/groei na geboorte
3x vaker bij vrouwen
Wat zijn kenmerken van vasculaire malformaties?
0,3 tot 0,5% vd anomalieën
Aanwezig bij geboorte, proportionele groei
Geen regressie
Even vaak mannen als vrouwen
Wat zijn kenmerken van hemangiomen?
Incidentie 4-10%
Vaker bij meisjes, prematuren (20-30%) en tweelingen
Groei fase (6-9 maanden), stabiele fase en involutie fase (regressie)
Superficieel, diep, gemengd, reticulair of nodulair
waar komen hemangiomen het meest voor?
Hoofd-nek (60%), romp (25%) of extremiteiten (15%)
- Solitair of multipel (>10 is hemangiomatose)
Wat zijn kenmerken van de behandeling van hemangiomen?
Alleen bij complicaties (25%): ulceratie/bloeding/pijn, functionele problemen, cosmetisch, op neuspunt
-> b-blokker: timolol, atenolol, propanolol
Wat is het PHACES syndroom?
Posterior fossa abnormalities
Hemangiomen
Arterial abnormalities
Cardiac abnormalities
Eye abnormalities
Sternal cleft
Wat is het LUMBAR syndroom
Lower body hemangiomen
Urogenitale abnormalities
Ulceratie
Myelopathie
Bot deformaties
Anorectale malformaties /arteriele anomalies
Renale anomalies
Wat zijn kenmerken van RICH?
Rapidly involuting congenitale hemangioma
- Aanwezig voor geboorte, na geboorte snelle regressie
- Grijs, koud
Wat is een tufted angioma?
Goedaardig bloedvat gezwel
Wat zijn kenmerken van een kaposiform hemangio-endothelioom?
Borderline vasculair gezwel
-> kan leiden tot anemie, hemolyse en trombocytopenie
Wat zijn de meest voorkomende maligne vasculaire gezwellen?
Angiosarcoom, epitheloid hemangio-endothelioom en primitieve neuroectodermale tumor (PNET)
Wat zijn kenmerken van een naevus flammeus?
Wijnvlek
- Incidentie 0,1-0,2%
- Epidermaal, dermaal of subcutaan
Wat zijn kenmerken van de behandeling van een naevus flammeus?
Lasertherapie (5-8x)
- Vanaf 2 jaar
- 50% succesvol
- Kans op depigmentatie, littekenvorming en recidief
Wat is een CMTC?
Cutis marmorata teleangiectatica congenita
- Reticulair netwerk, plekjes met necrose
Wat zijn kenmerken van het Struge Weber syndroom?
Capillaire malformaties (wijnvlek), glaucoom (n.trigeminus) en vaatmalformaties hersenen (epilepsie)
Wat zijn kenmerken van lymfatische malformaties?
Maculae, vesikels, waterwratjes
-> lymfoedeem, erysipelas en ulceratie
Wat is de behandeling van lymfatische malformaties?
microcysteus: bleomycine
Macrocysteus: picibanil
Wat zijn kenmerken van veneuze malformaties?
Tromboflebolitis, spataderen, pijn bij afhangen
Operatieve excisie of steunkousen
Wat zijn kenmerken van aterioveneuze malformaties?
Warmte, thrills, pijn, souffles
Operatieve excisie
Wat zijn kenmerken van het Klippel-Trenaunay syndroom?
Wijnvlek, veneuze/lymfatische malformatie en ledemaat overgroei
Wat zijn kenmerken van het Proteus syndroom?
Mozaïeken verspreiding, progressief beloop
Cerebriforme (hersenachtig)
bindweefsel nevus, lineaire epidermale nevus
Symmetrische disproportionele overgroei
Specifieke tumoren voor 20ste jaar
Ontregeld vetweefsel
Long-cysten
Vasculaire malformatie (CLVM)
Wat zijn bijkomende symptomen/problemen bij vaatafwijkingen?
Stolling en bloedingen
Scoliose, macrodactylie, syndactylie
Lymfoedeem, ulceraties en erysipelas
Welk aanvullend onderzoek kun je doen bij vasculaire malformaties?
Radiologie: echo, MRI, röntgen, angiografie
Stolling
Pathologie en genetica panels
Wat zijn kenmerken van een naevus sebaceus?
Incidentie 0,3%
Talgklieren
Geel/oranje plaque, geen beharing
Hoofd/hals gebied
< 2% maligne ontaarding tot basaalcelcarcinoom
wat zijn mogelijke diagnoses bij een bruine vlek bij de geboorte?
Congenitale melanocytaire naevus
Café au lait macula
Mongolenvlek
Wat is het beleid voor congenitale naevi?
Indelen op predicted aldult size
- Meer dan 10 cm: 1% kans op melanoom
- Meer dan 40 cm, satellietlaesies of multipele naevi : 10-15% kans op melanoom
-> Beoordeling dermatoloog
Wat zijn kenmerken van een cafe au lait macula?
Incidentie 3% pasgeborenen, 10-20% bevolking
Meer dan 6 of > 1,5 cm : aanwijzing neurofibromatose
Wat zijn kenmerken van tubereuze sclerose?
Autsomaal dominant neuro-cutaan-syndroom
-> hersenen, ogen, hart, nieren, longen en botten
- Epilepsie, mentale retardie, hypomelanotische maculae
