patol nervilor cranien partea 2 Flashcards
incidenta sinevralgia de trigemen cauze
- B :F = 2 :3, mai frecv la varstnici
o varsta medie de debut ~ 52-58 ani (pt forma idiopatica si 30-35 ani (pt formele secundare) - cauze : traumatisme, neoplasme, patologie vasculara, boli demielinizante
o majorit : compresie sau demieliniz secundara a fibrelor trigemin de catre ram scurte ale art bazilare
nevralgia trigeminala
- clinic : durere faciala paroxistica, unilat ; prinde mai mult ram maxilare si mandib
o intensit mare => pacientul grimaseaza (tic)
o trigger: la nivelul fetei (spalat pe dinti, barbierit etc.)
o fara modif obiective motorii si senzitive
o se poate asocia cu durere in reg tonsilara (asociat cu nevralgia de nv glosofaringian)
nevralgia trigeminala-tic dureros
- tic consulviv – rar, cand nevralgia e precedata sau acompaniata de spasm hemifacial
o poate indica: tumora (colesteatom), dilatatie anevrismala a art bazilare sau a unei ram a ei, MAV ce comprina nv trigemen si facial - diag formei idiopatice : apare la trigger, nu e insotita de ↓FM sau tulb de sensibilit
o IRM – obs daca exista compresie vasculara - DD : cefalee cluster, nevralgie de cauza dentara, durere de artic temporo-mandib, durere faciala atipica
- tratam : AED
neuropatia si nevrita trigeminala cauze traumatism/infectii
- traumatisme si fracturi faciale si craniene => afectare ram superfic ale nv (supratrohleara, supraorbitala, infraorbitala)
o deficit senzitiv prezent de la debut
o regenerare partiala => durere constanta - afect inflamatorii si infectioase :
o herpes zoster – durere persistenta dupa infectia herpetica a nc V – nu raspunde mereu la tratam
o sdr Gradenigo = afectare nc V si VI
▪ infectii ureche medie si osteomielita apexului osului pietros => se pot raspandi la nivelul radacinii si ggl nc V si VI
o la pacientii cu SIDA – se poate obs reactivarea virus herpetic
neuropatie trigeminala cauze tumorale
- comprimare si invadare (meningioame intracraniene, schwannoame vestibulare, schwannoame trigeminale, colesteatoame, chordoame, ram tortuoase ale AB)
o tumorile sinusale si metastazele pot infiltra nv => durere si deficit senzitiv progresiv
– metastaze cc san, prostata sau MM => afectare nv mandibular => parestezii la nivelul barbiei si buzei inf - tumori de os sfenoid (mielom sau metastaze, carcinom cu cell scuamoase, limfoepiteliom) – pot afecta ram trigemen la foraminele de intrare sau iesire
neuropatie trigeminala- cauze autoimune
- in sdr Sjogren, neuropatie senzitiva sau ganglionopatie paraneoplazica
o neuropatie trigeminala unilat/bilat, lent progresiva
o clinic : deficit senzitiv + durere + parestezii + tulb de gust - neuropatie izolata de trigemen + boli imune de tes conjunctiv (sclerodermie, LES, boala Sjogren, sdr Sicca)
- Stilbamidina, Tricloroetilen – cauze de parestezii cu amorteala, arsura – exclusiv in terit trigeminal
-in sm-demieliniz rad trigeminale la intrarea in punte
neuropatie trigeminala compresiv
- al treilea molar (molarul de minte) poate comprima ramura V3
sdr de disc cervical sup => anestezie ipsilat a corpului (prin comprimarea port cervicale a nucl trigemenului sau tractului) si amorteala la nivelul fetei - in siringomielie – poate fi afectat nucl spinal al trigemenului => anestezia fetei + semne de trunchi cerebral sau de maduva cervicala sup
forma idiopatia de neuropatie trigeminala
- forma pur idiopatica de neuropatie motorie de trigemen – durere obraz si ↓ unilat forma masticatori
o EMG : denervare mm maseter si temporal
o evol favorabila
LCR, IRMc cu contrast – normale (exc : tumori, herpes zoster, demielinizare)
Functia nervului – studiata prin inregistrarea reflexului de clipire
nervul facial consideratii anatomice
- nv motor – inerv musculat mimicii
- senzorial – nervul intermedius al lui Wrisberg
o gust in 2/3 ant limba + sensibilit cutanata perete ant al canalului auditiv extern
o fibrele gustative traverseaza nv lingual (ram a V3) => se alatura nv coarda timpanului => nv facial => nucl tractului solitar - fibre secretomotorii
o orig in nucl salivator sup
o inerv gld lacrimala prin nv pietros mare superfic
o inerv gld sublinguale si submaxilare prin nv coarda timpanului
o nucl motor e localizat ventral si lat de nucl nv VI ;
o fibrele intrapontine inconjoara si trec dorsolat de nucl VI inainte de a parasi puntea inf => formeaza coliculul facialului la nivelul planseului ventric IV
▪ lez in planseul ventric IV => afectare simultanta nc VI si VII
nerv facial traiect si ramuri
- nv facial patrunde in meatul auditiv intern impreuna cu nv VIII => canalul nv facial => ramuri:
o nv pietros mare superfic – inerv gld lacrimale, nazale, palatine
o ram motorie mica – pt m stapedius
o in final, nv VII se alatura nv coarda timpanului => ggl submandib => inerv gld submandib si sublinguale
o radacina motorie iese prin gaura stilomastoidiana => 5 ram pt mm fetei, m stilomastoid, m platysma, pantecele post al m digastricc
leziuni facial la nivelul gaurii mastoide
- intrerupere completa a nv VII la nivelul gaurii mastoidiene => pareza tutror muschilor implicati in expresia fetei
o comisura bucala coboara, pliurile fetei sunt sterse ipsilat leziunii, fruntea ipsilat nu se increteste, fisura palpebrala largita, pleoapa nu se inchide complet
o daca incearca sa inchida ochii => fenom Bell (ochiul de partea lez e vizibil datorita ocluziei incomplete a ochiului)
o lacrimile curg pe obraz
o alimentele si secretiile se colecteaza intre dinti si obraji, saliva poate cuge pe coltul gurii
o posibila senzatie de amorteala, parestezii, senzatie de greutate la nivelul fetei
o gustul ramane intact – nv coarda timpanului s-a separat de trunchiul principal al nv VII proximal de gaura stilomastoidiana
leziune facial deasupra jonctiunii cu nv coarda timpanului
- leziune in canalul spinal deasupra jonctiunii cu nv coarda timpanului dar mai jos de ggl geniculat => toate simpt de mai sus + abolirea gustului in cele 2/3 ant ipsilat leziunii
o afectare nv pt muschi stapedius => hiperacuzie
o afectare ggl geniculat sau rad motorie proximal de acesta => lacrimatia si salivatia ↓
o lez la acest nivel pot afecta nv VIII => surditate, tinnitus si vertij
paralizia bell
- cea mai frecv ; B~F ; la toate varstele
- mai frecv la cei cu DZ, HTA
- cauze : posibil agent viral (ex : herpes simplex, vir varicelozoosterian)
- morfopat : degenerarea fibrelor nervului, uneori modif inflamatorii
- clinic:
o debut acut cu paralizie completa la nivelul hemifetei
▪ 50% la 48h de la debut
▪ restul in primele 3-4 zile
▪ uneori durerea retroauriculara intensa precede PFP cu 1-2 zile
o pacientul acuza amorteala sau plenitudine la nivelul fetei
o rar hipoestezie trigeminala
o tulb de gust la majorit pacientilor (frecv < 2 sapt)
o hiperacuzie sau tulb de auz ureche ipsilat => paralizie m stapedius
paralizie bell investigatii
- IRM cu contrast : hipersemnal la nivel facial
o captare contrast => progn mai nefavorabil - LCR : rar apare ↑ moderata limfocite si cell mononucleare
- EMG : face diferenta dintre un defect temporar si o intrerupere patologica a fibrelor
- evolutie si prognostic
paral bell evolutie si prognostic
o 70% se vindeca complet in 1-2 luni
o 85% prezinta vindecare partiala
o reaparitia gustului precede amel motorie
o recuperarea deficitelor motorii in primele 5-7 zile => prognosticc bun
o denervare evidenta in primele 10 zile (EMG) => recuperare intarziata, in cateva luni
o mecanismele recuperarii implica regenerare axonala – frecv incompleta
o reparare la 8% cazuri (Reactivare vir herpetic latent) – interval ~ 10 ani intre episoade
▪ trigger: infectie, sarcina, boala Lyme, sarcoidoza
tratament paralizie bell
o protejarea ociului in timpul somnului
o Prednison 40-60 mg/zi in prima sapt sau primele 10 zile de la debut
▪ scade edemul de la nivelul fibrelor nv => ↓ riscul de paralizie permanenta
o tratam antiviral
o suscpiciune agent infectios => testare pt b Lyme, HIV, mycoplasma + tratam specific
alte cauze de pareza faciala
Boala Lyme
- diag : istoric de muscatura de capusa, eritem migrans sau artrita
- unii prezinta simultan PFP si PNP senzitiva distala
- LCR : pleiocitoza
Infectia HIV
- LCR : pleiocitoza
Varicela la copii – rar det PFP la 1-2 sapt
TBC mastoida, ureche medie sau os pietros
Dupa mononucleoza – asociata poliomielitei
Lepra, sarcoidoza
sindrom ramsay hunt
pareza faciala + eruptie veziculara la nivelul canalului auditiv extern sau in alte zone a tegum cranian si membranei mucoase a orofaringelui
- cauza : herpes zoster la nivelul ggl geniculat
- asociaza frecv pareza nv VIII => vertij, greata, surditate
- DD : paralizie Bell ; in lipsa veziculelor – colectare exsudat din epidermul auricular
- tratam: Acyclovir, Valacyclovir sau Famciclovir ; nu exista dovezi pt beneficiu CS
alte cauze de pareze faciale
- ex : TU glomus carotidian, colesteatoame, tumori dermoide
- ex proces granulomatos (sarcoidoza, pahimeningita de baza de craniu)
- debut insidios, boala progresiva
Cauze mai rare : - fractura osului temporal, otita medie, chirurgia urechii medii
- neurinoame acustice, neurofibroame, TU de glomus jugular
- dilatatiile anevrismale de AV sau AB
- lez pontine => PFP + alte semne neurologice
- sdr AD cu PFP, pete cafe-au-lait la nivelul trunchiului si intarziere moderata de crestere
pfp bilateral
- rar ambele parti sunt afectate simultan
- majorit sunt idiopatice
- sdr Guillan-Barre
- HIV/SIDA
- b Lyme
- mononucleoza – poate afecta ambele hemifete simultan
- sarcoidoza
o gl parotida umflata + debut acut => febra uveoparotidiana (sdr Heerfordt)
o tipic : pareza ambelor hemifete apare la cateva sapt distanta - infiltrare meningeala tumorala
- sdr Mobius (= tulb de dezvoltare)
- sdr Melkersson-Rosenthal (in copilarie/adolescenta)
o pareza VII recurenta + edem facial (in special labial) + plicaturarea limbii
o biopsie buza/piele => infiltrat granulomatos - sdr Kennedy = PFP bilat + pareza bulbara, pe masura ce boala progreseaza
o caract : anterior debutului – fasciculatii faciale - distrofie musculara facio-scapulo-humerala = ↓FM la nivelul fetei
- amiloidoza cu depozite la nivelul corneei – afecteaza ambii nv faciali
- DD: lipodistrofie (sdr Parry-Romberg)
hemiatrofia faciala( sindrom perry romberg)
hemiatrofie faciala; F (adolesc/adult)
- dispare tes adipos din derm si tes subcutanat uni/bilat => aspect de pareza faciala
- debut in adolescenta/ adult tanar
- evolut lent progresiva
- in formele avansate: partea afectata e slaba, piele subtire, intretita, inchisa la culoare
o parul poate sa albeasca sau sa cada
o gld sebacee atrofiate
o rar : iris multicolor, pareza oculosimpatica congenitala
o rar: semne ale afectarii emisf ipsilat (crize focale, migrena, nevralgie trigeminala, dilatare ventriculara)
- nu sunt afectate tes muscular si osos
recuperare anormala a unei pareze faciale
- recuperare completa in majoritatea cazurilor
- recuperare incompleta:
o contractura difuza de tip miokimie
o fanta palpebrala ingustata
o santurile nazolabiale se adancesc
o spasme mm faciala – initiate de orice miscare la nivelul fetei
==timp==>
o comisura bucala si vf nasului pot fi coborate de partea afectata
regenerare aberanta a fibrelor nervoase
- regenerare aberanta a fibrelor nervoase => tipuri limitate de sincinezii
o fenom oculo-mandibular (semn Wartenberg sau Marcus-Gunn invers) – misc lat ale mandibulei determina inchidere involuntara ochi ipsilat
o regen fibrelor initial conectate cu orbicularis oculi se face prin conex cu orbicularis ois => inchiderea pleoapelor poate cauza retragerea coltului gurii
o daca fibrele de tip visceromotor ce inerveaza initial gld salivare, ulterior contribuie la inervatia gld lacrimale => lacrimare anormala cand pacientul saliveaza
▪ mecanism similar: transpiratia obrazului si a buzei sup prin stim senzoriala gustativa
spasmul hemifacial
contractii clonice neregulate nedureroase de diferite grade
- F > B ; debut decata 5-6
- cauze si fiziopatologie :
o lez compresiva n VII frecv de catre o ramura tortuoasa a art bazilare pe supraf ventrala a puntii cu bucla sub n VII
o rar : schwanom, meningiom, SM < anevrism AB
- fiziopat: compresia det demielinizare focala la niv compresiei => axonul demielinziat activeaza fibrele nervoase adiacente prin transmitere efaptica, aberanta
o sau excitatie spontana ectopica a fibrelor lezate
o transmiterea sinaptica efaptica dispare dupa decompresia nervului
spasmul hemifacial
o initial spasm orbicularis oculi => imprastiere graduala => afecteaza alti muschi ipsilat ai fetei, inclusiv m platysma
o paroxisme induse/agravate de miscari voluntare/involuntare ale fetei
- tratament :
o tratam de prima linie e cel medicamentos :
▪ CBZ 600-1200mg/zi
▪ alternative: baclofen, gabapentin
▪ in caz de intoleranta/ lipsa raspuns: inj tox botulinica in orbicularis oculi si mm faciali – tratam pt 4-5 luni
▪ daca acestea esueaza => interv chirurgicala
o decompresie chirurgicala microscopica a radacinii (explorare fata post)
▪ riscuri: ↓ FM permanenta mm faciali, surditate (lezare nc VIII adiacent), recurenta < 2ani, scurgere LCR la nivelul fosei post
alte tulburari ale nervului facial
- miokimia faciala = activit repetitiva a mm de la nivelul unei hemifete
o cauze : SM, gliom de tr cerebral, neuromiotonie
▪ posibil in sdr Guillan-Barre => contractii bilat
o misc undulatorii, involuntare, aritmice (≠ spasmul hemifacial, contractura faciala, ticuri, dischinezie tardiva, clonus)
o EMG: descarcari spontane, asincrone ale unitati motorii, cu rata 30-70 Hz
o fiziopatologic : demielinizarea partii intrapontine a nv facial + dezinhibitie supranucleara faciala
blefarospasm
- contractura toncia sau clonica – epilepsie
- blefarospasm – in orice forma de distonie; frecv la varstnici
o inject cu toxina botulinica in mm orbiculari – amel temporala sau de durata
o putini pacienti amel dupa admin L-dopa
o alte variante : baclofen, clonazepan, tetrabenazina
o uneori se remite in mod spontan - mioclonus ritmic unilat (ex : mioclonus al palatului) – poate sa apara doar la musculat fetei, linguala sau laringiana ; considerat in prezent a fi o forma de tremor
- hipersensibilitatea nv facial apare in tetania hipoCa
o semn Chvostek: percutia zonei ant a urechii => spasmul mm faciali
nerv glosofarigian
- impreuna cu nv vag si spinal accesor, parasesc impreuna craniul prin foram jugular
- senzitiv
o primul neuron
▪ in ggl inf sau pietros; axonii lui se termina in nucl solitar
▪ si in ggl mic superior; prelungirile lui centrale intra in nucl si tractul spinal al trigemenului
o fibre aferente de la baroreceptorii din peretele sinusului carotidian + de la chemorecept de la nivelul glomusului carotid - motor (orig in nc ambiguu) – mm faringe (deglutitie), mm laringe (fonatie)
- visceral (orig in nucl salivator inf) – gl parotida, gl mucoasa faringiana (ggl salivar inf)
- mediaza impulsuri senzitive de la nivelul amigdalelor, peretelui post al faringelui, o parte din palatul moale, senzatia gustativa din 1/3 post a limbii
leziuni nerv glosofarigian
o izolat – ff rar → poate det ep sincopale
o IX, X, XI
▪ foramen jugular afectat (Vernet) : tumora fosa post, tromboza sinus sigmoid sau vena jugulara interna, anevrism sau disectie intracraniana de AV
▪ tum gld parotida, adenita TB
▪ disectie ACI (traiect adiacent) => sdr Collet-Sicard (+ XII)
▪ lez granulomatoase – Villaret (+ XII, sdr Horner)
▪ clinic : raguseala (pareza corzi vocale), tulb de deglutitie, deviere palat moale de partea afectata, anestezie peretele post al faringelui, deficit motor la nivelul mm trapez sup si SCM
nevralgia glosofaringiana
- foarte rara ; «_space;nevralgia de trigemen
o rar afectata de vir herpes zoster - durere lancinanta, unilat, localiz la baza limba si gat ± unghi mandibulei, conduct auditiv ext (n X)
- durere declansata de stranut, tuse, inghitit, pres pe limba sau presiune pe tragusul urechii
- rar cauzeaza sincope (sincopa + durere)
o sincopa e mai frecv cand nervul e afectat de tumori in spat parafaringian (carcinoame cu cell scuamoase) → sunt implicati nv IX + X
o sectionarea unor ramuri ale nv IX reduce episoadele sincopale
trat nevralgie glosofaringiana
o pulverizare lidocaina 10% => anestezie temporara amigdale si faringe post – are val diag
o AED : CBZ, VPA, PHT, gabaran
o decompresie microvasculara
intrerupere completa a fibrelor intracraniene ale nervului vag
o palatul moale e cazut de partea ipsilat si nu se ridica in timpul fonatiei
o uvula deviaza spre partea normala a fonatiei (semn inconstant)
o pierderea refl faringian de partea afectata si miscarea de cortina a peretelui lat a faringelui (pilierii amigdalieni se deplaseaza medial, iar palatul se ridica)
o voce ragusita, nazala ; corzile vocale de partea afectata sunt la jumatatea distantei dintre adductie si abductie, imobile
o deficit senzorial la nivelul meatului auditiv extern si post la nivelul pavilionului urechii
o fara tulb viscerale in lez unilat
o daca sunt afectate ram faringiene ale ambilor nv vagi (ex: difterie) => voce nazala, regurgitarea lichidelor pe nas in timpul deglutitiei
boli care af nervul vag
- pareza bilat completa a nv vagi => moarte (ex: poliomielita)
- carcinomatoza meningeala sau procese infectioase
- patologie bulbara – lez vasculare la nivel bulbar (sdr Wallenberg)
- bolile n motor
- sarcoidoza
- herpes zoster – poate fi afectat singular/ impreuna cu nc IX (sdr de foramen jugular)
- disectia spontana a ACI la baza craniului – afectat impreuna cu nc IX
- interv chirurgic la nivelul gld tiroide
- cazuri avansate de neuropatie alcoolica sau diabetica
- lezarea nv laringeu recurent stg in afectiuni toracice – nu apare disfagie (nu afect ram spre faringe)
o anevrism arc Ao, atriu stang dilatat, adenopatii mediastinale, tumora mediastinala sau pulmonara sup => pareza izolata a corzilor vocale (Stg) - comprimare nv prin lez la nivelul gaurii jugulare (ex : metastaze cc de prostata sau mamar, tromboza de vena jugulara)
af nervului laringeu recurent
o aprox 25-33% sunt idiopatice
o incidenta mare in decada 3; B > F
o unii pacienti au simptomat bilat
ndevralgia laringiana
o rara
o paroxisme de durere localizate la nivelul portiunii sup a cartilajului tiroidian sau osului hioid uni-/bilat
o factori declansatori : tuse, cascat, vorbit, stranut
o tratam: CBZ
dg neurologic al parezei de corzi vocale
Trebuie det sediul leziunii
- lez intramedulara bulbara
o semne cerebeloase ipsilat
o lez tract n V => deficite senzitive tactile si de temperatura la nivelul fetei ipsilat
o lez tract spinotalamic lat => anestezie termica si dureroasa hemicorp contralat
o sdr Claude-Bernard-Horner ipsilat
- lez inafara bulbului, dar intracraniana => afectare nv IX si spinal accesor (sdr de foram jugular)
- lez extracraniana in spatiul condilar posterolat sau spat retroparotidian => afectare nv IX, X, XI si XII + sdr Horner
o cauza : proces tumoral primar sau secundar, inflamatii cronice sau granulomatoase
- lez cervicala → fara afectare faringiana
- lez mediastinale => nu apare deficit motor la nivelul palatului, nu apare deficit senzitiv la nivel faringian sau palatal
nervul spitnal accesor
- motor pur : orig din cel coarne ant C1-C4/C5 => patrunde intracranian prin foramenum magnum =>
o pe o distanta scurta are traiect cu fibrele nv X => 2 radacini: nv vag-accesor radacina craniana a nv accesor => parasesc craniul prin gaura jugulara => fibrele vagului se alatura trunchiului principal al vagului
o fibrele motorii derivate din segm cervicale sup formeaza o ramura externa => inerv SCM ipsilat si m trapez ipsilat
leziune completa nerv spinal accesor
- leziune completa => ↓ FM + atrofie SCM si partea sup a m trapez
o se solicita pacientului sa ridice umerii => de partea afectata se obs ↓FM
o la pozitia cu bratele la sold – umarul pe partea afectata e cazut, vf scapulei e proeminent
o cand pacientul opune rezistenta la intoarcerea capului impotriva mainii examinatorului – e evidenta ↓FM la nivelul SCM opus
cauze leziuni nerv spinal accesor
o implicarea neuronilor de origine : boala neuron motor, poliomielita, siringomielie, tumori medulare spinale
o intracranian : afectat impreuna cu nv IX si X – herpes zoster, afect de foramen magnum (tumori glomus carotidian, neurofibroame, carcinom metastatic, tromboza vena jugulara int)
o tumori foramen magnum
o in trigonul post al gatului: lezare nerv in timpul interv chirurgic, comprimare externa, lezare directa
- tulburare benigna :
o debut cu durere in partea lat inf a gatului, ce dispare in cateva zile
o ulterior apare deficit motor si atrofie in terit de distrib al nervului
- pareza bilat de SCM si m trapez – apare in boli musculare primare (polimiozita, distrofia musculara) ← de facut DD cu pareza bialt nv accesori sau a nucl motori (pareza bulbara progresiva)
- inervatia supranucleara a nucl spinali accesori e ipsilat – ex: devierea capului de partea opusa (contraversiva) in timpul unei crize epileptice (rezultat al contractiei SCM de aceeasi parte)
nerv hipoglos
- motor pur – mm limba : m genioglos (protruzie), m stiloglos (retragere), m hipoglos (arcuire)
- intrerupere completa => pareza ipsilat limba, atrofie, fasciculatii si fibrilatii, ridate cu deviere vf contralat ; dizartrie
leziuni izolate hipoglos
o rar izolat !
o AVC bulbar => srd bulbar medial (paralizie si atrofie de o parte a limbii, pareza spastica si tulb de sensibilit profunda in membrele contralat)
o boala neuron motor, poliomielita – pot distruge neuronul motor al hipoglosului => atrofie bilat a limbii + fasciculatii
o anevrism disecant ACI (sdr Villaret, Collet-Siccard)
o arterita cu cell gigante, Takayasu
o tum spat retroparotidian (sdr Tapia)
o lez meninge bazal si de la nivelul oaselor occipitale (tumora, platibazie, invag condililor occipitali, b Paget)
o endarterectomie si alte interv chirurgicale la nivelul gatului – pot leza nervul
o glosodinie (sdr gurii care arde) – frecv la femei varstnice ; fara deficit motor
o sdr gat-limba:
▪ durere nucala-occipitala + amorteala ½ limba ipsilat provocata de intoarcerea brusca a capului
▪ compresie radacina C2 in spat atlantoaxial
sindromul de paralizie bulbara
pareza muschilor inervati de nc motori din ½ inf trunchi cerebral
o n V => m maxilar
o n VII => m fetei
o n IX, X, XI, XII (bulb) => SCM, partea sup a m trapez, limba, faringe, laringe
pareze multiple de nervi cranieni
- clinic:
o pareza m mandibulari, faciali
o pareza SCM, trapez
o pareza m faringe, laringe, limba - cauze:
o rapid evolutiv => Guillan-Barre, difterie, poliomielita; nu exista timp pt instalarea atrofiei
o rare: miastenia gravis, miopatie cu corpi de incluziune, polimiozita
o lent evolutive – boala de neuron motor => atrofie marcata, fasciculatii
▪ paralizie bulbara progresiva
▪ atrofie bulbospinala Kennedy
▪ b Fazio-Londe
paralizie pseudobulbara
accese incontrolabile involuntare de plans si ras (incontinenta emotionala)
- afectiva ; exagerata la stimuli minimi
- cauze :
o AVC bilat (lacune emisfere bilat sau punte) consecutive
o leucoencefalopatie Binswanger difuza
o scleroza lat amiotrofica cu paralizie pseudobulbara
o PSP
o SM cu lez demielinizante corticobulbare bilat
o lez traumatice emisferice bilat
o gliomatosis cerebri
o encefalopat hipoxic-ischemica
o mielinoliza pontina
o boala Wilson
sindrom pseudobulbar motor
o inabilitatea de a inchide fortat ochii
o inabilitatea de a ridica si trage colturile gurii
o inabilitatea de a inchide/ deschide gura
o inabilitatea de a mesteca, inghiti, articula, fona si misca limba
o ! activitati reflexe ponto-bulbare conservate (cascat, tuse, dres vocea, ras/plans spasmodic)
pareze multiple de nervi cranieni
- leziunile situate la supra tr cerebral infiltrand meningele sau situate la baza craniului
o implica nv cranieni adiacenti – apar succesiv ± dureroase
o tardiv si discret pot implica caile senzoriale si motorii
o o lez extrabulbara => posibila eroziune osoasa (vizibila la Rx) - lez intrabulbare, intrapontine si intramezencefalice
o produc sdr incrucisat : semne de afectare nv cranieni ipsilat + afectare tracturi lungi contralat
o cauze : AVC la nivelul tr cerebral
af nervi cranieni in afara tc
o cauze :
▪ traumatism
▪ infectie localizata (herpes zoster), boala Lyme, infectie CMV, infectie HIV
▪ granulomatoza Wegener, sarcoidoza sau alte boli granulomatoase
▪ compresie det de tumori si de anevrisme saculare (cronica, + durere)
▪ disectie ACI => poate afecta mai mult nc
o afectarea nv cranieni secventiala, neasociata cu durerea, pe durata a zile sau sapt, e caract in mod particular carcinomatozei meningeale sau limfomatozei
o cea mai frecv cauza pt paraliziile multiple de nv cranieni sunt tumorile (schwanoame, metastaze, meningioame)
▪ nc VIII – afectat in infiltrarile meningeala neoplazice
▪ tum solide ce cauzeaza compresie locala a nv : neurofibroame, schwannoame, meningioame, colesteatoame, carcinoame, chordoame, condroame
▪ carcinomul nazofaringian – poate afecta succesiv mai mult nv cranieni prin invadarea bazei craniului
▪ sdr Garcin (sdr de hemibaza de craniu) – condroame si condrosarcoame de clivus, carcinoame nazo-faringiene
paral multiple sau unice de nervi cranieni cu debut acut
o pot preceda sau insoti mononucleoza infectioasa sau alte boli virale
o clinic – in ordinea frecv: pareza faciala bilat, nevrita optica bilat, implicare 3-4 nc
o prognostic bun
o suspiciune infectie virala nc: neuropatii acute ale nv V, VII sau VIII, mai ales daca sunt bilat, afecteaza mai multi nervi, LCR cu pleiocitoza
o etiologii virale ce pot fi dovedite : herpes simple, herpes zoster, CMV
o encefalomielita posinfectioasa det de Mycoplasma, varicela, rubeola, rujeola, oreion, scarlatina : surditate neurala, vertij si alte pareze de nv cranieni
▪ posibil mecanism mediat imun
o tratam simptomatic
o DD : miastenia gravis, distrofie musculara (tulb pur motorie a mm faciali si ai orofaringelui, fara atrofie)
forma acuta sau subacuta de neuropatie multipla de nervi cranieni fara o cauza
a. sdr Tolosa-Hunt – cu pareza nv oculomotori
b. daca nu e Tolosa-Hunt
▪ debut cu dureri faciale si cefalee temporo-frontala
▪ in cateva zile : pareza nv VI, III, V, VII si mai putin frecv afectare VIII, IX si X (majorit cazurilor unilat)
▪ LCR : ↑ proteine, pleiocitoza
▪ tratam : CS amel durerea
▪ recuperare in cateva luni
o trasat clinice ale celor 2 grupuri de pacienti se suprapun
o forma recurenta – raspunde la CS
o unele sunt variante de SGB
▪ pot fi precedate de o infectie nespecifica
▪ insotite de areflexie sau parestezii fara nivel de sensibilit
▪ LCR cu prot ↑, fara pleiocitoza
- PNP cronica mutliplex
o forma cronica in care nv cranieni sunt afectati succesiv pt mai multi ani
o posibile cauze: TBC ganglionara la nivelul ggl limfaciti cervicali, sarcoidoza ; sau idiopatic
o de efectuat biopsie de adenopatie cervicala - paralizie multipla dureroasa a nv oculomotori
o cauze : SGB, botulism, miastenia gravis, oftalmopatia tiroidiana, difteria
o daca evol e cronica → de luat in considerare: distrofia oculofaringiana, miopatia mitocondriala (oftalmoplegie externa progresiva)
sindrom de sinus cavernos
o diferite combinatii de paralizie a nv oculomotori, deficit senzorial in terit trigemenului sup
+ semne de ↑ pres intracraniene sau inflamatie la nivelul sinusurilor venoase
o initial : afectare nc III, IV, V, VI unilat, insa ulterior devin bilat
o cauze : tromboza venoasa septica sau aseptica (det de traumatisme), statusul de hipercoagulabilitate, infectiile struct adiacente, anevrism ACI, fistula carotido-cavernoasa, infiltrare neoplazica
▪ cele mai comune cauze : traumatism, interventii chirurgicale, neoplasme
- cauza speciala – infiltrarea de-a lungul nv distali de la nivelul pielii si tes subcutanate de catre carcinoamele cu cell scuamoase ale fetei (in special spinocelulare)
o o varianta a melanomului malign – poate det o simptomat asemanatoare – are tendinta de a infiltra nv mari de la baza craniului => deficit senzitiv intins la nivelul fetei, durere, vertij si surditate
o raspandire perineurala a tumorii => pareze unilat restranse + deficit senzitiv in terit inervate de ram superfic ale nv V si VII => apoi se extind la baza craniului si tr cerebral
▪ initial : durere si parestezii in terit respectiv + ↓FM facial
o o tumara din orbita => inavadare prin ram infraorbitala a nv maxilar => diferite combinatii de pareze de nv oculomotori
o pattern similar de afectare nv V si VII in cazul unei tumori infiltrative cu cell mixte de glanda parotida
