cap 46- afectiunile nervilor periferici Flashcards
1
Q
mecanisme patogenice in af nervilor cranieni
A
- procesele patologice pot fi indreptate asupra oricareia dintre cele cateva grupuri de cell nervoase ai caror axoni formeaz nervii – cell coarnelor ant sau post, cell ggl rad post, cell ggl simpatici si parasimpatici
o fiecare tip de cell are o vulnerabilit specifica pt boala
o daca cell nervoasa e distrusa => degenerare secundara a axonilor, tecilor de mielina si ale fibrelor periferice - se pot produce alterari ale functiei si struct coloanelor ventrale si dorsale ale MSp, ce contin fibre de intrare si iesire
o mielina fibrelor localizate central e formata de oligodendrocite»_space; cell Schann (fibr perif)
o fibrele nervoase sunt sustinute de astrocite»_space; fibroblaste (fibre perif)
2
Q
mecanisme
A
- exista o relatie intima intre radac nervoase si LCR si cu cell arahnoidiene specializate (vilii arahnoidieni) => un proces patologic in LCR sau leptomeninge poate afecta rad spinale expuse
- bolile de tes conjunctiv afecteaza nv perif ce se afla in tecile lor
- bolile art difuze sau localizate pot leza nervii prin ocluzia art lor nutritive
- afectare imuna – atac celular sau umoral asupra diverselor componente ale mielinei – ex :
o legare antic circulanti la regiuni specializate de la nodurile Ranvier => pot bloca conducerea nervoasa
o reactie imuna umorala dependenta de complement impotriva axonului radicular sau perif - agenti toxici sau imunologici ce lezeaza selectiv cell Schwann sau membranele lor
o demielinizarea nv perif, lasand axonii relativ intacti
o sau o toxina poate afecta specific axoni si dendrite prin otravirea corpurilor lor celulare, axolema sau aparatul lung si complex de transport axonal (microtubulii axonali
3
Q
mecanisme in functie de localizare
A
- difteria – toxina bact actioneaza direct pe membranele cell Schwann aproape de ggl radacinii dorsale si pe partile adiacente ale nv motori si senzitivi (partile cele mai bine vasc ale SNP)
- poliarteria nodoasa – cauzeaza ocluzia vasa nervorum => infarct multifocal al nervului
- tabes dorsalis – exista o meningoradiculita treponemica a rad post (in principal segm L-S)
- toxicitatea la doxorubicina – blocarea sintezei proteice a cell ggl rad dorsale, cu distrugere neuronala ulterioara
- otravirea prin arsenic – arsenicul se combina cu axoplasma celor mai mari nv senzit si motori
- toxicitatea prin vincristina – afect sistemul de transport prin microtubuli
4
Q
neuropatii determinate genetic
A
- produsele genetice modificate pot duce uneori la mielinizare defectuoasa => incetineste semnificativ conducerea nervoasa
- in alte boli genetice, componentele struct ale axonului sunt afectate => degenerare axonala si conducere electrica diminuata
5
Q
reactii morfopatologice ale nervului periferic- axonul caract si functii
A
- contine neurofilamente si microtubuli orientati longitudinal, care sunt separati dar conectati prin punti transversale
- functia microtubulilor :
o transport de subst de la corpul cell nervoase catre capatul axonal (transport anterograd)
o transport de la axonul distal inapoi catre corpul celular (transport retrograd) – prin aceste mod de transport, corpurile celulare primesc semnale pt a-si creste activit metabolica si pt a produce factori de crestere si alte materiale necesare regenerarii neuronale - creaza un mediu local ce permite cell Schwann sa mentina integritatea tecii de mielina
3 modificari principale: demielinizarea segmentara, degenerarea walleriana si degen axonala
6
Q
degenerescenta walleriana* dying forward*
A
– secundar unei lez la niv axonului (sectiune, compresie, inflam, ischemie)
- reactie a axonului si mielinei distal de locul de distrugere al unui axon
- distal de lez incepe degen axonala :
o dispar neurofilam si tubulii
o se fragment axonul si dispare
o se fragm mielina
o cell macrofage curata resturile de mielina
o respectarea corpului celulei neuronale
7
Q
degenerescenta walleriana -distrugerea rad spinale proximale
A
o anterioare (motorii) => dezintegrare treptata a nv motor distal si a tecii lui de mielina
o post (senzitive) => degener walleriana secundara a col post ale MSp, insa nu si a nv senzitiv perif (ggl radacinii dorsamel mentine integritatea axonului distal)
8
Q
degenerescenta walleriana regenerare
A
- proximal axon lezat/axoni vecini incepe regenerarea =>
o muguri axonali care cresc cu 1mm/24h
o apoi remielinizare cell Schwann ramase - recuperarea e lenta, in luni/ani:
o initial teaca subtire, vol diminuat
o apoi normalizare - demieliniz si remieliniz recurente => format „in bulb de ceapa” ale nv (cell Schwann si fibroblaste)
o daca cell nervoase sunt distruse – regen e posibila doar prin regenerare colaterala a axonilor de la cell nervoase intacte - taiere/ distrugere completa fib nervoasa => filam axonale regenerate aberante cu formare de cicatrice fibroblastica (= pseudoneuron)
9
Q
degenerescenta axonaladying backward
A
- polineuropatii generalizate (tox, metab) unde apare o lezare a intregului axon/ alterare a corpului cell neuronal (nu mai sintetiz molec necesare)
- degenerescenta retrograda, dinspre distal (periferie) spre proximal, cu alterarea tecii de mielina si a axonului
- afectarea principala e la nivelul corpului celulei neuronale, care esueaza in functia sa de a sintetiza prot si a le livra partilor distale ale axonului
- afectarea functionala e proportionala cu marimea si lungimea axonilor blocati
- regen e de lunga durata, prin colaterale de la cell intacte
10
Q
demielinizare segmentara bulb de ceapa
A
= degenerare focala a tecii de mielina cu crutarea axonului
- axonul e initial conservat
- lez primitive intereseaza cell Schwann si mielina (genetice, difterie, Guillan-Barre) => dispare teaca de mielina pe segmente si expunerea axonului la mediul interstitial
- mielina poate degenera si secundar unei boli axonale
- regenerare rapida functionala
o axonul intact, dar denudat, trebuie dora sa fie remielinizat
o segmentele internodale nou formate sunt initial mai subtiri decat in mod normal
11
Q
cromatoliza-degenerescenta walleriana si axonala
A
- modif la nivelul corpului neuronal (pericarion) secundar intreruperii axonului
- balonizare cell cu ↑ citoplasmei, marginalizarea si distrugerea subst Nissl
- cell nervoase raman intacte → lasa posib recuperarii
12
Q
cromatoliza-modificari non neuronale aditionale
A
- poliartrita de tip Guillaine-Barre – infiltrate endoneurale de lymfo si ale mononucleare in nv, rad, ggl
- polineuropatie amiloidotica – depozit amiloid tes conj/ endoneural si perete vasc
- polineuropatia difterica – demieliniz segm rad si ggl senzit, evolutie subacuta, absenta r inflamat
- b imune – depozit Ac, complement pe mielina/ elem axonale
13
Q
cromatoliza-morfopatologic
A
- ¬compresie de nv sau de radacini nervoase => distrugere a transportului tubular si demielinizare locala => parestezii (expunerea canalelor de Na de-a lungul axonilor denudati, descarcari electrice spontane si ectopice)
- ischemie locala sau segmnentara
- intinderea sau sfasierea de nervi
- infiltrarea tumorala
- vasculita cu infarct ischemic de nerv
- infectii si granuloame localizate la nv individuali (lepra, sarcoidoza, herpes zoster)
14
Q
simptomatologia bolilor nervoase periferice-deteriorarea functiei motorii
A
↓ FM proportionala cu nr axoni sau neruoni motori afectati
1. afectare distala, simetrica – MI bilat afectate, + MS in forme avansate (rar nv cranieni)
o modif patologice incep in partile distale indepartate ale celor mai mari si mai lungi nv si avanseaza de-a lungul fibrelor afectate catre corpurile cell nervoase (neuropatie de tip dying-back, sau axonopatie distala)
o tipar „dependent de lungime” – tipic pt degen axonala
o PNP metaboolice, toxice, nutritionale – debut distal
o exc: porfirie – debut motor proximal
2. afectare mb proximal + musc faciala mai repede/concomitent cu deficit distal
o forma demielinizanta cu lez multifocale si bloc de conducere
3. deficit motor generalizat – difterie, PNP toxice, sdr Guillan-Barre, paraliz b Lyme
o deces prin insuf respiratorie
15
Q
simptomatologia bolilor nervoase periferice-deteriorarea functiei motorii
A
- deficit predom bibrahial – neobisnuit!
o in PNP inflamatorii-demielinizante, sdr Sjogren, neuropatiile imune cronice, neuropatiile paraneoplazice, intox Pb, b Tangier, forme familiale de neuropatii brahiale
o mai frecv – in b de neuron motor, lez centrala in maduva cervicala - deficit predom paraparetic – nu e tipica
o infectii si inflam cauda equina (b Lyme, CMV, HSV, infiltrare paraneoplazica a rad nervoase) - dipareza faciala + alte paralizii nv cranieni
o sdr Guiilan-Barre, boli tes conj, HIV, vir herpetic, b Lyme, sarcoidoza, infiltr paraneoplazica, neuropatii metabolice rare (Refsum, Bassen-Kornzweig, Tangier, Riley-Day)
16
Q
atrofia musculara
A
- caracteristica pt afectarea cronica a neuronului motor sau axonului motor; este direct prop cu nr fibrelor afectate, are progresie lenta in sapt-luni
- ↓ vol 75-80% in 90-120 zile – dupa lez axonala acuta
- secundar degen axonale sau lipsei utilizarii - ↓ vol 25-30%, mai taradiv
- in neuropatiile axonale cronice – gradele de paralizie si atrofie tind sa corespunda
- atrofia nu coincide cu ↓ FM in paralizia acuta produsa de neuropatiile demieliniz (fibra nervoasa e mai putin afectat»_space; mielina)
- reinervare < 1 an => sanse de refacere a functiei si masei musc
17
Q
reflexele osteotendinoase
A
- e rezultatul intreruperii portiunii aferente (senzitive) a arcului reflex monosinaptic
o sau apare in cazuri extreme de atrofie motorie - pierdere regionala => radiculopatie
- in general ↓ sau abolire ROT – dar depinde de tipul de fib afectate :
o neuropatie de fib mici : ROT N in forme avansate
o neuropatie de fib mari (bine mielinizate):
ROT ↓ precoce, disproport fata de ↓ FM/ atrofie
coincide cu afectarea sensibilit profunde (fibrele nervoase mari din aferentele fusurilor sunt de acelasi tip si de aceeasi marime ca cele ce mediaza sensibilit profunda)
tulb sensibilit profunda fara afectare ROT => leziune col post a MSp
18
Q
pierderea sensibilitatii
A
- neuropatiile toxice si metabolice – pierderea sensibilit»_space; tulb motorie
- PNP axonale – sensibilit afectata simetric distal MI»_space; MS (caract dependent de lungime al majorit bolilor ce afect nervii perif)
- in majorit formelor, toate tipurile de sensibilit sunt afectate – un tip e afectat disproportionat fata de celelalte
- pe masura ce neuropatia axonala se agraveaza => extinderea pierderii de sensibilit dinspre partile distale spre cele mai proximale ale membrelor => apoi catre abd anterior, torace si fata (DD nivel de sensibilit din afect MSp)
- in ganglionopatie → disfunctie simultana a tuturor partilor nv senzitiv => pierderea sensibilit la nivelul trunchiului, scalpului si fetei
- pierderea universala de sensibilit – afect a ggl senzitivi (neuronopatie senzitiva) – in sdr paraneoplazice, unele boli toxice sau imunologice (b Sjogren, sclerodermia)
19
Q
parestezii, durere si disestezii
A
- simptomele tind sa fie mai pronuntate la nivelul mainilor si picioarelor
- descriere : intepatura, amorteala, junghi, furnicatura, soc electric
- in unele neuropatii : durere – arzatoare, surda, ascutita si lancinanta, sau apasatoare
o alodinie (= denaturarea senzatiei) – senzat de furnicatura, arsura, durere intepatoare sau disestezie produsa de unii stimuli ; senzatia neplacuta poate iradia catre arii adaiacente si persista dupa ce stimulul a fost retras
o prag senzitiv ridicat => raspuns senzitiv exagerat (hiperpatie) - paresteziile dureroase si disesteziile
o intalnite in neuropatia diabetica, alcoolic-nutritionala, amiloidotica, herpetica
o afecteaza in princiapl picioarele („picioare fierbinit)»_space; mainile
o in herpes zoster – limitate la regiuni ale corpului ce respecta dermatoamele - cauzalgia – forma partic de durere cauzata de lez partiala a unui nv (traumat)
o modif trofice
o dureri la max 24h fata de lez ; disestezie, hiperpatie - mecansim disesteziile termice si dureroase
o durerea de tip disestezic rezulta din descarcari ectopice ce iau nastere in multe locuri de-a lungul fibrelor nervoase supravietuitoare intacte sau care se regenereaza sau la nivelul recept lor terminali
o durerea neruopatica profunda, surda din nevrita sciatica sau brahiala (durerea de trunchi nervos) – ia nastere din iritatia terminat nervoase normale (nervi nervorum) in tecile trunchiurilor nervoase in sine
20
Q
ataxia si tremorul
A
- deaferentarea proprioceptiva + conservare moderata a functiei motorii => ataxia mersului sau a miscarilor membrelor
- sura ataxiei: probabil disfunctia fibrelor spinocerebeloase a nv perif
- ataxie fara ↓ FM – tabes dorsal, neuropatia diabetica cu afectarea rad post (pseudotabes diabetic), varianta de sdr Guillain-Barre (sdr Fisher)
- nu sunt prezente alte trasat ale disfunctiei cerebeloase (nistagmus, dizartrie)
- mers senzitiv-ataxic cu miscari bruste, smucite, aruncate ale picioarelor
- pierderea proprioceptiei => mici miscari unduitoare, fluctuante ale degetelor extinse
- in unele faze apare tremor de actiune cu frecv crescuta
o cauza: pierderea impulsului aferentelor de la fusurile musculare
o corticosteroizii amplifica tremorul - tremor de actiune mai lent + miscari stangace – apare in :
o PNP autoimuna anti-glicoproteina asociata mielinei (anti-MAG)
o unele cazuri de PNP inflamatorie demielinizanta cronica (CIDP) - uneori tremorul e atat de sever => toate miscarile devin inutile
- NU se obs tremor de repaus
21
Q
diformitatile si modificarile trofice-pnp eredirare
A
- obs in cateva PNP cronice, frecv la cele cu debut in copilarie
- PNP ereditare:
o modif picior (30%) – picior „in gheara”, pes cavum, deviatie plantara (talipes equinus) – cauze si mecanisme :
↓ disproportionata de forta musculara a mm pretibiali si peronieri si a lipsei antagoniste a mm gambieri
↓ FM la nivelul mm intrinseci ai piciorului in timpul perioadei de viata in care oasele sunt in curs de formare => permite extensorilor lungi ai degetelor de la picioare sa faca dorsiflexia falangelor proximale si flexorilor lungi sa scurteze piciorul, sa ridice falanga si sa flecteze falangele distale => picior in gheara sau pes cavus
o modif mana – „in gheara”
o modif coloana (20%) – cifoscolioza ← ↓ inegala a FM la nivelul mm paravertebrali de cele 2 parti ale coloanei in timpul dezvoltarii
22
Q
diformitati-
A
- intreruperea nervilor motori => atrofie de denervare a muschilor (principala tulb trofica)
- modif secundare anesteziei si analgeziei – obs in formele ereditare AR si dobandite
o analgezie in partile distale ale membrului => devin susceptibile pt arsuri, leziuni de decubit => pot fi usor infectate
o piele uscata si lucioasa, ingros tes subcutanat (predispoz la traumat/lez cu infectii)
o unghii friabile si striate, par diminuat
o leziuni repetate si infectii cronice subcutanate si osteomielitice => pierdere nedureroasa de degete si ulcere plantare
o afectare fib autonome => piele roz si calda
o anestezia articulatiilor => artropatie Charcot
o reglare nervoasa anormala a vascularizatiei distale => vindecare dificila, defectuoasa - afectarea fibrelor C (mediaza durerea si reflexele vegetative) => ulcere
- iritatia nervului periferic (fibrele C si A-δ) => eritem si edem, durere arzatoare si senzatiile de rece
23
Q
disfunctia vegetativa
A
- apar prin afectare fibre mici nemielinizate in: PNP diabetica, amiloidotica, forme G-B
- apar in forma pandisautonomica de PNP
- teste speciale (sudoratie, vasculariz cutanata)
- clinic :
o tulb vasomotorii, hipoTA ortostatica
o tulb motilitate intestinala (ileus paralitic), tulb sfincteriene (retentie/incontinenta)
o ↓ tonus si dilat esofag si colon
o anhidroza, hipersudoratie, hipersalivatie
o disf sexuale
o modif pupilare (mici/medii, areactive)
o ↓ variabilitatea AV cu respirat, aclorhidrie, hipoNa - in orice neuropatie ce implica nervii senzitivi, exista peirdere de functie vegetativa in aceleasi zone ; nu apar in radiculopatii!!!! – fibrele vegetative se alatura nervilor spinali din lantul simpatic si ggl parasimpatici mai distali
24
Q
fasciculatii,crampe si spasme
A
- atipice !
- DD : boli coarne ant MSp – unde sunt trasaturi importante
- compresia cronica a radacinilor motorii spinale => fasciculatii sau spasme dureroase in muschii inervati
- uneori in stadiul de recuperare-reinervare => miokimii, activit musc continua, neuromiotonie
o muschii afectati pulseaza si tremura ; ocazional prezinta crampe
o folosirea muschilor creste aceasta activitate
o exista reducere a eficientei lor contractile → pacientul acuza rigiditate si greutate
o tratament : CBZ, fenitoin - spasmele sau miscarile involuntare ale degetelor de la picioare si ale picioarelor
o daca sunt singura manif a bolii – sdr picioarelor dureroase si degetelor nelinistite
o explicatie: descarcari ectopice de la nivelul rad senzitive, ggl, nervi => evoca si durere si miscari organizate
o alte mecanisme posibile :
transmisia incrucisata efaptica intre axonii denudati de mielina adiacenti
hiperactivit segmentara din deaferentare
inmugurirea neuronala din timpul reinervarii
25
abordarea pacientului cu neuropatie periferica pasi secventiali
- stabilirirea existentei bolii de SNP si diferentierea ei de un proces al SNC, jonctiunii neuromusculare sau muschilor
- examen clinic – care dintre sdr topografice principale se manifesta
- ENMG : - problema de tip motor, senzitiv, vegetativ sau mixt? teaca de mielina, axonul sau corpul celular e tinta bolii?
- se eval daca neuropatia e de tip dobandit sau ereditar
26
tipare topografice si clinice-polineuropatie
- un proces generalizat care afecteaza nv perif
- ↓ FM simetric de la debut, progresiv bilat
- ROT ↓/abolite, in special achilean
- tulb sensib distal > prox, MI > MS
27
poliradiculopatie
- afectare mai multe rad spinale
- asimetrie semne neurologice
- distributie haotica (proximala intr-un membru si distala in altul)
- ↓ FM si pierderea sensibilit – corespund afectarii uneia/ mai multor rad spinale sau craniene
- durere in terit de distributie senzitiva a radacinilor – caracteristic !
28
radiculopatie unica
- cauza : compresie radiculara printr-o boala a col vertebrale
- clinic : durere si modif motorii, senzitive si ROT exclusiv in distributia unei singure rad nervoase
- dificil de diferentiat de mononeuropatie – de evaluat dermatoamele
29
mononeuropatie
- cea mai delimitata forma de boala de nerv periferic
- ↓ FM si tulb sensibilit pe terit unui singur neuron
- trasat specifice ajuta la diferentierea ei de o radiculopatie :
o ↓ FM la dorsiflexia si eversia piciorului – atribuita nv peronier sau radacinii nv L5
daca e prezenta ↓ FM la inversia piciorului (nv tibial) => defect la rad L5, nu la nv perionier
daca inversia e crutata intr-un picior cazut => lez la nv peronier
o distributia pierderii de sensibilitate
afectare rad L5 => tulb de sensibilit se extinde pana aproape de genunchi pe fata ant a piciorului
afectare nv peronier => tulb de sensibilit se termina la o distanta limitata deaasupra gleznei
30
mononevrita multiplex
= acumularea mai multor mononeuropatii
- dificil de diferentiat de PNP
31
plexopatia, neuropatia senzitiva, neuropatia motorie
6. Plexopatie : - afectare 1 mb intreg
- pierderea motorie, senzitiva si ROT nu e in concordanta cu un tipar de mai multe radacini nervoase sau nv adiacenti
7. Neuronopatie senzitiva :
- afectare predom cell din ggl senzitivi > nv senzitivi perif
- afectare senz prox + distala, inclusiv la nivelul scalpului, toracelui, abd si feselor + extremit
- frecv ataxie senzoriala
- fara ↓ FM, dar miscarile pot fi neindemanatice (ataxie senzitiva)
8. Neuronopatie motorie :
- afectare predom coarne ant => ↓ FM, atrofie, fasciculatii
- distributie larga
32
evaluarea unei tulburari snp
In evaluarea unei tulb SNP e util de stabilit:
- afectare predom motor > senzitiv sau invers; sau pur senzitiv, motor, sau vegetativ
- evolutia in timp a bolii
o debut acut – PNP inflamatorie, imuna, toxica sau vasculara
o evol subacuta (mai multe sapt-luni) – boli de nv toxice, nutritionale si sistemice
o evol in mai multi ani – boala ereditara sau metabolica
- prezenta atrofiei musculare => proces cu durata lunga, cel putin cateva luni
In continuare, trebuie dedus daca e afectata teaca de mielina sau axonul (neuropatie demielinizanta vs. axonala)
- uneori e suficient doar exam neurologic
33
emg- evaluarea unei tulburari snp
– ajuta si la separarea bolilor primare musculare (miopatii) de denervarea neurogena a mm sau de blocajul neuromuscular (miastenie)
o viteza conducere nervoasa :
demieliniz : vit ↓↓, bloc, latente cond dist ↑
axonal : vit N/ vit ↓, ↓ PA si ↓ PS
o potentiale de fibrilatie (repaus), fasciculatii lente (repaus) ; contract => ↓ PUM
o potentiale evocate senzit si motor
- alte proceduri de laborator :
o LCR : poate fi N
↑ prot si ↑ celularitate – afectare radiculara sau meningeala
poliradiculonevrita – disociatie
DZ, difterie – albuminorahie ↑↑
o biopsie de nerv + biopsie musculara
o Ig si anticorpi antineurali – se asoc cu neuropatii mediate imun
o testare genetica
o ex biol : glic, VSH, AST, ALT, uree, creat, Na, K, vit B12, TSH + fT4, CK, CKMB etc
34
stabilirea cauzei mod de evolutie
Stabilirea cauzei – incadrarea cazului in una dintre categ din Tabelul 46-2 (pag. 1320) – clasif bolile de nerv perif dpdv al sdr in functie de modul de evolutie si aspectul clinic
- acut = evol in decurs de zile
- subacut = evol in decurs de sapt
- cronic – 2 grupuri:
o progresie cateva luni-1 ani
o progresie pt mai multi ani (majorit cu cauza genetica)
- principalii determinati in clasif neuropatiei sunt proprietatile temporale si modelul topografic
35
sindrom guillan-barre-consideratii generale
tetraplegie senzitivo-motorie rezultata din inflam extinsa, sistematizata si coincidenta a rad rahidiene ale nn perif si uneori nn cranieni
- cea mai frecv cauza de paralizie generalizata acuta sau subacuta
- in 60% cazuri – infectie sau imunizare preced simpt cu 1-3 sapt inainte
o tipic: infectie nedefinita de cai respiratorii superioare
o totusi, orice infectie si imuniare poate poate preceda SGB
o Campylobacter jejuni – microorganism enteric ce det infectia premergatoare cea mai frecv identificaibla
- asocieri mai incerte cu limfomul sau bolile autoimune sistemice
Incidenta
- 0,4-1,7/100 000/an, orice varsta, F=B
36
sindrom guillan barre- simptomatologie
- debut la 1-3 sapt post ep infectios cu parestezii + amorteala distal (degete picioare si maini)
- ½ pacienti – acuza dureri musc si disconfort coapse, solduri, coloana
o durerea precede ↓ FM (DD : afectare disc lombar, suprasolicitarea musculat spatelui, boala ortopedica)
o unii acuza senzatie de arsura la nivelul degetelor de la maini si picioare
- ↓ FM cu debut MI distal, evolutie ascendenta cu agravare progresiva in 2-3 sapt, cu prinderea musc distale prox + atrofie
o cuprinde progresiv trunchi, MS, nv cranieni (50% diplegie faciala, n oculomotori trigemeni, bulbari – disfagie, dizartrie)
o forma tipica de evol a deficitului motor: gambe => trunchi => brate => cranian – apoi atinge severitatea maxima in 10-14 zile
o evol simetrica sau asimetrica
5% cazuri (Landry) = tetrapareza flasca + insuf respirat
in cazuri severe – paralizie nv oculomotori, pupile areactive
37
sindrom guillan barre-senzitiv
- ROT reduse si apoi abolite
- tulb senzitive:
o variabila pe parcursul primelor zile, initial chiar nedetectabila
o dureri/disconfort mm MI cu evol ↑ spate, accentuat de compresiune, manevre elongatie poz
o dupa prima sapt, sensibilit vibratorie si MAK de la nivelul degetelor de la maini si picioare e redusa
o afectare sensibilit prof >> superfic (topograf radiculonevrita)
- tulb autonome: tulb sfincteriene cu retentie urinara (15% dupa debutul ↓FM), tulb de ritm cardiac (tahi/bradi), TA fluctuanta, ↓ sudoratie, hiperemie faciala, diaforeza profuza episodica
- boala arhetipica e rezultatul procesului inflamator-demielinizant intins de la nivelul nv perif (≠ forma axonala de SGB)
38
forma acuta axonala a sindromului guillan barre
- caract morfopat : degenerare axonala difuza si severa
o degenerare axonala severa la nivelul rad si nervilor, cu minime modif inflamatorii, cu putina demielinizare
o depozite de complement si prezenta macrofagelor in spatiul periaxonal => existenta unui anticorp umoral indreptat impotriva unei componente a axolemei
- evol rapida, cu recuperare lenta si deficitara
- atrofie musculara evidenta in cateva sapt (mult mai devreme)
- caract : prezenta a numerosi nv motori inexcitabili electric si a semnelor extine de denervare
- ~ 20% din cazuri sunt asociate cu anticorpi circulanti impotriva gangliozidei GM1 a nv perif
o unele din aceste cazuri prezinta infectie anterioara cu C jejuni
- o alta varianta : neuropatie multifocala acuta + bloc de conducere motorie
o fara afectare ROT
o tituri ↑ de antic anti-GM1
39
variante sgb-slabiciunea cervico-brahio-faringiana
- slabiciune cervico-brahio-faringiana, deseori cu ptoza
o primii afectati sunt muschii faringo-cervico-brahiali => tulb de deglutitie, ↓ FM la nivelul gatului si bratelor proximal
o ± ptoza cu oftalmoplegie
o DD : miastenia gravis, difterie, botulism, lez in portiunea centrala a MSp si bulb inf
40
sindrom fisher si forme oftalmoplegice
- oftalmoplegie cu ataxie completa si areflexie (sdr Fisher)
- forma pur oftalmoplegica – poate fi cuplata cu tiparul faringo-cervico-brahial
o oftalmoplegia e asociata cu antic antineural anti-GQ1b
o DD: miastenia gravis, botulism, difterie, paralizie prin muscatura de capusa, ocluzie AB
- slabiciune faciala si de abducens bilat, dar asimetric + parestezii dsitale sau ↓ FM proximala MI
o ROT pot si absente la nivelul gleznelor si genunchilor
o DD : b Lyme, sarcoidoza
41
forme ataxice, pur motorii sau pur senzitive
o diag de SGB e mai usor daca dupa cateva zile apar parestezii la nivelul extremit membrelor, ↓ progresiva sau pierderea ROT, ↓ FM relativ simetrica
- la unii pacienti - ↓ FM evolutiva pt 3-4 sapt sau mai mult ; din acest grupt pot aparea
o o forma cronica de neuropatie demielinizanta (CIDP)
o un grup intermediar ce progreseaza 4-8 sapt, apoi se amel
42
sgb-lcr
o uneori pres ↓
o in primele zile – proteinorahie N ; ↑ si atinge max la 4-6 sapt, persista mai multe sapt (reflecta probabil boala inflamatorie difuza a rad nervoase)
o forme limitate (sdr Miller-Fisher) - ↑ moderata proteinorahie
o celularitate – majorit 0 (N) ; in 10% cazuri < 50 elem si dispar in zile
persistenta – DD : HIV, Lyme, sarcoidoza, infiltrare paraneoplazica
o disociatie albumino-citologica
43
enmg
o modif apar precoce si sunt indicatori de incredere pt diag SGB
o vit conducere nervoasa ↓, amplitud ↓ potent de actiune musculare, bloc de conducere in nn motori (demieliniz!) prox ↓ 50% distal
o unde F intarziate sau absente (demieliniz) – stim supraliminala
o reflex H intarziat/ absent
44
biochimie si ecg
- biochimie :
o ALT, AST, GGT (inf CMV, EBV)
o Na ↓ frecv (sdr secr inadecvata ADH)
o diabe insipid tranzitoriu
o proteinurie, glomerulonefrita (rar)
o VSH, PCR, fibrinogen
o serologie virala (CMV, EBV, HSV, HIV)
o coproculturi pt C jejuni
o serologie Ac – Ac anti GQ1b (Miller-Fisher), GM1 (AMAN), GD1b, GT1Q (oftalmoplegie)
- ECG : blocuri AV, anomalii unde T, subdeniv ST, tulb de ritm – modif sunt trecatoare
- biochimie :
o VSH N (Exc : proces infectios suplimentar, neoplazie, afect autoimuna)
o hipoNa – la pacientii ventilati
45
irm si atc
- biopsie musc – DD miopatii
- IRM medular cu Gd
o priza de contrast Gd la nivelul rad cozii de cal
o frecv hipersemnal coada de cal (prin alterare bariera HE)
- evidentierea auto-anticorpilor
- o varianta acuta axonala motorie => antic impotriva GM1 sau GD1a
o sdr faringo-cervico-brahial => antic impotriva GT1a
46
sgb-morfopat
- lez inflamatorii = infiltrat limfocitare interstitial perivascular (vase mici ale endonervului si perinervului) ; lez inflamatorii sunt imprastiate pe tot cuprinsul nv cranieni, rad si ggl
- lez demielinizante locale si segmentale in reg cu infiltrat inflamator
- lez vase cerebrale si lez inflamat meningeene
- degen walleriana moderata
- modif morfopat se coreleaza cu caract predominant axonal al bolii, cu lezare secundara a mielinei si cu raspuns inflamator redus (de obicei)
47
etiologie
Patogeneza si etiologie
Etiologie:
- 60% cazuri – dupa un ep infectios care precede debut neuro 1-3 sapt (bact/viral, respirator, gastro-intest), vaccinoterapie (antirabic, antitific, antigripal) sau seroterapie (antitetanica, antidifterie), interv chirurgicale, transfuzii sanguine
- agenti patogeni: Campylobcater jejuni (cel mai frecv), CMV, EBV, HIV, Mycoplasma pneumon, Lyme; + limfom, ag trombolitici
- idiopatice (primitive)
48
patogeneza
- reactie imunologica mediata celular impotriva unor compon ale nn perif (LymfT – activate!, TNFα, IL, complement)
- Ac anti Ac anti-GQ1b, antic GM1, anti GD1a, GD1b
- nu exista o reactie antigen-anticorp dominanta in SGB – mai multe elem ale mielinei si axonului sa fie implicate in stim reactiei imune
- evenim probabile in PNP inflamatorie acuta (SGB):
o limfocitele se ataseaza de peretii vaselor endoneurale => migreaza prin peretele vascular
o mai multe limfocite ajung sa migreze in tes inconjurator nervului => descompunerea mielinei, axonul fiind initial crutat (demieliniz segmentara)
afectarea mielinei e mediata prin complement prin antic antimielinici de tip IgM
antic antimielina pot initia distrugerea mielinei chiar si prin cell T, iar macrofagele finalizeaza lezarea
o lez devine mai intensa, fiind prezente atat leucocite PMN, cat si lymfocite ; existra intrerupere a axonului => muschiul sufera atrofie prin denervare, iar corpul celulei nervoase prezinta cromatolizaa centrala
daca axonul e afectat in port distala => corpul cell nervoase supravietuieste, iar regenerarea si refacerea clinica sunt probabile
daca axonul e afectat proximal => corpul cell nervoase va muri si se poate dezintegra, fara regenerare ; exista doar posibilit de reinervare colat a muschiului de la fibre motorii ce au supravituit
49
diagnostic diferential
1. patolog medulara acuta – mielite, traumatisme, tumori si alte proc expansive
- ROT abolite de la inceput (soc spinal), retentie de urina precoce, nivel de sensibilit clar, deficit motor limitat (nivel segmentar), NU nn cranieni/afect respiratorie, evolutie acuta
- in SGB :
o muschii faciali si respiratori sunt afectati daca e prezenta paralizie generalizata
o parestezii vf degete maini odata ce simp senzitive au ascensionat la nivelul ½ gambelor
o ↓ sensibilit proximal de maini sau picioare sau doar la nivelul trunchiului e neobisnuita la inceputul bolii
o ROT sunt abolite la invelul membrelor care sunt prea slabite pt a se opune gravitatii
2. Paralizia prin muscatura de capusa
- paralizie generalizata ascendenta, cu ataxie si uneori pareza oculomotorie
- fara tulb de sensibilitate
- proteinorahie LCR normala
50
dd
3. Poliomielita (West Nile, enterov) – febra, pleiocitoza LCR
- paralizie areflexiva predom motorie ASIMETRICA distala, amiotrofii si fasciculatii
- FARA tulb de sensibilitate
4. Meningita carnimatoasa cu poliradiculopatie
- ↓ FM nedureroasa, subacuta, relativ simetrica, predom distala
- distributie neregulata a slabiciunii intre partile proximala si distala
- fara slabiciune faciala
- aparitie secventiala a simpt intr-un membru dupa altul
- LCR – solutioneaza diag
51
5. Tromboza a bazilara (DD SGB varianta Fisher) – ROT vii, sdr piramidal, EMG Normal
6. Miastenia gravis (MG) - FARA tulb sensib, ROT normale
- mandibula folosita atarna deschisa in miastenie
7. Botulism – reflexe pupilare abolite precoce, bradicardie
8. B Lyme – modif cutanate, tulb cardiace, LCR cu proteinorahie usoara RAR
9. Intox – metale grele, organofosforice, neurotox peste
- parestezii facio-brahiale, ↓ FM, tahipnee, iridoplegie – durata de cateva zile
10. PNP in boli critice (ATI)
11. Neuropatie accelerata a insuf renale – la pacientii diabetici cu dializa peritoneala
12. Hipofosfatemia acuta indusa de hiperalimentare
13. Polimiopatia indusa de admin de CS in doze mari
14. Efectele prelungite ale medicam blocante neuromusculare
15. Porfirie – dureri mari, debut proximal ↓ FM
52
tratemtn sgb-masuri generale
- respiratie asistata/ VM – 25% din pac necesita IOT, frecv degradare respirat rapida;
o afectare bulbara precoce – IOT de protectie
o masurarea fortei ispiratorii maximale si a capacitatii vitale expiratorii
o indicatii : CV < 10ml /kg => IOT + VM
o insuf respiratorie incipienta => tahipnee si PO2 < 85 mmHg (reflecta atelectazie pulmonara)
o cand insuf respiratorie se instaleaza progresiv => apare usoara tahicardie, diaforeza, neliniste si tahipnee
o internare in ATI
- corectie anomalii :
o TA : hipoTA (hidratare iv cu SF, vasopresori) ; HTA (Labetalol, Nitroprusiat etc)
medicam anti-HTA se face pe termen scurt cu subst ce pot fi tritrate
episoadele de HTA pot fi urmate de scaderi abrupte de TA
o AV : bradicardie (atropina) ; bloc conducere (pacing temporar)
- corectie dezechilibr hidroelectrolit: hipoNa (cauze : SIADH, ventilatie cu pres pozitiva)
o restrictie hidrica – pt SIADH
o substitutie salina – pt pierdere de Na
- preventia emboliei pulmonare si a complic decubit prelungit: LMWH, ciorapi elastici, nursing (mobiliz pasiva)
- traheostomie – in esecul de a curata in mod eficient caile aeriene si nevoia de VM prelungita
o poate fi amanata pana la sapt 3 de intubatie
- sevrarea de la suportul respirator – cand CV ajunge la 10 mg/kg + respiratie confortabila ce poate fi sustinuta cateva min
- monitoriz + preventie infectii; tratam infectiilor pulmonare si de tract urinar
o nu se recomanda tratam antibiotic profilactic
- fizioterapie
- control durere neuropata (CBZ, gabapentin etc)
- consiliere psihologica
53
tratament-masuri specifice igg iv
- tratam cu IgG sau plasmafereza nu se admin imediat la pacientii ce pot merge
1. IgG iv – 0,4g /kgc in 3-5 zile
- mai usor de admin si mai sigure >> schimbul plasmatic
- indicatii:
o tablou clinic grav, progresiv
o ↓ FM importanta cu distanta de mers < 5m
o ↓ importanta capacit vitala (CV)
o simptome de slabiciune orofaringiana severa
o durata bolii > 14 zile
- complicatii/ ef secundare (< plasmafereza): insuf renala, proteinurie, meningita aseptica manifestata prin cefalee severa
- contraindicatii : deficit congenital IgA (ris de anafilaxie)
- daca exista AC anti GQ1b (Miller Fisher) sau AC anti GM1 (AMAN) → recuperare mai buna daca trat IgG iv.
- prima optiune terapeutica la copil
- 5-10x risc de recadere in urmat 3 sapt => repeta cura/ alternativa
54
plasmafereza
2. Plasmafereza – 4-6 sedinte in zile alternative
- indicatii – la fel ca la IgG
- evolutie si prog mai bun daca e efectuat in primele 2 sapt de la debut
- cei mai importanti predictori ai raspunsului la schimbul plasmatic : varsta, pastrarea amplitud potentialelor de actiune compuse ale mm, anterior instituirii tratam
- 1 cura : se indeparteaza 200-250 mg/kgc plasma, apoi necesar repletie – SF + sol albumina 5%
- 5-10% pacienti – recadere in urmat 3 sapt => repeta cura/ alternative
- recadere dupa 9 sapt => posibil debut CIDP!
- complicatii: pneuomotorax, infectie, hemoragie, hipoTA, hipoprotrombinemie cu sangerare, aritmii cardiace
- admin Ca pe linia iv. de intoarcere pt a preveni reactiile la citrat (care e admin pt a preveni coagularea sangelui in aparatul de schimb plasmatic)
3. Corticoterapie – nu modif prognosticul pe termen lung
- ineficienta ca monoterapie, chiar asoc Metilprednisolon + IgG iv moderat eficienta
4. Imunabsorbtie – in studiu
55
prognostic sgb
- deces in 3-5% din cazuri :
o precoce : stop cardiac (disautonomie), adult respiratorii distress syndrome (ARDS), pneumo-/ hemotorax, alt tip de disfunctie de aparat
o mai tarziu in evolutie : complicatii infectioase ale imobilizarii prelungite, insuf respiratorie, TEP
- majorit pacientilor se recupereaza cu acuze motorii sau senzitive usoare la nivelul picioarelor si gambelor
o recuperare de obicei in cateva sapt-luni
o daca axonii sunt afectati, regenerarea lor poate necesita 6-18 luni sau mai mult
o dizabilit cu durata ≥ 2 ani => amel minima
- ~10% deficit rezidual - ↓ FM MI distal, ataxie senzitiva, durere neuropata, parestezii distale, usoara pareza bifaciala, probleme vegetative persistente
o alte simpt tardive : fatigabilitate si astenie, crampe musculare, ameteala, durere, dispnee ; rar depresie
56
factori predictivi prognostic
ENG – amplitud ↓ PA motorii de la inceput, denervare difuza, afectare axonala dupa 2-3 sapt
titru ↑ Ac antiGM1
necesitate VM precoce/ prelungit
b diareica (inf C jejuni)
varsta ↑↑ - recuperare lenta; copii - ↓ FM reziduala mai frecv
progresie rapida inaintea prezentarii (<7 zile)
- 5-10% pacienti – recurente ale PNP acute
o boala poate sa nu se stabilizeze si sa continue sa progreseze constant
o poate exista o remisiune incompleta urmata de o neuropatie cronica, fluctuanta, lent progresiva
57
polineuriopatie de afectiune critica
- PNP auta/ subacuta simetrica/ asimetrica
- frecv la pacientii in stare critica, in special MSOF sau sepsis
- ↑ dificultatea in a sevra pacinetul de ventilatia mecanica, chiar cand boala de baza este controlata
- predom motorie, cu afectare predom axonala precoce, denervare
- clinica – variabila:
o de la anomalii EMG la tetrapareza cu insuf respirat
o tulb sensbilit usoare
o FARA afectare nv cranieni sau autonoma
- debut la cateva zile dupa aparitia SIRS si MSOF ; precedata de o stare confuzionala sau de constienta alterata (encefalopatie septica)
- morfopat si fiziopat: modificari inflamatorii minime sau absente la nivelul nv periferici
o efectele toxice ale medicamentelor si antibioticelor + deficienta nutritionala
o multiplii mediatori sistemici ai sepsisului sunt toxici pt SNP
- EMG – proces axonal primar cu denervare precoce
- LCR – normal
- DD : miopatie in boli critice, forma axonala GB
o in miopatia din boli critice – dupa doze ↑↑ CS in combinatie cu ag blocare neuromusc
afectare mm prox + distali, CK ↑, EMG – potentiale miopatice, degenerare unica a miofilamentelor din toti muschii
58
polineuropatia uremica acuta
- mai frecv PNP senzitiva cronica la pac dializati/ BRC cr
- mecanism patogenic necunoscut
- la pac cu DZ, insuf renala si dializa peritoneala
- forma pred motorie (f axonala) acuta/ subacuta cu :
o ↓ FM generalizata
o parestezii distale
o progresie ≥ 1 sapt => pacientul ajunge la pat (demielinizare secundara)
- ENG – vit conducere ↓ (semne demielinizare), FARA blocuri de conducere
- LCR – proteinorahie ↑ (frecv asoc cu PNP diabetica)
- tratament : dializa mai agresiva, transplant renal (curativ)
o unii pacienti raspund la IgG iv., plasmafereza
- DD : SGB subacut
59
neuropatia senzitiva acuta
- debut la 4-12 zile de la intierea tratam cu penicilina pt o patologie febrila
o antibioticele nu sunt responsabile
- majorit cazurilor sunt probabil de cauza imuna sau postinfectioasa
- clinic :
o ataxie senzoriala rapid progresiva
o ROT abolite
o parestezii (amorteala), durere de la fata → restul corpului
o deficitul senzitiv si-a atins severitatea dupa 1 sapt, dupa care s-a stabilizat si s-a amel f putin
o FARA afectare motorie sau atrofie musculara
o deficitul senzitiv si-a atins severitatea dupa 1 sapt, dupa care s-a stabilizat si s-a amel f putin
60
neuropatia senzitiva acuta moduri de prezenrare
o cu ataxia membrelor, fara dizartrie si nistagmus
o cu amorteala generalizata faciala si la nivelul trunchiului, ce afecteaza ariile senzitive proximale si distale ± crestet cap, trunchi, fese, scrot si mucoasa orala (DD : PNP evolutiva) ;
- simpt precoce proximale sunt cea mai caract trasatura identificatoare pt o ganglionopatie
- paraclinic
o ENG – absenta sau incetinirea vit de conducere senzit, fara anomalii de conducere nervoasa motorie sau semne de denervare
o LCR – proteinorahie ↑
- rezolutie spontana (catalogata mai degraba ca sindrom, decat ca boala)
61
neuropatia senzitiva acuta diagnostic diferential
- DD: boala paraneoplazica, sdr Sjogren, sclerodermie, LES, paraproteinemie, HIV, infectie HTLV-1
o unele medicamente : cisplatin, piridoxina in exces
o o forma rara de SGB – afecteaza doar fibrele senzitive mari => ataxie (in SGB exista un anumit grad de ↓ FM proximala, iar modif senzitive nu se extind la trunchi si fata)
62
polineuropatia difterica
- ef toxice ale exotoxinei Corynebacterium diphteriae => cardio si neurotoxicitate
o initial exsudat faringo-traheal
o ef toxic direct => pareza m faringieni si laringieni (disfagie, voce nazonata) la 1-2 sapt de la debutul infectiei, apoi alti nv cranieni (vedere neclara etc.)
o det cardiomiopatie
63
polineuropatia difterica
PNP ce apare la 5-8 sapt sau mai tarziu:
o ↓ FM acuta/ subacuta a unui membru
poate afecta toate extremit in acelasi timp, sau
poate descinde de la brate la gambe
tulb de ortostatism si mers
rar afectare mm respiratorie (daca e extinsa)
o tulb de sensibilit vibratorie si MAK (col post) si parestezii
- morfopat : demielinziare segmentara fara reactie inflamatorie a rad spinale, ggl senzitivi si nv spinali adiacenti
o nu sunt afectate cell coarnelor ant, axonii, nv periferici distal si fibrele musculare
- paraclinic :
64
pnp difterica
o LCR – disociatie albumino-citologica (prot 50-200 mg/dl)
o epidemiologic !
- ENG (patologic) – demielinizare segmentala fara r inflamat la nivel rad, ggl senzit, n spinali
o FARA afectare n motori, axoni, n perif, distal, fib musculare
- tratament: antitoxina difterica in primele 48h de la inf (↓ severitatea)
o PNP – tratam simptomatic
- prognostic: bun odata ce paralizie repiratorie e evitata;
o poate da deces prin cardiomiopatie sau paralizie respiratorie (daca nu e tratat)
- DD : neuropatia craniana din SGB, botulism, miastenia gravis
65
# ```
polineuropatia porfirica
- PNP severa, rapid progresiva, predom motorie, de obicei simetrica, asoc cu dureri abd, psihoza (confuzie/delir), convulsii => poate fi o manif a porfiriei acute intermitente
o acest tip de PAI e mostenita AD, rara, fara sensibilit cutanata la lumina
- deficit metabolic la nivelul ficatului :
o ↑ productia si excretia urinara de porfobilinogen si a precursorului profirinei (acidul Δ-aminolevulinic)
- porfiria hepatica (tipul variegat) => posibila afectare a SNC si SNP
o pielea e sensibila la lumina si traumatisme
o porfirinele sunt gasite in scaun
- ambele forme hepatice de porfirie trebuie diferentiate de porfiria eritropoietica (fotosensibila congenitala) – SN nu e afectat
66
pnp porfirica debut clinic
o initial: durere abd colicativa moderat-severa, fara rigiditate perete abd sau sensibilit
constipatie si distensie intestinala (ileus) – frecv
atacurile dureaza zile-sapt
varsaturi repetate => inanitie
atacurile pot fi precipitate de medicam : sulfonamide, griseofulvina, estrogeni, barbiturice, fenitoina, anticonvulsivante succinimidice
o in formele latente – pacient asimptomatic/ se plange de usoara dispepsie
67
pnp porfirica neurologic
o manif neurologice – PNP acuta motor > senzitiv
debut
la picioare si gambe → pot ascensiona, sau
la maini si brate → extindere la trunchi si gambe
slabiciunea predom la mm proximali ai membrelor si centurilor => pierdere reflex patelar, cu pastrare refl la nivelul achilean
pierdere senzitiva la nivelul trunchiului – in 50% cazuri
in cazuri severe => afectare nv cranieni (paraliz faciala, disfagie, paralizii oculare)
o alte manif
tahicardie si HTA – in faza acuta
febra si leucocitoza – in cazurile severe
68
pnp porfirica trasaturi caracteristice
- trasaturi caract ale neuropatiei porfirice :
o recaderi, debut acut
o durere abd
o simptome psihotice
o neuropatie predom motorie – frecv cu distrib precoce bibrahiala a ↓ FM
o pierederea sensibilit tronculare
o tahicardie
- morfopat : modif variaza in functie de stadiul bolii la care se produce decesul
o primele zile – fibrele mielinizate pot fi normale
o mai multe sapt – degenerare axonala si a mielinei in majorit nv perif
69
pnp porfirica paraclinic
o LCR normala/ proteinorahie usor ↑
o nivel ↑ in urina de porfobilinogen si acid Δ-aminolevulinic
daca e pastrata, urina devine intunecata (formarea profobilinei)
o ex scaun – porfirine N (DD : coproporfirie si varianta variegata)
o ENG – zile : normal ; sapt => degeneresc axonala, demielinizare
o dozare Pb !
70
pnp porfirica evolutie variabila
o formele usoare : simptomele regreseaza in cateva sapt
o formele severe: progresie catre paralizie respiratorie sau cardiaca fatala in cateva zile
sau simpt pot avansa saltator – pt cateva sapt => paralizie senzitivo-motorie ce se amel dupa cateva luni
inainte de formele severe – posibil tulb functie cerebrala (confuzie, delir, deficite de CV, convulsii) ; se remit in cateva zile-sapt
- prognosticul de recuperare de obicei e bun
o recaderi ale porfirinei => afectare cumulativa a SNP
71
pnp porfirica tratament
o hematina iv. 4mg/kg/zi timp de 3-15 zile – cea mai eficienta terapie
o Glucoza 5-10% iv doze mari, regim prot ↓ si carbohid ↑
o suportiv : β-blocante (labetalol), suport respirator
o admin piridoxina 100mg x2/zi – pt acoperirea deficitului de vit B6
72
polineuropatiile toxice acute
- toxine : organofosforice, solventi, triortocresil fosfal (TOCP/TOCF), Th, As, Pb
- neuropatiile induse de aceste subst sunt subacute si/sau cronice
- neuropatia la organofosforie poate fi identif in toate cazurile prin efectele anticolinergice severe care sunt evidente imed dupa expunere
- TOCP/TOCF → produce paralizie motorie severa si permanenta (afectarea neuronilor motori sup si inf)
73
sarurile de taliu
- PNP senzitiv-motorie cu :
o intial durere abd, varsatura si diaree (daca sunt admin po.)
o durere si parestezii la nivelul degetelor de la picioare si de la maini
o sensibil dureroasa e redusa > tactila, vibratorie si MAK
o ↓ FM membre, initial distal => apoi generalizat + ROT diminuate/abolite
o afectare nv cranieni (exc I si VIII)
o in formele severe apar si paralizii faciale, oftalmoplegie, nistagmus, nevrita optica cu tulb de vedere, paralizii corzi vocale
o pierdere rapida a parului (dupa 1-2 sapt)
- deces primele 10 zile – SCR
- la ingestie => dureri abd, diaree, voma cateva zile anterior PNP
- in evolutie : dureri articulare si de spate, alopetie difuza rapida (1-2 sapt)
- surse : subst deratizare, creme depilatoare
- LCR : proteinorahie ↑ > 100 mg/dl
- tratment : KCl doze ↑↑ - grabeste excretia taliului
- forme usoare – recuperare completa in sapt/luni
- DD: SGB, porfirie si alte neuropatii acute
o caract intox cu taliu : parestezii dureroase precoce, pierderea sensibilit, durere localiz la incheieturi, spate si piept, pierdere rapida a parului
74
organofosforice si hg
2. As (arsenic), Hg – rar evol acuta; mai frecv evol subacut
3. Organofosforice
- debut acut si progreseaza cateva zile
- surse : insecticide
- in acut => ef colinesterazice:
o grata, varsaturi, crampe abd
o cefalee, mioza
o hipersudoratie si hipersalivatie
- tardiv (2-5 sapt)
o PNP senzitivo-motorie / predom motorie cu evol acuta/subacuta, regresie lenta, sechele (inclusiv atrofii musc!) => axonala
o semne SNC
- tratament: vitam B, neurotrofic
75
alte polineuropatii acute
- ¬polineuropatie vasculitica – izolata, sau asoc LES, poliarterita nodoasa, b Churg-Strauss
o rar det paralizie completa in ~1 sapt
o majorit evol lent – sdr cu distributie asimetrica si multifocala
o pot evolua mai lent ca neuropatiile paraneoplazice
- pacienti cu alcoolism, carcinom ocult, b Hodgkin, transplant renal – unii au dezvoltat PNP la fel de rapida ca evol SGB
76
polineuropatia acuta vegetativa
- un tip de PNP postinfectioasa din categoria SGB
- tratam cu Ig iv.
77
neuropatia diabetica generalitati
- cea mai frecv cauza PNP
- sdr predom senzitiv, generalizat
o pot exista si forme de afectare focala sau regionala severa
- posibila asociere a PNP senzitiva nespecifica si toleranta alterata la glucoza (nu DZ)
- factorii de risc cardio-vasculari adunati sub termentul de sdr metabolic (nivelul trigliceridelor, masa corporala si HTA) sunt in sine factori de risc pt PNP diabetica
- 15% din pacientii cu diabet au semne si simptome de PNP
78
neuropatia diabetica factori asociati
- factori asociati si relatia PNP-DZ (factori de risc)
o durata diabetului – cel mai important factor
o prezenta retinopatiei diabetice
o mai frecv la cei > 50 ani ; rar < 30 ani
79
sindroame clinice neuropatia diabetica
a. PNP primara distala senzitiva
o cea mai comuna
o afecteaza cronic MI si picioarele ; evol lent progresiva
o singurul tip care nu e mononeuropatie multiplex
b. oftalmoplegie acuta a nv cranian III, rar VI
c. mononeuropatie acuta a membrelor sau trunchiului (inclusiv radiculopatie dureroasa toracolombara)
d. neuropatie multipla – acuta/ subacuta, dureroasa, asimetrica, predom motorie
o afecteaza rad lombare sup si musculat proximala MI
e. ↓ FM si atrofie mai simetrica – fara durere
o afectare senzitiva variabial si evol subacuta sau cronica
f. neuropatie vegetativa
o afecteaza intest, vezica urinara, reflexele respiratorii si circulatorii
- aceste forme adesea coexista sau se suprapun
- majorit sdr sunt rezultatul ischemiei sau infarctului nervillor sau fascic nervoase (microvasculopatie diabetica)
80
polineuropatia diabetica distala senzitiva
o demielinizanta ; cea mai frecv forma
o hipoestezie – predom termica si dureroasa
limitata la partile distale ale MI
in cazuri severe implica si mainile, trunchiul ant
o acuze: parestezii „in manusa”, „in soseta” ~ arsuri dureroase, intepaturi MI > MS, apoi ↑ trunchi; noaptea > ziua
o ROT achiliene abolite ± absenta r patelare
o in unele cazuri : ataxie, tulb VU, tulb sensibilit profunda cu dureri lancinante = pseudotabes diabetic
± dureri lancinante in picioare, pupile areactive, dureri abd, artropatie neuropata
o modif trofice (in cazuri severe) : ulceratii, artropat Charcot – rezultat al analgeziei senzitive, modif trofice si lez repetitive
ulteratiile – consecinta bolii microvasculare a tegumentului
o uneori ↓ FM proximal si atrofie musculara
81
mononeuropatii acute diabetice
o oftalmoplegia diabetica la pac cu DZ vechi
pareza izolata nc III, durere, pupila normala si ractiva ; rar afectare nc VI
morfopat : lez ischemica in centrul portiunii retroorbitare a nc III
o n femural > sciatic > peronier > cubital, sdr canal carpian
posibil apar ca rezultat al infarctului nervului
o alti n perif cranieni ce pot fi afectati: VII (recidiv/alternativ), V ram 1
82
3. Mononeuropatii diabetice multiple si radiculoplexopatii neuropate (plexopatia diabetica lombara ; amiotrofia diabetica ; sindromul Garland)
o sdr al neuropatiilor multiple unilat dureroase sau asimetrice
o apare varstnici cu DZ usor/necunoscut => distributie aleatorie, dureri, afectare unilat/asimetrica
o apar in episoade de tranzitie a DZ (ex: hiperglic ↑↑↑ => init/ ajust trata insulina, ↓G marcata, ep hipo/hiperglic)
o clinic – sdr Garland/ amiotrofie diabetica
caract – afectare rad lombare
durere severa spate/sold → extindere la coapsa, genunchi unilat
disconfort profund, dureros + suprapunere intepaturi lancinante
noaptea >> ziua
dureaza cateva zile si apoi dispare treptat
↓ FM, atrofie (tardive) prox pelvin si coapse, mai putin distal MS
ROT abolite pe partea afectata ; contralat poate fi absent
senzibilit superfic/prof usor afectata radicular/multinerv (L2-L3, L4-L5)
recuperare lenta in luni-ani
83
Mononeuropatii diabetice multiple si radiculoplexopatii neuropate (plexopatia diabetica lombara ; amiotrofia diabetica ; sindromul Garland)
o EMG – denervare in miotoamele lombare; fasciculatii
o DD: HDL, hematom retroperit, insamantare meningeala carcinomatoasa, infiltratul neoplazic si sarcoid al plexului lombar
o poate exista suprapunere intre PNP cronica diabetica si aceasta afectiune rapid progresiva a unei regiuni
o rar afectare extremit superioare
o la unii pacienti – sdr NEDUREROS cu afectare musculara prox simetrica MI >> MS, atrofie, areflexie, tulb senzit usoare distal simetric
debut mai insidios si evolutie gradata
84
sindrom de radiculopatie toracoabd
cu dureri severe si disestezii unilat
apare frecv dupa ↓ ponderala recenta
durere distrib de-alungul unuia/ mai multor segm adiacente toracice sau abd
poate fi unilat >> bilat
abolirea sensibilit superficiale pe aria afectata de durere
patologic : posibil radiculopatie ischemica
ENG : fibrilatii mm paraspinali si abd in unul/ mai multe miotoame adiacente, care corespund ariei dureroase
amel odata cu controlul DZ/ amel spontana, dar de durata
DD : herpes zoster preeruptiv, infiltrare sarcoida rad nervoase, ruputra disc toracic
85
neuropatia diabetica vegetativa
o disf pupilara sau lacrimala, disf sudoratie si reflexe vasculare
o diaree nocturna, gastropareza, dureri abd, constipatie severa
o dilat VU (atona), disf erectila
o morfopat : depozite vacuolare si granulare in neuronii simpatici
pierdere fibre mielinizate ale nv ag si nv spahnici si ramuri comunicante
modif in neuronii din cornele intermediolat ale MSp
Paraclinic :
- biochimie : glicemie, HbA1c
- LCR : albuminorahie ↑, glicorahie ↑
o proteinorahie ↑ 50-150 mg/dl sau mai mult in toate polineuropatiile diabetice
o proteinorahie normala in cazurile de mononeuropatie diabetica
- EMG : ↓ vit conducere (demieliniz), afectare axonala (f asimetrice)
86
patogenie neuropatia diabetica
- demielinizarea si pierderea fibrelor nervoase mielinizate
o in tipul senzitiv simetric distal de PNP
o demielinizare segmentara + remielinziarea axonilor ramasi
o demielinziare si remielinizare secundara => aspect in bulb de ceapa a cell Schwann si fibrolbaste
o lez similare dispersate sunt obs in: rad post, cordoanele post ale MSp, ram comunicante ale ggl simaptici
- vasculara :
o mononeuropatiile craniene si periferice, neuropatia dureroasa asimetrica predom proximala cu debut acut – de orig ischemica
o ischemie nervi prin vasculopatie vasa-nervorum → lez vasculare obliterative, multiple infarcte mici corespondente in trunchiul nervilor
o multiple focare de pierdere de fibre pe intreaga lungime a nv perif (distal > proximal)
o capilare si arteriole epineurale ingrosate, cu mb bazale hialinizate
o nu au fost obst ocluzia vaselor si infarct franc al nervului
- inflamatorie :
o infiltrate perivasc soi ggl
o afectare plexuri si fasci nerv prin infiltrare
- metabolic :
o hiperglicemie persist => inhiba transportul de mioiniozitol dependent de Na => ↓ mioiniozitol intraneural => ↓ activit ATP-azei Na/K, ↓ metab fosfoinozitiol
o ↓ aldoz-reductaza, ↑ poliolilor
- ↓ factori trofici nervosi – factor de crestere nervos (NGF), factor de crestere al endoteliului vascular (VEGF), eritropoietina
87
tratament neurpatie diabetica
- preventie : controlul glicemiei
- antialgic simptomatic :
o Gabapentin, Pregabalin, CBZ,
o antidepresive (Amitriptilina, Duloxetina, Fluoxetina, Sertralina)
o creme topice cu capsaicina, lidocaina, Ketorolac, Ketamina
o dureri severe si de durata scurta – analgezice, narcotice
o blocaj nervos, inj epidurale
- transfer genic – admin im. de VEGF, FGN – in studiu
88
mononevrita mutiplex
- unele afect sistemice (pe langa DZ) sunt insotite de o afectare acuta sau subacuta a multipli nervi individuali, seriat sau aproape simultan → tablou de mononevrita multiplex
- ex : vasculitele ce produc infarct de nerv, poliarterita nodoasa, vasculita idiopatica
o sarcoidoza, forme de neuropatie HIV, lepra, b Lyme – infiltrarea si inflamarea nervilor
- caract distincte : evolutie acuta sau subacuta a unei paralizii senzitivo-motorie completa sau aproape completa in terit de distrib al nv perif unici
89
neuropatii vasculitice
- >50% - legate de vasculita sistemica ce afecteaza vasa nervorum
- principalele cauze de mononevrita multiplex
- ex : poliarterita nodoasa, sdr Churg-Strauss, artrita reumatoida, LES, sclerodermia, microglobulinemia, granulomatoza Wegener, poliangeita microscopica
- tipic : ↑ VSH, ↑ CRP + alte anomalii serologice
90
poliarterita nodoasa generalit
- afectare vasculitica ischemica vasa nervorum
- 75% afectarea arterelor hranitoare mici ale nervilor periferici
- Afe nervilor periferici poate fi principalul sau primul semn diagnostic inainte ca principalele trasaturi: durere abdominala, hematurie, febra,eozinofilie astm sau dureri vagi ale membrelor inf sa apara
91
poliarterita nodoasa clinic
- desi in mod characteristic este o boala cu multiple mononeuropatii discrete, poate aparea maim ult sau mai putin generalizat/simetricca urmare al acumularii a multipl;e infarcte nervoase de nervi mici ( poate simula o polineuropatie)
o mononevrita multiplex, uneori cu aspect PNP prin acumulare infarcte de nv mici
o acut : durere si parestezii in terit unui nerv sau in terit distal al nervului
o apoi la cateva ore/zile : ↓ FM si tulb sensibilit in terit nv afectat, apoi implicare aleatorie alti nervi
o cel mai frecv afectati : n membre > n cranieni, n spinali
o asociate : hemoragii pulmonare, glomerulonefrita rapid progresiva, hematurie, febra, dureri vagi abd si membre, astm, HTA, eozinofilie
92
poliarterita nodoasa paraclinic
o LCR normal
o sdr inflamator, posibil afectare renala, eozinofile ↑
o biopsie:
nerv – arterita necrotizanta a vaselor de dimens medii (necroza fibrinoida a celor 3 tunici arteriale), eozinofilie infiltrativa si obstructiva
muschi – infiltrat inflamator perivasc, necroza
o prezenta Ac pANCA
93
# poliarter
poliarterita nodoasa tratament si evolutie
CS, ciclofosfamida, rituximab;
o alternative : azatioprina (daca ciclofosfamida nu e tolerata), metotrexat (cazurile rezistente sau cu afectare sistemica)
o tratam cel putin cateva luni
- evolutie :
o amel sub tratam cu persist afectarii neuropate
o rar remisie spontan
o in lipsa tratam => multe cazuri de complicatii renale si sistemice => deces
94
sindrom chung strauss
- caracteristic : Eo in exces – circulant + tes => vasculita predom piele, plamani
- implica multipli nervi perif individuali, ~ poliarterita, dar evolutie mai putin severa
- suprapunere patologica si clinica intre PAN si vasculita Churg-Strauss
o sdr hipereozinofilic e mai benign
o tendinta mare la infiltrare eozinofilice in alte tesuturi
- ! posibil asoc cu medicamente anterior declansarii: macrolide (azitromicina), estrogen, CBZ
95
96
chung strauss si sindrom hipereozinofilic clinic ci para
o febra, ↓G – inainte de aparitia neuropatiei
o astm, rinita, alergii => dupa cativa ani : eozinofilie marcata si infiltrare de organ (in special pneumonie eozinofilica)
o mononevrita multiplex (75% pacienti) acuta, dureroasaa
- paraclinic:
o prezenta antic c-ANCA in 50% cazuri
o biopsie nerv - ~PAN, dar infiltrat Eo ↑↑↑
97
sindrom hipereo idiop si trat
Sdr Eo idiopatic – Eo ↑↑↑ persistenta cu infiltrare Eo masiva tisulara
- <50% PNP senzit-motor difuz, dureros, cu lez axonala sau forma unei mononevrite multiplex
- patologic : infiltrat difuz al nv de Eo => efecte neuropate
Tratament (ambele):
- initial : CS in D mari cu amel lez tisulare si a neuropatiei in sapt/luni
- alte forme de imunosupresie : rituximab, ciclofosfamida, azatioprina, metotrexat – pt cazuri fulminante/ refractare
98
granulomatoza wegener
- mononeuropatii asimetrice multiple
+ mononeuropatii nv cranieni inf la locul unde ies din cutia craniana si au traiect prin tesut retrofaringiene
- nervii perif sunt mai putin frecv afectati
- vasele afectate au calibru mai mic ca cele din PAN
- cel mai frecv afectat e nv peronier
- paraclinic – cANCA => DD : b Churg-Strauss
o ajuta la DD de PAN (p-ANCA), carcinom retrofaringian, cordom, sarcoidoza, herpes zoster
- tratament: CS + imunosupresoare (rituximab sau ciclofosfamida)
99
crioglobulinemia mixta esentiala si dobandita
- poate fi asociat cu o mononevrita multiplex (MNM) vasculitica sau cu o forma mai generalizata de PNP
- clinic :
o sistemic : purpura, artralgii, glomerulonefrita → natura sistemica a vasculopatiei
o mononevrita poate sa apara izolat
o evol lenta (sapt-luni); pusee cu revenire intre atacuri, dureroasa, cu atrofii si ↓ FM crural > brahial
o nu exista legatura intre modul de debut sau severitatea neuropatiei si c% de prot crioprecipitate in ser
- paraclinic :
o crioglobulinemie (precipitare IgG si IgM la temperat ↓ si redizolvare la 37 grade C)
o VHC in unele cazuri; modif medulare - plasmocite
- frecv asoc cu hepatica C
100
crioglobulinemia mixta esentiala
o CS
o imunosupresoare : ciclofosfamida, rituximab
o heptatica C– admin α-interferon, pegilat si ribavirina
+ rituximab daca neuropatia e severa
o plasmafereza
101
artrita reumatoida
- 1-5% din pac cu artrita reumatoida au afectare vasculitica a unuia/ mai multor nervi la un moment dat in evol bolii
- o parte au PNP de compresie – din cauza modif articulare, ingrosare tendoane
- morfopat : arterita de tip fibrinoid a vaselor mici + prezenta Ig in peretele vascular
- clinic :
o MNM, PNP cronica progresiva, neuropatii de compresie
o noduli reumatoizi, vasculita tes cutanat, ↓G, febra, modif articulare
- paraclinic : FR ↑↑↑, C4 ↓
102
les
10% au semne de afectare SNP, dar doar in stadiile avansate de boala (rar ca prezentare initiala)
- clinic:
o unii pacienti – PNP simetrica cu paralizie senzitivo-motorie progresiva
debut distal MI, afecteaza pred sensibilit cord post (vibratorie si proprioceptiva), ROT abolite
evol ascendenta – se extinde la brate (in cateva zile-sapt)
o mai frecv : afectiune progresiva sau cu recaderi (nu poate fi deosebita clinic de PNP cronic inflamat demielinizanta)
o MNM
o PNP autonoma
- patogenie – lezare vasculara prin depunere de CIC
- morfopat : biopsie nerv – ingrosare endoteliala si infiltrat inflamat mononuclear intra- si perivasc (vase mici)
o cel mai frecv : degenerare axonala
o exista si cazuri de demielinizare
103
- paraclinic :
o LCR – proteinorahie ↑ => implicare radiculara
o ENG – degen axonala sau demieliniz secundara
104
neuropatia vasculitica izolata( non-sistemica)
- vasculita necrotizanta limitata la nervi
- forma limitata de mononeuropatie multiplex
- clinic : PNP simetrica sau asimetrica, cu mononeuropatii suprapuse
o sau doar cu mononevrita mutliplex (MNM)
- paraclinic : uneori prezenta ANCA (antic circulanti citoplasmatici antineutrofilici)
o VSH usor ↑ (medie 38 mm/h)
o EMG realizat devreme in evol: blocuri de conducere (~ PNP demielinizanta)
o biopsie nerv
- neuropatie mai putin agresiva (si neletala) decat formele sistemice
- tratament: CS; nu necesita neaparata tratam cu ciclofosfamida
o totusi, ciclofosfamida (timp de 6 luni) + CS => remisiune mai rapida si mai putine recaderi
o + imunosupresor – doar daca boala e agresiva
105
106
alte neuropatii vasculitice
- „boala serului” – dupa admin de ser centrifugat in tratam infectiilor => nevrita de plex brahial sau mononeuropatie multiplex imuna
o posibil prin depunere complexe antic-antigen in peretii vasa nervorum
- dupa unele infectii virale asociate cu artrita, eruptie si febra - ~ boala serului
o neuropatia din hepatita C – mediata de crioglobulinemia cu care se asociaza
tratam : interferon, ciclofosfamida
- vasculita sistemica data de admin hidralazinei
- admin de minociclina => rar det vasculita, inclusiv mononeuropatii
- neuropatia vasculitiva asociata infectiei HIV sau dependenta de infectia CMV
o tendinta la amel spontana sau sub tratam CS
o LCR : cu PMN in 50% cazuri
- boala Hodgkin => posibil mononevrita multiplex
o biopsie: mononevrita multiplex cauzata de vasculita
o NB : in lifoame sunt mai frecv PNP cronice, demielinizante, nonvasculitice
- o varietate rara paraneoplazica de neuropatie vasculitica
o cel mai frecv : cc pulmonar cu cell mica; uneori se descopera antic anti-Hu specifici bolilor neurologice paraneoplazice
o alte TU solide: renala, gastrica, ginecologica – asociate cu neuropatie similara
o LCR : usoara ↑ prot, rar pleiocitoza
o autopsie: vasculita limitata la nv si muschi
107
108
neuropatia ischemica critica de membru
- pacienti cu AOMI severa a art iliace sau vaselor mb inf
- predom clinica a semnelor de AOMI (claudicatie si durere de repaus, absenta puls distal, modif trofice ale tegumentelor)
+ afectare senzitiva locala distala (parestezii, intepaturi, durere distala) + ROT diminuate + usoara ↓ FM distala
o limitarea in locomotie a pacientilor e data de claudicatia vasculara > neuropata
- emboli colesterolici cu afectarea Ao + vase membre => ischemie neuronala (din cauza ramif difuze ale vascularizatiei) => PNP pred distala, progresiva
- la pacientii cu sunt arterio-venos in scopul hemodializei
o acuze : parestezii difuze tranzitorii ale mainilor
o rar ↓ FM persisenta antebrat, parestezii si arsuri degete ← grade variabile de ischemie ulnara, radiala si a nv median si posibil musculara
- PNP progresiva, simetrica – rezultat al emboliei sistemice cu colesterol
o o arterita inflamatorie si necrotizanta inconjoara materialul de colesterol embolizat in asele mici => progresia simptomelor
- tratament : restabilirea circulatiei => amel neuropatiei regionale
109
neuropatiile sarcoidozice
- sarcoidoza = boala granulomatoasa generalizata cu depunere de granuloame (oriunde)
- afectare SNP ± polimiozita ± afectare SNC
o PNP cronica/ subacuta senzitivo-motorie
o PNP predom senzit de fibre mici, dureroasa, distala (~DZ)
o poliradiculopatie : infitial ↓ FM, apoi ↓ ROT si ↓ sensibilit
o MNM (perif nn cranieni) – DD: trunchi z hipoestezie
o mononeuropatie – n facial cel mai frecv (PFP uni/bilat)
uneori sunt afectati multipli nv cranieni succesiv
- oricare forma de afectare poate fi ascoiata cu lez granulomatoase in muschi (polimiozita) sau cu semne de afectare SNC (tija pituitara => DI, sau mielopatie)
- patogenie: infiltrat endonerv inflamator + granuloame noncazeiform epinerv
o uneori – vasculita necrotizanta
- uneori ↑ ACE in ser/LCR
110
111
neuropatiile lyme
- apare la 10-15% din pacientii cu b Lyme
- Borrelia burgdorferi (musc capusa) => eritem migrator
- caracteristica – diseminata (1-3 sapt dupa rash/muscat)
o pareze nv cranieni (cel mai frecv PFP uni/bilat)
o radiculita (frecv lombara si cervicala)
o uneori pareza nv frenic
o asociaza concomitent meningoradiculita usoara sau moderata (pleiocitoza LCR – 10-100 Mo/mmc) ~ HIV, CMV, alte nevrite
glicorahie N ; glicorahie ↓ usor in cazurile cu radiculopatii multiple
unele cell din LCR pot fi imature => infiltrare limfomatoasa
- faza diseminata (primele 1-3 sapt dupa muscatura): paralizie nv cranieni + radiculita + meningita aseptica
- tardiv (luni): acestea apar drept complicatii subacute sau tardive
o mononeuropatii multiple (rar mononeruopatie n mare => picior sau pumn „cazut”)
o plexopatie lombara/ brahiala
o PNP predom senzit – parestezii + hipoestezie MI + ROT achilean abolit
o PNP axonala generalizata senzit > motor ± encefalopatie usoara
o poliradiculonevrita ~ sdr GB acut
- EMG: sdr nervoase periferice variate se suprapun frecv
- sdr tardive raspund mai putin la tratam > formele acute
- morfopat : inflamatie perivasculara si modif vasculitice la nivelul vasa nervorum
o nu a fost identif agentul infectios in tes nervos
112
poliradiculonevrita lyme si sindr bannwarth
poliradiculonevrita lombosacrata dureroasa ; rar cervicala
- ag patogne : Borrelia spirochete ≠ b burgdorferi
- react inflamat intensa de cauda equina => sciatica, durere fesiera, tulb VU
o afectare L2-L3-L4 subacut (zile-sapt) si ASIMETRIC
o mai tarziu afectare radacini medio-cervicale uni/bilat
- mai rar : poliradiculopatie ce asociaza dureri de umar si brat
- ENG : PES normal (proces radicular)
- LCR : pleiocitoza > 100 Mo/mmc, PCR Borrelia, Ac anti Borrelia → benzi oligoclonale
~ poliradiculita lombara inf HSV, EBV, infect oportunista cu CMV la pac HIV/SIDA
113
dg si tt lyme
- Ac anti Borrelia LCR + sange, Western-Blot LCR (e mai specific)
- ELISA nu e suficient de satisfacator
- epimediologic: z endemica, sezon + muscatura capusa + rash
- istoric de manif non-neurologice (afectare cardiaca/ articulara)
- paralizie bifaciala
Tratament
- antibioterapiei : Ceftriaxona 2g/zi – 1 luna
- durere – corticosteroizi in doza mica
- evol de obicei favorabila (sapt-luni)
114
115
neuropatii asociate bolii sjogren
boala autoimuna, cronica, lent progresiva
- mai frecv la F varstnice (>80%) => la pacientii varstnici cu PNP se face testare antic plasmatici
- caract : infiltrare limfocitara a gld exocrine (mai ales parotide si lacrimale)
- clinic :
o keratoconjunctivita, xeroftalmie, xerostomie (ochi si gura uscate)
o artrita
o tulb renale (acidoza tubulara renala), limfom, vasculita
o paraproteinemie IgM
o PNP predom senzit simetrica (ganglionopatie)
debut : parestezii MI, de intensit joasa
pierdere senzitiva extinsa subacuta ; poate afecta trunchiul
uneori cu ↓ severa simt kinestezic => ataxie membre si trunchi
variabil – pierdere sensibilit termica si dureroasa
ROT abolite
in timp – tulb vegetative : atonie tub digestiv, retentie urinara, anhidroza, modificari puliare
nu exista durere
o alte neuropatii : polineuropatie senzitivo-motorie, poliradiculoneuropatia, neuropatia vegetativa, mononeuropatia (cel mai frecv afectare nc V)
o alt sdr neuropatic : pierdere senzitiva asimetrica (mai ales simt pozitional), cu afectare predom MS + pupile tonice + anestezie trigeminala
o modif cutanate posibile : teleangiectazii la nivelul nasului, buzelor, degetelor
116
117
neuropatii asociate bolii sjogren dg
o test Schirmer si Rose Bengal – demonstreaza ↓ lacrimatiei
o biopsie buza/ gld salivara => infiltrat inflamator cu limfocite la nivelul gld salivare mici
o unii au anomalii serologice : Ac anti-Ro (SS-A), anti-La (SS-B), IgM ↑
o VSH, PCR – usor ↑
o LCR: proteine N, fara reactie celulara
o biopsii nervi: vasculita necrotizanta, infiltrate cell inflamatorii, distructii focale de fibre nervoase
exam radacini ggl dorsale – infiltrate cu cell mononucleare si limfocite + distructie cell nervoase
- DD : debut subacut – ganglionita senzitiva paraneoplazica
- pacient cu cauza obscura de neuropatie => de investigat pt boala Sjogren
118
119
neuropatii sjogren tt
o CS : 60 mg/zi prednison ; ciclofosfamida 100 mg/zi ; rituximab (1000 mg/zi)
pt neuropatie severa
indicate cand exista dovada de vasculita ce afecteaza struct renale si pulmonare
o uneori + plasmafereza
o se poate adauga un al 2-lea imunosupresor
120
ganglionopatia senzitiva idiopatica
- sdr pansenzitiv in paraneoplazii, post infect, toxicitate SUBACUTA
- sdr cronic idiopatic, cu evol lenta:
o tulb sensibilit globala + ataxie + ROT diminuate
amorteala si tulb senzitive au progresat in luni, cu extindere in partile paroximale ale MS si MI, si ulterior la nivelul trunchiului (inclusiv fata si vf scalp)
o FM normala
o fara durere
o uneori afectare autonoma
- dupa 1 an de evol : ataxie severa cu dizabilitate completa, fara sa poata merge, nu se pot hrani
121
122
ganglionopatia senzitiva idiopatica
o rar Ac anti-GD1; majorit cazurilor nu sunt det de un mecanism autoimun
o ENG – normale sau putin modificate ; potentialele senzitive dispar in final
o IRM – rar afectare cord post (sec afectarii radiculare)
o LCR – proteinorahie usor ↑, fara celule (sau putine < 18/mmc)
- histopat ggl senzitivi: proces inflamator identic cu cel din b Sjogren
- tratament frecv ineficient (s-a incertat plasmafereza, Ig iv., CS, agenti imunosupresori)
123
124
ganglionopatia de fibre mici cronica idiopatica
- afecteaza in principal statusul functional
- acuze: durere si senzat de arsura la nivel proximal, inclusiv fata, limba, scalp
o ↓ sensibilit in zonele afectate de durere si arsura
- sensibilit vibratorie pastrata
- ROT posibil conservate
125
neuropatia vegetativa idiopatica
- grup de disautonomii cronica si subacute
- nu pot fi atribuite DZ, amiloidozei, bolilor autoimune, b Fabry, infectiei HIV, expunerii la toxine, alte boli sistemice
- in unele cazuri – mutatii genetice rare
- clinic:
o 50% au debut acut, ~ pandisautonomia pura (varianta SGB)
o restul – evol subacuta sau cronica
25% - au prezentat antic plasmatici impotriva recept de acetilcolina din ggl senzitivi → modif pupilare, dificultate la acomodare, gura si ochi uscati, pareza GI
o caract principala : hipoTA ortostastica
126
126
nevrita senzitiva migratorie( sindrom wartenberg)
- senzat de arsura si intindere in zone cutanate mici, evocate de intinderea unui membru
o durere temporara, dar ulterior persista o zona circumscrisa de amorteala
o zonele implicate sunt localizate proximal de distributia senzitiva cea mai termianala a nv afectati
- afectare nv cutanati terminatiile cele mai distale – acestia sunt afectati in timpul manevrelor mecanice
- recuperarea zonei afectate de amorteala dureaza cateva sapt sau mai mult, daca simpt sunt induse in mod repetat
- in rest, ex clinic normal
- ENG in mare parte normal; posibil anomalii de conducere in zonele de sensibilit afectata
- biopsie nerv: ↑ tes conjunctiv endoneural
- fiziopat : posibile forme de fibroza sau de inflamatie la nivelul nv cutanati
- sdr poate evolua in episoade pe parcursul mai multor ani, fiind asimptomatic intre atacuri
- DD: SM
127
127
128
perinevrita senzitiva
- neuropatie senzitiva cutanata distala partial remisiva
o parcelara, dureroasa, cu senzatie de arsura
- patologie : inflamat cicatriceala limitata la perineuroni => compresia fibr nervoase implicate
- clinic :
o neuropatie senzit distala cutanata partial remitenta, cu dureri locale, arsuri
o cele mai afectate : nv degetelor, ram lat si med nv peronieri
o uneori cu distrib trigeminala si occipitala a simpt senzitive dureroase
o semnul Tinel e stimulat prin percutia tegum supraiacent nv cutanati → sugestiv pt leziuni partiale ale nv si pt regenerare nervoasa
o fara afectare FM si ROT
- diag : biopsie ram distale cutanate ale unui nv senzitiv
- DD : alte forme de neuropatie senzitiva dureroasa
- tratament : CS
129
neuropatia din boala celiaca
- cele mai frecv manif neurologice : ataxie si mioclonus
- unii pacienti : PNP senzitivo-motorie vaga, MNM sau neuropatie multifocala
- manif digestive tipice
- dg :
o antic antigliadina (antic impotriva glutenului), Ac anti-transglutaminaza
de cautat acesti antic la pacientii cu neuropatie de origine obscura
o biopsie duodenala
- nu e clar cate din aceste cazuri pot fi atribuite deficitelor nutritionale
130
neuropatia bolii sida
- pacientii sunt predispusi la numeroase tipuri de neuropatii :
o predom senzitiv ce poate fi dureros
o poliradiculopatie lombosacrata
o mononeuropatii craniene (mai ales nv facial) si ale membrelor
o CIDP
o SGB
o mononevrita multiplex vasculitica
- modele aproape unice si frecv in acest grup:
o sdr de nevrita cauda equina – cauzata de infectia cu CMV
o sdr de limfocitoza infiltrativa difuza (DILS) = neuropatie infiltrativa limfocitara acuta sau subacuta
- LCR : frecv pleiocitoza
- polineuropatia poate fi indusa si de agentii antivirali utilizat in tratam HIV
131
sindromul de poliradiculopatie( cu sau fara inflitrare meningeala)
- cele mai complexe afect ale nv perif dpdv clinic
- cauze :
o afectare coloana spinala => comprima radac adiacente
ex : spondiloza lombara si cervicala, metastaze la nivelul corpurilor vertebrale, eventratii durale ce inconjoara rad nervoase
o boli infiltrative ale meningelui care afecteaza sec rad la trecerea prin spatiul subarahnoidian (in spec infiltratii granulomatoase – sarcoidoza, b Lyme, infectia cu vir herpes, arahnoidita, nevrita cauda equina din HIV sau CMV, EBV)
o infiltrarile paraneoplazice (carcinomatoase si limfomatoase)
o neuropatii intrinseci, inflamat, infect, DZ cu predilectie la niv port radiculare
132
sindromul de poliradiculopatie( cu sau fara inflitrare meningeala)
o ↓FM si tulb sensib in diferite teritorii radiculare => z restrictionate cu afectare inegala
o ↓FM asimetrica, distrib in partile proximale si distale ale membrelor
muschii cu inervatie similara nu sunt afectati obligatoriu in aceeasi masura (datorit contributiei disproportionate a unei anumite radacini la inervarea fiecarui muschi)
o tulb senzitiva parcelara, implica partile distale si proximale ale unui dermatom
o durere – frecv, uneori numai in terit distal sau post
impunsaturi intense la nivelul zonelor inervate de radacina implicata
o afectare motorie > senzitiva, distal + proximal, dar mai predom proximal
o ROT absente pe bucati
o sdr cu pattern special la afectarea tuturor ggl senzitiv ~ tabes dorsalis :
afectare fib subtiri + groase
ataxie
durere ↑↑ lancinanta, arsura
FM normala, fara atrofie
ocazional : ↓ sensibilit la nivel abd anterior si torace
133
sindromul de poliradiculopatie( cu sau fara inflitrare meningeala)
o LCR : celularitate ↑, proteinorahie ↑
o ENG : reflex H ↓/absent, unda F ↓/ absent
pastrarea potentialelor senzitive la nivelul nv e inerveaza zonele afectate de pierderea senzitiva si musculat slabita si denervata => lez situata proximal de ggl radacinii dorsale, fara afectarea axonilor senzitivi perif
slabiciune si denervarea precoce a musculat paraspinale, gluteale sau romboide – musculat inervata de nervii ce iau nastere foarte proximal in raport cu rad nervoase
134
sindromul de poliradiculopatie( cu sau fara inflitrare meningeala)
Forma idiopatica de poliradiculopatie :
- autopsie : infiltrare limfomatoasa
Poliradiculopatie ce afecteaza numai/ predominant radacinile motorii
- de nediferentiat fata de boala de neuron motor (exc : denervare extinsa sau semne progresive de neuron motor central)
- fara bloc de conducere
