tulburari ale motilitatii globilor oculari si ale functiei pupilare Flashcards
influente vestibulo-cerebeloase
- influenteaza atat misarile de urmarire cat si sacadele
Vermisul post si floculusul cerebelos - primesc proiectii senzoriale de la :
o proprioceptorii musculaturii cervicale (sensibili la viteza de miscare a capului)
o retine (sensibile la viteza de miscare a tintei)
o proprioceptorii muschilor oculari (pozitia si viteza oculara)
o receptori audiviti si tactili
o coliculii superiori si FRPP - eferentele cerebeloase implicate in miscarile oculare se proiecteaza la nivelul nc vestibulari => influenteaza mecanismele privirii prin mai multe sisteme de proiectie :
o pt miscarile orizontale – proiectiile directe de la nucl vestibulari la nucl nervului VI contralat
o pt miscarile verticale – se proiecteaza prin FLM contralat la nivelul nucl III si patetic
leziuni vestibulo-cerebel
- leziunile floculusului si vermisului post :
o deficite ale misc de urmarire continua
o inabilitate de supresie a refl vestibuloocular prin fixatie - leziunile floculusului
o nistagmus vertical inferior (downbeat nystagmus)
o pacientul nu poate mentine pozitii excentrice ale privirii si necesita sacade repetate pt a privi o tinta care se afla la departare de pozitia neutra (nistagmus paretic) ; nistagmusul paretic apare si in leziuni ale FRPP
leziuni acute vestibulo-cerebel
o descarcarile inhibitorii ale cell Purkinje asupra nucl vestibular medial ipsilat sunt indepartate => ochii deviaza spre partea opusa leziunii
o cand bolnavul incearca sa priveasca spre partea leziunii, ochii deviaza inapoi catre linia mediana
o fixatia poate fi corectata doar prin spasm sacadic
o reflexele vestibulooculare (coordoneaza miscarile oculare cu miscarile capului) sunt reglate impropriu
testarea privirii conjugate
- sacade orizontale si verticale
- miscari de urmarire lente
- pt pacient stuporos/comatos : rotirea pasiva a capului, irigarea canalului auditiv extern
Hipermetria = tulb a miscarilor sacadice in care ochii depasesc tinta - apar in lez cerebeloase
hipometria
- apare in: bolile ggl bazali (b Huntington, b Wilson), ataxia-teleangiectazia, paralizia supranucleara progresiva (PSP), degenerescenta olivopontocerebeloasa, boli de stocare a lipidelor
- leziunile ce implica FRPP pot fi acompaniate de miscari sacadice lente de partea afectata
- sacade lente, hipometrice, ce se porduc numai la ochiul ce efectueaza adductia => oftalmopareza internucelara incompleta (cauzata de leziune a FLM ipsilat)
- sacadele lente in plan vertical apar timpuriu in PSP, b Parkinson si alte procese patologice ale ggl bazali, boala Niemann-Pick de tip C
inabilitatea de a initia miscari voluntare
- in plan vertical sau orizontal
- poate fi congenitala: apraxia oculara din copilarie (sdr Cogan), ataxie-teleangiectazie
- poate fi dobandita : b Huntington, lez de lob frontal contralat, lez tegment pontin ipsilat
- cel mai frecv apare in isterie – pacientul isi va urmari proprii ochi in oglinda
Latenta sacadelor (prelungirea timpului de reactie)
- apare in coreea Huntington, boala Parkinson, degenerescenta corticobazala
fragmentarea miscarilor de urmarire continua
= neregularitate sacadica, brusca, a urmaririi cu privirea
- apare in 2 mari categorii de boli:
a. tip vestibulocerebelos
o in intoxicatia cu sedative (barbiturice, diazepam etc)
o in lez ale aparatului vestibulocerebelos
o in ambele cazuri – nistagmus in directia privirii ce aparent intrerupe miscarile de urmarire
b. tip extrapiramidal
o fenomen similar dar care nu prezinta nistagmus
o „miscari oculare de roata dintata”
o in afectiuni extrapiramidale: b Parkinson, b Huntington, PSP
o in aceste afect exista o perturbare sacadata a msicarilor de urmarire continua, asociata cu sacade lente, hipometrice
o miscarile de urmarire continua sunt perturbate in toate tipurile de degenerescente ale ggl bazali
perturbarea asimetrica a miscarilor de urmarire
- indica o leziune de lob frontal sau parietal
- urmarirea e perturbata de aceeasi parte cu leziunea parietala, si de partea opusa leziunii F
testare VOR
- testarea miscarilor oculare conjugate involuntare care sunt opuse directiei de rotire a capului
- stimularea labirintelor prin activare calorica sau electrica => fenomen identic
reflex de fixare optica
- abilitatea de a suprima RVO prin fixare vizuala
- se roaga pacientul sa fixeze cu privirea un punct fix in timp ce examinatorul intoarce rapid capul cu 5-10 grade
- deficitul de fixare (RVO perturbat) = sacade corective minore in directia opusa intoarcerii capului ; pacientul resimte o senzatie de instabilitate
testarea acomodarii la distanta
- testarea miscarilor combinate de convergenta si de acomodare
- pacientul e rugat sa priveasca degetul examinatorului in timp ce este adus inspre ochi
- absenta/perturbarea miscarilor => lez in mezencefalul rostral (componenta a sdr Parinaud)
- spasmele de convergenta si nistagmusul de convergenta – pot acompania paralizia privirii verticale dintr-o lez a mezencefalului rostral
o daca aceste spase se produc singure => isterie - interpretare relativa la pacientii varstnici, confuzi sau cu inatentie
paralizia privirii orizontale-origine cerebrala
pierdere completa a miscarilor sacadice cat si de urmarire continua intr-o directie
- de origine cerebrala :
o lez F acuta (ischemie, hemoragie, abces, tumora, crize !)
deviere tonica a ochilor ipsilat cu leziunea cerebrala (ochii privesc catre leziune si opus hemiparezei)
+ hemipareza contralat
paralizia privirii e incompleta si temporara (durata de o sapt sau mai putin)
inchiderea fortata a pleoapelor => miscare paradoxala a ochilor spre partea hemiparezei; acest fenomen e intalnit uneori si in timpul somnului
miscarile de urmarire care se indeparteaza de leziune tind sa fie fragmentate si abolite
o lez frontale bilat – posibila paralizie a privirii voluntare in orice directie
pastreaza miscarile de urmarire cu privirea si fixarea
o criza epileptica de lob frontal => devierea ochilor spre partea opusa
o lez parietale post => ↓ miscarile de urmarire, dar NU cauzeaza paralizia privirii
o lez cerebro-mezencefalica (hemoragie talamica extinsa pana in mezencefal) => deviere ochi contralat leziunii
o NICIODATA STRABISM, DIPLOPIE in paraliziile cerebrale ale privirii
paralizia privirii orizontale-leziuni in tc
o cel mai frecv leziune FRPP (pontin) => paralizia privirii ipsilateral de leziune si devierea privirii contralat lez, ochii privesc hemipareza
± PFP, oftalmoplegie internucleara de aceeasi parte cu paralizia privirii
o lez unilat in tegmentul mezencefalic rostral => intreruperea cailor cerebrale ale privirii orizontale conjugate inainte de decusatie => pareza privirii inspre partea opusa
o lez vestibulocerebeloasa => ochi deviati fortat intr-o parte („pulsiune”) ce impiedica misc voluntare spre partea opusa
paralizia privirii verticale
- lez mezencefalice ce afecteaza pretectumul si reg comisurii post
- caracteristica importanta a sdr mezencefalic dorsal (Parinaud)
- privirea in sus e afectata mai frecv ca privirea in jos – unele fibre ce deservesc privirea in sus se incruciseaza rostral si post intre riFLM si NIC si pot fi intrerupte inainte de a cobora catre nucl oculomotori
o caile pt privirea in jos se proiecteaza direct descendent la nucl oculomotori - amplitudinea privirii in sus poate fi limitata de fact externi : somnolenta, PIC ↑, varsta inaintata
pareza privirii verticale
- daca un pacient nu poate ridica ochii voluntar, dar ochii deviaza in sus la flexia capului sau la inchiderea ochilor => deficit de cauza supranucleara
- privirea voluntara in sus poate fi limitata in afect neurmosculare periferice (sdr Guillain-barre, miastenia gravis)
- in pareza privirii in jos → leziuni bilat in tegmentul mezencefalului rostral (medial si dorsal fata de nucl rosii)
- diverse boli degenerative se manifesta prin paralizii selective sau evidente ale privirii verticale sau in sus
o in PSP – paralizie selectiva a privirii verticale, mai ales in jos ; debuteaza cu perturbari ale sacadelor, iar ulterior sunt restrictionate toate misc oculare pe verticala
o b Parkinson, b Whipple cerebrala, dementa cu corpi Lewy, degenerescenta ganglionara corticobazala
reactia de inclinare oculara
- deviatie strabica (skew deviation) + torsiune oculara + inclinarea capului
- cauza : dezechilibru intre reflexele otolitic-ocular si otolitic-colic
- leziuni ce implica nucl vestibulari (infarct bulbar lat) → ochiul e mai coborat de partea leziunii
- lez la nivelul FLM sau NIC → ochiul e mai ridicat de partea leziunii
criza oculogira sau spasmul oculogir
= spasm tonic cu devierea conjugata a globilor oculari, de obicei in sus si mai rar lateral sau in jos
- atacuri recurente ± spasme ale musculaturii gatului, gurii si limbii ; dureaza ~ secunde-cateva ore (1-2)
- reactie acuta dupa admin de fenotiazina/ alte neuroleptice inrudite => admin de anticolinergice (benztropina) pt a opri sdr
- apare in boala Niemann-Pick
apraxia oculomotorie congenitala( sindrom cogan)
- tulb congenitala
- miscari neobisnuite ale globilor oculari si ale capului
- pacientul nu poate sa faca sacade orizontale voluntare normale atunci cand capul e stationar
- pentru a fixa o tinta, capul se misca intr-o directie iar ochii se intorc in directie opusa ; capul depaseste tinta, iar ochii, in timp ce se reintorc in pozitie centrala, fixeaza tinta
- la acesti pacienti sunt afectate sacadele voluntare si faza rapida a nistagmusului vestibular
- tulb se amel in timp
- fenom ~ intalnit in: ataxie-teleangiectazie (boala Louis-Bar), agenezia de corp calos
nerv 3
o grup central dorsal nn (parte parasimpatica) in nc Edinger-Westphal – inerveaza sfincterele pupilare (RFM) si corpii ciliari (muschii acomodoarii - raspuns la vederea de aproape)
o grup ventral (mij) → nn ce mediaza actiunea:
* levator pleoapa
* mm oculomotori III (dorsal) – drept superior si drept inferior, oblic inferior, drept medial
o fibrele nc III au traiect ventral in mezencefal, incrucisand fasciculul longitudinal, nucleul rosu, subst neagra si partea mediala a pedunculului cerebral => o lezare a acestor structuri intrerupe fibrele oculomotorii si det mai multe sdr cu hemiplegie si pareze oculare
o dupa ce iese din tr cerebral trece intre a cerebeloasa sup si ACP; poate fi comprimat prin hernierea uncusului lobului temporal prin incizura tentoriala
o un anevrism in portiunea terminala a ACI lezeaza frecv n III
nerv 4
: situat caudal de nc de orig III in mezencefalul inf
o ia nastere din supra dorsala a mezencefalului inf, merge post si decuseaza caudal de coliculii inf → inainteaza in jurul mezencefalului spre puntul de intrare al nervului in sinusul cavernos
o inerveaza m oblic superior contralat – singurul nerv cranian ce decuseaza
o lez nc IV e o complicatie frecv a traumatismelor craniene
o m oblic superior formeaza un tendon ce trece prin trohlee (~scripete) si se ataseaza de partea sup a GO
* cand ochiul e in adductie → coborare si rotatie interna a ochiului
* cand ochiul e in abductie → rotatie externa a ochiului
nerv 6
o orig la niv puntii inf – grup de cell in podeaua Ventric. IV, adiacent liniei mediene
o port intrapontine n VII face bucla in jurul nc VI => o leziune localizata aici det pareza homolat a mm drept medial si facial
o dupa ce paraseste tr cerebral o ia in sus de-a lungul clivusului si se alatura nc III si IV => impreuna patrund prin dura si merg prin peretele lat al sinusului cavernos, unde sunt incontact direct cu ACI si ram V1 si V2
* lez compresive infraclinoidiene retrocavernoase (anevrisme, tumori) => afecteaza n III si toate ramurile V (1,2,3)
* in port post a sinusului cavernos => afecteaza V1 si V2
* in port ant a sinusului cavernos => afecteaza V1
diplopia sistrabismul
Diplopia binoculara:
- vedere dubla cauzata de alinierea incorecta a axelor celor 2 GO
- de obicei acoperirea unui ochi suprima vederea dubla
Diplopia monoculara:
- apare in afectiuni ale cristalinului, dar si in isterie
Strabismul paralitic
- strabismul = aliniere incorecta a axelor vizuale data de dezechilibru muscular
- strabismul paralitic e cauzat de paralizia unui muschi ocular individual
Eso- = deviere spre interior. Exo- = deviere spre exterior
Hiper- = deivere in sus. Hipo- = deviere in jos
strabism non paralitic pediatric
- dezechilibru al tonusului muscular
- exotropia normala usoara a nou-nascutilor se corecteaza pana la 3 luni
- tulb de aliniere mari ale globilor oculari sun considerate anormale, chiar la nastere (> 15 grade)
- fara tulb ale miscarilor oculare
- strabismul esotropic congenital
o prezinta simptome la varsta de 2-3 ani
o esodeviatiile sunt initial intermitente, apoi devin persistente
o e problematica cand este rezultatul hipermetropiei congenitale si al supraranjarii raspunsului de acomodare la privirea de paroape => axele globilor oculari se incruciseaza
o purtearea de ochelari in primele 6 luni de la debut restabileste vederea si det realinierea axelor oculare
o pt gradele inalte de esotropie care nu sunt rezultatul hipermetropiei – realiniere chirurgicala
strabism exotropic congenital
- strabismul exotropic congenital
o devine evident la varsta prescolara
o exodeviatiile sun mai frecv intermitente
o daca e persistent se asociaza cu tulb de dezvoltare sau cu o patologie oculara
o apare si la copii normali neurologic
o daca e usoara – exotropia intermitenta e tratata prin ocluzia unui ochi prin aplicarea unui petec si exercitii vizuale de stimulare a convergentei
o pt cazurile care nu raspund la metodele de mai sus – chirurgie - dupa ce fuziunea binoculara e stabilita, de obicei pana la varsta de 6 luni, orice tip de tulb la nivelul musculaturii oculare va produce diplopie – dupa aceasta varsta imag se proiecteaza pe parti disparate si necorespunzatoare ale celor 2 retine active functional
- dupa un timp, copilul elimina diplopia prin supresia imaginii de la un ochi
- dupa o alta perioada, supresia devine permanenta, cu AV diminuata la acel ochi, ca rezultat al utilizarii inadecvate prelungite (ambilopia ex anopsia)
leziune nerv 3
down and out
- ↓ FM mm drept med, oblic inf, drept sup si drept inf
- deviere GO in jos si in afara (ext) – prin actiunea mm invervati de nc IV si VI
- imposibilitatea deplasarii GO in sus, in jos sau spre interior
- diplopie – imaginea provenita de la ochiul afectat e proiectata in sus si medial
- pupila dilatata, areactiva la lumina (lez compresive) – RFM abolit (iridoplegie); lipsa acomodarii (cicoplegie);
- ptoza palpebrala
- in lez ischem in DZ (infarct in portiunea centrala a nucl oculomotor) – se conserva activitatea pupilei (fibr pupiloconstrictoare parasimpatice preganglionare se afla spre exterior)
- leziunile compresive ale nervului dilata pupila
- dupa leziune, regenerarea fibrelor poate fi aberanta → unele fibre care initial miscau ochiul intr-o anumita directie, ajung la alt muschi sau la iris
pareza nerv trohlear
- ↓ FM m oblic sup contralat
- cea mai frecv cauza de diplopie verticala izolata => dificultati citit, coborat scari
- paralizia miscarilor in jos, mai marcata cand ochiul e rotit intern
- deviere GO contralat usor in sus cand pacientul priveste inainte;
- postura specifica cu cap inclinat spre umarul opus (semn Bielschowsky) => rotatie interna compesatorie a ochiului sanatos si amel vederii duble; pacientul inclina capul spre partea leziunii
- parezele bilat – pot aparea in traumatismele craniene => hiperdeviere alternanta caracteristica dependenta de directia privirii
pareza abdunces
- ↓ FM m drept ext (abducens)
- paralizia miscarilor lat si inspre exterior => intersectarea axelor vizuale
- GO afectat deviat medial
- diplopie orizontala care e maxima cand obiectul se afla la distanta fata de pacient, iar imaginea produsa de ochiul afectat e proiectata in afara
- in caz de lez incomplete => intoarcere cap spre partea paretica corecteaza diplopia
Vezi Tabelul 14-3 (pag. 272)
analiza diplopiei
Se aplica secvential 2 reguli :
1. Directia in care imaginile sunt maxim separate indica directia de actiune a perechii musculare afectate.
2. Al doilea pas in analiza stabileste care dintre cei 2 muschi implicati e responsabil pt diplopie. Imaginea poriectata mai departe de centru e atribuita ochiului cu muschiul paretic.
Testul lentilei rosii (lentila rosie pe ochiul drept)
- se identifica campul de separare maxima si ochiul responsabil de imaginea excentrica
alte forme de diplopie
- daca testarea sugereaa ca sunt afectati mai multi muschi oculomotri => posibile cauze : miastenia gravis, oftalmoplegia tiroidiana, pareza nc III
- diplopia monoculara – apare mai frecv in afect corneei si cristalinului ;
- poliopia = multiple imaigni in campul vizual deficitar, in special cand tinta este in miscare – la pacientii cu scotoame homonime cauzate de lez ale lobului O
- paralizia de convergenta – in traumatisme craniene, encefalita, SM
o rar debutul acut det diplopie si vedere neclara in toate punctele situate in apropierea pacientului
o totusi, multe nu au o baza neurologica – cauzate de isterie - paralizia de divergenta – det diplopie cand pacientul priveste la distatna datorita intersectarii axelor vizuale
o DD : pareze bilat usoare ale nc VI, spasmul de convergenta
o frecventa la pacientii cu isterie care simuleaza
o in AVC isc mezencefal rostral => abductie oculara incompleta si asimetrica bilat (pseudoparalizia nc VI)
cauze pareze nervi cranieni
Paraliziile pot avea o cauza centrala (leziune a nucleului sau a portiunii situate in tr cerebral a nv cranian) sau periferica. Paraliziile centrale se insotesc si de afectarea altor nervi cranieni si de hemipareza contralat.
Cauze frecv : tumorile bazei creierului sau craniului (primare, metastatice, carcinomatoza meningeala), traumatismele craniene, infarctul ischemic al unui nerv, anevrismele din poligonul lui Willis.
Cauze mai rare : sdr. Guillain-Barre, herpes zoster, arterita cu cell gigante, migrena oftalmoplegica, meningita carcinomatoasa sau limfomatoasa, sarcoidoza, o boala granulomatoasa, sdr Tolosa-Hunt, meningita (fungica, TBC, sifilitica)
- miastenia gravis – de luat in considerare in cazurile de paralizii oculomotorii (mai ales daca sunt afectati multipli muschi), daca ptoza fluctueaza
- oftalmopatia tiroidiana – foarma similara celei din miastenia gravis, dar fara ptoza
paralizie nerv 6
- DZ – durere la debut in cantusul lat al ochiului
- HIC – cu cefalee globala (uneori cu pareza bilat de nc VI)
- gliomul pontin – la copii e cea mai frecv tumora ce afecteaza nervul sase
- lez inflamatorii sau infectioase ale pietrosului (petrozita de apex) => sdr Gradenigo = diplopie + durere faciala (in portiunea pietroasa, n VI e in relatie stransa cu n V)
o cauze : osteomielita osului pietros, fracturile de baza de craniu
pareze bilaterale nerv 6
: HIC (tumori cerebrale, meningita, pseudotumor cerebri)
o rar: dupa punctie lombara, injectii epidurale, insertia suntului ventricular
o in infarctul mezencefalic rostral => pseudopareza de nerv VI
o congenital: sdr Mobius – asociat cu pareza faciala bilat
o sdr de retractie Duane (absenta nv VI) – nu prezinta diplopie si sunt constienti de problema de retractie
paralizie nerv 4
- vulnerabil in mod particular la traumatismele craniene – are traiect lung si incrucisat
- nc IV si VI nu sunt practit afectat niciodata de un anevrism – raritatea anevrismelor de ACI in portiunea infraclinoidiana a sinusului cavernos
- herpes zoster poate afecta orice nerv oculomotor, dar afecteaza in mod special nc IV (prezinta teaca comuna cu ram oftalmica a trigemenului)
- infarc diabetic – posibil, dar mai rar
- poate fi un semn de localizare fals in cazurile de HIC
- LES, sdr Sjogren
- sdr Brown = compresiunea tendonului oblicului sup => diplopie + durere focala in coltul superomedial al orbitei (DD : sdr Tolosa-Hunt)
miokimie oblic superior
= episoade recurente de diplopie verticala, tulb de vedere monoculara si o senzatie de tremor la nivelul ochiului afectat ; simuleaza pareza
- raspunde la carbamazepina
- uneori poate evidentia prezenta unui gliom pontin sau a unei boli demielinizante
parlaizie nerv 3
- frecv comprimat in anevrisme, tumori sau prin hernierea lobului temporal => paralizie cronica, progresiva si nedureroasa
- dilatarea pupilei => compresiune a n III in afara trunchiului cerebral (fibrele pupiloconstrictoare sunt localizate la periferia nervului)
- infarctul nervului in DZ cruta pupila (distructia e in portiunea centrala a nervului)
o paralizia se dezvolta in cateva ore + durere severa la nivelul fruntii si in jurul ochiului
o prognostic bun – potential de regenerare al nervului - leziuni cronice compresive (ex : anevrisme ACI, AB, ACoP, tumori pituitare, meningioame, colesteatoame) – pupila e intotdeauna afectata – midriaza si raspuns slab la lumina ; posibila regenerare aberanta a nervului
constrictie pupilara la adductia ochiului
retractia pleoapei la privirea in jos sau adductie - rar, la copiii si adultii tineri : episoade de paralizie oculara + migrena tipica (migrena oftalmoplegica)
o posibil spasmul vaselor ce iriga acesti nervi/ compresiunea prin arterele edematoase det o paralizie ischemica tranzitorie
pseudotumor orbital
Daca pacientul dezvolta in cateva zile/mai mult oftalmopatie unilat dureroasa => anevrism, tumora sau proces inflamator/granulomatos in portiunea ant a sinusului cavernos sau la nivelul fisurii orbitale superioare (FOS) adiacente.
Pseudotumor orbital = proces similar Tolosei-Hunt, dar mai extins
-hipertrofie inflamatorie a muschilor extraoculari care cuprinde lgobul ocular si alte formatiuni din orbite+injectarea conjunctivei si a pleoapei cu proptoza
- clinic :
o durere oculara
o ↑ vol mm extraoculari ± GO, continut orbita
o conjunctiva injectata, pleoapa injectata
o proptoza palpebrala usoara
- tendinta la recadere si afectare contralaterala in evolutie
- rar : ↓ AV prin compresie ;
- asoc cu b tes conjunctiv
- CT/ ecografie orbita : ↑ vol mm + continut orbita ~ oftalmopatie tiroidiana
- tratament : corticosteroizi – prednison 60mg/zi apoi ↓ ; amel in 1-2 zile
sindrom tolosa hunt
= afectare inflamatorie granulomatoasa fisura orbitala sup (FOS) + sinus cavernos
- continut sinus cavernos
o ACI
o plex simpatic
o n III, IV, VI (perete lat)
o n V1,2 (in perete lat)
- clinic : sdr cu edem ochi, durere
o durere orbitala (rar injectare conjunct, ptoza)
o anestezie frunte + obraz – uneori asociate
o modif inflamatorii doar fisura orbit sup de obicei
- paraclinic :
o IRM + Gd – priza de contrast FOS/ sinus cavernos ;
* DD : sarcoidoza, limfom, meningiom mic, rar arterita temporala
o VSH N/↑ moderat, leucocitoza la debut
- tratament : CS – prednison 60mg/zi apoi ↓ ; amel in 1-2 zile
cauze de sindrom de sinus cavernos
o anevrism ACI intracavernos, fistula AV durala
o tromboza septica/aseptica
o traumatism – cel mai frecv
o infiltrare neoplazica – cel mai frecv
o meningiom, tumora hipofizara
o infectie fungica
- cauze de luat in considerare la varstnici cu oftalmoplegie dureroasa : arterita temporala sau oftalmopatie tiroidiana
Tratament
- corticosteroizi pt Tolosa-Hunt => amel durerii si a oftalmoplegiei in 1-2 zile ; daca simptomele nu raspund la corticosteroizi => reconsiderarea diag
sindrom de sinus cavernos
- afectare unilat/bilat a nv III (tipic cu anomalii pupilare) + afectare nv VI + durere periorbitala + chemozis + hipoestezie in terit nc V1
- nc IV – afectat in 1/3 din cazuri
- cauze frecv: traumatisme, invazie neoplazica
- cauze mai rare: tromboflebita, anevrism/ fistula carotidiana intracavernoasa, fistula arteriovenoasa durala, infectii fungice, meningiom, tumora/hemoragie pituitara
oftalmooplegia acuta
- pierdere totala/aproape completa a miscarilor oculare ce apare in 1-cateva zile
- forma oftalmoplegica a sdr Guillain-Barre e aproape intotdeauna asociata cu antic anti gangliozide GQ1b circulanti; poate exista o paralizie asoiata mm dilatator pupilar si constrictor pupilar („oftalmoplegie interna”) ce nu apare in miastenie
- oftalmoplegia completa unilat – apare in afectiuni locale ale orbitei si sinusului cavernos, in principal infectioase, neoplazice sau trombotice
oftalmoplegie bilaterala cronica progrsivs
- cauze frecv : miopatie (oftalmoplegie externa progresiva), o distrofie musculara limitata, oftalmopatie tiroidiana, paralizia supranucleara progresiva !, miastenia gravis, sdr Lambert-Eaton
sdr de retractie Duane
- clinic :
o retractia globilor oculari
o ingustarea fantei palpebrale - se produce cand dreptul lateral e inervat aberant de nc III => co-contractia mm drept medial si drept lateral => retractia globului ocular in toate directiile de miscare
oftalmopareza mecanic restrictiva( incl oftalmopatia tiroidiana)
- procesele care infiltreaza orbita (Ex: limfom, carcinom, granulomatoza) pot limita amplitudinea miscarilor tuturor mm oculari/ a unora
In afectiuni tiroidiene - un m drept inferior/ drept superior edematiat si dens poate limita privirea in sus sau in jos
- implicarea dreptului medial limiteaza abductia
- in cele mai multe cazuri, tabloul clinic e asociat cu proptoza
- imagistica : CT, ecografie – cresterea vol mm extraoculari
- restrictia mecanica a miscarii e confirmata prin teste de ductie (miscare) fortata
oftalmoplegie internucleara unilaterala
Componentele OIN sunt pareza adductiei ipsilat leziunii + nistagmus ochi contralat ± deviere oblica a unui ochi („skew deviation”) sau nistagmus vertical monocular cu deteriorarea fixarii si urmarii verticale (bilat in OIN bilat)
- OIN unilateral :
o AVC pontin paramedian mic, in nucleul VI sau aproape de el => pareza ipsilat a m drept lat si un deficit al adductiei ochiului opus( nerv 3 contralat) => pareza a privirii catre partea leziunii
o lez fosa medial-lat (FLM) => nu face adductia ochi ipsilat, nistagmus ochi contralat
o FLM conecteaza nc n VI si n III contralat, nc vestibulari
o lez completa FLM => ochiul ipsilat nu executa adductia cand pacientul priveste spre partea contralat; in unele cazuri, in loc de paralizie completa a adductiei, la nivelul ochiului afectat exista doar sacade de adducie incetinite
o AVC ischemic bulbar lat (strabism!)
o LES
o SM (mai frecv bilat)
o tumori infiltrative tr cerebral si V IV, herniere transtentoriala
o TCC minor
o HSA
o hidrocefalie
oin bilateral
o demielinizari (SM) in port post a tegmentului paramendian
o lez FLM bilat => pareza bilat a adductiei
o varianta incompleta : nistagmus bilat la privirea intr-o parte (paralizia privirii) si nistagmus numai la ochiul aflat in abductie cu privirea orientata in partea opusa (lez FLM de aceeasi parte)
o mielinoliza pontina
o AVC ischemic pontin prin ocluzia a bazilare
o b Wernicke
o tumori infiltrative
leziuni flm
o in mezencefal sup : pierderea convergentei, exotropie (proximitatea subnucleului dreptului medial)
* lez bilat => AO usor abductie cu usor nistagmus de abductie – Wall-eyed internuclear ophtalmoplegia (WEBINO)
o in punte => GO ortotopici + usoara pareza a privirii orizontale sau pareza n VI (afectarea centrilor privirii orizontale adiacenti)
- rar sdr Lutz (OIN post a lui Lutz) : - lez intre FRPP si nc n VI
o pareza abductiei poate fi depasita prin stimulare vestibulara
o fara afectarea FLM, dar afectarea abductiei
- ! lez incompleta (sdr unu-si-jumatate)
o det de o leziune a centrului pontin al privirii si al FLM adiacent ipsilat
o leziunea combina OIN + paralizia privirii orizonale de aceeasi parte
o clinic : paralizia privirii de partea leziunii + ochii deviati de partea opusa leziunii => un ochi ramane fixat la linia mediana pt toate miscarile orizontale, iar celalalt ochi face doar miscari de abductie si poate prezenta nistagmus orizontal in directia abductiei
sindrom de top de bazilara
o pareza privirii pe verticala (pseudoabducens) cu esotropie
o pareza poate fi depasita prin stimulare vestibulara
skew deviation
- deviatie verticala a unui ochi, mai sus de celalalt
- cauzata de un dezechilibru al aferentelor vestibulare catre sistemul oculomotor
- pacentul acuza diplopie verticala !; pacientul poate acuza si diplopie in toate directiile privirii sau poate varia in functie de directie
- DD : pareva nc IV – deviere verticala, mai pronuntata atunci cand ochiul afectat e in adductie si rotit in jos
- deviatia oblica nu are valoare localizatoare precisa a leziunii
- se asociaza :
o cu leziuni cerebeloase – ochiul de partea leziunii e situat mai jos
o de trunchi cerebral (in special cele ce implica FLM) - ochiul hipertropic poate alterna cu directia privirii, fapt observat si in nistagmusul periodic alternant (leziune cerebeloasa sau de fosa post)
tulburari complexe cu inclinarea subiectiva a intregului camp vizual
- inclinatia mediului cu 45-90 grade (tortopia) sau cu 180 grade (vederea cu susul in jos)
- cauze : leziuni de lob parietal sau al aparatului otolitic, infarct bulbar lateral
- asociat cel mai frecv cu oftalmoplegia internucleara si o deviatie strabica usoara
o lezare nucelul vestibulo-otolitic sau conexiunile sale cu FLM - in caz de infarct bulbar lateral apare si lateropulsia oculara – ochii sunt deplasati inspre o anumita parte si pacientul se simte impins sau tras in aceeasi directie
nistagmus
misc ritmice involuntare globi oculari :
2 tipuri: clonic si pendular
- clonic = 1 misc lenta + 1 misc rapida corectiva: orizontal, vertical, rotator
o directia e desemnata in sensul bataii rapide
- pendular = 2 miscari ~ egale; la privirea lat poate deveni clonic, cu componenta rapida de aceeasi parte cu privirea
o forme dobandite : leucodistrofia adultului, SM, intoxicatia cu toluen, mioritmia masticatorie din b Whipple (nistagmus + miscari ritmice ale mandibulei)
cauze nistagmus
a. structurile ce mentin stabilitatea privirii in pozitie primara
b. sistemul de mentinere a privirii excentrice – integratorul neural
c. sistemul RVO – mentine fixarea imaginilor pe fovee la miscarea capului
- cauze frecv : intoxicatie medicamentoasa (barbiturice, sedativ-hipnotice, fenitoina, alte AED), alcoolul
oscilopsia
= miscare iluzorie a mediului in care obiectele stationare par a se misca
o cauze:
* flutter ocular (semn cerebelos)
* nistagmus obisnuit, de orice tip
* in leziuni labirintice (toxicitatea aminoglicozidelor) – oscilopsia e provocata numai de miscare ← perturbare a capacitatii sistemului vestibular de a stabiliza fixarea oculara in timpul miscarilor corporale
o perturbarea poate fi evocata de rotirea lenta a capului pacientului intr-o directie sau alta, sau poate fi rotit brusc in timp ce fixeaza cu privirea un punct fix
nistagmus de origine labirintica
- nistagmus clonic unidirectional orizontal sau vertical, uneori cu componenta rotatorie usoara
- este suprimat de fixare
- bate in directia opusa sediului leziunii si devine mai marcat cand ochii sunt indreptati in directia fazei rapide (legea lui Alexander)
- afect mecanismului vestibular periferic se asociaza frecvent cu tinitus, surditate, vertij, greata, varsaturi, ameteala
- in mod normal pot aparea cateva sacade neregulate cand ochii sunt depplasati mult intr-o parte (sacade nistagmoide), dar acestea inceteaza odata ce fixarea laterala e obtinuta
nistagmus cauzzt de af ale trunchiului cerebral sau ale cerebelului
- nistagmus dependent de directia privirii, unidirectional, ce poate fi orizontal sau vertical ; nistagmusul e exagerat cand ochii sustin o pozitie excentrica a privirii
- e mai evident cand pacientul fixeaza si urmareste o tinta in miscare
- directia se schimba odata cu directia privirii
- nistagmus vertical bidirectional => leziune tegment pontomedular sau mezencefalic
- vertijul e mai rar sau mai putin intens
- insotit de semne ale afectarii altor structuri nucleare sau tracturi din tr cerebral
- in afectarea cerebelului: tulb inrudite ale miscarilor sacadice ce apar in nistagmus (opsoclonus, flutter, dismetrie)
- tumorile de unghi pontocerebelos pot det nistagmus orizontal bilat cu amplitud mai mare spre partea leziunii
nistagmus vertical inferior
- intotdeauna e de origine centrala – leg bulbo-cervicale (siringobulbie, malf Chiari, invaginatie bazilara, placi demielinizante)
- mai poate fi asociat cu b Wernicke, encefalita paraneoplazica de tr cerebral, degenerescenta cerebeloasa cu opsoclonus
- asociat cu oscilopsie => intoxicatie cu Li, depletie majora de Mg
NISTAGMUS VERTICAL SUPERIOR
- in boli demielinizante sau basculare, tumora, b Wernicke
- dpdv anatomopat, e asociat cu lez ale vermisului cerebelos ant sau ale struct cerebeloase, lez jonct pontobulbare, oftalmoplegia internucleara bilat
NISTAGMUS DIsociat
- se produce doar la ochiul care face abductie
- semn de oftalmoplegie internucleara
NISTAGMUS INFANTIL
- observat in boli in care vedere centrala e pierduta de timpuriu (albinism, boli ale retinei si ale mediului de refractie) ; uneori apare ca anomali congenitala, fara tulb de vedere
- reprezinta o instabilitate a mecanismelor de urmarire continua sau de mentinere a privirii
- nistagmus binocular, intr-un singur plan, pendular (sinusoidal) cu exceptia privirii extreme => nistagmus sacadic
- poate fi acompaniat de oscilatie e capului (probabil compensatorie)
- velocitatea creste exponential in faza lenta
- indicii despre natura congenitala: ramane orizontal in toate directiile privirii, suprimat in timpul convergentei, se poate asocia cu posturi neobisnuite ale capului sau oscilatii ale capului si strabism
NISTAGMUS LATENT
- datorat absentei dezvoltarii normale a vederii stereoscopice
- nistagmusul isi schimab directia cand ochii sunt acoperiti alternativ
- devine nistagmus latent manifest la cei care mai tarziu in viata isi pierd vederea la un ochi
- agravarea tulb de AV sau cecitatea produc un nistagmus de tip pendular sau clonic
o componenta verticala si orizontala fluctueaza cateva sec in directia dominanta a bataii - nistagmusul minerului (lucru mult in intuneric) – oscilatii oculare f rapide, care se amplifica la privirea in sus si se pot asocia cu oscilatii compesatorii ale capului
SPASM NUTANTS
- nistagmus pendular la nou-nascut si copilul mic
- acompaniat de miscari de flexie anterioara ale capului ± posturi anormale ale gatului
- debut intre lunile 4-12 de viata ; niciodata debut dupa 3 ani de viata
- nistagmusul poate fi orizontal, vertical sau rotator, mai pronuntat la un ochi (sau limitat la un ochi)
- majoritatea recupereaza in cateva luni-ani
- majoritatea sunt idiopatice; totusi pot trada o tumora prechiasmatica sau de V III sau boli retiniene
- „bobble-head doll” – miscari ritmice ale capului cauzate de leziuni adiacente sau la nivelul V III
NISTAGMUS DE CONVERGENTA
- oscilatie ritmica, in care abductia lenta a ambilor ochi e urmata de o miscare rapida de adductie + miscari de retractie ritmice rapide ale ochilor + 1/mai multe trasaturi ale sdr Parinaud
- pot exista miscari ritmice ale pleoapelor sau un spasm sustinut de convergenta – evidentiat bine la incercarea de ridicare a ochilor la comanda sau rotirea in jos a unui cilindru optokinetic
- indica o leziune a tegmentului mezencefalic superior (afect vasculare, leziuni traumatice, tumori – pinealom!)
NISTAGMUS TORSIONAL VERTICAL( SEESAW
- oscilatie torsional-verticala in care ochiul rotit intern se deplaseaza in sus, iara cel opus (rotit extern) se deplaseaza in jos, apoi amandoi se deplaseaza in directia inversa
- observat alaturi de hemianopsia bitemporala chiasmatica – cauzata de masa selara sau paraselara, dupa intervnetii chirurgicale pe gld pituitara
NISTAGMUS PERIODIC ALTERNANT
- spasme orizontale remarcabile care periodic (la fiecare 90 sec) isi schimba directia + perioade neutre scurte in care ochii nu prezinta niciun fel de nistagmus sau au o sacada brusca in jos
- in lez de tr cererabl inferior, b Creutzfeld-Jakob, encefalopatie hepatica, leziuni ale nodusului cerebelos, meningita carcinomatoasa, anticorpi anti-GAD,
- forma congenitala e asociata cu albinismul
- DD: privirea ping-pong = varianta sacadica, cu o laternare mai rapida a privirii dintr-o parte in alta (apare in AVC bilat)
Nistagmusul palatului - tremor al palatului ± nistagmus de convergenta
- cauza: leziune a tractului tegmental central
NISTAGMUS OPTOKINETIC
- nistagmus clonic ritmic ce apare in mod normal la privirea unor obiecte in miscare (ex: cilindru rotator cu dungi verticale, peisaj vazut din tren)
- componenta lenta + rapida
- componenta lenta = miscare de urmarire involuntara la limita privirii conjugate confortabile
- compoenta rapida = in directia opusa miscarii pt a fixa noua tinta ce intra in CV
- in lez unilat parietale – faza de urmarire lenta poate fi abolita/diminuata cand stimulul se misca inspre partea leziunii
- pacientii cu hemianopsie produsa de lez lob occipital prezinta NOK normal
- exista o statie de releu subcorticala pt NOK in nucleul geniculat al tractului optic, contralat fazei lente a nistagmusului
- capacitatea de evocare a NOK in toate directiile dovedeste ca pacientul nu e orb => rol in examinarea pacientilor isterici
NISTAGMUS CALORIC
- irigarea canalului auditiv extern cu apa rece sau calda
- apa rece => deviere tonica lenta spre urechea irigata + nistagmus compesantor in directia opusa
- apa calda => invers
- ROCA (rece opus, cald acelasi); COWS (cold opposite, warm same)
ALTE MISCARI OCULARE SPONTANE
Miscarile oculare conjucate pendulare – in coma superficiala
Privirea ping-pong
- miscari pendulare lente orizontale
- apar in infactele emisferice bilat, in lez de fosa post
Bobbing-ul ocular
- secuse spontane distincte, rapide, de deplssare in jos a ochilor, urmate de o miscare lenta in sus spre pozitia mediana
- la pacientii in coma la care miscarile oculare orizontale au fost abolite prin lez distructive masive ale puntii, sau mai rar in lez ale cerebelului
- pot fi disconjucate in plan vertical – daca exista pareza nc III asociata
- alte miscari spontane verticale: bobbing atipic, bobbing inversat, dipiing ocular
o in come de origine metabolica sau anoxica
Criza oculogira
- cauzata de medicamente: fenotiazina
INTRUZIUNI SACADICE(OPSOCLONUS)
- miscari oculare fazice sau repetitive
- prima miscare e o sacada rapida ≠ nistagmusul clonic, unde prin deficitie miscarea incepe cu o faza lenta
Opsoclonus - oscilatii conjugate rapide ale globilor oculari in directie orizontala, rotatorii sau verticale, agravate de miscarile verticale
- miscari continue si haotice, fara pauza intersacadica
- persista in somn
- fac parte dintr-un mioclonus generalizat asociat cu afectiuni parainfectioase, ocazional SIDA, infectii poststreptococice, encefalita cu virus West Nile, infectii cu ricketsii
- cel mai caracteristic : manif paraneoplazica cu ataxie severa
- mai apare in intoxicatii cu antidepresive, AED, organofosfati, cocaina, Li, taliu, haloperidol, in statusul non-cetozic hiperosmolar, in boala Whipple cerebrala (mioritmie oculomasticatorie)
- exista o forma in copilarie – asociata cu ataxia membrelor si mioclonus ; raspunde la ACTH ; poate persista ani de zile
o de luat in considerare neuroblastomul!
dismetria oculara
- analogul dismetriei membrelor
- hipermetrice sau hipometrie oculara la tentativa de fixare a privirii, urmate de cateva cicluri de oscilatii cu o amplitudine ce scade progresiv pana cand se obtine fixarea
- disfunctia vermisului anterosuperior si a nucl cerebelosi profunzi subiacenti
flutter ocular
- oscilatii orizontale ocaziionale, bruste, foarte rapide, in jurul punctului de fixare
- se asociaza cu afectiuni cerebeloase
Opsoclonusul, dismetria oculara si oscilatiile de tip flutter se pot produce impreuna, simultan sau secvential.
Neuromiotonia oculara - apare dupa radioterapia campului nervilor oculomotori
- exista o contractie intermitenta a unuia sau mai mult muschi oculari => diplopie paroxistica
afectiunile pleoapelor si clipitului
NC III – inerveaza m ridicator al pleoapei
NC VII – inerveaza m orbicularul ochiului
NC V – sensibilitatea pleoapelor; calea aferenta pt refl corneean si de clipire
Mecanisme centrale pt controlul clipitului : circuite cerebrale polisinaptice, situate la nivelul emisferelor cerebrale, ggl bazali, hipotalamusului.
Inchiderea pleoapelor – relaxare m ridicator al pleoapei + contractie orbicularului
Deschiderea pleoapelor – contractie m ridicator al pleoapei + relaxare orbicular
Inchiderea voluntara a pleoapelor – conexiuni intre lobii F si ggl bazali
clipitul
- stimuli naturali pt reflexul de clipire : contactul corneean (reflexul corneean), percutie la nivelul sprancenei sau in jurul ochiului, stimul de amenintare vizuala, sunet puternic neasteptat, rotirea ochilor intr-o parte
- exista adaptare rapida a clipitului la stimuli auditivi si vizuali, dar nu la stimulare corneeana
- 2 raspunsuri : initial si tardiv
- raspuns initial : o miscare usoara a pleoapei superioare
- raspuns tardiv: puternic, apropie pleoapele sup si inf – poate fi inhibata voluntar
blefarospasm
= inchidere fortata excesiva a pleoapelor
- observata izolat sau ca parte a unei diskinezii si tulb de comportament motor induse medicamentos
- extrema ei poate det cecitate functionala
- ↑ frecv de clipire – compondenta subtila a belfarospasmului, iritatie corneeana
- ↓ frecv de clipire – in paralizia supranucleara progresiva, b Parkinson
o in aceste cazuri, adaptarea la percutia supraorbitala e perturbata – pacientul continua sa clipeasca la fiecare percutie a fruntii sau glabelei
leziuni cai pt clipit
- leziune nerv oculomotor => paralizia ridicatorului palpebral => ptoza (caderea pleoapei sup)
- leziune nerv facial (pareza Bell) => imposibilitatea de a inchide pleoapele (pareza orbicularului ochiului) si abolirea refl de clipire de partea afectata (nu aboleste clipitul contralateral)
- lez unilat trigemen => ↓ sensibilit corneeana => interfera cu reflexul de clipire bilat
- regenerarea aberanta a nc III dupa o leziune: la privirea lat si in jos apare o retractie a pleoapei sup
- regenerarea aberanta a nc VII: miscarile mandibulei sau vorbitul det inchiderea pleoapei (fenomen Marcus Gunn)
- paralizia combinata a mm ridicator al pleoapei si orbicular al ochiului => boala cu afectare musculara (miastenia gravis, distrofia miotonica)
ptoza bilaterala
- caracteristica unor distrofii musculare si a miasteniei gravis
- alte forme: ptoza congenitala, coborarea progresiva in jos a pleoapelor sup la varstnici
- ptoza unilat e caracteristica lez nc III si sdr Horner
- demonstrare ca o ptoza unilat usoara e bilat: la ridicarea partii ptozate, pleoapa opusa cade prompt
retractia pleoapei
- facies mirat (semnul Collier)
- in tumori orbitale si boli tiroidiene
- un aspect mirat izolat se obs in b Parkinson, PSP, hidrocefalia la copiii mici (± semnul apusului de soare, paralizia privirii in sus)
- in sdr mezencefalic dorsal – insotita de disociere intre reflexul fotomotor si cel de acomodare la distanta
- retractie usoara in : ciroza hepatica, b Cushing, miopatie cronica steroidiana, paralizie periodica hiperK
- retractia pleoapei poate fi o reactie la ptoza de partea opusa
- in distrofia miotonica – ptoza e o componenta a faciesului miopatic
- in miotonia congenitala – inchiderea fortata a pleoapelor poat einduce o post-contractie puternica
- in unele boli extrapiramidale (PSP, b Parkinson) – inchiderea delicata a ochilor poate provoca blefaroclonus si blefarospasm la incercarea de deschdiere a pleoapelor
- leziunile acute parietale dr sau bifrontale – aversiune neobisnuita fata de deschidere ochilor, pana la a se opune la deschidere fortata
pupile-fibre pupilo-constrictoare( psy)
Diametrul pupilar e det de echilibrul dintre inervatia m constrictor al sfincterului pupilei si a m dilatatori ai irisului, dispusi radial.
Fibrele pupiloconstrictoare (parasimpatice)
- au origine in nucl Edinger-Westphal din mezencefalul sup, se unesc cu nc III (oculomotor) si fac sinapsa in ggl ciliar ce se afla in partea post a orbitei
- fibrele postggl patrund in GO prin nervii ciliari scurti – 3% din fibre inerveaza sfincterul pupilei, 97% inerveaza corpul ciliar (principalul raspunzator de constrictia pupilei)
fibre pupilodilatatoare(simpatice)
- iau nastere din portiunea posterolat a hipotalamusului si coboara direct (fara incrucisare) in tegmentul lat al mezencefalului, punt, bulb si MSp cervicala la al 8-lea segment cervical si 1 si 2-lea segm toracic => sinapsa cu neuronii cornului lat
- neuronii din cornul lat dau nastere fibrelor preggl => majoritatea parasesc MSp prin radacina ventrala T2 => trec prin ggl stelat => sinapsa in ggl cervical sup
- fibrele postggl merg de-a lungul ACI si traverseaza sinusul cavernos => se unesc cu V1 => globul ocular prin nervul ciliar lung ce inerveaza m dilatator al irisului
- unele fibre postggl inerveaza si glandele sudoripare si arteriolele fetei
reflex pupilar fotomotor
- expunderea retinei la lumina => constrictie pupilara
Calea reflexului pupilar fotomotor : - brat aferent – orig in cell receptoare retiniene => celulele bipolare => sinapsa cu cell ggl retiniene => axonii intra in componenta nervului optic si a tractului ipsilat
- fibrele pentru reflexul fotomotor paraesc tractul optic rostral de corpul geniculat lat => mezencefalul sup => sinapsa in nucl pretectal
- neuronii intercalati speciali trec ventral de nucl Edinger-Westphal ipsilat => fibre care se incruciseaza in comisura post => nucl Edinger-Westphal contralat (tractul pretectooculomotor)
- bratul efector: o cale eferenta cu 2 neuroni din nucl Edinger-Westphal => sinapsa in ggl ciliar => nervii cilari scurti => mm sfincter => constrictie pupilara
modificari ale pupilelor
- mai mari la copii, mai mici la varstnici
- leziune ce distruge un nr mic de cell nervoase din nucl Edinger-Westphal sau din ggl ciliar => pupila deformata, in forma de para sau eliptica
- in mod normal, pupila se contracta la lumina puternica (reflex direct), iar cealalta pupila neexpusa se contracta si ea (reflex consensual)
- intrerupere nerv optic => abolire reflex direct, prezenta reflex consensual (contractie la iluminarea ochiului sanatos)
- lez in bratul efector al arcului reflex => lipsa reflexului direct si consensual la lumina, cu pastrarea reflexului consensual la ochiul opus
- leziune in bratul aferent al caii reflexului fotomotor => nu afecteaza raspunsul de acomodare la distanta
- leziune cai vizuale situate caudal de punctul unde fibrele refl fotomotor parasesc tractul optic => nu va altera RFM pupilar
semn pupilar marcus gunn
= lentoarea raspunsului + incapacitatea mentinerii constrictiei pupilare
- in lez retiniene sau ale nv optic
- defectul pupilar aferent – pupila de la nivelul ochiului cu neuropatie optica prezinta o dilatare paradoxala imediat ce e stimulata luminos
hippus
= fluctuatie rapida a dimensiunilor pupilelor
- in encefalopatia metabolica
- in hippus, jumatate din raspunsurile initiale ale pupilei la stim luminos vor consta in dilatare si jumatate in constrictie
- la pupila dezaferentata toate miscarile initiale vor fi de dilatare
sindrom horner
- intreruperea fibrelor simpatice => mioza + ptoza + anhidroza + eritem conjunctival
- leziunea poate fi centrala, intre hipotalamus si punctele de emergenta ale fibrelor simpatice din MSp (de la C8-T3), sau periferica la nivelul lantului simpatic cervical, al ggl cervical sup, de-a lungul arterei carotide
- forma congenitala – lez perinatala – afectare lant simpatic al gatului
- forma ereditara (AD) – asociata cu absenta congenitala a pigmentului irisului afectat
- majoritatea cazurilor sunt produse de o lez periferica a lantului simpatic; posibil si in lez ipsilat ale tractului simpatic in bulb sau in maduva cervicala
- in leziuni la nivelul arterei carotide comune – lipsa sudoratiei afecteaza ½ faa
- in lez situate distal de bifurcatia carotidei – nu se obs pierderea sudoratiei/ este limitata la portiunea meediala a fruntii si pe partea lat a nasului
sindrom horner bilateral
- rar intalnit
- poate aparea in neuropatiile autonome, in sectionarea transversala medulara cervicala inalta
- mioza bilat poate fi detectata prin obs unei intarzieri in redilatatia pupilelor atunci cand lumina e indepartata
Stimularea/ iritarea fibrelor simpatice => efect opus: retractia pleoapei + midriaza + proptoza - testarea reflexului pupilar ciliospinal: ciupirea gatului (C2, C3) => dilatarea pupilei
constrictia bilaterala extrema a pupilelor/midriaza bilaterala
- in lez pontine, ingestia de narcotice, varstnici ce utilizeaza picaturi pt glaucom
Midriaza bilat : - intreruperea fibrelor parasimpatice => midriaza + abolirea RFM
- in coma – leziune mezencefal (pupila umflata)
- compresiune directa pe nc III (anevrism de poligon Willis, tumora, hernierea lobului T)
teste suplimentare
- atropinicele dilata pupilele – prin paralizia terminatiilor nervoase parasimpatice
- fizostigmina, pilocarpina – contracta pupila
- epinefrina, fenilefrina – dilata pupila prin stimulare directa a m dilatator
- cocaina – dilata pupila
- morfina si alte narcotice – actine centrala => contractia pupilei
- apraclonidina (α-agonist) – poate inversa fiabil anizocoria din sdr Horner; cresterea diam pupilei dupa 30-45 min e dovada unui sdr Horner
In DZ: - afectare nervi spinali autonomi si cranieni => afectarea pupilelor – mai mici, iar midriaza e excesiva la instilarea simpatomimeticelor, RFM e redus
pupila argyll robertson
- in aproape toate formele de sifilis tardiv, mai ales in tabes dorsalis
- pupile mici bilat, neregulate, inegale
- RFM abolit, reflex de acomodare pastrat (disociere intre RFM si cel de acomodare la distanta)
± atrofie iris - posibila leziune la nivelul tectumului mezencefalic, proximal de nucl oculomotori => crutarea cailor aferente ale reflexului de acomodare
- alte afectiun in care apare: DZ, b Lyme, lez mezencefalice (SM, pinealom)
pupila tonica adie
- degenerescenta ggl ciliar si fib parasimpatice postggl – in mod normal contracta pupila si executa acomodarea
- incetosare privire unilat, fotofobie
- anizocorie; pupila afectata e mai mare la lumina ambientala
- reactivitate la lumina abolita/ ↓
- disociere intre RFM si cel de acomodare la distanta ~ Argyll Robertson
- raspunde mai bine la apropiere decat la lumina
- caracteristic : dupa ce pupila s-a contractat tinde sa ramana contractata tonic si se redilata f incet
- raspuns la miotice si pilocarpina PROMPTA
- apare in decada 3-4 de viata; F>B; tendinta familiala
- forma usoara aparte de polineuropatie mostenita
- poate fi asociata cu absenta reflexelor rotuliene si achileene (sdr Holmes-Adie)
- pupila tonica dobandita se poate asocia cu DZ, infectii virale, traumatisme
midriaza unilaterala tranzitorie
- episoade tranzitorii de midriaza unila ce dureaza min-zile; pot sa reapara la intervale aleatorii
- fara ptoza sau paralizii oculomotorii
- uneori pupila e deformata in timpul ataculuil
- unii acuza vedere neclara si cefalee de partea midriazei => migrena oftalmoplegica atipica
- nu se cunoaste cauza
- mai frecv la F
- la copii, dupa o criza epileptica, o pupila poate ramane dilata pt o perioada mai lunga de timp
- alta cauza: expunerea la solutii midriatice
anizocoria
- 2 probleme: problema pupileor inegale (anizocorie) si defectul pupilar aferent si recunoasterea lui
Anizocoria - fiziologica sau simpla: 20% din persoanele normale prezinta o inegalitate a diamentului pupilar
o acelasi grad de asimetrie e pastrat in diferite variatii ale conditiilor de lumina - o pupila anormal de mare poate fi identificata printr-un RFM direct si consensual diminuat
- daca pupila mai mica e cauza asimetriei, ea nu se va dilata ca raspuns la intuneric sau la reducerea luminii
- lumina exagereaza anizocoria produsa de o leziune a nc III si intunericul accentueaza anizocoria in prezenta unui sdr Horner
pupila miotica
- suspiciune sdr Horner – nu se dilata deloc/foarte putin in comparatie cu cea normala
- aplicarea de apraclonidina in ambii ochi si observarea reversiei miozei in partea afectata de sdr Horner;
- astfel de raspunsuri la oricare dintre medicamente se vor produce intr-o leziune situata in orice regiune a caii simpatice
o leziunile neuronilor de ordin I si II det in final depletia norepinefrinei de la nivelul sinapselor cu neuronii de ordin III
o ↓ cantit de neurotransmitator la nivelul terminat nervoase din m dilatator ciliar => ↓ recaptarea => blocheaza efectele cocainei
o daca la urmatoarea aplicare (la 24 ore) a midriaticului adrenergic nu se produce efect => leziunea posibil localizata in portiunea postggl a caii (medicamentul elibereaza toata norepinefrina ramasa in neuronul de ordin III) - localizarea leziunii in regiunea centrala sau preggl a caii simpatice depinde de simptomele si semnele asociate
dilatarea pupilei
- in uveita
- iridoplegia indusa medicamentos
Pupile mici bilat – nu pune probleme de diagnostic
Pupilele Adie bilat – tind sa fie mici si demonstreaza raspunsuri tonice la acomodarea la distanta
Pupilele Argyll-Robertson - se contracta rapid la apropiere si se redilata repede la indepartarea stimulului vizual
