cap 27 hipotalamusul

Question 1

Hormonul de eliberare a tireotropinei( TRH)

Answer 1

• produs de neuronii periV anteriori, paraV, arcuati, ventromediali si dorsomediali
• stimuleaza eliberarea de hormon stimulator tiroidian (TSH) din glanda pituitara => TSH ↑ activit fiecarei etape a sintezei h tiroidieni si stimuleaza eliberarea de T4 (tiroxina) si T3 (triiodotironina)
• somatostatina inhiba TSH
• exista feedback negativ asupra TSH si TRH
• TRH poate functiona ca un reglator central al SN vegetativ

Question 2

hormonul de eliberare a hormonului de crestere( GrgH)

Answer 2

• somatostatina = h de inhibitie al eliberarii h de crestere (SRIH)
• SHRH si SRIH sunt secretati de neuroni tuberoinfundibulari si eliberati in circulatia port-hipofizara => transportati spre cell specializate ce secreta hormon de crestere (GH)
• inluente asupra secretiei si eliberarii GH si somatostatinei:
  o amigdala, hipocampul si alte struct limbice se proiecteaza la nivelul nucl arcuati prin tractul cortico-hipotalamic medial (stria terminalis) => responsabili pt fluctuatiile induse de somn si stres ale GH si somatostatinei
  o dopamina, norepinefrina, epinefrina si serotonina – influenteaza reglarea GH
  o TRH ↑ secretia de GH
  o Somatomedina C (peptid eliberat de ficat) – control prin feedback al GH
   inhiba somatotropii hipofizari si stimuleaza eliberarea de somatostatina
• rol GH:
  o stimuleaza proliferarea cartilajului si cresterea masei musculare => stim cresterea scheletica
  o regleaza lipoliza, stimuleaza asimilarea aminoacizilor in celule, efecte anti-insulinice
• c% sanguina a GH creste la 1-2 ore dupa instalarea somnului

Question 3

hormonul de eliberare a cortico-tropinei

Answer 3

• actioneaza sinergic cu vasopresina pt eliberarea h adrenocorticotrop (ACTH) din cell bazofile ale gld pituitare
• ACTH stimuleaza sinteza si elib h de la nivelul cortexului suprarenalian:
  o glucocorticoizi (cortizol sau hidrocortizon)
  o mineralocorticoizi (aldosteron)
  o androcorticoizi (convertiti la nivleul tes in testosteron)
• neuronii de origine ai CRH: zona a nucl paraV
  o celelalte celule ale acestei zone formeaza tractul paraV-supraoptico-hipofizar (neurohipofiza) => produc vasopresina, oxitocina + alte subst (neurotensina, dinorfina, peptid intestinal vasoactiv)
  o aceste cell hipotalamice primesc info de la
   neuronii reticulari din bulb si cei de la nivelul locus coeruleus si tracat solitar – prin caile noradrenergice
   de la mai multe struct limbice
   aceste conex extrahipotalamice asigura mecanismul prin care stresul si durerea activeaza secretia de ACTH si cortizol
• exista control prin feedback pt CRH si aCTH prin receptorii glucocorticoizi de la nivelul hipotalamusului si lobului ant al gld pituitare
• secretia de ACTH e influentata si de:
  o serotonina si aceticolina det ↑ secretiei
  o catecolaminele ↓ secretia

Question 4

hormonul de eliberare a gonadotropinelor

Answer 4

• are origine in nucl arcuat; in c% crescute langa eminenta mediana
• rol in eliberarea celor 2 h gonadotropi: h luteinizant (LH) si h foliculostimulant (FSH)
• ovarele si testiculele secreta inhibina => suprima SFH
• GnRH e influentat de alte sisteme neuronale modulate de catecolamine, serotonina, acetilcolina si dopamina
• pubertatea, menstruatia, ovulatia, lactatia, menopauza – toate sunt legate de efectele GnRH, FSH si LH asupra ovarelor, uterului, sanilor si testiculelor

Question 5

inhibitia prolactinei

Answer 5

• dopamina e eliberata de neuroni din reg nucl arcuat
• inhiba cell lactotrofe ale gld pituitare ant
• axa hipotalamo-hipofizara raspunde la stimulii senzoriali de la nivelul mameloanelor => responsabila de efectul suptului asupra productiei de lapte
• stimularea mameloanelor – influenta importanta si asupra secretiei de oxitocina
• actiunea inhibitorie a dopaminei asupra secretiei de prolactina – responsabila in galactoree si de tulb de reproducere (apar in tumori ce comprima tija pituitara)
  o o tumora ce comprima tija pituitara => intrerupere transport venos portal al dopaminei de la hipotalamus catre cell lactotrofe pituitare sensibile la dopamina
  o apare galactoree si in urma admin medicatiei ce blocheaza dopamina (ex: haloperidol)

Question 6

vasopresina

Answer 6

• rol de hormon antidiuretic (ADH) – actioneaza asupra recept V2 de la nivelul tubulilor renali => mentine osmolalitatea sangelui
  Fact ce influenteaza secretia de vasopresina:
• osmolalit plasmatica influenteaza secretia de vasopresina in mod:
  o direct: actioneaza asupra neuronilor supraoptic si paraV
  o sau prin actiune asupra unor anumiti osmoreceptori din hipotalamus
• modif de volum si presiune sanguine influenteaza si ele eliberarea de vasopresina
  o baro- si mecanoreceptori de la nivelul arcului Ao, sinusului carotidian si atriului drept => aferente de la acesti receptori transmise prin nv IX si X => NTS
  o in hipoTA severa => secretia de ADH continua chiar daca exista osmolalit plasmatica scazuta (dpdv al simululului, presiune&raquo_space; osmolalit)
• fact nonosmotici ce influenteaza secretia de vasopresina
  o greata – poate ↑ nivelurile de 100x
  o hipoglicemia – efect mai putin intens
  o unele subst (morfina, nicotina, alcool, ciclofosfamida) – det eliberarea peptidului stocat

Question 7

oxitocina

Answer 7

• initiaza contractile uterine si are efect in ejectia laptelui
• eliberarea ei e stimulata de distensia colului cervical, travaliu, alaptare si estrogeni
• efectele ei sunt inhibate de alcool

Question 8

glanda pineala si melatonina

Answer 8

• se afla situata imediat post de V III
• melatonina – rol in mentinerea ritmurilor biologice si modularea ciclului circadian lumina/intuneric
• ablatia ei => disparitia celei mai mari parti din melatonina => fara efecte semnificative
• cea mai importanta functie = secretia ciclica de melatonina
• pinealocitul = elementul principal al glandei
  o derivat din fotoreceptori neurali
  o activit influentata de stimuli luminosi
  o influenteaza ritmul circadian lumina-intuneric printr-o cale cu origine in retina:
   retina => nucl suprachiasmatic => traiect prin caile simpatice descendente => cordoanele cell intermediolat si ggl cervical sup => traiect ascendent => terminat noradrenergice de la nivelul pinealocitelor
• intunericul declanseaza elib de norepinefrina de la nivelul fotoreceptorilor => stimuleaza sinteza si eliberarea de melatonina
  o c% are vf intre orele 2-4 dimineata
  o in conditii de intuneric continuu e pastrata o ritmicitate circadiana
• ziua – cell fotoreceptoare retiniene sunt hiperpolarizate => inhibarea secretiei de NE => se produce o cantit mica de melatonina
  o pacientii cu cecitate prezinta o supresie a secretiei det de lumina

Question 9

glanda pineala si melatonina-patologic

Answer 9

• patologie obisnuita – acumularea de depozite calcaroase denumite acervuli
  o formate din hidroxiapatita ce contine carbonat, legata de Ca si alte metale
  o aceste concretiuni se formeaza in interiorul vacuolelor pinealocitelor si sunt eliberate in spat extracell
• tumorile pineale nu secreta melatonina
  o pierderea melatoninei – indicator pt pinealectomie chirurgicala totala
• melatonina poate fi considerata un agent inductor al somnului
• in depresie ↓ c% melatoninei

Question 10

sindroamele hipotalamice globale-af hipotalamus in intregime

Answer 10

Leziuni care pot distruge hipotalamusul in intregime”
- sarcoidoza sau alte boli granulomatoase
- boala inflamatorie idiopatica
- tumori cu cell germinale sau alte tumori

Question 11

tumori care afecteaza axul hipotalamo-hipofizar

Answer 11

• carcinomul metastatic
• limfomul
• craniofaringiomul
• tumori cu cell germinale: germinoame, teratoame, carcinoame embrionare, coriocarcinoame
  o se dezvolta pe parcursul copilariei
  o au tendinta sa invadeze hipotalamusul post
  o uneori - ↑ AFP
  o harmatomul hipotalamic poate det epilepsie gelastica

Question 12

af inflamatorii ce fecteaza hipotalamusul

Answer 12

• infundibulita (infudibuloneurohipofizita)
  o ↑ in grosime tija pituitara si neurohipofiza prin infiltrat cu limfocite (cell T) si plasmocite
  o posibila boala autoimuna
• Histiocitoza X = grup de boli ce cuprinde b Letterer-Siwe, b Hand-Schuller-Christian, granulomul eozinofilic
  o afecteaza multiple organe, inclusiv hipotalamus + struct invecitate + leptomeningele
  o afecteaza copiii, au evol insidioasa

Question 13

sindroame hipotalamice partiale-diabet insipid

Answer 13

• lipsa actiunii ADH – dat leziunii neurohipofizei
  o asociata cu toxicitatea litiului – afecteaza absorbtia tulburara renala a apei
• consecinte: diureza cu osmolaritate mica (poliurie), ↓ vol sanguin, ↑ senzatia de sete si aportul de apa (polidipsie)

Question 14

• cauze de DI dobandit

Answer 14

tumorile cerebrale, bolile granulomatoase infiltrative, traumatism cerebral, traumatism chirurgical intracranian, infiltrare leucemica sau limfomatoasa
o mai rar: histiocitoza intracraniana, metastaze cerebrale (cu orin la nivelul plamanilor sau sinului), sarcoidoza, anevrism rupt
o cauze frecv la tineri: infiltrare granulomatoasa a bazei craniului det de sarcoidoza, granulom eozinofililc, boala Letterer-Siwe, b Hand-Schuller-Christiansen
o tumori cerebrale importante: gliom, hamartom, craniofaringiom, tum cu cell granulare (choristom), adenoame mari, pinealoame; DI poate sa apara si dupa radioterapie
o tumorile hipofizare det DI doar daca devin masive si invadeaza tija pituitara si infundibulum
o cazuri extreme: in moartea cerebrala

Question 15

di indiopatic dobandit

Answer 15

o debut cel mai frecv in copilarie sau la adultul tanar (B > F)
o excludere alte boli – repetare periodica teste endocrine si radiologice
o uneori exista anticorpi serici ce interact cu neuronii din nucl supraoptic => boala autoimuna
o anorexia nervoasa se asociaza cu DI usor

Question 16

di congenital hipotalamic

Answer 16

o tulb e evidenta la o varsta precoce si persista toata viata
o det de un defect al nucl supraoptic si paraV + dimens mica lob post al gld pituitare
o cauza: mutatie punctiforma la nivelul genei ce codifica vasopresin-neurofizin-glicopeptidul
o poate fi asociat cu alte anomalii genetice: DZ I, atrofie nerv optic, surditate (Sdr Wolfram), ataxie Friedreich

Question 17

medicamente ce pot determina diabet insipid

Answer 17

o Carbamazepina (mai frecv det secretie excesiva de ADH)
o litiul – poate det DI chiar si la limita superioara a c% terapeutice

Question 18

severitatea si tabloul clinic

Answer 18

Severitatea si persistenta depind de natura leziunii
- in cazurile cu debut acut – 3 faze:
1. DI sever cu durata de cateva zile
2. pe masura ce neurohipofiza degenereaza => ↓ severitatea DI sau chiar opusul – hipoNa dat excesului de hormon ca rezultat al eliberarii ADH stocat
3. faza persistenta – pe tot parcursul vietii
- axonii neuronilor neurohipofizari se pot regenera => un grad de recuperare
Tablou clinic
- poliurie (cu urina diluata) si polidipsie
- tumorile primare se pot manif doar prin DI
- bolile inflamatorii granulomatoase pot det alte manif sistemice inainte sa apara polidipsia si poliuria

Question 19

diagnostic di si dd

Answer 19

• excretia unor cantit mari de urina diluata + polidipsie si poliurie pe tot parcursul noptii
• daca mecanismul de sete e ineficient sau pacient stuporos => deshidratare si hiperNa => coma, crize si deces
• hipoosmolalitate urinara + hiperosmolalitate serica + hiperNa serica
• injectare s.c. 5U de vasopresina (Pitressin) => ↓ eliberarea de urina si ↑ osmolalitatea
• ADH < 1,0 pg/ml la cei cu DI central
• DD:
  o deshidratarea osmotica (ex: asociata cu glicozuria din DZ)
  o deshidratarea cu durata de 6-8h ↑ osmolalitatea urinara la o pers cu functie renala normala si neurohipofiza indemna
  o pac ce consuma apa in mod compulsiv – vol urinar si electrolitii serici se normalizeaza prin deshidratare

Question 20

tratament

Answer 20

• sol uleioasa de vasopresina tanat – durata de actiune 24-72 ore
• spray nazl cu vasopresina sintetica
• Desmopresina (analog de arginin-vasopresiva cu actiune de lunga durata)
  o admin nazal 10-20 mg sau 0,1-02 ml
  o forma cu admin nazala are durata mai lunga si mai putine ef adv
• Vasopresina apoasa 5-10 U admin s.c. – are efect 3-6 ore
  o la pacientii cu stare de constienta alterata
• DDAVP 1-4mg s.c., are eficienta 12-24 ore
  o treb admin repetat in functie de vol de urina si osmolalitate
• pt pacientii cu stare de constienta alterata: ajustarea cantit de fluide admin iv. la volumul urinar si eval osmolalit serice si urinare la 8-12 ore
• la pacinetii cu functie ADH partial conservata: clorpropramida, clofibrat, CBZ – stimuleaza eliberarea hormonului

Question 21

siadh

Answer 21

• ↓ osmolalit => stimuleaza osmorecept din hipotalamus => ↓ ADH si suprima setea
• ↑ osmolalit actioneaza in sens opus
• nivel plasmatic de ADH > limita normala => hipoNa de dilutie si retentie de apa fara edeme

Question 22

cauze siadh

Answer 22

• productie ectopica de ADH de tes tumoral
  o mecanismul de sete nu e inhibat de ↓ osmolalit
  o aport crescut de lichide => ↑ vol sanguin, ↓ c% solventilor
  o urica concentrata, hipoosmolalitate plasmatica, hipoNa
  o fara edem tisular – excretia de Na prin urina e mentinuta prin supresia sistemului renina-angiotensina si prin ↑ peptid natriuretic atrial
• apare in lez cerebrale (infarct, tumora, hemoragie, meningita, meningita, encefalita)
  + in leziuni ale hipotalamusului (traumatism, interventie chir, lez vasculare)
  o SIADH tinde sa fie o caract tranzitorie a bolii subiacente
• disautonomia acuta din sdr Guillain-Barre
  o neuropatia afecteaza nervii aferenti de la ecept de volum din AD si vv. jugulare
  o ventilatie cu pres pozitiva => pres toracica ↑ - contribuie la SIADH
• episoadele de porfirie acuta – au acelasi efect ca SGB
• cc pulmonar cu cell mici si lez inflamatorii de la nivel pulmonar
  o pot elibera subst ~ ADH
• unele medicamente (CBZ, clorpromazia, clorotiazida, clorpropamida, clofibratul, AINS, vincristina)
  o stimuleaza elib de ADH => hipoNa

Question 23

efecte hipona

Answer 23

• < 125 mEq/l => cefalee si agravarea semnelor concomitende de AVC sau HSA
• < 120 mEq/l => greata si varsaturi, lipsa de atentie, somnolenta, stupor, crize generalizate
  o poate aparea asterixis
• cu cat nivelul de Na scade mai repede, cu atat e mai mare probabilit sa apara semne neurologice

Question 24

trat siadh

Answer 24

• restabilire rapida a niv seric normal de Na => rist de demielinizare osmotica
• Na = 117-125 mEq/L => limitarea aportului de lichide de la 400 pana la 800 ml/zi
  o urmarirea pierderilor urinare de apa dorite
• daca apare somnolenta, confuzie, crize sau daca Na = 100-115 mEq/l => admin iv. NaCl izotona sau 3% pt 3-4 ore + furosemid 20-40mg (previne incarcarea cu lichide)
• nu se corecteaza Na seric cu mai mult de 12 mEq/l in primele 24 ore si nu cu mai mult de 20 mEq/l in primele 48 ore

Question 25

pierdere neurogena de sare(sindrom nelson)

Answer 25

• la cei cu boli acute intracraniene (HSA, traumatism) sau in perioada postoperatorie dupa NCH – apare ↓ moderata a Na
• mai apare si in tumori cerebrale, dupa interv chirurgic hipofizare, disautonomia din SGB
• e rezultatul natriurezei si nu a retentiei de apa det de secretia de ADH
• pacientii prezinta ↓ vol sanguin
  Ipoteze:
• secretia unui alt oligopeptid, factorul natriureti atrial (FNA) ce se gaseste in peretii atriilor cardiace, dar si la nivelul neuronilor din jurul V III in hipotalamusul anteroventral
• FNA actioneaza in mod normal la nivelul tubulilor renali si se opune actiunii ADH => FBA det natriureza
• FNA e secretat pulsatil
  Management:
• inaintea de instituirea tratam – evaluarea vol intravascular si pierderea urinara de Na
• HSA – mentinerea unui volum intravascular normal prin admin lichide iv. + corectarea hipoNa prin perfuzie de sol normale saline

Question 26

alte tulb ale hormonului antidiuretic si al mec de sete

Answer 26

• mecansim de sete nefunctional => posibila hiperNa severa => confuzie si stupor
  o pacient obligat sa bea apa la intervale regulate

Question 27

insuficienta hipofizara

Answer 27

• apare in boli ale glandei sau hipotalamice
• det o serie de manif clinice, fiecare din ele bazata pe deficienta unuia sau mai multor hormoni ce depind de fact trofici hipofizari
• panhipopituitarism – necesita suplimentarea mai multor hormoni
• poate debuta in coplarie (ereditar) – afecteaza unul/ mai mult hormoni
  o poate fi o boala secundara – det de o leziune ce afecteaza hipofiza sau hipotalamusul
• poate debuta mai tarziu
  o interv chirurgic hipofizara
  o infarctul glandei (adenom cu crestere rapida – aploplexie pituitara)
  o sdr Sheehan = modif de involutie ce pot sa apara la sfarsitul sarcinii
  o iradiere craniana a tumorilor cerebrale
  o hipofizita limfocitara
  o invazia granulomatoasa si neoplazica

Question 28

alte sindroame hipofizare

Answer 28

• de obicei nu apar izolat, ci in diferite combinatii si cuprind mai multe sdr rare bine definite
  1. Pubertatea precoce
  = debut precoce, anormal al secretiei de androgeni si al spermatogenezei (B) / secretie de estrogeni si secretie ciclica ovariana (F)
• asociat cu dezvoltare prematura a caracterelor sexuale secundare
• B – investig pt a evid un teratom de gld pineala sau mediastinal, tumora androgena a testiculelor sau gld suprarenale
• F – de cautat dovezi de afectare hipotalamica, tumora ovariana secretanta de estrogeni
• hamartomul cu localizare hipotalamica (compoenta a bolii von Recklinghausen) = principla acauza de pubertate precoce
  o in unele cazuri e asociat cu crize gelastice
  o paraclinic: CT si IRM a hipotalamusului, ovarului si gld suprarenale

Question 29

absenta instalarii pubertatii

Answer 29

Unele boli genetice pot det lipsa insalarii pubertatii
- Sdr Kallman – tip de hipogonadism hipogonadotropic
o asociat cu anosmie
o in mod normal: neuronii secretori de GnRH cu origine in placoda olfactiva migreana de-a lungul lamei cribriforme spre bulbul olfactiv => localiz la nivelul hipotalamusului
o in acest sdr, bulbul olfactiv nu se dezvolta normal => pierderea controlului hipotalamic al eliberarii de FSH si LH + abenta instalarii pubertatii + anosmie
o cauze: mutatii genice X-linkate si AD
- Sdr Prader-Willi
o asociat cu hipogonadism si dezvoltare sexuala incompleta
- Sdr Badet-Biedl = tulb eterogena ce afecteaza multiple organe si sisteme
-hipogonadism + anosmie + retard variabil al cresterii + obezitate + DZ
-mutatiile ce det acest sdr afecteaza functia ciliara la mai multe niveluri

Question 30

distrofia adipo-genitala

Answer 30

• in mod obisnuit: obezitate + dezvoltare gonadala incompleta + pierderea vederii + accese de furie spontana, agresivitate sau comportament antisocial ± DI
• la unii pacienti: abulie, apatie si fluenta verbala redusa
• cauze: craniofaringiom, adamantinom, gliom
  o + alte tumori: adenom hipofizar, colesteatom, lipom, meningiom, gliom, angiosarcom, chordom

Question 31

tulburari hipotalamice asociate cu modificari ale greutatii

Answer 31

• centrul satietatii e la nivelul nucl ventromedian și al foamei ventrolateral
• lez hipotalamus lat => imposibilitatea de a manca
• leziuni hipotalamus medial => alimentatie excesiva si obezitate
  o leziunea critica e distructia bilat a reg ventromediale hipotalamice
• cauze: tumori (Craniofaringiom), unele traumatisme, boli inflamatorii, hidrocefalie
• manif clinice principale:
  o hiperfagie si reactie de furie
  o daca tumora se extinde spre hipotalamusul ant => + polidipsie si poliurie
  o afectarea partilor extratalamice ale creierului (ex: afectarea struct limbice, sdr Kluver-Bucy, lez de lob frontal-bazal) => comportament exacerbat de a cauta mancare, alimentatie excesiva si ↑ G
  v

Question 32

tulb hipotalamice asociate cu crestere in greutate

Answer 32

Sdr diencefalic
- la copii < 1 an
- manif principala: emacierea progresiva si ulterior fatala (incapacitatea de a creste) in ciuda aportului alimentar aproape normal la un copil de altfel vigil si jovial
- leziune: astrocitom de grad mic localizat la nivleul hipotalamusului ant si nv optic

Question 33

anorexia nervoasa si bulimia

Answer 33

5. Anorexia nervoasa si bulimia
   - asociate cu tulb ale unor functii hipotalamice
   - cel mai probabil sunt secundare pierderii extreme in greutate
   - in cazuri rare – asoc/ det de tumori hipotalamice
   - sunt considerate mai degraba a fi tulb de comportament – obsesie pt a slabi
   - debut in adolescenta, la F (absent la B)

Question 34

tulb de crestere

Answer 34

• deficit de GHRH sau GH
• Sdr Prader-Willi
  o clinic: obezitate, hipogonadism, hipotonie, retard mintal, statura mica
  o deficit de GHRH
• in unele boli congenitale si de dezvoltare hipotalam nu poate elibera GH
  o ex: sdr Morsier: despicatura faciala mediana, cavum septum pellucidum, hipoplazie de nv optic
• in hipopituitarism idiopatic – deficit de crestere + alte tulb endocrine
  o deficit in sinteza si eliberarea GHRH
• in nanism – niveluri extrem de ↑ de GH – defect al moleculei sau lipsa de raspuns a organelor tinta
• majorit copiilor sanatosi cu statura scunda nu au deficit cunoscut de GH sau GHRH
  o adesea parintii sunt scunzi
  o admin GH – controversata

Question 35

tulb de crestere

Answer 35

ogigantism:
majorit cazurilor sunt det de adenoame hipofizare ce secreta GH in exces
o hipersecretia treb sa se produca inainte de inchiderea epifizelor
o gigantism + retard mintal => anomalii ale GHRH, GH sau somatomedina
- Agromegalia
o hipersecretie GH dupa inchiderea epifizelor
o luarea in calcul unei surse ectopice pt eliberarea GH

Question 36

tulb ale reglarii termince

Answer 36

7. Tulburari ale reglarii termice
   Hipertermie
   - in lez bilat ale partilor ant ale hipotalamusului, mai ales la nivelul neuronilor termo-sensibili din zona preoptica
   - sunt afectate mecanismele de disipare a calcurii (vasodilatatia, perspiratia)
   - cauze: post-chirurgical, traumatisme cerebrale, HSA
   - in HSA
   o temperatura creste pana la 41 grade C sau mai mult si ramane la acel nivel ore-zile pana la exitus; alteori scade brusc si pacientul recupereaza
   o control: racire activa a copului prin evaporare + admin sedare
   - in leziuni post-operatorii la nivelul ariei suprachiasmatice sau metastaze suprachiasmatice
   o evolutie mai putin dramatica
   o asoc cu alte tulb ale ritmicitatii intrinseci (inclusiv somn si comportamentul)
   - aceste cazuri de febra centrala sunt rare
   - febra de etiologie necunoscuta de intensit moderata nu treb atribuita unei lez cerebrale

Question 37

tulburari ale reglarii termice

Answer 37

Sdr de hipertermie maligna
- in unele cazuri exista susceptibilit mostenita (AD) de a dezvolta hipertermie si rigiditate musculara ca raspuns la anestezice inhalatorii si la miorelaxante
Sdr neuroleptic malign
- strans inrudit cu sdr de hipertermie maligna
- e rezultatul unei reactii idiosincrazice la neuroleptice

Hipertermie periodica
- asociat cu varsaturi, HTA, scadere ponderala
- insoti de excretie excesiva de glucocorticoizi
- amel la clorpromazina

Question 38

tulb ale reglarii termice hipotermia

Answer 38

Hipotermie (temperatura persistenta de 35 gradeC) sau poichilotermie (echilibrare a temperaturii corporale cu cea a mediului)
- det de leziuni in zona post a hipotalamusului
- se poate asoc cu somnolenta, confuzie si hipoTA
Hipotermia spontana periodica
- in asociere cu un colesteatom al V III si cu agenezia de corp calos
- apar episodic simpt de tulb vegetativa: salivatie, greata si varsaturi, vasodilatatie, transpiratii, lacrimare, bradicardie
- pot aparea crize convulsive
- atacurile tin cateva min- 1-2 ore
Hipotermia cronica
- mai frecv ca hipertermia
- obs in hipotiroidism sever, hipoglicemie, uremie, intox cu barbiturice, fenotiazine, alcool
- mai frecv la varstnici – au mecanism de termoreglare inadecvat

Question 39

tulburari cardiovasculare date de leziuni hipotalamice

Answer 39

• lez acute cerebrale (hemoragie, traumatism) =>
  o modif ECG (unde T inalte, prelungire QT)
  o tahicardie supraventric
  o batai ectopice ventriculare, FiV
• aceleasi efecte pot avea si niveluri mari de NE si corticosteroizi circulanti
• sursa manif: hipotalamusul si conex sale limbice, capacitatea de a det o descarcare masiva simpato-suprarenala

Question 40

hemoragia gastrica

Answer 40

9. Hemoragia gastrica
   - in unele boli intracraniene (hematom subdural si alte lez secundare TCC, hemoragii cerebrale, tumori) => lez gastrice (eroziuni superficiale sau ulceratii ale mucoasei gastrice in absenta acidiatii)
   - posibil date de lez la nivelul nucl hipotalamici

Question 41

edemul pulmonar neurogen

Answer 41

• cazuri de edem pulmonar masiv sau fatal secundare unor leziuni intracerebrale catastrofale (traumatism cerebral, hemoragie intracerebrala, HSA, meningita bacteriana, status epileptic)
• in majorit cazurilor e implicata crestere brusca a PIC + HTA sistemica extrema dar fara insuf ventriculara stg evidenta
• edemul pulmonar si HTA severa pot fi prevenite prin blocaj simpatic la orice nivel
  o descarcarea adrenergica si HTA ce o det sunt esentiale pt a dezvolta edem pulmonar
• teorii:
  o hipotalamusul extercita o influenta simpatica directa asupra vascularizatiei pulmonare => permite extravazarea lichidului bogat in prot
  o edemul e rezultatul supraincarcarii bruste si masive a circulatiei pulmonare prin schimbul de fluide cu vascularizatia sistemica
  o rolul catecolaminelor circulante si a steroizilor suprarenalieni

Question 42

tulb ale starii de constienta si personalitatii

Answer 42

• lez acute la nivelul reg posterioare si lat ale hipotalamusului pot fi insotite de stupor
• in infundibulom limitat la hipotalamus – stare de letargie, somnolenta, confuzie
• asoc cu hipoTA, hipotermie 34 grade C, DI
• afectare conex frontale ale hipotalamusului det: stare hipomaniacala, hipervigilenta cu insomnie, iar spre final impulsivitate si dezinhibitie
• de obicei sunt tranzitorii
• frecv, leziunile sunt acute sau apar postoperator si afecteaza si regiunile adiacente, nu doar hipotalamusul

Question 43

somnolenta periodica si bulimia

Answer 43

• tulb episodica caract prin somnolenta si exces in alimentatie
• majorit pacientilor – adolescenti de sex masculin
• somn > 18h/zi, se deplaseaza suficient cat sa se hraneasca si sa isi satisfaca nevoile fiziologice
• pacientul pare inactiv, adesea confuz si nelinistit, uneori halucinatii

Question 44

sindroame endocrine asociate glandelor suprarenale-clinic si cauza

Answer 44

SINDROAME NERUOENDOCRINE ASOCIATE GLANDELOR SUPRARENALE (+cap 30)
A. BOALA CUSHING SI SINDROMUL CUSHING
- clinic:
o obezitate la nivelul trunchiului cu vergeturi rosii-violacei la nivelul abd si alte localizari
o uscaciunea si pigmentarea pielii si fragilitatea vaselor tes cutanat
o pilozitate excesiva faciala si calvitie
o cianoza si descuamarea tegum la nivelul extremit
o osteoporoza si cifoza toracala
o ↓ FM proximal
o HTA
o glicozurie
o tulb psihiatrice
- cauza:
o hiperplazia gld suprarenale secundara unui adenom bazofil de hipofiza
o productie ↑ cronic de cortizol – det de o tumora primara SR, de secretia de ACTH de un cc pulmonar cu cell mici
o admin prelungita de glucocorticoizi (prednison, metilprednisolon, ACTH)

Question 45

sindrom cushing

Answer 45

Sdr Cushing = hiperplazie suprarenaliana secundara
- diag: det nivel seric si urinar de ACTH si cortizol
- tipul ectopic – debut mult mai rapid
o grade mai severe de ↓ FM proximale, pigmentare cutanata, hipoK, HTA, glicozurie
- ACTH > 20 pg/ml, iar in tipul ectopic > 50 pg/ml
- dexametazoa nu suprima nivelurile ↑ de ACTH
- cauze de sdr Cushing endogen:
o hiperpituitarism (boala Cushing) – 65%
o productie ectopica de ACTH – 12%
o adenom suprarenalina – 10%
o carcinom suprarenalian – 8%

Question 46

boala cushing

Answer 46

Boala Cushing
- ACTH e produs de hiperplazia cell hipofizare sau de un adenom bazofil sau cromofob
- tipul bazofil e reprezentat de microadenoame (<1cm) => ↑ in dimens a seii turcesti

Question 47

sindrom si boala cushing

Answer 47

Diagnostic
- masurarea excretiei de cortizol urinar pe 24 ore
o normal: 12-40mg /24 ore
- ulterior – test de supresie la dexametazona
o D: 2mg la 6 ore, admin oral 2 zile sau 1 doza de 8mg la miezul noptii
o metoda de electie pt diferentierea b Cushing de secretia ectopica de ACTH
o in secretia ectopica de ACTH – extretia urinara de cortizol nu e suprimata de admin dexa
o in b Cushing – scadere a excretiei urinare cu 90%

Question 48

sindrom si b cushing-tratament

Answer 48

• ghidat de etiologia sdr
• adenom hipofizar ce nu depaseste seaua turceaca si nu deplaseaza chiasma optica (microadenom) => microchirurgie hipofizara transsfenoidala
  o alternativa: gama knife – latenta de raspuns de 6 sau mai multe luni
   + suprimare temporara a hipercorticisomului prin folosirea inhibitorilor de enzime suprarenaliene (ketoconazol, metapirona, aminoglutetimida)
  o complicatii chirurgic: scurgere de LCR, DI tranzitor, tulb vizuale, meningita
  o in caz de excizie incompleta se reintervine, cu excizia totala a glandei + ulterior substitutie hormonala extensiva

Question 49

boala addison

Answer 49

• forma clasica e rezultatul unei boli primare a gld suprarenale
• clinic:
  o pigmentarea pielii si mucoaselor
  o greata, varsaturi si ↓ ponderala
  o ↓ FM, letargie si tendinta la lipotimie
• paraclinic: hipoTA, hiperK, hipoNa, ↓ c% cortizol seric
• majorit cazurilor sunt idiopatice
• alte cauze mai rare: boala metabolica ereditara a gld suprarenale – asoc cu boala demielinizanta cerebrala, a MSp si nervilor (B&raquo_space; F)

Question 50

boala primara addison

Answer 50

Boala primara
- in boala suprarenaliana primara
o ↓ c% cortizol => ↑ ACTH
- pericol mare de colaps sau deces (mai ales daca se asoc cu infectii, interv chirurgicale, traumatisme)
- tratam substitutiv pe tot parcursul vietii cu
o 1 glucocorticoid:
 cortizon 25-50 mg/zi sau
 prednison 7,5-15mg/zi
o 1 mineralocorticoid : Fludrocortizon acetat 0,05-0,2 mg/zi

Question 51

boala addison secundara

Answer 51

• cand e secundara unei afect hipofizare => ACTH ↓ sau absent, iar cortizol ↓
  o nivelurile de aldosteron sunt normale
  o fara hiperpigmentare (↑ ACTH det melanodermie)
• lez hipotalamice ce afecteaza in principal nucl paraV pot det insuf suprarenaliana, dar mai putin frecv decat lez hipofizare