cap 5 ataxia si tulburari ale functiilor cerebelului Flashcards
consideratii neurochimice
Celule inhibitorii: Purkinje, stelate, in cosulet, Golgi – utilizeaza GABA
Celule excitatorii: cell granulare – utilizeaza ca nerurotransmit glutamatul
Fibrele aferente sunt de 3 tipuri:
- muschioase = principalele aferente; utilizeaza ca neurotramis aspartatul
- fibr cataratoare = axoni ai cell din nucl olivar inf
o se proiecteaza la cell Purkinje ale emisfereului cerebelos opus
o neurotrasmit = glutamat, care actioneaza asupra receptorilor AMPA
- fibr aminergice
o trec prin pedunculul cerebelos sup
o se proiecteaza la nivelul cell Purkinje si granulare din toate zonele cortexului cerebelos
o de 2 tipuri:
dopaminergice – pornesc din tegmentul mezencefalic ventral; se proiecteaza in ncul interpositus si dintat + cell granulare si Purkinje din intregul cortex
serotoninergici – localizati in nucl rafeului din tr cerebel; se proiecteaza difuz in cell stratului granular si molecular
sindrom cerebelos
- tulb de coordonare a miscarilor voluntare (ataxie) – dismetria membrelor
- disdiadocokinezie
- asinergie (descompunerea miscarilor)
- tremor intentional (mai amplu la initiere si in apropierea tintei) – tremor ataxic
- tulb de echilibru => ataxie tronculara, dificultate in mentinerea posturii, astazo-abazie, ataxia mersului (pasi neregulati, nesiguri, talonati, tendinta la cadere pe spate)
- hipotonie musculara (in special in acut; generalizata sau focala) => ROT pendulante
- nistagmus (orizontal; rol secundar), tulb de fixare a GO la intoarcerea capului
- dizartrie (vorbire sacadata, bradilalie, monotona, discontinua, lipsa de claritate)
- frusta ↓FM ipsilat in lez extensiune ale unui emifer cerebelos (in special lobul anterior), lez nuclei profunzi, lez peduncul cerebelosi
- ± vorbire exploziva
caracteristicile clinice ale tulb de coordonare
! intensitate simptomatologie indiferenta la inchiderea/deschiderea ochilor
- lez peduncul cerebelos sup, nucleul dintat => cele mai severe simpt: ataxie membre ipsilat
- lez vermiene => tulb ortostatism si mers
- lez cerebeloase inf => simptome vestibulocerebeloase (ameteala, vertij, nistagmus, varsaturi)
incoordonarea ataxica
- testare: proba indice-nas, indice-indice, calcai-glezna
- ↓ viteza initierii miscarilor; prelungirea activarii initiale a agonistilor; ↓ maximul fortei de contractiei al agonistilor
- tulburarea e evidenta in timpul actelor motorii alternante sau care necesita schimbarea rapida a directiei de miscare
- tremor intentional perpendicular pe traiectoria miscarii, in special in plan orizontal
- poate sa apara tremor grosier, neregulat, amplu, ce poate fi prezent in repaus – cerem pacientului sa intinda bratele in lateral, cu coatele flectate (tremor cu aspect de bataie de aripi)
- titubatia = tremor ritmic al capului si trunchiului superior, predominant antero-post – in afectarea cerebeloasa pe linia mediana
disartria cerebeloasa
- poate fi lenta, impleticita ~ vorbirea din lez tractului corticobulbar
- sau dizartrie sovaitoare, cu intonatie variabila – cuvintele sunt fragmentate in silabe – apare doar in leziunile cerebeloase; dupa pauza, fiecare silaba poate fi rostita cu mai putina sau mai multa forta („vorbire exploziva”)
- muschii articulatori – controlati de aria paravermiana rostrala a lobului ant
animalii cerebeloase de miscare a globilor oculari
- apar cand sunt afectate conexiunile vestibulare
- pacientii nu pot metine o pozitie excentrica a privirii
- miscari conjugate voluntare ale GO se pot face doar prin miscari sacadate
- miscarile de urmarire lente sunt mai incete ca in mod normal – pacientul face mici sacade pentru a prinde din urma o tinta; cand fixeaza din nou tinta, GO o depasesc si apoi oscileazam facand cateva cicluri de corectie, pana cand se obtine fixarea
- nistagmusul are la baza leziuni ale vestibulocerebelului
+ poate sa apara „skew deviation” = deplasare verticala a unui GO
+ nistagmus vertical, flutter ocular, mioclonus ocular (opsoclonus)
tulburari de mers si echilibru
- ortostatismul cu MI alipide poate fi imposibil sau mentinut o scurta perioada inainte ca pacientul sa tinda sa cada in lateral sau inapoi
- inchiderea ochilor poate accetua usor acest deficit
- proba Romberg (= afectare aferente proprioceptive) e negativa
- pasii la mers sunt inegali, picioarele aliniate gresit => mers cu dezechilibrara neasteptate
- apare in lez ale vermisului anterior; daca exista tulburari de coordonare si la nivelul membrelor => lez extinsa si la vermisul lateral
- in lez vermis anterior e afectat doar mersul si echilibrul, FARA nistagmus, dizartrie si ataxia membrelor => de examinat pacientul in ortostatism si mersul lui !!!
- lobul floculonodular poate fi neafectat;
- afectare vermis post + conex sale cu format reticulata pontina si mezencefalica => tulb de mers + anomalii ale GO
hipotonia
- cea mai putin evidenta dintre tulb cerebeloase
- asociata cu reducerea activitatii neuronilor α si γ
- in lez cerebeloase acute → ↓ activit eferentelor si aferentelor fusale → in timp activitatea fusurilor motorii e restabilita → dispare hipotonia
- testare: Stewart Holmes – pacientul flecteaza cu putere MS impotriva unei rezistente → rezistenta e retrasa brusc → bolnavul nu poate opri miscarea de flexie, mana putand chiar sa loveasca fata (datorita contractiei intarziata a m triceps care ar fi oprit flexia exagerata)
alte simptome din bolile cerebeloase
- uneori in lez cerebeloase acute apare usor deficit motor si fatigabilitate musculara, insa niciodata nu e sever sau persistent
- mioclonusul de actiune (poate fi confundat cu tremorul intentional) – mai degraba datorat bolilor cortexului cerebral
- la unii pacienti dupa lez cerebeloase => tulb subtile ale memoriei, cognitiei, limbajului si comportamentului
diagnosticul diferential al ataxiei
- f importante modul de debut, rata si progresia – vezi Tabelul 5-1
- forme sporadice – AVC care implica caile cerebeloase => simptomat acuta
- ataxia unilat, fara alte semne neurologice – AVC cerebelos ipsilat, boala demielinizanta ce afecteaza conex cerebelului cu tr cerebral
- alcool/nutritionale
- ataxia senzitiva simuleaza ataxia cerebeloasa
o ex : tabes dorsal, ganglionopatiile senzitive
+ hipoestezie MAK, absenta semneloer cerebeloase asociate (disartrie, nisagmus, hiporeflectivitate ROT), efectul corector al vederii asupra ataxiei senzitive, test Romberg pozitiv invariabil - polineuropatia cu afectarea fib mari cauzata de anticorpi impotriva glicoprot asociate mielinie => tremor de actiune marcat
d
diagnosticul diferential al ataxiei
- sdr Miller-Fisher – sensibilitate intacta/ usor afectata, iar ataxia severa si tremorul intentional sunt date de afectarea inalt selectiva a fib nervoase spinocerebeloase
o cauze : leziuni compresive subacute (meningiom toracic, leziuni demielinizante) - lez la nivelul maduvei dorso-lat ce intrerupe fibrele aferente => tremor asemanator cu cel cerebelos
- ataxia vertiginoasa – ataxia mersului + acuze de vertij si tendinta la cadere intr-o parte, hipermetrie si nistagmus torsional-rotator
- ataxia mersului non-vertiginoasa cauzata de afectare vestibulara (Ex : toxicitate la streptomicina)
- boli paraneoplazice, infarct bulbar lateral, infarct cerebelos inf => vertij si ataxie cerebeloasa
- infarcte sau hemoraigi in talamusul anterior – ataxie contralat a membrelor, neobisnuita, tranzitorie (ataxie talamica)
- lez la nivelul lobului parietal sup (ariile 5, 7) => rar ataxie membre contralat
