Økt blødningstendens hos barn Flashcards
Hvilke overordnede sykdomsgrupper snakker vi om?
- Sykdommer i blodårene (MILDESTE)
- Sykdommer i blodplatene (VANLIGSTE)
- Koagulasjonssykdommer (ALVORLIGSTE)
Hvilke 3 deler (enkelt inndelt) består normal hemostase av?
- Vaskulær skade (muskel kontraksjon, frigjøring av faktorer)
- Plateaggregering (antall og funksjon viktig)
- Fibrinnetverk
Hvilke sykdommer i blodårene har vi?
-Deler inn i arvelig og ervervet
Ervervet:
- Allergisk purpura (Henoch-Schønleins purpura)
- Vit C mangel= skjærbuk
- Infeksjon (minigokokk infeksjon-DIC)
- Medikamenter (kortikosteroider->telangiektasier)
Arvelige:
- Ehlers-Danlos syndrom (hypermobile ledd, dårlig bindevev)
- Morbus Osler (arvelig hemmoragiske telangiektasier, tenk hvis hyppige neseblødninger)
Hvilke sykdommer i blodplatende har vi?
- Trombocytopenier: Ervervet og arvelige
2. Funksjonell platedefekter: Ervervet og arvelige
Vilke trombocytopenier har vi?
Ervervet:
-ITP (immunologisk trombocytopeni, vanligste i pediatrien). Akutt og kronisk
-Andre post-infeksjons trombocytopenier (selvlimiterende, benigne)
-Medikament indusert trombocytopenier. Eks Valproat, en epilepsi med
-DIC (bakteremi, sepsis, septisk sjokk osv)
-Sekundær trombocytopeni (leukemi, aplastisk anemi)
-Hemolytisk uremisk syndrom (HUS)
Hypersplenisme- opphopning i milten, færre i blodomløpet.
*Hos nyfødte: Medfødt infeksjon, ITP hos mor, alloimmunisering
Arvelige:
- Wiscott-Aldrich syndrom, alltid gutter, trenger beinmargs tx. (Red immun, eksem, red plater)
- TAR syndrom (trombocytopeni og fraværende radius)
- Arvelig megacaryocyt-hypoplasi
- Andre arvelige trombocytopenier (autosomale og X-bunede)
Hvilke funksjonelle platedefekter har vi?
Ervervede:
- Stoff-indusert inhibisjon av plate aggregering (ASA, NSAIDS)-Bør unngå bruk hvis barn har lave plater
- Uremier
Arvelige:
-Von Willebrans sykdom (mellom plater og faktor 8?)
-Thrombasteniaer: Lagrings pool disease
Bernard-Soulier syndrom
Glanzmanns trhombasteni
Disse pasientene har helt normale verdier, men dårlig funksjon. Kan derfor pluttselig begynne å blø under feks. kirurgi.
Hvilke koagulasjonssykdomer har vi?
Ervervede:
- Vitamin K mangel (hos nyfødte eller malabsorpsjon)
- Leversykdommer (redusert syntese)
- DIC
Arvelige:
- Hemofili A
- Hemofili B
- Von Willebrands sykdom
- Factor VII mangel
- Andre arvelige sykdommer
Hvordan utredes et friskt barn for blødningssykdommer?
Lab: Plater tall
- ->Hvis normal: ta Koagulasjonstester (INR -de Kvit avhengige og APTT de ikke K-vit avhengie.
- -> 1.Hvis disse unormale–>kogulasjonssykdom
- ->2.Hvis normale: Ta blødningstid, vw.test ++–> vW sykdom, trombasthenier, andre defekter
- ->Hvis unormalt platetall–> ta Hb, WBC
- ->1. Hvis lave–>Beinmargssvikt, leukemi
- ->2. Hvis normale–> ITP 90 %, drug-inudste, antiboddies
Hvordan utrede sykt barn for blødningsforstyrrelser?
Lab: Hb, WBC, Plater
–> Hvis alle unormale–> ta beinmargstester: Beinmargssvikt, infiltrasjon
- ->Hvis lave plater, men normal WBC og HB
- -> Koagulasjonstest (INR, APTT; DIC parametre=Inflam, fibrinogen)
- ->1.Hvis koagulasjonstest unormal, andre normale=Lever dysfunksjon
- ->2. Hvis alle patologiske =Sepsis med DIC, HUS
- ->3. Hvis Normale= sepsis uten DIC
Hva er allergisk purpura/Hencoh-Schønleins purpura?
- En vaslulitt/inflammasjon i små årer
- Foregående infekjons +/- strep. tons
- Årer i hud, mage, nyrer
Symptomer:
- Urtikaria–> symetriske maculopapulære hemorrhagier
- Leddsmerter/hevelse (50 -80%)
- Orktitt/genitalt ødem
- Hudblødninger deklivt
- Abdominal smerter–>melena
- Renal affisering/hematuri
Allergisk purpura- diagnose, behandling, prognose?
Diagnose:
- Klinikk
- Normale tester, normale plater
Utvikling:
- Selvlimiterende, 4 uker
- Noen får relaps
Behandling:
- Støtte beh
- Steroider? (ved smerter, abdominal blødning)
- NSASIDs? Ved leddsmerter
- AB?
Prognose:
- Vanligvis god
- 5-10 % får nefritt og noen få utvikles til nyresvikt
Hva er ITP (immunologisk trombocytopeni)?
- Trombocytompein (+blødning) i fravær av andre tegn på sykdom.
- Vanligvis 3- 6 år, gutter >jenter
- Foregående infeksjon 2-3 uker i 60-70%
- Vaksinasjon i forkant (7%MMR)
Symptomer og funn ved ITP?
Symptomer:
- Tørr blødning (60%), i huden vanligvis
- Våt blødning (40%), noe farligere, i mucosa
- Alvorlige blødninger (2,5 %)
Funn:
- “Friskt barn”
- Isolert thrombocytopeni (ofte
Hva er behandlingen av ITP?
Behandling:
-Ingen behandling vanligvis
-Steroider, gis IKKE før evt beinmargsundersøkelse!! Steroider kan maskere leukemi.
-Høye doser av IgG
(Trombocytt transfusjon)
–>Sykehusinnlegelse?
–>Aktiviteter, obs på voldsomme aktiviteter
Utvikling:
- Selvlimiterende
- -> 50% fine etter 3-4 uker
- ->85-90 % innen 6 mnd
- Kronisk ITP > 6 mnd (sjelden hos barn, oftere hos voksne)
- -> Immun suppresjon, splenektomi
Forskjell på Hemofili A og B?
- Begge X-bundet resisivt, kvinner bærere, gutter syke.
- Kalles blødere.
- Forlenget APTT
- Hemofili A: defekt i funksjonen til faktor VIII
- Hemofili B: defekt i funksjon til faktor IX
Deles inn i
-Alvorlig: faktor aktivitet
