Nosologische Definitionen Hämatologie Flashcards
Anämie
Verminderung der Hämoglobinkonzentration und oft auch des Hämatokrits und der Erythozytenzahl unter der Norm.
Eisenmangelanämie
Eisenmangel mit mikrozytärer hypochromer Anämie.
Megaloblastäre Anämie
Mangel an Vitamin B12 u Folsäure mit DNS-Synthesestörung und Kernreifungsstrung der Myelopoese und Auftreten von Megaloblasten.
Hämolyse
Verkürzung der Erythrozytenüberlebenszeit <100 Tage bei gesteigertem Abbau von Erythrozyten.
Die nuklearmedizinische Bestimmung der Erthrzytenüberlebenszeit mit Cr59 und In11 markierten Erythrozyten ist keine Routinediagnostik.
Man Unterscheidet intravasale und extravasale Hämolyse.
Bleibt Hb bei gesteigerter Erythropoese normal spricht man von kompensierter Hämolyse , ansonsten von hämolytischer Anämie.
Favismus
Glucose 6 Phosphat Dehydrogenase Mangel
X-chromosomal rezessiv vererbt
Heterozygotie führt zu 2 Populationen von Erythrozyten.
Pyruvatkinasemangel
Name ist Programm
Häufigster hereditärer Enzymdefekt der Glykolyse
Autosomal rezessiv.
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinuire = Marchiafavan Anämie
Erworbene klonale Erkrankung der pluripotenten hämatopoetischen Stammzellen
Durch
Mutation des PIG-A-Gens auf XChromosm
Defizit von GPI Proteinen
Durch die somatische Mutation entsteht ein Mosaik von GPI defizienten und gesunden Zellen.
Morbus Hämolytikum Neonatorum
Sensibilisierung der Mutter mit Bildung von antiD IgG Ak.
Bei erneuter Schwangerschaft können diese einen Rh+ Fetus schädigen.
Progrediente Sensibilisierung in jeder Schwangerschaft.
AB0 Erythroblastose verlaufen milder und sind seltener.
Renale Anämie
Normochrome normozytäre
hyporegenerative Anämie,
die sich im Verlauf einer CNI entwickelt.
Bei einer Kreatinclearence < 30 ml/min entwickeln die meisten Patienten eine renale Anämie.
Autoimmunhämolytische Anämie
- AIHA durch inkomplette wärmeantikörper Typ IgG
- AIHA durch inkomplette kälteantikörper vom Typ IgM
- Bithermische Hämolysine = Donath Landsteiner Typ
Aplastische Anämie
Knochenmarksversagen mit
Aplasie und Hypoplasie des blutbildenden Systems
und
Panzytopenie
Knochenmarkzellularität < 25%
Keine signifikante Dysplasie oder Blastenpopulationen im Knochenmark
Keine Vorausgegangene Strahlen- oder Chemotherapie.
Granulozytopenie
< 1500 / uL
Agranulozytose
<200 /uL
Medikamentös induziert
Plötzlich
Hodgkin Lymphom
Monoklonales B-Zell-Lymphom.
Hdogkin-Reed-Sternberg Zellen
Im Frühstadium lokalisierte Lymphknotenerkarnkung
Im fortgeschrittenem Stadium Systemerkrankung mit
Extralympatischen Beteiligung Leber, Knochenmark.
Non HodgkinLymphome
Maligne klonale Neoplasie
Von B- oder T- Lymphozyten ausgehend
Sonderformen Plasmazytom mit Knochenmarksmanifestation
Und CLL = leukämisches B-Zell Lymphom
30% der NHL manifestieren sich Leukämisch.
Follikuläres Lmyphom
B-Zell Lymphom
Chromosomale Translokation t(14;18)(q32;q21),
Überexpression des anti-apoptotischen BCL-2 Onkogens
Indolenter mehrjähriger Verlauf.
Marginalzelllymphomen
B-Zell
- Extranodales MZL:
- MALT/Mucosa (80%)
- Bronchus-/ BALT,
- Haut-(skin) assoziierter Typ /salt - Nodales MZL
- Splenisches MZL mit oder ohne villöse Lymphozyten.
Mantelzell-Lymphom
B-Zell Lmyphom mit variabler Morphologie.
Translokationen t11;14 q13q32
Cyclin D1 Überexpression
Kein CD23
Difusses großzelliges B-Zell Lymphom = DLBCL
Aggressive hochmaligne NHL
Keine Zytogenetische Marker
Selbe Therapie wie FL 3b; MLBCL;
Mediastinales großzelliges B-Zell-Lymphom = MLBCL
Primär Mediastinales großzelliges
Lokal invasiver Tumor des vorderen Mediastinums
Zentrbastenähnliche Zellen.
Burkitt-Lymphom
Blasten mit hoher Proliferationsraten
Zu 20% mit EBV assoziiert
T(8;14)
T(8;22)
T(2:8)
Häufig Kinder und Jugendliche
Lymphoblastisches Lymphom Abgrenzung zur ALL >25% Knochenmarksbefall
Primäres zerebrales Lymphom
Malignes Lymphom ausschließlich des ZNS; AIDS-definierendes Malignom.
Multiples Myelom
Niedrig-malignes B-Zell-NHL (Systemerkrankung) mit diffuser oder multilokulärer Infitration des Knochenmarks durch multiple Klone maligne transformierter Plasmazellen.
Immunozytom = Morbus Waldenström = Makroglobulinämie
Niedrigmalignes
B-Zell Immunozytom
Mit Bildung monoklonaler IgM-Globuline
Haarzellleukämie
Niedrigmalignes Lymphozytisches NHL
Haarzellen mit fransenartigen Zytoplasmaausläufern,
zytochemische Nachweise der tartratresistente saure Phosphatase und Expression
Vermehrung retikulärer Fasern in im Knochenmark (Markfibrose)
BRAF Mutation
Chronisch Lymphatische Leukämie
Leukämisch verlaufendes B-Zell-Lymphome von niedrigem Malignitätsgrad (indolente lymphozytisches Lymphom)
Akkumulation Immuninkompitenter Zellen im Blut.
Vorstadium: Monoklonale B-Zell Lymphozytose (bei 5% der ü. 60 Jährigen) T
Transformationsrisiko der MBL ist 1%/J
Primär extranodale Lymphome des Gastrointestinaltraktes = MALT -Lymphome = Primäre gastrointestinale Lymphome
Häufigste extranodale Lymphomform,
Aus dem MALT Gewebe entstehend
Fusion des MALT1-Gens für IgH-Gens
Mycosis fungodes
Chronisch verlaufendes, niedrig malignes peripherer T-Zell Lymphom
Mit
Primär kutaner Manifestation
Im Verlauf mit Organbeteiligung und letalem Ende.
Sezary-Syndrom
5% der mycoises fungoides
Kutanes T-Zell Lymphom von niedrigem Malignitätsgrad gekennzeichnet durch
Diffuse Erythrodermie
Mit Ausschwemmung von Sezary-Zellen ins periphere Blut.
Akute Leukämie
Maligne klonale Neoplase der Hämatopoetische Zellen.
Maligne Transfomration der Knochenmarkstammzellen mit Differnezierungsblock
Trizytopenie im peripheren Blut mit entsrechnden Symptomen
