Nosologische Definitionen Hämatologie

Question 1

Anämie

Answer 1

Verminderung der Hämoglobinkonzentration und oft auch des Hämatokrits und der Erythozytenzahl unter der Norm.

Question 2

Eisenmangelanämie

Answer 2

Eisenmangel mit mikrozytärer hypochromer Anämie.

Question 3

Megaloblastäre Anämie

Answer 3

Mangel an Vitamin B12 u Folsäure mit DNS-Synthesestörung und Kernreifungsstrung der Myelopoese und Auftreten von Megaloblasten.

Question 4

Hämolyse

Answer 4

Verkürzung der Erythrozytenüberlebenszeit <100 Tage bei gesteigertem Abbau von Erythrozyten.

Die nuklearmedizinische Bestimmung der Erthrzytenüberlebenszeit mit Cr59 und In11 markierten Erythrozyten ist keine Routinediagnostik.

Man Unterscheidet intravasale und extravasale Hämolyse.

Bleibt Hb bei gesteigerter Erythropoese normal spricht man von kompensierter Hämolyse , ansonsten von hämolytischer Anämie.

Question 5

Favismus

Answer 5

Glucose 6 Phosphat Dehydrogenase Mangel

X-chromosomal rezessiv vererbt

Heterozygotie führt zu 2 Populationen von Erythrozyten.

Question 6

Pyruvatkinasemangel

Answer 6

Name ist Programm

Häufigster hereditärer Enzymdefekt der Glykolyse

Autosomal rezessiv.

Question 7

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinuire = Marchiafavan Anämie

Answer 7

Erworbene klonale Erkrankung der pluripotenten hämatopoetischen Stammzellen
Durch
Mutation des PIG-A-Gens auf XChromosm

Defizit von GPI Proteinen

Durch die somatische Mutation entsteht ein Mosaik von GPI defizienten und gesunden Zellen.

Question 8

Morbus Hämolytikum Neonatorum

Answer 8

Sensibilisierung der Mutter mit Bildung von antiD IgG Ak.

Bei erneuter Schwangerschaft können diese einen Rh+ Fetus schädigen.

Progrediente Sensibilisierung in jeder Schwangerschaft.

AB0 Erythroblastose verlaufen milder und sind seltener.

Question 9

Renale Anämie

Answer 9

Normochrome normozytäre

hyporegenerative Anämie,

die sich im Verlauf einer CNI entwickelt.

Bei einer Kreatinclearence < 30 ml/min entwickeln die meisten Patienten eine renale Anämie.

Question 10

Autoimmunhämolytische Anämie

Answer 10

1. AIHA durch inkomplette wärmeantikörper Typ IgG
2. AIHA durch inkomplette kälteantikörper vom Typ IgM
3. Bithermische Hämolysine = Donath Landsteiner Typ

Question 11

Aplastische Anämie

Answer 11

Knochenmarksversagen mit

Aplasie und Hypoplasie des blutbildenden Systems
und
Panzytopenie
Knochenmarkzellularität < 25%

Keine signifikante Dysplasie oder Blastenpopulationen im Knochenmark

Keine Vorausgegangene Strahlen- oder Chemotherapie.

Question 12

Granulozytopenie

Answer 12

< 1500 / uL

Question 13

Agranulozytose

Answer 13

<200 /uL

Medikamentös induziert

Plötzlich

Question 14

Hodgkin Lymphom

Answer 14

Monoklonales B-Zell-Lymphom.

Hdogkin-Reed-Sternberg Zellen

Im Frühstadium lokalisierte Lymphknotenerkarnkung

Im fortgeschrittenem Stadium Systemerkrankung mit

Extralympatischen Beteiligung Leber, Knochenmark.

Question 15

Non HodgkinLymphome

Answer 15

Maligne klonale Neoplasie

Von B- oder T- Lymphozyten ausgehend

Sonderformen Plasmazytom mit Knochenmarksmanifestation
Und CLL = leukämisches B-Zell Lymphom

30% der NHL manifestieren sich Leukämisch.

Question 16

Follikuläres Lmyphom

Answer 16

B-Zell Lymphom

Chromosomale Translokation t(14;18)(q32;q21),

Überexpression des anti-apoptotischen BCL-2 Onkogens

Indolenter mehrjähriger Verlauf.

Question 17

Marginalzelllymphomen

Answer 17

B-Zell

1. Extranodales MZL:
   - MALT/Mucosa (80%)
   - Bronchus-/ BALT,
   - Haut-(skin) assoziierter Typ /salt
2. Nodales MZL
3. Splenisches MZL mit oder ohne villöse Lymphozyten.

Question 18

Mantelzell-Lymphom

Answer 18

B-Zell Lmyphom mit variabler Morphologie.

Translokationen t11;14 q13q32

Cyclin D1 Überexpression

Kein CD23

Question 19

Difusses großzelliges B-Zell Lymphom = DLBCL

Answer 19

Aggressive hochmaligne NHL

Keine Zytogenetische Marker

Selbe Therapie wie FL 3b; MLBCL;

Question 20

Mediastinales großzelliges B-Zell-Lymphom = MLBCL

Answer 20

Primär Mediastinales großzelliges

Lokal invasiver Tumor des vorderen Mediastinums

Zentrbastenähnliche Zellen.

Question 21

Burkitt-Lymphom

Answer 21

Blasten mit hoher Proliferationsraten

Zu 20% mit EBV assoziiert

T(8;14)
T(8;22)
T(2:8)

Häufig Kinder und Jugendliche
Lymphoblastisches Lymphom Abgrenzung zur ALL >25% Knochenmarksbefall

Question 22

Primäres zerebrales Lymphom

Answer 22

Malignes Lymphom ausschließlich des ZNS; AIDS-definierendes Malignom.

Question 23

Multiples Myelom

Answer 23

Niedrig-malignes B-Zell-NHL (Systemerkrankung) mit diffuser oder multilokulärer Infitration des Knochenmarks durch multiple Klone maligne transformierter Plasmazellen.

Question 24

Immunozytom = Morbus Waldenström = Makroglobulinämie

Answer 24

Niedrigmalignes

B-Zell Immunozytom

Mit Bildung monoklonaler IgM-Globuline

Question 25

Haarzellleukämie

Answer 25

Niedrigmalignes Lymphozytisches NHL

Haarzellen mit fransenartigen Zytoplasmaausläufern,

zytochemische Nachweise der tartratresistente saure Phosphatase und Expression

Vermehrung retikulärer Fasern in im Knochenmark (Markfibrose)

BRAF Mutation

Question 26

Chronisch Lymphatische Leukämie

Answer 26

Leukämisch verlaufendes B-Zell-Lymphome von niedrigem Malignitätsgrad (indolente lymphozytisches Lymphom)

Akkumulation Immuninkompitenter Zellen im Blut.

Vorstadium: Monoklonale B-Zell Lymphozytose (bei 5% der ü. 60 Jährigen) T
Transformationsrisiko der MBL ist 1%/J

Question 27

Primär extranodale Lymphome des Gastrointestinaltraktes = MALT -Lymphome = Primäre gastrointestinale Lymphome

Answer 27

Häufigste extranodale Lymphomform,

Aus dem MALT Gewebe entstehend

Fusion des MALT1-Gens für IgH-Gens

Question 28

Mycosis fungodes

Answer 28

Chronisch verlaufendes, niedrig malignes peripherer T-Zell Lymphom
Mit
Primär kutaner Manifestation

Im Verlauf mit Organbeteiligung und letalem Ende.

Question 29

Sezary-Syndrom

Answer 29

5% der mycoises fungoides

Kutanes T-Zell Lymphom von niedrigem Malignitätsgrad gekennzeichnet durch

Diffuse Erythrodermie

Mit Ausschwemmung von Sezary-Zellen ins periphere Blut.

Question 30

Akute Leukämie

Answer 30

Maligne klonale Neoplase der Hämatopoetische Zellen.

Maligne Transfomration der Knochenmarkstammzellen mit Differnezierungsblock

Trizytopenie im peripheren Blut mit entsrechnden Symptomen