Nosologische Definitionen Hämatologie Flashcards

1
Q

Anämie

A

Verminderung der Hämoglobinkonzentration und oft auch des Hämatokrits und der Erythozytenzahl unter der Norm.

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2
Q

Eisenmangelanämie

A

Eisenmangel mit mikrozytärer hypochromer Anämie.

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3
Q

Megaloblastäre Anämie

A

Mangel an Vitamin B12 u Folsäure mit DNS-Synthesestörung und Kernreifungsstrung der Myelopoese und Auftreten von Megaloblasten.

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4
Q

Hämolyse

A

Verkürzung der Erythrozytenüberlebenszeit <100 Tage bei gesteigertem Abbau von Erythrozyten.

Die nuklearmedizinische Bestimmung der Erthrzytenüberlebenszeit mit Cr59 und In11 markierten Erythrozyten ist keine Routinediagnostik.

Man Unterscheidet intravasale und extravasale Hämolyse.

Bleibt Hb bei gesteigerter Erythropoese normal spricht man von kompensierter Hämolyse , ansonsten von hämolytischer Anämie.

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5
Q

Favismus

A

Glucose 6 Phosphat Dehydrogenase Mangel

X-chromosomal rezessiv vererbt

Heterozygotie führt zu 2 Populationen von Erythrozyten.

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6
Q

Pyruvatkinasemangel

A

Name ist Programm

Häufigster hereditärer Enzymdefekt der Glykolyse

Autosomal rezessiv.

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7
Q

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinuire = Marchiafavan Anämie

A

Erworbene klonale Erkrankung der pluripotenten hämatopoetischen Stammzellen
Durch
Mutation des PIG-A-Gens auf XChromosm

Defizit von GPI Proteinen

Durch die somatische Mutation entsteht ein Mosaik von GPI defizienten und gesunden Zellen.

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8
Q

Morbus Hämolytikum Neonatorum

A

Sensibilisierung der Mutter mit Bildung von antiD IgG Ak.

Bei erneuter Schwangerschaft können diese einen Rh+ Fetus schädigen.

Progrediente Sensibilisierung in jeder Schwangerschaft.

AB0 Erythroblastose verlaufen milder und sind seltener.

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9
Q

Renale Anämie

A

Normochrome normozytäre

hyporegenerative Anämie,

die sich im Verlauf einer CNI entwickelt.

Bei einer Kreatinclearence < 30 ml/min entwickeln die meisten Patienten eine renale Anämie.

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10
Q

Autoimmunhämolytische Anämie

A
  1. AIHA durch inkomplette wärmeantikörper Typ IgG
  2. AIHA durch inkomplette kälteantikörper vom Typ IgM
  3. Bithermische Hämolysine = Donath Landsteiner Typ
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11
Q

Aplastische Anämie

A

Knochenmarksversagen mit

Aplasie und Hypoplasie des blutbildenden Systems
und
Panzytopenie
Knochenmarkzellularität < 25%

Keine signifikante Dysplasie oder Blastenpopulationen im Knochenmark

Keine Vorausgegangene Strahlen- oder Chemotherapie.

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12
Q

Granulozytopenie

A

< 1500 / uL

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13
Q

Agranulozytose

A

<200 /uL

Medikamentös induziert

Plötzlich

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14
Q

Hodgkin Lymphom

A

Monoklonales B-Zell-Lymphom.

Hdogkin-Reed-Sternberg Zellen

Im Frühstadium lokalisierte Lymphknotenerkarnkung

Im fortgeschrittenem Stadium Systemerkrankung mit

Extralympatischen Beteiligung Leber, Knochenmark.

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15
Q

Non HodgkinLymphome

A

Maligne klonale Neoplasie

Von B- oder T- Lymphozyten ausgehend

Sonderformen Plasmazytom mit Knochenmarksmanifestation
Und CLL = leukämisches B-Zell Lymphom

30% der NHL manifestieren sich Leukämisch.

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16
Q

Follikuläres Lmyphom

A

B-Zell Lymphom

Chromosomale Translokation t(14;18)(q32;q21),

Überexpression des anti-apoptotischen BCL-2 Onkogens

Indolenter mehrjähriger Verlauf.

17
Q

Marginalzelllymphomen

A

B-Zell

  1. Extranodales MZL:
    - MALT/Mucosa (80%)
    - Bronchus-/ BALT,
    - Haut-(skin) assoziierter Typ /salt
  2. Nodales MZL
  3. Splenisches MZL mit oder ohne villöse Lymphozyten.
18
Q

Mantelzell-Lymphom

A

B-Zell Lmyphom mit variabler Morphologie.

Translokationen t11;14 q13q32

Cyclin D1 Überexpression

Kein CD23

19
Q

Difusses großzelliges B-Zell Lymphom = DLBCL

A

Aggressive hochmaligne NHL

Keine Zytogenetische Marker

Selbe Therapie wie FL 3b; MLBCL;

20
Q

Mediastinales großzelliges B-Zell-Lymphom = MLBCL

A

Primär Mediastinales großzelliges

Lokal invasiver Tumor des vorderen Mediastinums

Zentrbastenähnliche Zellen.

21
Q

Burkitt-Lymphom

A

Blasten mit hoher Proliferationsraten

Zu 20% mit EBV assoziiert

T(8;14)
T(8;22)
T(2:8)

Häufig Kinder und Jugendliche
Lymphoblastisches Lymphom Abgrenzung zur ALL >25% Knochenmarksbefall

22
Q

Primäres zerebrales Lymphom

A

Malignes Lymphom ausschließlich des ZNS; AIDS-definierendes Malignom.

23
Q

Multiples Myelom

A

Niedrig-malignes B-Zell-NHL (Systemerkrankung) mit diffuser oder multilokulärer Infitration des Knochenmarks durch multiple Klone maligne transformierter Plasmazellen.

24
Q

Immunozytom = Morbus Waldenström = Makroglobulinämie

A

Niedrigmalignes

B-Zell Immunozytom

Mit Bildung monoklonaler IgM-Globuline

25
Q

Haarzellleukämie

A

Niedrigmalignes Lymphozytisches NHL

Haarzellen mit fransenartigen Zytoplasmaausläufern,

zytochemische Nachweise der tartratresistente saure Phosphatase und Expression

Vermehrung retikulärer Fasern in im Knochenmark (Markfibrose)

BRAF Mutation

26
Q

Chronisch Lymphatische Leukämie

A

Leukämisch verlaufendes B-Zell-Lymphome von niedrigem Malignitätsgrad (indolente lymphozytisches Lymphom)

Akkumulation Immuninkompitenter Zellen im Blut.

Vorstadium: Monoklonale B-Zell Lymphozytose (bei 5% der ü. 60 Jährigen) T
Transformationsrisiko der MBL ist 1%/J

27
Q

Primär extranodale Lymphome des Gastrointestinaltraktes = MALT -Lymphome = Primäre gastrointestinale Lymphome

A

Häufigste extranodale Lymphomform,

Aus dem MALT Gewebe entstehend

Fusion des MALT1-Gens für IgH-Gens

28
Q

Mycosis fungodes

A

Chronisch verlaufendes, niedrig malignes peripherer T-Zell Lymphom
Mit
Primär kutaner Manifestation

Im Verlauf mit Organbeteiligung und letalem Ende.

29
Q

Sezary-Syndrom

A

5% der mycoises fungoides

Kutanes T-Zell Lymphom von niedrigem Malignitätsgrad gekennzeichnet durch

Diffuse Erythrodermie

Mit Ausschwemmung von Sezary-Zellen ins periphere Blut.

30
Q

Akute Leukämie

A

Maligne klonale Neoplase der Hämatopoetische Zellen.

Maligne Transfomration der Knochenmarkstammzellen mit Differnezierungsblock

Trizytopenie im peripheren Blut mit entsrechnden Symptomen