Neuro Flashcards

1
Q

Multisystematrophien

A

Gruppe von Krankheiten, die klinisch sehr ähnlich dem i. Parkinson Syndrom ähneln
Diagnosekriterium: (>30 Lj.) sporadisches, progredientes Auftreten einer Erkrankung, die einhergeht mit
Autonomer Dysfunktion (entweder Urininkontinenz oder orthostatischem Blutdruckabfall )
und einem der beiden folgenden Syndrome:
Parkinson-Syndrom mit geringem Ansprechen auf L-Dopa
Kleinhirnsyndrom

Es gibt keine Therapie

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2
Q

Diagnostik zur Unterscheidung von dem idiomatischen Parkinson und Systemdegeneration die ein Parkinson Syndrom auslösen (atypische Parkinson)

A

IBZM-Spect-Analyse
Beim Morbus Parkinson zeigt dies eine präsynaptische Degeneration und eine Up-Regulation postsynaptisch (Ligand reichert hier an)
Bei den MSA und bei der progressiven supranukleären Blickparese ist eine prä- und postsynaptische Degeneration zu sehen (verminderte Bindung)

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3
Q

Lewy-Body Demenz

A

Neurodegenerative Demenz mit limbischer Lewy-Einschluss-Körperchen
50% der primär als idiopathisches Parkinson-Syndrom sind post mortem histopathologisch eine Lewy-Body-Demenz gewesen

Klinik
niedriges Alter bei Erkrankungsbeginn und rasche Progredienz
Kognitive, demenzielle Defizite
Visuelle Halluzinationen und paranoide Episoden
Extrapyramidalmotorische Symptome (Bradykinese, Rigor)

Therapie
Parkinson-Syndrom: Mit L-Dopa
Behandlung der Demenz: Symptomatisch mit Acetylcholinesterase-Hemmer (z.B. Galantamin, Donepezil)

Keine Neuroleptika!

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4
Q

Flapping Tremor

A

(Asterixis)
Kurzzeitiger Tonusverlust der Haltemuskulatur mit anschließender reflektorischer Korrekturbewegung → zeigt sich mehr wie ein Myoklonus als ein Tremor, Grobschlägiges zittern

Ist häufig bei metabolischen (v.a. alkoholtoxischen) Enzephalopathien zu beobachten

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5
Q

Ruhetremor

A

Tremor, der bei körperlicher Entspannung auftritt und bei mentaler Anspannung zunimmt

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6
Q

Essentieller Tremor

A

ab 40J, familiär gehäuft
durch Alkohol kurzfristige Verbesserung
durch Stress Verschlechterung

Frequenz von 5-10/s

Therapie:
Propranolol 
Primidon (Antikonvulsivum)
Weitere Therapiemöglichkeiten
Gabapentin, Topiramat
Tiefe Hirnstimulation im Thalamus
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7
Q

Orthostatische Tremor

A

Standunsicherheit bei längerem Stehen, Beine wackeln
13-18 Hertz Tremor
Therapie: Gabapentin

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8
Q

Tremor bei Parkinson

A

asymmtrischer Ruhetremor mit 4-6 Hz

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9
Q

Chorea Huntington

A

Minor: poststreptokokken Form

Major: >42 CAG 100% Krank –>irreversibler Untergang von GABA-ergen Neuronen im Striatum (langfristig auch Untergang von Thalamus und Cortex)

Klinik: Psychischen und kognitiven Veränderungen häufig vor der Hyperkinesie, später auch Demenz und aggressiv

Therapie: keine Kausale
Tetrabenanzin, Tiaprid für Hyperkinesien
SSRI und atypische Neuroleptika für Psyche

Prog: nach 15 Jahren leben 1/3, die meisten versterben an einer Ateminsuffizienz, Aspirationspneumonie

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10
Q

Xanthochromer Liquor

A

Gelblich, ältere Blutung >6H

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11
Q

weißlich trüber Liquor

A

Bakterielle Infektion

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12
Q

Laktat und Glucose im Liquor

A

Glucose normal 50-70% –> Verringerung bei bakterieller Infektion

Laktat: Erhöhung bei bakterieller Infektion

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13
Q

Erhöhung der Immunglobuline/Proteine im Liquor

A
  1. Störung der Blut-Liquor Schranke (Vermehrter Übertritt aus dem Serum und weniger Resorption aus dem LIqour ins Serum)
  2. Intrathekale Synthese
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14
Q

Delpech-Lichtblau-Quotient

A

(Liquor-IgG × Serum-Albumin) / (Liquor-Albumin × Serum-IgG). War dann im Reiter-Schema dargestellt

Physiologish befindet sich kein Albumin im Liqour, das heißt wenn Albumin erhöht ist liegt eine Schrankenstörung vor. Wenn der Quotient erhöht ist und keine Albumin im LIquor ist liegt eine intrathekale Synthese vor. Wenn beides erhöht ist liegt beides vor!

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15
Q

Liquor Befund

Bakterielle Meningitis

A

Zellzahl: massive Granulozytose 1000-6000
Glukose: vermindert
Protein: erhöht
Laktakt: erhöht

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16
Q

Liquor Befund

virale Meningitis

A

Zellzahl: Lymphozytose 10-500
Glukose: normal
Protein: leicht vermehrt
Laktakt: normal

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17
Q

Liquor Befund

tuberkulöse Meningitis

A

Zellzahl; “buntes Bild” v.a. Lymphozytose 30-500 Spinngewebsgerinnsel im Liquor
Glukose: niedrig
Protein: hoch
Laktakt hoch

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18
Q

Liquor Befund

Neuroborreliose

A

Zellzahl: Lymphozytose 100-500
Glukose: normal
Protein: hoch
Laktakt normal

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19
Q

Liquor Befund

MS und GBS

A

Zellzahl: MS <50, GBS<10
Glukose: normal
Protein: hoch
Laktakt normal

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20
Q

Kleinhirn Syndrom

A
Zerebrelläre Ataxie (Gang- und Rumpf(sitz) Ataxie 
Dysmetrie
Bisdiadochokinese
Dysarthrie
Muskelhypotonie

Charcot Trias: Nystagmus, Intentionstremor, skandierende Sprache

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21
Q

DD spinale und zerebellare Ataxie

A

Bei Augenschluss Verschlechterung der Symptome deutet auf eine Spinale Ataxie hin !! (Die zerebrellaren sind immer schlechten können mit ihren Augen nichts kompensieren)

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22
Q

Ballismus

A

Schädigung im Ncl. subthalamicus durch Ischämie, Blutung, TBC, Lues, Tumore

-> einschießenden Bewegung v.a. in den proximalen Extremitäten (Jaktationen) sehr häufig, macht einmotorische Bewegungen unmöglich, im Schlaf nicht

im Verlauf sistieren die Bewegung und werden durch ein Varese ersetzt

kann sich spontan bessern, Valproat.

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23
Q

Dienzephales Syndrom (Einklemmung)

A

Axiale Einklemmung des Zwischenhirns in Richtung Tentoriumschlitz.
Die Symptome ergeben sich aus der Enthemmung der Tonus-regulierenden Bahnen (rubro- und vestibulospinale Bahn) und dem beginnenden Ausfall des Teils der Formatio reticularis, der für die Wachheit zuständig ist

Vigilanzstörung
Beuge- und Strecksynergismen mit Beugung von Armen und Streckung der Beine (sog. Dekortikationshaltung)
Erhöhter Muskeltonus und Nackensteife (Spastik)
Pupillenreflex erhalten
Lebhafte Muskeleigenreflexe
Pathologische Reflexe
Cheyne-Stokes-Atmung.

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24
Q

Mesencephales Syndrom

A

Ausfall der Formatio reticularis und Einklemmung der Zentren für den visuellen Lichtreflex.

Symptome
Überstreckung von Rumpf und allen Extremitäten, Arme adduziert und innenrotiert, Finger gebeugt → sog. Dezerebrationshaltung
Erhöhter Muskeltonus mit gelegentlichem Opisthotonus (Verkrampfung der Rückenmuskulatur)
Pupillenreflexe träge oder nicht mehr vorhanden
Lebhafte Muskeleigenreflexe
Pathologische Reflexe
Tachypnoe (Maschinenatmung)

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25
!
Bei erhaltener Spontanatmung ist die Medulla oblongata noch intakt. Bei vorhandenem Kornealreflex ist zusätzlich der Pons und bei vorhandenem Pupillenreflex auch das Mesencephalon intakt!
26
SAB | Ätiologie
Einblutung in den liquorgefüllten Subarachnoidalraum -> intrakraniell-extrazerebrale Blutung ``` Nicht-traumatisch: Aneurysmatische Subarachnoidalblutung (ca. 85%) ``` Risikofaktoren Rauchen Arterielle Hypertonie Alkoholabusus Prädisposition Arteriosklerose oder Entzündungen Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD) Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom Auslösender Faktor: ⅓ ereignet sich nach körperlicher Anstrengung, ⅔ spontan in Ruhesituationen Lokalisation: Circulus arteriosus Willisii A. cerebri anterior/A. communicans anterior (∼40%) A. carotis interna (∼30%) A. cerebri media (∼20%) A. basilaris/Aa. vertebrales (∼10%) Nichtaneurysmatische Subarachnoidalblutung (ca. 15%) Perimesenzephale SAB Sonstige Ursachen: Zerebrale arteriovenöse Malformationen (AVM) Durale arteriovenöse Malformation (AV-Fistel, Durafistel) Dissektion intraduraler Gefäße Traumatisch Im Rahmen schwerer Schädel-Hirn-Traumata
27
SAB | Therapie
Intubation, Analgosedierung Normoglykämie, thermie, volämie RR runter Stuhlregulation 30 grad Oberkörper hoch Gefahr des Vasospasmus (Tag 4-14) Ca-Antagonisten Nimodipin (möglichst oral), tägliche transkranielle Dopplersono. Coiling/ Clipping möglichst innerhalb der ersten 72h Antikonvulsive Therapie (Komplikationsprophylaxe)
28
SAB | Komplikation
Rezidivblutung durch endogene Fibrinolyse 5% innerhalb 24h 50% innerhalb 6 Monate Hydrozephalus 50% -> gesteigerter Hirndruck, durch Blutkoagel malresorptivus oder occlusus evtl Drainage oder Shunt einbauen Epileptischer Anfall 10% Hyponatriämie 30% (hypothalamische Irritation dadurch zu wenig ADH Ausschüttung) Glaskörperblutung
29
SAB | Prognose
1/3 Stirbt innerhalb 30 Tage 1/3 schwere Schäden 1/3 gute Prognose
30
Epilepsie | Ursachen erhöhter Epileptogenität
Idiopathisch--> vermutlich genetisch Symptomatisch--Y Strukturell oder metabolisch ausgelöst Kryptogen --> Eine fassbare Ursache ist bisher nicht nachgewiesen, aber anamnestisch oder angesichts der Klinik anzunehmen
31
Epilepsie | Fokale Anfälle
einfach: ohne Bewusstseinsverlust komplexe: mit Bewusstseinsverlust
32
Epilepsie | Diagnostik
Anfallstypisch: Aura Iktaler Verlauf: Dauer <2 min; Augen offen, starr, leer oder verdreht; Keine Abwehrreaktion (Kopfplatzwunde); Zungenbiss; Urinabgang Postiktale Phase: Amnesie und initiale Desorientierung, erhöhtes Schlafbedürfnis, Muskelschmerzen , Kopfschmerzen Auslösende Faktoren eruierbar (Schlafmangel, Alkoholentzug) EEG Spikes, Sharp-Waves, Spikes and Waves, Hypsarrhythmie Kriterien für einen epileptischen Anfall Klarer Anfang und klares Ende Steigerung der Amplitude im Verlauf Veränderung der Frequenz im Verlauf cMRT (ggf. cCT, fMRT, SPECT, PET): Ausschluss einer symptomatischen Epilepsie und ggf. der Nachweis struktureller Veränderungen sollte bei jedem Patienten mit gesichertem epileptischen Anfall erfolgen Evtl. Labor: Blutzucker, Elektrolyte, ggf. Liquoruntersuchung (z.B. bei Verdacht auf Enzephalitis), Kreatinkinase (Peak etwa 6 h nach tonisch-klonischem Anfall), evtl. Prolaktin Das erstmalige Auftreten eines fokalen oder sekundär-generalisierten Anfalls bei einem Erwachsenen spricht für einen symptomatischen Krampfanfall und bedarf einer gründlichen Abklärung!
33
Epilepsie Pathologie der pharmakoresistenten Temporallappenepilepsie
Pathologien im "Sommer-Sektor" (CA1-Segment des Hippocampus) der Ammonshörner finden sich bei 70% der Patienten mit einer pharmakoresistenten Temporallappenepilepsie Zumeist Ammonshornsklerose
34
Epilepsie Therapie fokale (auch sekundär generalisiert)
1. Lamotrigin | 2. Carbamazepin
35
Epilepsie Therapie Generalisierte
1. Valproat 2. Lamotrigien Abscensen: Ethosuximab (bei Kids), Valproat Bei Pharmakoresistenz: Kallosotomie (Durchtrennung des Corpus Callosum)
36
Epilepsie | Status Epilepticus
1. > 5min generalisierten Anfall 2. 20-30 min fokaler Anfall 3. rezidivierende Anfälle ohne vollständige Remission
37
Antikonvulsive Stufentherapie bei Status epilepticus
Stufe 1 (schnellstmöglich): Benzodiazepin 1. Wahl: Lorazepam i.v. 2. Wahl: Diazepam i.v. , alternativ Clonazepam i.v. Stufe 2 (bei anhaltendem Status nach 10 Minuten): Aufsättigung mit Phenytoin; alternativ Valproat, Levetiracetam oder Phenobarbital Stufe 3 (bei anhaltendem Status nach >30–60 Minuten): Eskalation auf Intensivstation mit Narkotika wie Thiopental, Midazolam oder Propofol
38
Rolando Epilepsie
Idiopathische Benigne: da wenig Anfalle, oft in der Pubertät verschwinden, keine Tendenz zur Generalisierung --> zentrotemporale Spikes Altersgipfel 5.-9.Jahre Meist schlafgebundene Anfälle mit tonischen Gesichtskrämpfen, vermehrter Salivation und Sprachunfähigkeit während des Anfalls und häufig auch postiktal
39
Temporallappenepilepsie
häufigste Fokale Epi. Komplex Fokal (d.h. MIT Bewusstseinsstörung) Ammionhornsklerose (Hippocampus) Entwicklungs oder Alkoholbedingt Klinik 1. Stadium: Aura 2. Stadium: Motorische Symptome (Oro-alimentäre Automatismen wie z.B. Schmatzen; stereotype Symptomatik), vegetative Symptome , zudem Geruchs- und Geschmacksmissempfindungen; Bewusstseinsveränderung ,dabei treten Patienten auf der Stelle oder laufen umher 3. Stadium: Ende des Anfalls, Reorientierungsphase und Amnesie für das Anfallsgeschehen Weitere Besonderheiten Gruppiertes Auftreten der Anfälle innerhalb weniger Tage Sekundäre Generalisierung Beeinträchtigung des limbischen Systems (Keine Libido zB)
40
Frontallappenepilepsie
Jackson Anfall typisch: March of Convulsion (meist von Distel nach proximal) Sprachhemmung Toddsche Parese Blickdeviation nach kontralateral möglich (zur gesunden Seite, vom epileptischen Herd weg)
41
Okzipitallappenepilepsie
Fokale Anfälle mit visuellen Halluzinationen
42
Subdurales Hämatom
Einblutung zwischen Arachnoidea und Dura Mater durch Riss der Brückenvenen akut oder chronisch (>2 Wochen) RF: ältere Pat., Alkoholabusus (Hirnatrophie), Anitkoagolierte Kl:typ. Klinik + evtl ipsilaterale Mydriasis, kontralaterale Hemiparese ``` Diagnostik: sichelförmig CT Akut hyperdens subakut isodens zum Kortex (10-14d) Chronisch Hypodens ``` MRT akut hypointens subakut Hyperintens chronisch isointens
43
Epidurales Hämatom
Blutung zwischen Dura Mater und Schädelkalotte aus A. meningea media Akut!! 2/3 unter 40 Jahre Kl. Typ Symptome. + ioslaterale Mydriasis (durch Kompression des N. occulomotoris und dadurch die paarsympathische Hemmung des M. Sphincter pupillae kontralaterale Hemiparese -Typisches „symptomfreies Intervall“ nach Bewusstseinsverlust: Bewusstlosigkeit → Kurzzeitige Wiedererlangung des Bewusstseins → Erneute Eintrübung (bedingt durch steigenden intrakraniellen Druck) Diagnostik: CT bikonvex, hyperdens Therapie: sofortige Entlastung!! Trepenation!
44
Therapie bei Narkolepsie
Bei Tagesschläfrigkeit: - Methylphenidat (Retalin) - Natrium Oxybat )Gamma-Hydroxybuttersäure (quasi Liquid-Ecstasy) - Modafinil Bei Kataplexie, Schlaflähmungen, hypnagogen Halluzinationen: Clomipramin (trizyklisches Antidepressivum) Natrium-Oxybat (Gamma-Hydroxybuttersäure) niemals mit Alkohol!!
45
Hirntod Diagnostik
Zwei Ärzte (1 Neuro) 1. Vorraussetzungen 2. Klinische Symptomatik 3. Irreversibilitätsnachweis 1. - Muss einen primären oder sekundären Grund für Hirnschädigung geben - der Grund darf nicht reversibel sein (zB Intoxikation) 2. - Koma (GCS 3) - Hirnstammareflexie - Pupillen weit und lichtstarr - kein Kornealreflex - Fehlen zerebraler Reaktionen auf Schmerzreize - Fehlen des Pharyngeal- und Trachealreflexes - Ausfall der Spontanatmung 3. - zeitlicher Abstand und dann klinische Diagnostik wiederholen - oder EEG mit 30 min null-lienen EEG - Nachweis des zerebralen Zirkulationsstillstandes (Doppler)
46
Normaldruckhydrozephalus | Ätiologie und Symptome
prima idiopathisch, Sekundär SAB, Meningitis Klinik: "Hakim-Trias" - Gangstörung (kleinschrittig und breitbasig - kognitive Defizite (Demenz) - Harninkontizenz
47
Normaldruck Hydrozephalus Diagnostik Therapie
CT, MRT -> weiter Ventrikel mit periventrikulärem Flüssigkeitsdruchtritt bei engen äußeren Liquorräumen obwohl kein erhöhter Druck vorhanden ist bessert sich die Symptomatik nach Liquorpunktionen Th: Ventrikuloperitoneae oder atriale Stunts
48
Brown-Sequard-Syndrom
Halbseitige Rückenmarksläsion -motorisch: spastische Parese auf der Läsionsseite (gesteigerte Eigenreflexe, Pyramindenbahnzeichen) -Sensibel: auf der Läsionsseit kein Vibrationsempfinden kontralaterale Seite gestörte Schmerz- und Temperaturempfinden
49
Spinaler Schock
Durch akutes Trauma Durchtrennung aller spinalen Nerven - schlaffe Parese unterhalb der Läsion - Areflexie - atonische Blase (Überlaufblase) - Anästhesie Analgesie wenn sich nicht schnell die Symptome etwas verbessern ist ein Übergang in ein komplettes Querschnittssyndrom sehr wahrscheinlich Läsion über C4 --> Atemlähmung (zwerchfellparese)!!
50
Komplettes Querschnittssyndrom
``` akut: 6-8 Wochen nach einem Spinalen Schock Chronisch: MS, Myelitis, Tumor Symptome verändern sich: -Spastische PArese -Hyperreflexie -Analreflex bleibt weg -Fußklonus -positiver babinsky -Reflexblase ```
51
Idiopathische intrakranielle Hypertension (Pseudotumor cerebri) DEF und RF
Benigne RR Erhöhung ohne Raumforderung oder Hydrozephalus ``` RF: weiblich !!! (Gebärfähigen Alter) adipös Hypervitaminose A endokrine Störung Eisenmangel COPD ``` ``` Kl: Visusverschlechterung !! Kopfschmerzen Pulsatiler Tinnitus Symptome verschlechtern sich bei Herunterbeugen ggf. Hirnnervenausfälle (N. abduzenz) ``` Stauungspapille (bis. mit Vergrößerung des blinden Flecks) Therapie: Gewichtsabnahme!!!!!! Besserung auch Liquorpuntkion Acetazolamid (Carboanhydrasehemmer --> Weniger LIquorbildung) Fensterung der Optikusscheide (wegen der Stauungspapille)
52
Synringomyelie
Liquorabflussstörung mit Ausbildung einer "Höhle" im Rückenmark und dadurch Kompression der Nerven - meist im zervikalen und Brustwirbelbereich - Männer ca. 30 Jahre Ä: kann primär durch embryonale Entwicklungsstörung (zB Chiari Malfomation) sekundär Tumor, Entzündung, Trauma Kl. Kyphoskoliose Dissoziierte Empfindungsstörungen (d.h. Schmerz und Temp sind aufgehoben, Lage und Berührung intakt) in den Armen und Schultern -Schlaffe atrophische Paresen begleitet von Faszikulationen und Areflexie von Hand und Unterarm -Bei Ausbreitung der Syrinx: Spastische Paresen der unteren Extremität -Vegetative Störungen: Wechselseitiges Hornersyndrom, Anhidrose, Blasen- und Mastdarmstörungen, erektile Dysfunktion Th Stunt !!
53
A. Spinalis-Anterior Syndrom
Verschluss der A. spinales anterior -> ventrale Rückenmarkischämie Ä: Arteriosklerose Verlegung ( Ao.dissektion) Vaskulitis Tumore Kli: akut innerhalb von einer Stunde auftretende Paraparese (Lähmung beider Beine) -entwickelt sich später in eine spastische Parese und später kommen auch erst die Pyramidenbahnzeichen hinzu - Schmerz und Temperatur fällt aus - Vibration, Tiefensensibilität, Propriozeption normal Therapie: Ursachen gerichtet ZB bei Verdacht auf Arteriosklerose ASS sofort
54
A.-radicularis-magna-Syndrom
Sonderform des A. Spinalis anterior syndroms erschluss der kaliberstarken A. radicularis magna (auch Adamkiewicz-Arterie), die der Aorta in Höhe Th 9–12 entspringt und das lumbale Rückenmark versorgt Bei Aortendissektion
55
Kleinhirnbrückenwinkel Syndrom
Ätiologie: Neurinom des N. vestibularis (Vestibularisschwannom bzw. Akustikusneurinom) Klinik Schädigung von Häufigster betroffener Nerv: N. vestibulocochlearis (VIII) → Hörminderung und Tinnitus sowie Gangunsicherheit und Schwindel N. trigeminus (V) → Parästhesien im Versorgungsgebiet Nervus facialis (VII) → Einseitige Fazialisparese
56
Foramen-jugulare-Syndrom
Ätiologie Metastasen an der Schädelbasis Glomustumor Klinik: Foramen-jugulare-Syndrom mit Ausfall der Nerven, die durch das Foramen jugulare ziehen: Nervus glossopharyngeus (IX), Nervus vagus (X) und Nervus accessorius (XI) → Hirnnerven-Syndrome
57
Apallisches Syndrom
Pat. Großteil des Kortex untergegangen ist und gleichzeitig erhaltende vegetative Funktion des Hirnstamms, Zwischenhirn und Rückenmark Kein Bewusstsein mehr! Primitivreflexe (Saug, Greifreflexe kommen wieder) Mortalität ist hoch Patienten, die über ein Jahr in diesem Zustand überlebt haben, haben noch eine durchschnittliche Lebenserwartung von 10 Jahren Eine Remission ist noch nach Monaten möglich Nach 6 Monaten ist fast nicht mehr von einer Remission auszugehen
58
Looked In Syndrom
Schädigung des cortico-spinaler/-nuclearer Bahnen -vollständigen Lähmung der Willkürmotorik -Ausnahme der Augenmuskeln für vertikale Bewegungen und Lidschluss. Die Patienten sind in ihrer Vigilanz und ihren kognitiven Fähigkeiten nicht eingeschränkt, müssen aber dauerhaft beatmet werden. Ätiologie: Traumatisch zentrale pontine Myelinolyse Verschluss der A. basilaris
59
Bakterielle Erreger eine Meningitis
Meningokokken: Gramnegative Diplokokken Pneumokokken: Grampositive Diplokokken Listerien: Grampositive Stäbchen Haemophilus influenzae: Gramnegative Stäbchen Mykobakterium tuberculosis: Säurefeste Stäbchen
60
Tuberkulöse Meningitis | Therapie
Initial 4er-Kombination über 2 Monate: Isoniazid + Rifampicin + Pyrazinamid + Ethambutol Anschließend 2er-Kombination über weitere 10 Monate: Isoniazid + Rifampicin plus Dexamethason
61
Waterhouse Friedrichsen Syndrom
Bei Meningokokken-Meningitis einer durch Endotoxine ausgelösten Verbrauchskoagulopathie mit massiven Blutungen in der Haut, Schleimhaut und inneren Organen sowie einem septischen Schock, es kommt zur Nekrose der Nebennierenrinden mit Nebennierenrindeninsuffizienz. Die Entzündungsreaktion im Gehirn führt zum Hirnödem mit neuronaler Schädigung und schließlich zur Atemlähmung. Auch eine Beteiligung des Herzmuskels kann infolge einer toxischen myokardialen Depression zum Tod führen. Meist Pat. mit Asplenie, Immunsuppression Dexamethason i.v. Ceftriaxon i.v. (evtl mit Ampicillin um Listerien bei noch unbekanntem Erreger abzudecken) Ultima ratio bei schweren Nekrosen Amputation. Meist auch unter Behandlung letal!
62
Umgebungsprophylaxe bei Meningokokken Meningitis
1 Wahl: Riampicin 2 Wahl: Ceftriaxon Schwangere nur Ceftraixon
63
Umgebungsprophylaxe bei Heamofilus Influenza
Rifampicin
64
Kalkulierte AB bei nosokomialer Meningitis
Vancomycin und Meropenem (oder Ceftazidim) | zusätzlich Metronidazol (falls OP mit Zugang über Schleimhäute)
65
Typ. Erreger Kids < 6 Monate und Abwehrgeschwächte | Meningitis
E.coli und Strep. agalactiae | Listerien
66
Typ. Erreger Meningitis | Jugendliche und Erwachsene
``` Meningokokkoken (besonders Jugendliche) Pneumokokken (besonders hohes Lebensalter) streptokokken H. influenza Listerien ```
67
Medulloblastom | Def., Ätiologie
Hochmaligner Hirntumor aus embryonalem, neuroektodermalem Gewebe einer der häufigsten malignen Hirntumoren bei Kids
68
Medulloblastom | Lokalisation und Klinik
Wächst vom Dach des 4. Ventrikels ins Kleinhirn ``` Klinik: Hirndruckzeichen -morgendliches Erbrechen -Stauungspapille Rumpfataxie ```
69
Medulloblastom | Diagnostik und Therapie
MRT: T1-Wichtung hypointens, inhomogene KM-Anreicherung, in 70–80% Zystenbildung (hyperintens in T2-Wichtung) MRT des gesamten Spinalkanals, postoperativ Lumbalpunktion: Abtropfmetastasen Histologie: Rosettenförmige Anordnung kleiner Tumorzellen (Homer-Wright-Rosetten)
70
Medulloblastom
Primäre Resektion + Kinder >4 Jahre : Anschließende kraniospinale Radiatio + Erhaltungschemotherapie
71
Medulloblastom | Prognose
WHO Grad 4 Häufig ZNS-Metastasen, selten extraneurale Fernmetastasen 10-Jahres-Überlebensrate unter adäquater Therapie: 40–60%
72
Ependymom | Ätiologie, Lokalisation
Aus Ependymzellen der Ventrikel Kinder und junge Erwachsene Lokalisation: 2/3 im 4 Ventrikel
73
Ependymom Symptome Diagnostik
kl: Dauerkopfschmerz (Verschlusshydrozephalus) CT: Hyperdenser Tumor Lumbalpunktion: Abtropfmetastasen Histologie: Echte ependymale Rosetten und perivaskuläre Pseudorosetten
74
Ependymom Therapie Prognose
Resektion Radio WHO 1-3
75
Kraniopharyngeom Ätiologie Lokalisation
Durch embryonale Entwicklungsstörung bedingter und von der Rathke-Tasche ausgehender Tumor 2 Häufigkeitsgipfel 5. –14. Lebensjahr 50. –75. Lebensjahr Intra oder suprasellär
76
Kraniopharyngeom | Klinik
Kopfschmerzen Frühzeitig: Gesichtsfeldausfälle (typisch ist eine bitemporale Hemianopsie) Wachstumsverzögerung (Hypophysenvorderlappeninsuffizienz) Diabetes insipidus centralis (Hypophysenhinterlappeninsuffizienz)
77
Kraniopharyngeom Diagnostik Therapie
Zystische Kammerung mit fester Kapsel Krümelige Verkalkungen Th: Resektion evtl. muss Hormonsubstitution erfolgen WHO 1 häufig rezidive
78
Hirnmetastasen
1. Lunge 2. Mamma 3. Melanom Variables Aussehen! Bei kleinen Metastasen: Homogenes Enhancement Bei großen Metastasen: Ringförmiges Enhancement aufgrund zentraler Nekrose Perifokales Ödem
79
Meningeom Ätiologie Lokalisation
2. häufigster Hirntumor (nach Astrozytomen) zunehmenden Alter Ätiologie: Strahlen, Neurofibromatose 2 In absteigender Häufigkeit: 1. Konvexität des Gehirns 2. Os sphenoidale 3. N. olfactorius Rinne 4. Fall cerebri
80
Meningeom | Klinik
- häufig symptomlos - häufig epileptischer Anfall - Psycho Syndrom - fokale Defizite Spezielle Symptome abhängig von der Lokalisation Duraduplikaturen: Falx cerebri → Mantelkantensyndrom mit Paraparese der Beine (initial Fußheberschwäche) und unkontrollierter Blasenentleerung Olfaktorius-Rinne → Hyposmie, Parosmie Keilbeinflügel → Visusstörung durch Druck auf den N. opticus, Exophthalmus Foster-Kennedy-Syndrom möglich: Kompressionsbedingte Optikusatrophie ipsilateral und Stauungspapille kontralateral Spinale Meningeome → Paresen und Sensibilitätsstörungen bis hin zum Querschnittsyndrom Kleinhirnbrückenwinkel → Hirnnervenausfälle V, VII und VIII möglich
81
Meningeom | Diagnostik
WHO 1-3 Rundliche, scharf begrenzte Raumforderung Mit KM: Ausgeprägtes Enhancement, variable Ödemneigung → Bild eines Schneeballes Histologie Abgekapselt, rund, grau-weißlich Prall-elastische bis derbe Konsistenz Schnittfläche: grau-körnig 85% WHO 1 15 verschiedene Histologische Typen Zwiebelschalenmuster und Psammomkörperchen WHO 2 10% hohe Zelldichte rasenartiges Wachstum
82
Meningeom | Therapie
Abwarten und Verlaufskontrolle Indikation: Langsames Wachstum des Tumors insbesondere bei älteren Patienten Präoperative Embolisation bei gefäßreichen Tumoren Exstirpation = Standardtherapie; in der Regel Zugang gut möglich . Rezidive können insb. bei schädelbasisnahen Tumoren vorkommen Radiatio (insb. bei schädelbasisnaher Lage) Post-operativ bei inkomplett !!! resezierten Tumoren Bei inoperablen Tumoren Strahlenchirurgie (Gamma-Knife)
83
Pilozystisches Astrozytom
WHO Grad 1 v.a. bie Kindern infratentoriell d.h. im Kleinhirn --> Erbrechen und Ataxie differenzierter Tumor mit wenig Mitosen MRT: T1-hypointens T2- hyperintens Resektion --> Heilung
84
Diffuses Astrozytom, IDH-mutiert
WHO Grad 2 (differenziertes Astrozytom) Erkrankungsalter 35 Jahre -häufig im Frontal- bzw. Temporallappen MRT: T1-hypointens, T2-hyperintens CT: Hypodens, kein KM-Enhancement Histologie: Nur geringe bis mäßige Zelldichte (verglichen mit höhergradigen Astrozytomen) Therapie: Resektion wenn nur unvollständig möglich Radiatio + Temozolomid Glucocorticoide (bei Hirndrucksymptomatik) Nach Behandlung halb jährliche MRT-Kontrollen > 60% der fälle oder der Rezidive geht in höhergradiges Gliom über
85
Anaplastisches Astrozytom
WHO Grad 3 Erkrankungsalter 40Jahre v.a. Großhirnhemisphären viele Mitosen, Kernpolymorphien, Neovaskularisationen ``` MRT: T1-hypointens, T2-hyperintens CT Hypodens KM-Enhancement variabel, ggf. diffuse KM-Aufnahme Generell: Inhomogen Perifokales Ödem Keine Nekrose ``` Therapie: Resektion nur unvollständig möglich Radiatio + Temozolomid Glucocorticoide (bei Hirndrucksymptomatik) 5 Jahres Überleben 30%
86
Glioblastom, IDH Wildtyp
WHO Grad 4 Erkrankungsalter 50 Jahre Marklager der Großhirnhemisphäre MRT: T1-gemischt, T2-hyperintens; girlandenförmiges !!!!!!Kontrastmittel-Enhancement CT: hypo- bis isodens ``` Generell: Inhomogen Perifokales Ödem Nekrosen Mittellinienverlagerung Histologie: Palisadenartige Anordnung von Tumorzellen und nekrotische Areale ``` Therapie Resektion nur unvollständig möglich Radiatio mit harten RÖ Strahlen!!! + Temozolomid Glucocorticoide (bei Hirndrucksymptomatik) Überleben nur Monate
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Oligodendrogliome
Gehören auch zu der Obergruppe der Gliome (also neuroepitheliale Tumoren) hier gibt es allerdings nur 2 verschiedene Grade 1. niedrig malignes Oligodendrogliom (WHO 2) 2. Anaplastische Oligodendrogliom (WHO 3 und 4)
88
Hirnstammgliom
``` Hirnstammgliom“ ist ein klinisch-radiologischer Sammelbegriff für astrozytäre Tumoren im Bereich des Hirnstammes mit unterschiedlicher Dignität und Prognose (WHO Grad I-IV). Sie machen 15% aller kindlichen ZNS-Tumoren aus. Epidemiologie: 3.–10. Lebensjahr Klinik Erbrechen Ataxie Hirnnervenausfälle ```
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Herpes Enzephalitis klinik
die nekrotisierende Form fast immer durch HSV 1 ausgelöst (HSV 2 meist gutartig nur bei Säuglingen schlimm) Klinik:, Zweiphasiger Krankheitsverlauf ``` 1. Prodromalstadium (über wenige Tage, gelegentlich mit kurzer Phase der Besserung) Hohes Fieber (>90 %) Kopfschmerzen (>70 %) Abgeschlagenheit (>50 %) Herdsymptomatik (zusätzlich) ``` ``` 2. Bewusstseinsstörungen quantitativ (95–100 %, bis hin zum Koma) qualitativ (>80 %, Wesensänderung, ggf. psychotisches Erleben) Epileptische Anfälle (>60 %) Fokale Defizite (>50 %) Paresen Wernicke-Aphasie Meningismus möglich ```
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Herpes Enzephalitis | Diagnostik
Typisch!!! -> bilaterale, asymmetrische Läsionen im Temporallappen MRT : Ödematös geschwollenes Parenchym mit Aufhebung der Gyrigrenzen Liquordiagnostik: ``` Lymphozytäre Pleozytose mit mäßiger Zellzahlerhöhung Protein meist leicht erhöht Liquor/Serum-Albuminquotient↑ Laktat meist normal oder leicht erhöht Glukose normal ``` Gelegentlich: Xanthochromer Liquor oder Nachweis von Erythrozyten/Siderophagen Erregernachweis mittels PCR: Nachweis von HSV-DNA (zur Diagnosesicherung) Nachweis von HSV-Antikörpern im Liquor ab 7.–10. Tag nach Symptombeginn EEG: Rhythmusverlangsamung
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Herpes Enzephalitis | Pathologie und Therapie
bilaterale, asymmetrische Temporallappen Läsionen mit hämorrhagischen Nekrosen Eosinophile Einschlußkörperchen ("Cowdry-Bodies") Therapie: Schon bei Verdacht!!! Aciclovir 14d i.v. CAVE! Nephrotoxisch bei Resistenz: Foscarnet i.v. 21d Prognose: 10-20% Letal 50% bleibende Kognitive Schäden
92
Neurinome
benigne Neoplasie der Schwannzellen --> das häufigste ist am N. vestibulocochlearis (Akustikusneurinom) kann aber auch peripher sein zB am N. medianus (Druck und Berührungsschmerz, und Symptome der Nervverlegung) oder an den Spinalnerven ("Sanduhrneurinome") maligne Entartung sehr selten bei multiplen Neurinomen an Neurofibromatose 2 denken !!!!!!
93
Akustikusneurinom Def. Klinik
Aus Schwannzellen des N. vestibulocochleraris wächst erst in inneren Gehörgang in Richtung Kleinhirnbrückenwinkel Nerven betroffen erst N. vestibulocochlearis später N. facialis, N. trigeminus Klinik: - Hochtonschwerhörigkeit oft das erste Symptom - Gangunsicherheit - Schwindel, vor allem bei Belastung - Tinnitus - Spontannystagmus - Hörsturz Spätsymptome - Periphere Fazialislähmung - Hypästhesie im 1. und 2. Trigeminusast Da der Tumor im Kleinhirnbrückenwinkel liegt, kommt es zum sog. „Kleinhirnbrückenwinkel-Syndrom“ (damit sind die Schädigung der oben genannten Nerven gemeint) Eine in etwa 5% der Fälle auftretende bilaterale Schwerhörigkeit ist nahezu beweisend für das Vorliegen einer Neurofibromatose Typ II
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Akustikusneurinom | Diagnostik
- Weber lateralisiert ins gesunde Ohr (Schallempfindungstörung im anderen Ohr) - Hochtonschwerhörigkeit - Liquor: - Eiweißerhöhung MRT: KM- Anreicherung im meatus akustikus internus Palisadenartige Anordnung der Zellkerne (Pfähle in einer Reihe)
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Akustikusneurinom | Therapie
Hängt von der Tumorgröße ab Kleine Tumoren ohne klinische Symptomatik: Konservatives Verhalten mittels regelmäßiger MRT-Untersuchungen und Hörtests („Wait-and-Scan“) Tumor <25 mm: Radiochirurgie (z.B. stereotaktische Radiotherapie mittels Gamma-Knife® ) Ziel: Rückbildung des Tumors und Verhinderung der Tumorprogression Tumor >25 mm, progredienter Hörverlust und weitere Symptome: Mikrochirurgische Tumorresektion mit intraoperativem Monitoring von Hirnnerv VII und VIII Ziel: Vollständige Tumorentfernung Komplikationen: Ertaubung , Fazialisparese, lang anhaltende Gleichgewichtsstörungen Insgesamt gute Prognose WHO 1
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Hirnabszess Erreger Klinik:
40% Streptokokken 25 % Enterobactericae 25% Bacteroides 13% Staphyokokken aureus Meist subakute!!!! Symptomatik (fulminant möglich) Kopfschmerzen Übelkeit oder Erbrechen Fieber Epileptische Anfälle Vigilanzminderung Papillenödem (als Zeichen der Hirndruckerhöhung)
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Hirnabszess | Diagnostik
MRT: - Ringförmige Anreicherung - perifokales Ödem Fokussuche Abszesspunktion/drainage
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Hirnabszess | Therapie
operative und antibiotische Medikamentöse Therapie Beginn als kalkulierte Kombinationstherapie Cephalosporin der 3. Generation (Ceftriaxon oder Cefotaxim), Metronidazol und Vancomycin Therapiedauer: 4–8 Wochen Letalität 10-15%
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Creutzfeldt-Jakob-Krankheit | Def
Sporadische Prionerkrankung, Die fehlgefaltetem PrPsc → Konformationsänderung des physiologischen PrPc → Bildung von Kondensationszentren → Plaquebildung → Absterben von Neuronen → Fortschreiten bis zum Vollbild der spongiformen!! Enzephalopathie
100
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit | klinik
Latenzzeot von 20-30Jahren, Krankheit bricht dann meist mit 60 Jahren aus Früh Rasche progressive psychische Veränderungen mit Gedächtnisverlust und Affektlabilität (Demenz!) zusaätzlich Myoklonien, Ataxie, Pyramindenbahnzeichen, EPS, Sehstörungen, kinetischer Mutismus Nach Manifestation der Krankheit rasch letal Es gibt keine Therapie
101
Creutzfeldt-jakob-Krankheit | Diagnostik
Klinik 14-3-3 Protein im Liquor Hyperintensität der Basalganglien periodische Sharp-Wave-Komplexe im EEG
102
Meningeosis neoplastica
Ist die Ausbreitung von Tumorzellen (egal welcher Entität) in die Meningen, es kann dabei jeder Bereich betroffen sein MRT und DANACH Liquor ( icht Liquor davor weil sonst physiologisch sich dort mehr KM anreichert) Liquor ist Goldstandart um neoplastische Zellen zu finden schlechte Prognose
103
A. carotis interna stenose klinik bei Ischämie
Passagiere Ischämie: Amaurosis fugax -> schwarzer Vorhang fällt (kurze Durchblutungsstörung der A. ophthalmica) symptomatischer Stenose: = Hirninfarkt sie versagt die Aa. cerebrie anterior und media also kontralaterale Halbseitensymptomatik mit europsychologischen Defiziten
104
Karotisdissektion klinik
oft tagelanger Kopfschmerz mit progredienter Dysarthire, Hypoglossusparese, Horner-Syndrom Bagatell Traumen oft Auslöser
105
A. cerebri anterior Infarkt klinik
- Kontralaterale, beinbetonte Hemisymptomatik - Blasenstörungen - Schwerste Antriebsstörung (bei beidseitiger Läsion) - Psychopathologische Auffälligkeiten
106
A. cerebri media infarkt klinik
-Kontralaterale brachiofaziale (d.h. arm- und gesichtsbetonte) sensomotorische Hemisymptomatik -Häufig zentrale Fazialisparese -Nach einem Mediainfarkt kann das sog. Wernicke-Mann-Gangbild als Residuum persistieren Das betroffene, spastisch-gestreckte Bein wird mit Zirkumduktion mühsam nach vorne geführt Der betroffene Arm wird dabei angewinkelt gehalten Die Gegenseite bleibt unauffällig - Aphasie, Apraxie (sofern die dominante Hemisphäre betroffen ist) - Neglect
107
A. cerebri posterior
- Homonyme Hemianopsie nach kontralateral - Pseudohalluzination - Kontralaterale Hemihypästhesie (bei Schädigung des Thalamus)
108
Mittelhirninfarkt
Werber-Syndrom : kontralateralen Hemiparese und ipsilaterale Okulomotoriusparese
109
Dissektion der A. vertebralis
Wallenberg-Syndrom (ipsilateral Horner-Syndrom, Gaumensegelparese und Hemiataxie, wohingegen kontralateral unterhalb des Kopfes eine dissoziierte Empfindungsstörung des Körpers in Erscheinung tritt.) + Nackenschmerzen + Posterior-Infarkt
110
Vertebrobasiläre Insuffizienz
Drehschwindel, Drop-Attacks, Tinnitus, Sehstörungen (mögliche Auslöser können schon Kopfdrehen oder Reklination sein)
111
Akut Diagnostik bei Hirninfarkt
cCT Blutung -> Hyperdens Hyperakute Blutung --> Hypodens (vor Blutkoagulation) Ischämien werden erst nach einigen Stunden sichtbar
112
Ischämischer Schlaganfall | Diagnostik
Einschätzung des Schweregrads nach Kriterien der NIHSS : Vigilanz, Blickwendung, Gesichtsfeld, Mimik, Arm- und Beinmotorik, Ataxie, Sensibilität der Haut, Sprache und Sprechen, Neglect cCT -> eventuell "hyperdense media sign" (bei thromboembolischem Verschluss der A. cerebri media), evtl. verstrichene Sulci und Basalganglien, Verlust der Mark-Rinden-Grenze, Ödem Nach 12–24 h: Hypodense Demarkierung des Infarktareals Nach Tagen: Kontrastmittel-Anreicherung cMRT: frühe Darstellung des Infarktareals obligate bei Hirnstamm-Infarkt Ischämischer Hirninfarkt in T1-Wichtung: Hypointens Ischämischer Hirninfarkt in T2-Wichtung: Hyperintens Perfusions-Diffusions-Mismatch (PWI-DWI-Mismatch) Ziel: Identifizierung von Hirngewebe, das durch eine Lysetherapie vor dem Zelluntergang bewahrt werden könnte Perfusions-MRT (= PWI-MRT): Stellt das Areal des Gehirns dar, in dem die Durchblutung eingeschränkt ist – in diesem Gebiet sind die Nervenzellen zum Teil bereits irreversibel, zum Teil aber auch noch reversibel geschädigt Diffusions-MRT (= DWI-MRT) : Stellt das Areal des Gehirns dar, in dem die Diffusion eingeschränkt ist (also den „Infarkt-Kern“) – in diesem Areal sind bereits alle Zellen irreversibel geschädigt Die Differenz („Mismatch“) zwischen den zuvor genannten Arealen entspricht weitestgehend der Penumbra – je größer die Penumbra ist, desto mehr Gewebe könnte prinzipiell durch eine Lysetherapie gerettet werden EKG und Echokardiographie: die kardioembolisches Ereignis wahrscheinlich macht Dopplersonographie der Hirnarterien und DSA: Stenosen, Verschlüsse, Dissektionen, bei Verdacht auf Vaskulitiden und fibromuskuläre Dysplasie
113
Pathologie des abgelaufenem Schlaganfall
Initiale Nekrose und Demarkation (0–5 Tage) mit ödematöser Erweichung und Auflockerung; sichtbare Abgrenzung zu vitalem Gewebe Resorptionsphase (ab 5. Tag) mit kleinzystischem Zerfließen; Einwanderung von Makrophagen mit lipidgefüllten Vakuolen im Zytoplasma Organisationsphase (ab 1.–8. Woche) mit Kapillarproliferation, Ausbildung eines zystischen Parenchymdefektes, reaktive Gliose im Randbereich
114
Triptane Wirkung und Nebenwirkungen
Im Bereich der Duraarterien wird die perivaskuläre, aseptische Entzündung gehemmt (zentraler Effekt), zudem Vasokonstriktion Wiederkehrkopfschmerz (headache recurrence): Wiederauftreten nach primär wirksamer Therapie; erneute Gabe ist dann möglich Nebenwirkungen Passagerer Blutdruckanstieg (häufig), koronare Ischämien (selten) Parästhesien und Kältegefühl der Extremitäten Schwindel, Müdigkeit, Flush Kopfschmerzen bei zu häufiger Anwendung (max. 10x/Monat)
115
Triptane Kontraindikationen
``` Koronare Herzkrankheit, Myokardinfarkt in der Anamnese, Prinzmetal-Angina, pAVK Ischämische Insulte, TIA in der Anamnese Arterielle Hypertonie Gleichzeitige Therapie mit MAO-Hemmern Ergotamin Schwere Leberinsuffizienz Eingeschränkte Nierenfunktion Schwangerschaft und Stillzeit ```
116
Status migreanosus
Attacke die länger als drei Tage anhält | Th: einmalige Gabe von Dexamethason oder Prednison
117
Prophylaxe der Migräne
>3 Attacken /Monat B-Blocker (Proponol, Metroporlol, Bisoprolol) Valproat Topiramat Flunarizin
118
Intrakranielle Blutung Komplikation
4. Ventrikeltamponade 50% der Patienten Klinik: Kopfschmerzen, Erbrechen, Vigilanzminderung Diagnostik: cCT, ggf. MRT Komplikationen → Hydrocephalus occlusus → Hydrocephalus malresorptivus Therapie: Bei Hydrocephalus externe Ventrikeldrainage bzw. langfristig ventrikuloperitonealer Shunt Prognose: Schlechteres Outcome und höhere Mortalität als bei ICB ohne Ventrikeleinbruch Krampfanfälle (Prophylaxe nicht empfohlen) 10% kardiale Komplikatioen
119
Intrakranielle Blutung | Ätiologie, typische Lokalisation
``` 35% durch Arterielle Hypertonie 20% Amyloidangiopathie Loco typico: Stammganglien Thalamus infratentoriell ``` atypisch Kortexareale Lobär
120
Amyloidablagerungen sichtbar im ...
kongorotgefärbten Schnittpräparat | gerne bei über 70 jährigen
121
Stammganglienblutung Klinik
``` kontralaterale Hemiparese Deviation conjuguee (Blick zur Läsionseite) ```
122
Akute intrakranielle Blutung CT
hyperdense (weiß) Struktur, ggf Mittellienenverlagerung
123
Therapie der Vertebrales- bzw Karotisdissektion
vier Wochen voll Heparinisierung Danach orale Antikoagulation für 6 Monate oder Thrombozytenfunktionshemmer für 1 Jahr Selten indiziert: Stent oder chirurgischer Eingriff
124
Vertebralisdissektion
Okzipitaler Kopfschmerz Übelkeit, Erbrechen Schwindel Ataxie Horner-Syndrom Ggf. vertebrobasiläre Insuffizienz (→ ischämischer Schlaganfall) Ggf. gekreuzte Hirnstammsyndrome, z.B. Wallenberg-Syndrom
125
Sinusthrombose | Risikofaktoren
``` 1/3 Idiopatisch Risikofaktoren: orale Kontrazeption, Wochenbett!!!! (besonders die ersten zwei Wochen nach der Geburt) Hormonersatztherapie in der Menopause Hereditäre Thrombophilie APC-Resistenz (Faktor-V-Leiden-Mutation) Protein-C- und -S-Mangel Erworbene Thrombophilie Antiphospholipidsyndrom Hämatologische Erkrankungen: Polycythaemia vera, Sichelzellanämie Malignome Vaskulitiden, Autoimmunerkrankungen ```
126
septische Sinusthrobose
Otogen weitergeleitet --> lateraler Sinus Rhinogen weitergeleitet Gesichtsbereich weitergeleitet --> Sinus cavernosus
127
Therapie der Sinusthrombose
Akutphase: Heparin in therapeutischer Dosierung Unfraktioniertes Heparin Gabe über Perfusor, Ziel-PTT: 1,5–2-fache Verlängerung des Ausgangswertes Niedermolekulare Heparine ``` Nach klinischer Stabilisierung: Umstellung auf orale Antikoagulation Wirkstoffe Vitamin-K-Antagonisten Phenprocoumon Warfarin Dauer In der Regel 3–12 Monate ```
128
Spannungskopfschmerz
häufigster Typ Akut: <15/Monat über mind. 3 Monate --> NSAR und konservative Schade (Bewegung, Entspannung, etc.) Chronisch: >15d/Monat mind. 3 Monate --> Amitriptylin (50-150mg/d) dumpf, drückend bilateral, holozephal keine Verstärkung durch Bewegung, keine Übelkeit!!
129
Therapie der Trigeminusneuralgie
Mittel der 1. Wahl: Carbamazepin, Oxcarbazepin Mittel der 2. Wahl: Baclofen, Lamotrigin, Gabapentin, Pregabalin, Phenytoin Akuttherapie: Carbamazepin als Suspension oder bei schweren Exazerbationen Phenytoin i.v. NSAR sind wirkungslos! Operativ Mikrovaskuläre Dekompression nach Jannetta Prinzip (einzige kausale): Aufhebung des Gefäß-Nerven-Kontakts zwischen N. trigeminus und der A. cerebelli superior (Jannetta) durch Einbringen eines kleinen Stück Materials (z.B. Teflon) Perkutane Radiofrequenzthermokoagulation des Ganglion trigeminale (Ggl. Gasseri) Prinzip: Destruktives Verfahren mit Schädigung der nozizeptiven Fasern des Ganglions durch thermische Koagulation Radiochirurgische Therapie Prinzip: Hirnstammnahe stereotaktische Bestrahlung des N. trigeminus durch Gamma-Knife oder Linearbeschleuniger
130
Sinus-cavernosus Fistel
Wird die A. carotis interna im Sinus cavernosus verletzt, fließt das Blut der Arterie in den venösen Sinus. Leitsymptome sind eine langsame - Druckschädigung der Hirnnerven für motorische Augenbewegungen (Hirnnerven III, IV und VI) , - ein pulssynchrones Ohrgeräusch durch das Strömungsgeräusch der Fistel und - ein Exophthalmus durch Abflussstörung der V. ophthalmica superior durch den arteriellen Zufluss aus der A. carotis interna. - Kopfschmerzen - doppelbilder - Massive konjunktivale Injektion und Einblutungen (rote Augen!!) Therapie ist coiling
131
Cluster Kopfschmerz
Kurze 15-180 einseitige (orbitabetonte) starke, stechende Kopfschmerzen mit mind 1: - Rhinorhö - rotes Auge - Miosis oder Ptosis - schwitzen - Geischtsrötung mehr Männer (insgesamt nur 1% aller Kopfschmerzen) Auslöser oft Alkohol "Cluster" Tritt zeitlich gehäuft auf! -episodischer: mit Phasen der Remission (länger als 1 Monat): 75 % der Betroffenen Chronischer: ohne Phasen der Remission 25 %
132
Cluster Kopfschmerz Therapie
Akut: 1. Triptane Sumatriptan (subkutan), Zolmitriptan (nasal) und Hochdosis O2 2. Lidocain Chronisch: 1. Verapamil (langsam einschleichen) 2. Lithium NSAR helfen nicht!
133
Medikamenteninduzierter Kopfschmerz
Kopfschmerzen an ≥15 Tagen pro Monat bei vorbestehender Kopfschmerzerkrankung und Medikamentenübergebrauch für >3 Monate ≥10 Tage/Monat: Ergotamin, Opioide, Triptane ≥15 Tage/Monat: Paracetamol, Acetylsalicylsäure und NSAID dritthäufigster Kopfschmerz (häufig Rezidive)
134
Wallenberg-Syndrom
Hirnstamminfarkt im dorsolateraler Bereich der MO durch Verschluss der. -A.cerebelli posterior inferior (PICA) -A. vertebralis Klinik: Schwindel und Nystagmus Übelkeit und Erbrechen Dysarthrie, Dysphonie Ipsilateral Horner-Syndrom N. trigeminus-Lähmung: Hypästhesie für alle Qualitäten im Gesicht Nervus glossopharyngeus- und Nervus vagus-Lähmung Gaumensegelparese → Dysphagie Heiserkeit Hemiataxie Kontralateral Dissoziierte Empfindungsstörung unterhalb des Kopfes
135
Firbomyalgie
Generalisierte Schmerzen Typ Nacken, Schulter, Wirbelsäule, Gesäß (meist Frauen) Druckdolenz mind. 11 von den 18 Tender points keine Laborauffälligkeiten Therapie: Amitryptilin, NSAR, Muskelrelaxntien
136
Prognostische Faktoren bei der MS
Günstig sind: - Erkrankung vor 40 Jahren - schubförmiger Verlauf - rasche Rückbildung und lange Remission nach erster Klinik
137
Kurtzke Skala
Sagt was über den schwertgrad einer MS aus 0-10 (10 = Tod) bis 3,5 voll Gehfähig 7 an Rollstuhl gebunden
138
Schub Definition
Neu aufgetretene oder sich deutlich verschlechternde Symptome einer Multiplen Sklerose, welche Mind. 24 Stunden bestehen Mind. 30 Tage nach Beginn eines vorherigen Schubes auftreten Nicht im Rahmen einer Infektion oder erhöhter Körpertemperatur auftreten
139
Prädilektionsstellen für Läsionen MS
Juxtakortikales und periventrikuläres Marklager Hirnstamm Kleinhirn Rückenmark
140
Neuromyelitis optica
Erkrankung mit schubförmig verlaufenden uni oder bilateralen Sehnerventzündungen, die in Kombi mit spinalen Läsionen auftreten. Aquaporin 4 -AK im Serum Verlauf ähnlich der MS aber schwerer und hohe Letalität außerdem ist MRT und LIquor unauffällig
141
Akute dissimilierte Enzephalomyelitis (ADEM)
DD zu MS para- oder postinfektiös sowie postvakzinal zur akuten demylinisierenden Enzephalitis mit Fieber, Kopfschmerzen , Psycho-Syndrom und Herdsymptomen äußert Letalität 30%
142
Ätiologie Duchenne Typ
Vererbung X-chromosomal-rezessiv (Duchenne, Becker-Kiener) Chromosomaler Defekt: Schäden im Dystrophin-Gen auf dem kurzen Arm des X-Chromosoms (Xp21): Deletionen (60%) Punktmutationen (30%) Duplikationen (10%)
143
Autosomal-rezessiver oder -dominanter Erbgang | Gliedergürteldystrophie (limb girdle muscular dystrophies, LGMD)
Vererbung LGMD1: Autosomal-dominant LGMD2: Autosomal-rezessiv Krankheitsbeginn: Reicht von früher Kindheit bis zum mittleren Lebensalter Klinik: Paresen und Atrophien der Becken- und Schultergürtelmuskulatur Diagnostik: Muskelbiopsie → Verminderung der Protease Calpain 3
144
Homocystein
Ein hoher Homocysteinspiegel ist durch seine Aktivierung von Thrombozyten und seine toxische Wirkung auf das Gefäßendothel ein Risikofaktor für die Entstehung einer Arteriosklerose.
145
Stereoagnosie
Unfähigkeit Gegenstände beim Tasten zuerkennen
146
Prosopagnosie
Ein bekanntest Gesicht wird als Fremd empfunden.
147
Autotopagnosie
Körperschemastörung bei dem Patienten Schwierigkeiten haben auf Aufforderung das richtige Körperteil zu zeigen
148
Myotone Dystrophien
Multisystemerkrankungen infolge von Nukleotid-Repeat-Expansionen mit Paresen, myotoner Symptomatik und Begleitmanifestationen Myotone Dystrophie Typ 1 (Curschmann-Steinert) Myotone Dystrophie Typ 2 (proximale myotone Myopathie, „PROMM“)
149
Nicht-dystrophen Myotonien
``` Ionenkanalerkrankungen (muskuläre Kanalopathien) mit myotoner Symptomatik Chloridkanal-Myotonien Myotonia congenita Typ Thomsen Myotonia congenita Typ Becker Natriumkanal-Myotonien Paramyotonia congenita Eulenburg ```
150
Myotone Dystrophie Typ 1 Curschmann Steinert Klinik
Ursache: CTG Trinukleotidrepeats, Antizipation Adulte Form: ab 20 Jahre distal betonte Muskelatrophien (Schwierigkeiten Finger zu öffnen) Stirnglatze Katarakt Parteiische Gesichts-, Schlund, Kaumuskeln "Facies Myopathica" -> Pose mit offenem Mund Steppergang Juvenile Form: 1- 10 Jahre floppy infant leichte myotone, dystrophie und endokrine Funktionsstörungen keine kausale Therapie
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Myotone Dystrophie Typ 2 | PROMM
Klinik: proximal betonte Myotpathie 30% Aktionstremor
152
nicht-dystrophe Myopathie | Thomsen/ Becker
Tho: AD Beck: AR -->Mutierter Chloridkanal: Verringerte Chloridleitfähigkeit → Verzögerte Repolarisation → Verzögerte Muskelrelaxation Klinik: generalisierte Muskelsteife, echte Hypertrophie der Willkürmuskulatur ( Da diese immer schlecht in der Kontraktur nachlässt hyperthrophiert sie und wird "stark") athletischer Körperbau "warm-up" Phänomen "Lid-lag" ->das Zurückbleiben der Oberlider bei Blicksenkung DiA: Perkussionsmyotonie Therapie: keien kausale evtl Carbamazepin, Propafenon
153
Natriumkanal Myotonien
Paramyotoniea congenita (Eulenburg) AD --> falsche Nariumkanal führt zur langsamen Inaktivierung des NA Kanals Besonders bei KÄLTE!! diese wird bei Bewegung Schlimmer!!! Therapie: CAbamazepin
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Stiffperson- Syndrom
Syndrom mit monotoner Symptomatik die durch externe Reize und Emotionen ausgelöst wird häufig mit anderen Autoimmunerkrankungen assoziiert! klinik:, STeifigkeit der Muskulatur (außer Gesicht, Hände und Füße) Auslöser sind Stress!!!, psychische Aufregung, aktive und passive Bewegungen --> führen zu schmerzhaften Spasmen Progrediente Gangstörung vegetative Begleitsymptome. Tachykardie, Schwitzen , etc Nachweis der Antikörper gegen die Glutamat-Decarboxylase (in 60-90% der Fälle) evtuell auch Paraneoplatisch also Tumorsuche!! Therapie: kausal Immunglobuline i.v. GC oder Plasmapherese Symptomatisch Diazepam und Baclofen
155
Lambert-Eaton-Syndrom
paraneoplastisch 50-80% beim kleinzelligen Bronchialkarzinom Präsynaptische Störung durch pathognomonische Antikörper gegen spannungsgesteuerte Calciumkanäle (Anti-VGCC-AK) → Verminderte exozytotische Freisetzung von Acetylcholin → Schwäche Klinik: muskuläre proximale schwäche allerdings v.a. morgens!!! dann kann es zu einer Besserung kommen und nach viel Bewegung wieder zur Verschlechterung Vegetative Symptome Dia Anti-VGCC-AK mplitudendekrement der Muskelsummenaktionspotentiale bei niederfrequenter Stimulation, dann Amplitudeninkrement nach Willkürkontraktion TUMORSUCHE
156
Myasthenie Diagnostik
Sipsons und Arm Vorhalte Versuch Edrophoniumtest (ehemals Tensilontest ) Wirkstoff: Edrophoniumchlorid (kurzwirksamer Acetylcholinesterase-Hemmer) Effekt: Verbesserung binnen 30–60 Sekunden Kontraindikationen: Bradykarde Herzrhythmusstörungen, Asthma bronchiale Pyridostigmintest Wirkstoff: Pyridostigmin (Acetylcholinesterase-Hemmer) Effekt: Besserung nach 45–60 Minuten Labordiagnostik Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor (Anti-AChR-AK) Diagnostik bei negativen Anti-Acetylcholinrezeptor-Antikörpern Antikörper gegen muskelspezifische Tyrosinkinase (Anti-MuSK-AK) Antikörper gegen spannungsgesteuerte Calciumkanäle (Anti-VGCC-AK) __ Lambert Eaton Syndrom 85%der Myasthenien sind seropositiv (15% weisen keine AKs auf) bei der Therapie ist immer eine Thymektomie induziert außer bei MuSK-AK positive pat !!!!
157
Fokale Dystonien
durch Hirnschädigungen, Antagonisten am Dopamin-Rezeptor (Neuroleptikaeinnahme, MCP) oder Hereditär ausgelöste Muskelverkämpfungen "Torticollis spasmodicus" :Idiopathische primär fokale zervikale Dystonie 30.-50. Lebensjahr Klinik Krampfhafte, schmerzhafte Kontraktion des M. sternocleidomastoideus (fokal) Neigung des Kopfes zur kranken und Blick zur gesunden Seite Blepharospasmus Fokale Dystonie des M. orbicularis oculi (vom N. facialis innerviert) Klinik Beginnt mit vermehrtem Blinzeln und kann in den Anfangsstadien durch verschiedene Stimuli begünstigt werden (z.B. Lichtreize (Fernsehen), emotionale Anspannung, Müdigkeit) Später minutenlange Krämpfe Meist beidseitig Auch hier Geste antagonistique, z.B. durch Griff ans Augenlid Laryngeale Dystonie (spasmodische Dysphonie/Sprechkrampf) Klinik Adduktortyp: Gepresste und abgehackte, abbrechende Stimme Abduktortyp (seltener): Flüstersprache und Versiegen der Sprache Therapie: Botulinum injektion Neuroleptikainduzierte Dystonie : Biperiden
158
Meige Syndrom
Definition: Blepharospasmus in Kombination mit oromandibulärer Dystonie (segmentale Ausbreitung) Epidemiologie: Vornehmlich Frauen im 7. Lebensjahrzehnt
159
L-Dopa-sensitive Dystonie (Segawa-Krankheit)
Junge Mädchen mit Gangstörungen, auch durch zunehmende Flexions- und Innenrotationsstellung der Füße Starke Schwankungen der Symptome im Tagesverlauf Dystonie nimmt im Laufe des Lebens an Intensität zu Therapeutisches Ansprechen auf L-Dopa-Gabe
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Funfacts zu GBS
Atonale Degeneration "Landry Paralyse" Atemmuskulatur beteiligt erfordert Intubation! Liquor: erhöhtes Eiweiß bei normaler Zellzahl (zytoalbuminäre Dissoziation) initial nur bei 50% nachweisbar Serum: Glykolipid AK NLG: Verlangsamung der motorischen und sensiblen NLG, F Wellenverlust Therapie: Iv. Immunglobuline GC unwirksam! Miller-Fischer: reflexive, Ataxie, Ophthalmoplegie (eingemauerte Bubli) GBQ1 im Serum
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Chronisch-inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
Die CIDP gilt gewissermaßen als chronische Form des Guillain-Barré-Syndroms, wird heutzutage aber als eigenständiges Krankheitsbild betrachtet Weniger häufig mit Infekten assoziiert als GBS Klinik: Persistenz der Symptomatik >2 Monate !!!!!!! Therapie: Glukokortikosteroide, Immunglobuline, alternativ Plasmapherese
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N facialis parese peripher Klinik
alle typischen mit Stirnrunzelnverlust (bei der zentralen erhalten) plus: Je nach Höhe der Läsion (von peripher nach zentral): Geschmacksstörung der vorderen zwei Drittel der Zunge (Läsion vor Abgang der Chorda tympani) Verminderte Speichelproduktion (Läsion vor Abgang der Chorda tympani ) Hyperakusis durch Ausfall des M. stapedius (Läsion vor Abgang des N. stapedius) Verminderte Tränensekretion (Läsion vor Abgang des N. petrosus major)
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zentrale N facialis parese
kontralaterale hängender Mundwinkel, nicht schließendes äuge
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Therapie der PNP
Symptomatisch Die (Un‑)Wirksamkeit eines Wirkstoffes sollte erst nach 2 bis 4 Wochen beurteilt werden! Völlige Schmerzfreiheit lässt sich allerdings in der Regel nicht mehr erreichen, Ziel ist daher oftmals eine Linderung mit tolerablem Schmerzniveau! Antidepressiva (Amitriptylin, Duloxetin), Antikonvulsiva (Carbamazepin, Pregabalin) Analgetika: Opioide Topische Therapie (Lidocain-Pflaster, Capsaicin-Pflaster/-Salbe) Auslassversuche einer medikamentösen Therapie werden nach etwa einem Jahr und/oder Erfolgen in der Behandlung der Grunderkrankung (z.B. optimale Blutzuckereinstellung bei diabetischer Neuropathie) empfohlen!