Neuro Flashcards
Multisystematrophien
Gruppe von Krankheiten, die klinisch sehr ähnlich dem i. Parkinson Syndrom ähneln
Diagnosekriterium: (>30 Lj.) sporadisches, progredientes Auftreten einer Erkrankung, die einhergeht mit
Autonomer Dysfunktion (entweder Urininkontinenz oder orthostatischem Blutdruckabfall )
und einem der beiden folgenden Syndrome:
Parkinson-Syndrom mit geringem Ansprechen auf L-Dopa
Kleinhirnsyndrom
Es gibt keine Therapie
Diagnostik zur Unterscheidung von dem idiomatischen Parkinson und Systemdegeneration die ein Parkinson Syndrom auslösen (atypische Parkinson)
IBZM-Spect-Analyse
Beim Morbus Parkinson zeigt dies eine präsynaptische Degeneration und eine Up-Regulation postsynaptisch (Ligand reichert hier an)
Bei den MSA und bei der progressiven supranukleären Blickparese ist eine prä- und postsynaptische Degeneration zu sehen (verminderte Bindung)
Lewy-Body Demenz
Neurodegenerative Demenz mit limbischer Lewy-Einschluss-Körperchen
50% der primär als idiopathisches Parkinson-Syndrom sind post mortem histopathologisch eine Lewy-Body-Demenz gewesen
Klinik
niedriges Alter bei Erkrankungsbeginn und rasche Progredienz
Kognitive, demenzielle Defizite
Visuelle Halluzinationen und paranoide Episoden
Extrapyramidalmotorische Symptome (Bradykinese, Rigor)
Therapie
Parkinson-Syndrom: Mit L-Dopa
Behandlung der Demenz: Symptomatisch mit Acetylcholinesterase-Hemmer (z.B. Galantamin, Donepezil)
Keine Neuroleptika!
Flapping Tremor
(Asterixis)
Kurzzeitiger Tonusverlust der Haltemuskulatur mit anschließender reflektorischer Korrekturbewegung → zeigt sich mehr wie ein Myoklonus als ein Tremor, Grobschlägiges zittern
Ist häufig bei metabolischen (v.a. alkoholtoxischen) Enzephalopathien zu beobachten
Ruhetremor
Tremor, der bei körperlicher Entspannung auftritt und bei mentaler Anspannung zunimmt
Essentieller Tremor
ab 40J, familiär gehäuft
durch Alkohol kurzfristige Verbesserung
durch Stress Verschlechterung
Frequenz von 5-10/s
Therapie: Propranolol Primidon (Antikonvulsivum) Weitere Therapiemöglichkeiten Gabapentin, Topiramat Tiefe Hirnstimulation im Thalamus
Orthostatische Tremor
Standunsicherheit bei längerem Stehen, Beine wackeln
13-18 Hertz Tremor
Therapie: Gabapentin
Tremor bei Parkinson
asymmtrischer Ruhetremor mit 4-6 Hz
Chorea Huntington
Minor: poststreptokokken Form
Major: >42 CAG 100% Krank –>irreversibler Untergang von GABA-ergen Neuronen im Striatum (langfristig auch Untergang von Thalamus und Cortex)
Klinik: Psychischen und kognitiven Veränderungen häufig vor der Hyperkinesie, später auch Demenz und aggressiv
Therapie: keine Kausale
Tetrabenanzin, Tiaprid für Hyperkinesien
SSRI und atypische Neuroleptika für Psyche
Prog: nach 15 Jahren leben 1/3, die meisten versterben an einer Ateminsuffizienz, Aspirationspneumonie
Xanthochromer Liquor
Gelblich, ältere Blutung >6H
weißlich trüber Liquor
Bakterielle Infektion
Laktat und Glucose im Liquor
Glucose normal 50-70% –> Verringerung bei bakterieller Infektion
Laktat: Erhöhung bei bakterieller Infektion
Erhöhung der Immunglobuline/Proteine im Liquor
- Störung der Blut-Liquor Schranke (Vermehrter Übertritt aus dem Serum und weniger Resorption aus dem LIqour ins Serum)
- Intrathekale Synthese
Delpech-Lichtblau-Quotient
(Liquor-IgG × Serum-Albumin) / (Liquor-Albumin × Serum-IgG). War dann im Reiter-Schema dargestellt
Physiologish befindet sich kein Albumin im Liqour, das heißt wenn Albumin erhöht ist liegt eine Schrankenstörung vor. Wenn der Quotient erhöht ist und keine Albumin im LIquor ist liegt eine intrathekale Synthese vor. Wenn beides erhöht ist liegt beides vor!
Liquor Befund
Bakterielle Meningitis
Zellzahl: massive Granulozytose 1000-6000
Glukose: vermindert
Protein: erhöht
Laktakt: erhöht
Liquor Befund
virale Meningitis
Zellzahl: Lymphozytose 10-500
Glukose: normal
Protein: leicht vermehrt
Laktakt: normal
Liquor Befund
tuberkulöse Meningitis
Zellzahl; “buntes Bild” v.a. Lymphozytose 30-500 Spinngewebsgerinnsel im Liquor
Glukose: niedrig
Protein: hoch
Laktakt hoch
Liquor Befund
Neuroborreliose
Zellzahl: Lymphozytose 100-500
Glukose: normal
Protein: hoch
Laktakt normal
Liquor Befund
MS und GBS
Zellzahl: MS <50, GBS<10
Glukose: normal
Protein: hoch
Laktakt normal
Kleinhirn Syndrom
Zerebrelläre Ataxie (Gang- und Rumpf(sitz) Ataxie Dysmetrie Bisdiadochokinese Dysarthrie Muskelhypotonie
Charcot Trias: Nystagmus, Intentionstremor, skandierende Sprache
DD spinale und zerebellare Ataxie
Bei Augenschluss Verschlechterung der Symptome deutet auf eine Spinale Ataxie hin !! (Die zerebrellaren sind immer schlechten können mit ihren Augen nichts kompensieren)
Ballismus
Schädigung im Ncl. subthalamicus durch Ischämie, Blutung, TBC, Lues, Tumore
-> einschießenden Bewegung v.a. in den proximalen Extremitäten (Jaktationen) sehr häufig, macht einmotorische Bewegungen unmöglich, im Schlaf nicht
im Verlauf sistieren die Bewegung und werden durch ein Varese ersetzt
kann sich spontan bessern, Valproat.
Dienzephales Syndrom (Einklemmung)
Axiale Einklemmung des Zwischenhirns in Richtung Tentoriumschlitz.
Die Symptome ergeben sich aus der Enthemmung der Tonus-regulierenden Bahnen (rubro- und vestibulospinale Bahn) und dem beginnenden Ausfall des Teils der Formatio reticularis, der für die Wachheit zuständig ist
Vigilanzstörung
Beuge- und Strecksynergismen mit Beugung von Armen und Streckung der Beine (sog. Dekortikationshaltung)
Erhöhter Muskeltonus und Nackensteife (Spastik)
Pupillenreflex erhalten
Lebhafte Muskeleigenreflexe
Pathologische Reflexe
Cheyne-Stokes-Atmung.
Mesencephales Syndrom
Ausfall der Formatio reticularis und Einklemmung der Zentren für den visuellen Lichtreflex.
Symptome
Überstreckung von Rumpf und allen Extremitäten, Arme adduziert und innenrotiert, Finger gebeugt → sog. Dezerebrationshaltung
Erhöhter Muskeltonus mit gelegentlichem Opisthotonus (Verkrampfung der Rückenmuskulatur)
Pupillenreflexe träge oder nicht mehr vorhanden
Lebhafte Muskeleigenreflexe
Pathologische Reflexe
Tachypnoe (Maschinenatmung)
!
Bei erhaltener Spontanatmung ist die Medulla oblongata noch intakt.
Bei vorhandenem Kornealreflex ist zusätzlich der Pons und bei vorhandenem Pupillenreflex auch das Mesencephalon intakt!
SAB
Ätiologie
Einblutung in den liquorgefüllten Subarachnoidalraum
-> intrakraniell-extrazerebrale Blutung
Nicht-traumatisch: Aneurysmatische Subarachnoidalblutung (ca. 85%)
Risikofaktoren
Rauchen
Arterielle Hypertonie
Alkoholabusus
Prädisposition
Arteriosklerose oder Entzündungen
Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD)
Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom
Auslösender Faktor: ⅓ ereignet sich nach körperlicher Anstrengung, ⅔ spontan in Ruhesituationen
Lokalisation: Circulus arteriosus Willisii
A. cerebri anterior/A. communicans anterior (∼40%)
A. carotis interna (∼30%)
A. cerebri media (∼20%)
A. basilaris/Aa. vertebrales (∼10%)
Nichtaneurysmatische Subarachnoidalblutung (ca. 15%)
Perimesenzephale SAB
Sonstige Ursachen:
Zerebrale arteriovenöse Malformationen (AVM)
Durale arteriovenöse Malformation (AV-Fistel, Durafistel)
Dissektion intraduraler Gefäße
Traumatisch
Im Rahmen schwerer Schädel-Hirn-Traumata
SAB
Therapie
Intubation, Analgosedierung
Normoglykämie, thermie, volämie
RR runter
Stuhlregulation
30 grad Oberkörper hoch
Gefahr des Vasospasmus (Tag 4-14)
Ca-Antagonisten Nimodipin (möglichst oral), tägliche transkranielle Dopplersono.
Coiling/ Clipping möglichst innerhalb der ersten 72h
Antikonvulsive Therapie (Komplikationsprophylaxe)
SAB
Komplikation
Rezidivblutung durch endogene Fibrinolyse
5% innerhalb 24h
50% innerhalb 6 Monate
Hydrozephalus 50%
-> gesteigerter Hirndruck, durch Blutkoagel malresorptivus oder occlusus
evtl Drainage oder Shunt einbauen
Epileptischer Anfall 10%
Hyponatriämie 30% (hypothalamische Irritation dadurch zu wenig ADH Ausschüttung)
Glaskörperblutung
SAB
Prognose
1/3 Stirbt innerhalb 30 Tage
1/3 schwere Schäden
1/3 gute Prognose
Epilepsie
Ursachen erhöhter Epileptogenität
Idiopathisch–> vermutlich genetisch
Symptomatisch–Y Strukturell oder metabolisch ausgelöst
Kryptogen –> Eine fassbare Ursache ist bisher nicht nachgewiesen, aber anamnestisch oder angesichts der Klinik anzunehmen
Epilepsie
Fokale Anfälle
einfach: ohne Bewusstseinsverlust
komplexe: mit Bewusstseinsverlust
Epilepsie
Diagnostik
Anfallstypisch:
Aura
Iktaler Verlauf: Dauer <2 min; Augen offen, starr, leer oder verdreht;
Keine Abwehrreaktion (Kopfplatzwunde); Zungenbiss; Urinabgang
Postiktale Phase: Amnesie und initiale Desorientierung, erhöhtes Schlafbedürfnis, Muskelschmerzen , Kopfschmerzen
Auslösende Faktoren eruierbar (Schlafmangel, Alkoholentzug)
EEG
Spikes, Sharp-Waves, Spikes and Waves, Hypsarrhythmie
Kriterien für einen epileptischen Anfall
Klarer Anfang und klares Ende
Steigerung der Amplitude im Verlauf
Veränderung der Frequenz im Verlauf
cMRT (ggf. cCT, fMRT, SPECT, PET): Ausschluss einer symptomatischen Epilepsie und ggf. der Nachweis struktureller Veränderungen sollte bei jedem Patienten mit gesichertem epileptischen Anfall erfolgen
Evtl. Labor: Blutzucker, Elektrolyte, ggf. Liquoruntersuchung (z.B. bei Verdacht auf Enzephalitis), Kreatinkinase (Peak etwa 6 h nach tonisch-klonischem Anfall), evtl. Prolaktin
Das erstmalige Auftreten eines fokalen oder sekundär-generalisierten Anfalls bei einem Erwachsenen spricht für einen symptomatischen Krampfanfall und bedarf einer gründlichen Abklärung!
Epilepsie Pathologie der pharmakoresistenten Temporallappenepilepsie
Pathologien im “Sommer-Sektor” (CA1-Segment des Hippocampus) der Ammonshörner finden sich bei 70% der Patienten mit einer pharmakoresistenten Temporallappenepilepsie
Zumeist Ammonshornsklerose
Epilepsie
Therapie
fokale (auch sekundär generalisiert)
- Lamotrigin
2. Carbamazepin
Epilepsie
Therapie
Generalisierte
- Valproat
- Lamotrigien
Abscensen: Ethosuximab (bei Kids), Valproat
Bei Pharmakoresistenz: Kallosotomie (Durchtrennung des Corpus Callosum)
Epilepsie
Status Epilepticus
- > 5min generalisierten Anfall
- 20-30 min fokaler Anfall
- rezidivierende Anfälle ohne vollständige Remission
Antikonvulsive Stufentherapie bei Status epilepticus
Stufe 1 (schnellstmöglich): Benzodiazepin
- Wahl: Lorazepam i.v.
- Wahl: Diazepam i.v. , alternativ Clonazepam i.v.
Stufe 2 (bei anhaltendem Status nach 10 Minuten): Aufsättigung mit Phenytoin; alternativ Valproat, Levetiracetam oder Phenobarbital
Stufe 3 (bei anhaltendem Status nach >30–60 Minuten): Eskalation auf Intensivstation mit Narkotika wie Thiopental, Midazolam oder Propofol
Rolando Epilepsie
Idiopathische
Benigne: da wenig Anfalle, oft in der Pubertät verschwinden, keine Tendenz zur Generalisierung
–> zentrotemporale Spikes
Altersgipfel 5.-9.Jahre
Meist schlafgebundene Anfälle mit tonischen Gesichtskrämpfen, vermehrter Salivation und Sprachunfähigkeit während des Anfalls und häufig auch postiktal
Temporallappenepilepsie
häufigste Fokale Epi. Komplex Fokal (d.h. MIT Bewusstseinsstörung)
Ammionhornsklerose (Hippocampus)
Entwicklungs oder Alkoholbedingt
Klinik
- Stadium: Aura
- Stadium: Motorische Symptome (Oro-alimentäre Automatismen wie z.B. Schmatzen; stereotype Symptomatik), vegetative Symptome , zudem Geruchs- und Geschmacksmissempfindungen; Bewusstseinsveränderung ,dabei treten Patienten auf der Stelle oder laufen umher
- Stadium: Ende des Anfalls, Reorientierungsphase und Amnesie für das Anfallsgeschehen
Weitere Besonderheiten
Gruppiertes Auftreten der Anfälle innerhalb weniger Tage
Sekundäre Generalisierung
Beeinträchtigung des limbischen Systems (Keine Libido zB)
Frontallappenepilepsie
Jackson Anfall typisch:
March of Convulsion (meist von Distel nach proximal)
Sprachhemmung
Toddsche Parese
Blickdeviation nach kontralateral möglich (zur gesunden Seite, vom epileptischen Herd weg)
Okzipitallappenepilepsie
Fokale Anfälle mit visuellen Halluzinationen
Subdurales Hämatom
Einblutung zwischen Arachnoidea und Dura Mater durch Riss der Brückenvenen
akut oder chronisch (>2 Wochen)
RF: ältere Pat., Alkoholabusus (Hirnatrophie), Anitkoagolierte
Kl:typ. Klinik + evtl ipsilaterale Mydriasis, kontralaterale Hemiparese
Diagnostik: sichelförmig CT Akut hyperdens subakut isodens zum Kortex (10-14d) Chronisch Hypodens
MRT
akut hypointens
subakut Hyperintens
chronisch isointens
Epidurales Hämatom
Blutung zwischen Dura Mater und Schädelkalotte aus A. meningea media
Akut!!
2/3 unter 40 Jahre
Kl. Typ Symptome. + ioslaterale Mydriasis (durch Kompression des N. occulomotoris und dadurch die paarsympathische Hemmung des M. Sphincter pupillae
kontralaterale Hemiparese
-Typisches „symptomfreies Intervall“ nach Bewusstseinsverlust: Bewusstlosigkeit → Kurzzeitige Wiedererlangung des Bewusstseins → Erneute Eintrübung (bedingt durch steigenden intrakraniellen Druck)
Diagnostik: CT
bikonvex, hyperdens
Therapie: sofortige Entlastung!! Trepenation!
Therapie bei Narkolepsie
Bei Tagesschläfrigkeit:
- Methylphenidat (Retalin)
- Natrium Oxybat )Gamma-Hydroxybuttersäure (quasi Liquid-Ecstasy)
- Modafinil
Bei Kataplexie, Schlaflähmungen, hypnagogen Halluzinationen:
Clomipramin (trizyklisches Antidepressivum)
Natrium-Oxybat (Gamma-Hydroxybuttersäure) niemals mit Alkohol!!
Hirntod Diagnostik
Zwei Ärzte (1 Neuro)
- Vorraussetzungen
- Klinische Symptomatik
- Irreversibilitätsnachweis
- Muss einen primären oder sekundären Grund für Hirnschädigung geben
- der Grund darf nicht reversibel sein (zB Intoxikation)
-
- Koma (GCS 3)
- Hirnstammareflexie
- Pupillen weit und lichtstarr
- kein Kornealreflex
- Fehlen zerebraler Reaktionen auf Schmerzreize
- Fehlen des Pharyngeal- und Trachealreflexes
- Ausfall der Spontanatmung
3.
- zeitlicher Abstand und dann klinische Diagnostik wiederholen
- oder EEG mit 30 min null-lienen EEG
- Nachweis des zerebralen Zirkulationsstillstandes (Doppler)
Normaldruckhydrozephalus
Ätiologie und Symptome
prima idiopathisch, Sekundär SAB, Meningitis
Klinik: “Hakim-Trias”
- Gangstörung (kleinschrittig und breitbasig
- kognitive Defizite (Demenz)
- Harninkontizenz
Normaldruck Hydrozephalus
Diagnostik
Therapie
CT, MRT -> weiter Ventrikel mit periventrikulärem Flüssigkeitsdruchtritt bei engen äußeren Liquorräumen
obwohl kein erhöhter Druck vorhanden ist bessert sich die Symptomatik nach Liquorpunktionen
Th: Ventrikuloperitoneae oder atriale Stunts
Brown-Sequard-Syndrom
Halbseitige Rückenmarksläsion
-motorisch: spastische Parese auf der Läsionsseite (gesteigerte Eigenreflexe, Pyramindenbahnzeichen)
-Sensibel: auf der Läsionsseit kein Vibrationsempfinden
kontralaterale Seite gestörte Schmerz- und Temperaturempfinden
Spinaler Schock
Durch akutes Trauma Durchtrennung aller spinalen Nerven
- schlaffe Parese unterhalb der Läsion
- Areflexie
- atonische Blase (Überlaufblase)
- Anästhesie Analgesie
wenn sich nicht schnell die Symptome etwas verbessern ist ein Übergang in ein komplettes Querschnittssyndrom sehr wahrscheinlich
Läsion über C4 –> Atemlähmung (zwerchfellparese)!!
Komplettes Querschnittssyndrom
akut: 6-8 Wochen nach einem Spinalen Schock Chronisch: MS, Myelitis, Tumor Symptome verändern sich: -Spastische PArese -Hyperreflexie -Analreflex bleibt weg -Fußklonus -positiver babinsky -Reflexblase
Idiopathische intrakranielle Hypertension
(Pseudotumor cerebri)
DEF und RF
Benigne RR Erhöhung ohne Raumforderung oder Hydrozephalus
RF: weiblich !!! (Gebärfähigen Alter) adipös Hypervitaminose A endokrine Störung Eisenmangel COPD
Kl: Visusverschlechterung !! Kopfschmerzen Pulsatiler Tinnitus Symptome verschlechtern sich bei Herunterbeugen ggf. Hirnnervenausfälle (N. abduzenz)
Stauungspapille (bis. mit Vergrößerung des blinden Flecks)
Therapie:
Gewichtsabnahme!!!!!!
Besserung auch Liquorpuntkion
Acetazolamid (Carboanhydrasehemmer –> Weniger LIquorbildung)
Fensterung der Optikusscheide (wegen der Stauungspapille)
Synringomyelie
Liquorabflussstörung mit Ausbildung einer “Höhle” im Rückenmark und dadurch Kompression der Nerven
- meist im zervikalen und Brustwirbelbereich
- Männer ca. 30 Jahre
Ä: kann primär durch embryonale Entwicklungsstörung (zB Chiari Malfomation)
sekundär Tumor, Entzündung, Trauma
Kl.
Kyphoskoliose
Dissoziierte Empfindungsstörungen (d.h. Schmerz und Temp sind aufgehoben, Lage und Berührung intakt)
in den Armen und Schultern
-Schlaffe atrophische Paresen begleitet von Faszikulationen und Areflexie von Hand und Unterarm
-Bei Ausbreitung der Syrinx: Spastische Paresen der unteren Extremität
-Vegetative Störungen: Wechselseitiges Hornersyndrom, Anhidrose, Blasen- und Mastdarmstörungen, erektile Dysfunktion
Th
Stunt !!
A. Spinalis-Anterior Syndrom
Verschluss der A. spinales anterior -> ventrale Rückenmarkischämie
Ä: Arteriosklerose
Verlegung ( Ao.dissektion)
Vaskulitis
Tumore
Kli: akut innerhalb von einer Stunde auftretende Paraparese (Lähmung beider Beine)
-entwickelt sich später in eine spastische Parese und später kommen auch erst die Pyramidenbahnzeichen hinzu
- Schmerz und Temperatur fällt aus
- Vibration, Tiefensensibilität, Propriozeption normal
Therapie: Ursachen gerichtet
ZB bei Verdacht auf Arteriosklerose ASS sofort
A.-radicularis-magna-Syndrom
Sonderform des A. Spinalis anterior syndroms
erschluss der kaliberstarken A. radicularis magna (auch Adamkiewicz-Arterie), die der Aorta in Höhe Th 9–12 entspringt und das lumbale Rückenmark versorgt
Bei Aortendissektion
Kleinhirnbrückenwinkel Syndrom
Ätiologie: Neurinom des N. vestibularis (Vestibularisschwannom bzw. Akustikusneurinom)
Klinik
Schädigung von
Häufigster betroffener Nerv: N. vestibulocochlearis (VIII) → Hörminderung und Tinnitus sowie Gangunsicherheit und Schwindel
N. trigeminus (V) → Parästhesien im Versorgungsgebiet
Nervus facialis (VII) → Einseitige Fazialisparese
Foramen-jugulare-Syndrom
Ätiologie
Metastasen an der Schädelbasis
Glomustumor
Klinik: Foramen-jugulare-Syndrom mit Ausfall der Nerven, die durch das Foramen jugulare ziehen: Nervus glossopharyngeus (IX), Nervus vagus (X) und Nervus accessorius (XI) → Hirnnerven-Syndrome
Apallisches Syndrom
Pat. Großteil des Kortex untergegangen ist und gleichzeitig erhaltende vegetative Funktion des Hirnstamms, Zwischenhirn und Rückenmark
Kein Bewusstsein mehr!
Primitivreflexe (Saug, Greifreflexe kommen wieder)
Mortalität ist hoch
Patienten, die über ein Jahr in diesem Zustand überlebt haben, haben noch eine durchschnittliche Lebenserwartung von 10 Jahren
Eine Remission ist noch nach Monaten möglich
Nach 6 Monaten ist fast nicht mehr von einer Remission auszugehen
Looked In Syndrom
Schädigung des cortico-spinaler/-nuclearer Bahnen
-vollständigen Lähmung der Willkürmotorik
-Ausnahme der Augenmuskeln für vertikale Bewegungen und Lidschluss.
Die Patienten sind in ihrer Vigilanz und ihren kognitiven Fähigkeiten nicht eingeschränkt, müssen aber dauerhaft beatmet werden.
Ätiologie:
Traumatisch
zentrale pontine Myelinolyse
Verschluss der A. basilaris
Bakterielle Erreger eine Meningitis
Meningokokken: Gramnegative Diplokokken
Pneumokokken: Grampositive Diplokokken
Listerien: Grampositive Stäbchen
Haemophilus influenzae: Gramnegative Stäbchen
Mykobakterium tuberculosis: Säurefeste Stäbchen
Tuberkulöse Meningitis
Therapie
Initial 4er-Kombination über 2 Monate: Isoniazid + Rifampicin + Pyrazinamid + Ethambutol
Anschließend 2er-Kombination über weitere 10 Monate: Isoniazid + Rifampicin
plus Dexamethason
Waterhouse Friedrichsen Syndrom
Bei Meningokokken-Meningitis einer durch Endotoxine ausgelösten Verbrauchskoagulopathie mit massiven Blutungen in der Haut, Schleimhaut und inneren Organen sowie einem septischen Schock, es kommt zur Nekrose der Nebennierenrinden mit Nebennierenrindeninsuffizienz. Die Entzündungsreaktion im Gehirn führt zum Hirnödem mit neuronaler Schädigung und schließlich zur Atemlähmung. Auch eine Beteiligung des Herzmuskels kann infolge einer toxischen myokardialen Depression zum Tod führen.
Meist Pat. mit Asplenie, Immunsuppression
Dexamethason i.v.
Ceftriaxon i.v. (evtl mit Ampicillin um Listerien bei noch unbekanntem Erreger abzudecken)
Ultima ratio bei schweren Nekrosen Amputation.
Meist auch unter Behandlung letal!
Umgebungsprophylaxe bei Meningokokken Meningitis
1 Wahl: Riampicin
2 Wahl: Ceftriaxon
Schwangere nur Ceftraixon
Umgebungsprophylaxe bei Heamofilus Influenza
Rifampicin
Kalkulierte AB bei nosokomialer Meningitis
Vancomycin und Meropenem (oder Ceftazidim)
zusätzlich Metronidazol (falls OP mit Zugang über Schleimhäute)
Typ. Erreger Kids < 6 Monate und Abwehrgeschwächte
Meningitis
E.coli und Strep. agalactiae
Listerien
Typ. Erreger Meningitis
Jugendliche und Erwachsene
Meningokokkoken (besonders Jugendliche) Pneumokokken (besonders hohes Lebensalter) streptokokken H. influenza Listerien
Medulloblastom
Def., Ätiologie
Hochmaligner Hirntumor aus embryonalem, neuroektodermalem Gewebe
einer der häufigsten malignen Hirntumoren bei Kids
Medulloblastom
Lokalisation und Klinik
Wächst vom Dach des 4. Ventrikels ins Kleinhirn
Klinik: Hirndruckzeichen -morgendliches Erbrechen -Stauungspapille Rumpfataxie
Medulloblastom
Diagnostik und Therapie
MRT: T1-Wichtung hypointens, inhomogene KM-Anreicherung, in 70–80% Zystenbildung (hyperintens in T2-Wichtung)
MRT des gesamten Spinalkanals, postoperativ Lumbalpunktion: Abtropfmetastasen
Histologie: Rosettenförmige Anordnung kleiner Tumorzellen (Homer-Wright-Rosetten)
Medulloblastom
Primäre Resektion
+ Kinder >4 Jahre : Anschließende kraniospinale Radiatio
+ Erhaltungschemotherapie
Medulloblastom
Prognose
WHO Grad 4
Häufig ZNS-Metastasen, selten extraneurale Fernmetastasen
10-Jahres-Überlebensrate unter adäquater Therapie: 40–60%
Ependymom
Ätiologie, Lokalisation
Aus Ependymzellen der Ventrikel
Kinder und junge Erwachsene
Lokalisation: 2/3 im 4 Ventrikel
Ependymom
Symptome
Diagnostik
kl: Dauerkopfschmerz (Verschlusshydrozephalus)
CT: Hyperdenser Tumor
Lumbalpunktion: Abtropfmetastasen
Histologie: Echte ependymale Rosetten und perivaskuläre Pseudorosetten
Ependymom
Therapie
Prognose
Resektion
Radio
WHO 1-3
Kraniopharyngeom
Ätiologie
Lokalisation
Durch embryonale Entwicklungsstörung bedingter und von der Rathke-Tasche ausgehender Tumor
2 Häufigkeitsgipfel
- –14. Lebensjahr
- –75. Lebensjahr
Intra oder suprasellär
Kraniopharyngeom
Klinik
Kopfschmerzen
Frühzeitig: Gesichtsfeldausfälle (typisch ist eine bitemporale Hemianopsie)
Wachstumsverzögerung (Hypophysenvorderlappeninsuffizienz)
Diabetes insipidus centralis (Hypophysenhinterlappeninsuffizienz)
Kraniopharyngeom
Diagnostik
Therapie
Zystische Kammerung mit fester Kapsel
Krümelige Verkalkungen
Th: Resektion
evtl. muss Hormonsubstitution erfolgen
WHO 1
häufig rezidive
Hirnmetastasen
- Lunge
- Mamma
- Melanom
Variables Aussehen!
Bei kleinen Metastasen: Homogenes Enhancement
Bei großen Metastasen: Ringförmiges Enhancement aufgrund zentraler Nekrose
Perifokales Ödem
Meningeom
Ätiologie
Lokalisation
- häufigster Hirntumor (nach Astrozytomen)
zunehmenden Alter
Ätiologie:
Strahlen, Neurofibromatose 2
In absteigender Häufigkeit:
- Konvexität des Gehirns
- Os sphenoidale
- N. olfactorius Rinne
- Fall cerebri
Meningeom
Klinik
- häufig symptomlos
- häufig epileptischer Anfall
- Psycho Syndrom
- fokale Defizite
Spezielle Symptome abhängig von der Lokalisation
Duraduplikaturen:
Falx cerebri → Mantelkantensyndrom mit Paraparese der Beine (initial Fußheberschwäche) und unkontrollierter Blasenentleerung
Olfaktorius-Rinne → Hyposmie, Parosmie
Keilbeinflügel → Visusstörung durch Druck auf den N. opticus, Exophthalmus
Foster-Kennedy-Syndrom möglich: Kompressionsbedingte Optikusatrophie ipsilateral und Stauungspapille kontralateral
Spinale Meningeome → Paresen und Sensibilitätsstörungen bis hin zum Querschnittsyndrom
Kleinhirnbrückenwinkel → Hirnnervenausfälle V, VII und VIII möglich
Meningeom
Diagnostik
WHO 1-3
Rundliche, scharf begrenzte Raumforderung
Mit KM: Ausgeprägtes Enhancement, variable Ödemneigung → Bild eines Schneeballes
Histologie
Abgekapselt, rund, grau-weißlich
Prall-elastische bis derbe Konsistenz
Schnittfläche: grau-körnig
85% WHO 1
15 verschiedene Histologische Typen
Zwiebelschalenmuster und Psammomkörperchen
WHO 2 10%
hohe Zelldichte rasenartiges Wachstum
Meningeom
Therapie
Abwarten und Verlaufskontrolle
Indikation: Langsames Wachstum des Tumors insbesondere bei älteren Patienten
Präoperative Embolisation bei gefäßreichen Tumoren
Exstirpation = Standardtherapie; in der Regel Zugang gut möglich .
Rezidive können insb. bei schädelbasisnahen Tumoren vorkommen
Radiatio (insb. bei schädelbasisnaher Lage)
Post-operativ bei inkomplett !!! resezierten Tumoren
Bei inoperablen Tumoren
Strahlenchirurgie (Gamma-Knife)
Pilozystisches Astrozytom
WHO Grad 1
v.a. bie Kindern infratentoriell d.h. im Kleinhirn –> Erbrechen und Ataxie
differenzierter Tumor mit wenig Mitosen
MRT:
T1-hypointens
T2- hyperintens
Resektion –> Heilung
Diffuses Astrozytom, IDH-mutiert
WHO Grad 2 (differenziertes Astrozytom)
Erkrankungsalter 35 Jahre
-häufig im Frontal- bzw. Temporallappen
MRT: T1-hypointens, T2-hyperintens
CT: Hypodens, kein KM-Enhancement
Histologie: Nur geringe bis mäßige Zelldichte (verglichen mit höhergradigen Astrozytomen)
Therapie:
Resektion wenn nur unvollständig möglich
Radiatio + Temozolomid
Glucocorticoide (bei Hirndrucksymptomatik)
Nach Behandlung halb jährliche MRT-Kontrollen
> 60% der fälle oder der Rezidive geht in höhergradiges Gliom über
Anaplastisches Astrozytom
WHO Grad 3
Erkrankungsalter 40Jahre
v.a. Großhirnhemisphären
viele Mitosen, Kernpolymorphien, Neovaskularisationen
MRT: T1-hypointens, T2-hyperintens CT Hypodens KM-Enhancement variabel, ggf. diffuse KM-Aufnahme Generell: Inhomogen Perifokales Ödem Keine Nekrose
Therapie:
Resektion nur unvollständig möglich
Radiatio + Temozolomid
Glucocorticoide (bei Hirndrucksymptomatik)
5 Jahres Überleben 30%
Glioblastom, IDH Wildtyp
WHO Grad 4
Erkrankungsalter 50 Jahre
Marklager der Großhirnhemisphäre
MRT: T1-gemischt, T2-hyperintens; girlandenförmiges !!!!!!Kontrastmittel-Enhancement
CT: hypo- bis isodens
Generell: Inhomogen Perifokales Ödem Nekrosen Mittellinienverlagerung Histologie: Palisadenartige Anordnung von Tumorzellen und nekrotische Areale
Therapie
Resektion nur unvollständig möglich
Radiatio mit harten RÖ Strahlen!!! + Temozolomid
Glucocorticoide (bei Hirndrucksymptomatik)
Überleben nur Monate
Oligodendrogliome
Gehören auch zu der Obergruppe der Gliome (also neuroepitheliale Tumoren)
hier gibt es allerdings nur 2 verschiedene Grade
- niedrig malignes Oligodendrogliom (WHO 2)
- Anaplastische Oligodendrogliom (WHO 3 und 4)
Hirnstammgliom
Hirnstammgliom“ ist ein klinisch-radiologischer Sammelbegriff für astrozytäre Tumoren im Bereich des Hirnstammes mit unterschiedlicher Dignität und Prognose (WHO Grad I-IV). Sie machen 15% aller kindlichen ZNS-Tumoren aus. Epidemiologie: 3.–10. Lebensjahr Klinik Erbrechen Ataxie Hirnnervenausfälle
Herpes Enzephalitis
klinik
die nekrotisierende Form fast immer durch HSV 1 ausgelöst (HSV 2 meist gutartig nur bei Säuglingen schlimm)
Klinik:,
Zweiphasiger Krankheitsverlauf
1. Prodromalstadium (über wenige Tage, gelegentlich mit kurzer Phase der Besserung) Hohes Fieber (>90 %) Kopfschmerzen (>70 %) Abgeschlagenheit (>50 %) Herdsymptomatik (zusätzlich)
2. Bewusstseinsstörungen quantitativ (95–100 %, bis hin zum Koma) qualitativ (>80 %, Wesensänderung, ggf. psychotisches Erleben) Epileptische Anfälle (>60 %) Fokale Defizite (>50 %) Paresen Wernicke-Aphasie Meningismus möglich
Herpes Enzephalitis
Diagnostik
Typisch!!! -> bilaterale, asymmetrische Läsionen im Temporallappen
MRT : Ödematös geschwollenes Parenchym mit Aufhebung der Gyrigrenzen
Liquordiagnostik:
Lymphozytäre Pleozytose mit mäßiger Zellzahlerhöhung Protein meist leicht erhöht Liquor/Serum-Albuminquotient↑ Laktat meist normal oder leicht erhöht Glukose normal
Gelegentlich: Xanthochromer Liquor oder Nachweis von Erythrozyten/Siderophagen
Erregernachweis mittels PCR: Nachweis von HSV-DNA (zur Diagnosesicherung)
Nachweis von HSV-Antikörpern im Liquor ab 7.–10. Tag nach Symptombeginn
EEG: Rhythmusverlangsamung
Herpes Enzephalitis
Pathologie und Therapie
bilaterale, asymmetrische Temporallappen Läsionen mit hämorrhagischen Nekrosen
Eosinophile Einschlußkörperchen (“Cowdry-Bodies”)
Therapie:
Schon bei Verdacht!!! Aciclovir 14d i.v.
CAVE! Nephrotoxisch
bei Resistenz: Foscarnet i.v. 21d
Prognose:
10-20% Letal
50% bleibende Kognitive Schäden
Neurinome
benigne Neoplasie der Schwannzellen –> das häufigste ist am N. vestibulocochlearis (Akustikusneurinom)
kann aber auch peripher sein zB am N. medianus (Druck und Berührungsschmerz, und Symptome der Nervverlegung)
oder an den Spinalnerven (“Sanduhrneurinome”)
maligne Entartung sehr selten
bei multiplen Neurinomen an Neurofibromatose 2 denken !!!!!!
Akustikusneurinom
Def.
Klinik
Aus Schwannzellen des N. vestibulocochleraris wächst erst in inneren Gehörgang in Richtung Kleinhirnbrückenwinkel
Nerven betroffen erst N. vestibulocochlearis später N. facialis, N. trigeminus
Klinik:
- Hochtonschwerhörigkeit oft das erste Symptom
- Gangunsicherheit
- Schwindel, vor allem bei Belastung
- Tinnitus
- Spontannystagmus
- Hörsturz
Spätsymptome
- Periphere Fazialislähmung
- Hypästhesie im 1. und 2. Trigeminusast
Da der Tumor im Kleinhirnbrückenwinkel liegt, kommt es zum sog. „Kleinhirnbrückenwinkel-Syndrom“ (damit sind die Schädigung der oben genannten Nerven gemeint)
Eine in etwa 5% der Fälle auftretende bilaterale Schwerhörigkeit ist nahezu beweisend für das Vorliegen einer Neurofibromatose Typ II
Akustikusneurinom
Diagnostik
- Weber lateralisiert ins gesunde Ohr (Schallempfindungstörung im anderen Ohr)
- Hochtonschwerhörigkeit
Liquor:
- Eiweißerhöhung
MRT:
KM- Anreicherung im meatus akustikus internus
Palisadenartige Anordnung der Zellkerne (Pfähle in einer Reihe)
Akustikusneurinom
Therapie
Hängt von der Tumorgröße ab
Kleine Tumoren ohne klinische Symptomatik: Konservatives Verhalten mittels regelmäßiger MRT-Untersuchungen und Hörtests („Wait-and-Scan“)
Tumor <25 mm: Radiochirurgie (z.B. stereotaktische Radiotherapie mittels Gamma-Knife® )
Ziel: Rückbildung des Tumors und Verhinderung der Tumorprogression
Tumor >25 mm, progredienter Hörverlust und weitere Symptome: Mikrochirurgische Tumorresektion mit intraoperativem Monitoring von Hirnnerv VII und VIII
Ziel: Vollständige Tumorentfernung
Komplikationen: Ertaubung , Fazialisparese, lang anhaltende Gleichgewichtsstörungen
Insgesamt gute Prognose WHO 1
Hirnabszess
Erreger
Klinik:
40% Streptokokken
25 % Enterobactericae
25% Bacteroides
13% Staphyokokken aureus
Meist subakute!!!! Symptomatik (fulminant möglich)
Kopfschmerzen
Übelkeit oder Erbrechen
Fieber
Epileptische Anfälle
Vigilanzminderung
Papillenödem (als Zeichen der Hirndruckerhöhung)
Hirnabszess
Diagnostik
MRT:
- Ringförmige Anreicherung
- perifokales Ödem
Fokussuche
Abszesspunktion/drainage
Hirnabszess
Therapie
operative und antibiotische
Medikamentöse Therapie
Beginn als kalkulierte Kombinationstherapie
Cephalosporin der 3. Generation (Ceftriaxon oder Cefotaxim), Metronidazol und Vancomycin
Therapiedauer: 4–8 Wochen
Letalität 10-15%
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Def
Sporadische Prionerkrankung,
Die fehlgefaltetem PrPsc → Konformationsänderung des physiologischen PrPc → Bildung von Kondensationszentren → Plaquebildung → Absterben von Neuronen → Fortschreiten bis zum Vollbild der spongiformen!! Enzephalopathie
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
klinik
Latenzzeot von 20-30Jahren, Krankheit bricht dann meist mit 60 Jahren aus
Früh
Rasche progressive psychische Veränderungen mit Gedächtnisverlust und Affektlabilität (Demenz!)
zusaätzlich Myoklonien, Ataxie, Pyramindenbahnzeichen, EPS, Sehstörungen, kinetischer Mutismus
Nach Manifestation der Krankheit rasch letal
Es gibt keine Therapie
Creutzfeldt-jakob-Krankheit
Diagnostik
Klinik
14-3-3 Protein im Liquor
Hyperintensität der Basalganglien
periodische Sharp-Wave-Komplexe im EEG
Meningeosis neoplastica
Ist die Ausbreitung von Tumorzellen (egal welcher Entität) in die Meningen, es kann dabei jeder Bereich betroffen sein
MRT und DANACH Liquor ( icht Liquor davor weil sonst physiologisch sich dort mehr KM anreichert)
Liquor ist Goldstandart um neoplastische Zellen zu finden
schlechte Prognose
A. carotis interna stenose klinik bei Ischämie
Passagiere Ischämie:
Amaurosis fugax -> schwarzer Vorhang fällt (kurze Durchblutungsstörung der A. ophthalmica)
symptomatischer Stenose:
= Hirninfarkt
sie versagt die Aa. cerebrie anterior und media also kontralaterale Halbseitensymptomatik mit europsychologischen Defiziten
Karotisdissektion klinik
oft tagelanger Kopfschmerz mit progredienter Dysarthire, Hypoglossusparese, Horner-Syndrom
Bagatell Traumen oft Auslöser
A. cerebri anterior Infarkt klinik
- Kontralaterale, beinbetonte Hemisymptomatik
- Blasenstörungen
- Schwerste Antriebsstörung (bei beidseitiger Läsion)
- Psychopathologische Auffälligkeiten
A. cerebri media infarkt klinik
-Kontralaterale brachiofaziale (d.h. arm- und gesichtsbetonte) sensomotorische Hemisymptomatik
-Häufig zentrale Fazialisparese
-Nach einem Mediainfarkt kann das sog. Wernicke-Mann-Gangbild als Residuum persistieren
Das betroffene, spastisch-gestreckte Bein wird mit Zirkumduktion mühsam nach vorne geführt
Der betroffene Arm wird dabei angewinkelt gehalten
Die Gegenseite bleibt unauffällig
- Aphasie, Apraxie (sofern die dominante Hemisphäre betroffen ist)
- Neglect
A. cerebri posterior
- Homonyme Hemianopsie nach kontralateral
- Pseudohalluzination
- Kontralaterale Hemihypästhesie (bei Schädigung des Thalamus)
Mittelhirninfarkt
Werber-Syndrom : kontralateralen Hemiparese und ipsilaterale Okulomotoriusparese
Dissektion der A. vertebralis
Wallenberg-Syndrom (ipsilateral Horner-Syndrom, Gaumensegelparese und Hemiataxie, wohingegen kontralateral unterhalb des Kopfes eine dissoziierte Empfindungsstörung des Körpers in Erscheinung tritt.)
+ Nackenschmerzen + Posterior-Infarkt
Vertebrobasiläre Insuffizienz
Drehschwindel, Drop-Attacks, Tinnitus, Sehstörungen (mögliche Auslöser können schon Kopfdrehen oder Reklination sein)
Akut Diagnostik bei Hirninfarkt
cCT
Blutung -> Hyperdens
Hyperakute Blutung –> Hypodens (vor Blutkoagulation)
Ischämien werden erst nach einigen Stunden sichtbar
Ischämischer Schlaganfall
Diagnostik
Einschätzung des Schweregrads nach Kriterien der NIHSS : Vigilanz, Blickwendung, Gesichtsfeld, Mimik, Arm- und Beinmotorik, Ataxie, Sensibilität der Haut, Sprache und Sprechen, Neglect
cCT -> eventuell “hyperdense media sign” (bei thromboembolischem Verschluss der A. cerebri media), evtl. verstrichene Sulci und Basalganglien, Verlust der Mark-Rinden-Grenze, Ödem
Nach 12–24 h: Hypodense Demarkierung des Infarktareals
Nach Tagen: Kontrastmittel-Anreicherung
cMRT: frühe Darstellung des Infarktareals
obligate bei Hirnstamm-Infarkt
Ischämischer Hirninfarkt in T1-Wichtung: Hypointens
Ischämischer Hirninfarkt in T2-Wichtung: Hyperintens
Perfusions-Diffusions-Mismatch (PWI-DWI-Mismatch)
Ziel: Identifizierung von Hirngewebe, das durch eine Lysetherapie vor dem Zelluntergang bewahrt werden könnte
Perfusions-MRT (= PWI-MRT): Stellt das Areal des Gehirns dar, in dem die Durchblutung eingeschränkt ist – in diesem Gebiet sind die Nervenzellen zum Teil bereits irreversibel, zum Teil aber auch noch reversibel geschädigt
Diffusions-MRT (= DWI-MRT) : Stellt das Areal des Gehirns dar, in dem die Diffusion eingeschränkt ist (also den „Infarkt-Kern“) – in diesem Areal sind bereits alle Zellen irreversibel geschädigt
Die Differenz („Mismatch“) zwischen den zuvor genannten Arealen entspricht weitestgehend der Penumbra – je größer die Penumbra ist, desto mehr Gewebe könnte prinzipiell durch eine Lysetherapie gerettet werden
EKG und Echokardiographie: die kardioembolisches Ereignis wahrscheinlich macht
Dopplersonographie der Hirnarterien und DSA: Stenosen, Verschlüsse, Dissektionen, bei Verdacht auf Vaskulitiden und fibromuskuläre Dysplasie
Pathologie des abgelaufenem Schlaganfall
Initiale Nekrose und Demarkation (0–5 Tage) mit ödematöser Erweichung und Auflockerung; sichtbare Abgrenzung zu vitalem Gewebe
Resorptionsphase (ab 5. Tag) mit kleinzystischem Zerfließen; Einwanderung von Makrophagen mit lipidgefüllten Vakuolen im Zytoplasma
Organisationsphase (ab 1.–8. Woche) mit Kapillarproliferation, Ausbildung eines zystischen Parenchymdefektes, reaktive Gliose im Randbereich
Triptane Wirkung und Nebenwirkungen
Im Bereich der Duraarterien wird die perivaskuläre, aseptische Entzündung gehemmt (zentraler Effekt), zudem Vasokonstriktion
Wiederkehrkopfschmerz (headache recurrence): Wiederauftreten nach primär wirksamer Therapie; erneute Gabe ist dann möglich
Nebenwirkungen
Passagerer Blutdruckanstieg (häufig), koronare Ischämien (selten)
Parästhesien und Kältegefühl der Extremitäten
Schwindel, Müdigkeit, Flush
Kopfschmerzen bei zu häufiger Anwendung (max. 10x/Monat)
Triptane Kontraindikationen
Koronare Herzkrankheit, Myokardinfarkt in der Anamnese, Prinzmetal-Angina, pAVK Ischämische Insulte, TIA in der Anamnese Arterielle Hypertonie Gleichzeitige Therapie mit MAO-Hemmern Ergotamin Schwere Leberinsuffizienz Eingeschränkte Nierenfunktion Schwangerschaft und Stillzeit
Status migreanosus
Attacke die länger als drei Tage anhält
Th: einmalige Gabe von Dexamethason oder Prednison
Prophylaxe der Migräne
> 3 Attacken /Monat
B-Blocker (Proponol, Metroporlol, Bisoprolol)
Valproat
Topiramat
Flunarizin
Intrakranielle Blutung Komplikation
- Ventrikeltamponade
50% der Patienten
Klinik: Kopfschmerzen, Erbrechen, Vigilanzminderung
Diagnostik: cCT, ggf. MRT
Komplikationen
→ Hydrocephalus occlusus
→ Hydrocephalus malresorptivus
Therapie: Bei Hydrocephalus externe Ventrikeldrainage bzw. langfristig ventrikuloperitonealer Shunt
Prognose: Schlechteres Outcome und höhere Mortalität als bei ICB ohne Ventrikeleinbruch
Krampfanfälle (Prophylaxe nicht empfohlen) 10%
kardiale Komplikatioen
Intrakranielle Blutung
Ätiologie, typische Lokalisation
35% durch Arterielle Hypertonie 20% Amyloidangiopathie Loco typico: Stammganglien Thalamus infratentoriell
atypisch
Kortexareale
Lobär
Amyloidablagerungen sichtbar im …
kongorotgefärbten Schnittpräparat
gerne bei über 70 jährigen
Stammganglienblutung Klinik
kontralaterale Hemiparese Deviation conjuguee (Blick zur Läsionseite)
Akute intrakranielle Blutung CT
hyperdense (weiß) Struktur, ggf Mittellienenverlagerung
Therapie der Vertebrales- bzw Karotisdissektion
vier Wochen voll Heparinisierung
Danach orale Antikoagulation für 6 Monate oder Thrombozytenfunktionshemmer für 1 Jahr
Selten indiziert: Stent oder chirurgischer Eingriff
Vertebralisdissektion
Okzipitaler Kopfschmerz
Übelkeit, Erbrechen
Schwindel
Ataxie
Horner-Syndrom
Ggf. vertebrobasiläre Insuffizienz (→ ischämischer Schlaganfall)
Ggf. gekreuzte Hirnstammsyndrome, z.B. Wallenberg-Syndrom
Sinusthrombose
Risikofaktoren
1/3 Idiopatisch Risikofaktoren: orale Kontrazeption, Wochenbett!!!! (besonders die ersten zwei Wochen nach der Geburt) Hormonersatztherapie in der Menopause Hereditäre Thrombophilie APC-Resistenz (Faktor-V-Leiden-Mutation) Protein-C- und -S-Mangel Erworbene Thrombophilie Antiphospholipidsyndrom Hämatologische Erkrankungen: Polycythaemia vera, Sichelzellanämie Malignome Vaskulitiden, Autoimmunerkrankungen
septische Sinusthrobose
Otogen weitergeleitet –> lateraler Sinus
Rhinogen weitergeleitet
Gesichtsbereich weitergeleitet –> Sinus cavernosus
Therapie der Sinusthrombose
Akutphase: Heparin in therapeutischer Dosierung
Unfraktioniertes Heparin
Gabe über Perfusor, Ziel-PTT: 1,5–2-fache Verlängerung des Ausgangswertes
Niedermolekulare Heparine
Nach klinischer Stabilisierung: Umstellung auf orale Antikoagulation Wirkstoffe Vitamin-K-Antagonisten Phenprocoumon Warfarin Dauer In der Regel 3–12 Monate
Spannungskopfschmerz
häufigster Typ
Akut: <15/Monat über mind. 3 Monate –> NSAR und konservative Schade (Bewegung, Entspannung, etc.)
Chronisch: >15d/Monat mind. 3 Monate –> Amitriptylin (50-150mg/d)
dumpf, drückend bilateral, holozephal
keine Verstärkung durch Bewegung, keine Übelkeit!!
Therapie der Trigeminusneuralgie
Mittel der 1. Wahl: Carbamazepin, Oxcarbazepin
Mittel der 2. Wahl: Baclofen, Lamotrigin, Gabapentin, Pregabalin, Phenytoin
Akuttherapie: Carbamazepin als Suspension oder bei schweren Exazerbationen Phenytoin i.v.
NSAR sind wirkungslos!
Operativ
Mikrovaskuläre Dekompression nach Jannetta
Prinzip (einzige kausale): Aufhebung des Gefäß-Nerven-Kontakts zwischen N. trigeminus und der A. cerebelli superior (Jannetta) durch Einbringen eines kleinen Stück Materials (z.B. Teflon)
Perkutane Radiofrequenzthermokoagulation des Ganglion trigeminale (Ggl. Gasseri)
Prinzip: Destruktives Verfahren mit Schädigung der nozizeptiven Fasern des Ganglions durch thermische Koagulation
Radiochirurgische Therapie
Prinzip: Hirnstammnahe stereotaktische Bestrahlung des N. trigeminus durch Gamma-Knife oder Linearbeschleuniger
Sinus-cavernosus Fistel
Wird die A. carotis interna im Sinus cavernosus verletzt, fließt das Blut der Arterie in den venösen Sinus. Leitsymptome sind eine langsame
- Druckschädigung der Hirnnerven für motorische Augenbewegungen (Hirnnerven III, IV und VI) ,
- ein pulssynchrones Ohrgeräusch durch das Strömungsgeräusch der Fistel und
- ein Exophthalmus durch Abflussstörung der V. ophthalmica superior durch den arteriellen Zufluss aus der A. carotis interna.
- Kopfschmerzen
- doppelbilder
- Massive konjunktivale Injektion und Einblutungen (rote Augen!!)
Therapie ist coiling
Cluster Kopfschmerz
Kurze 15-180 einseitige (orbitabetonte) starke, stechende Kopfschmerzen mit mind 1:
- Rhinorhö
- rotes Auge
- Miosis oder Ptosis
- schwitzen
- Geischtsrötung
mehr Männer (insgesamt nur 1% aller Kopfschmerzen)
Auslöser oft Alkohol
“Cluster” Tritt zeitlich gehäuft auf!
-episodischer: mit Phasen der Remission (länger als 1 Monat): 75 % der Betroffenen
Chronischer: ohne Phasen der Remission 25 %
Cluster Kopfschmerz Therapie
Akut:
- Triptane Sumatriptan (subkutan), Zolmitriptan (nasal) und Hochdosis O2
- Lidocain
Chronisch:
- Verapamil (langsam einschleichen)
- Lithium
NSAR helfen nicht!
Medikamenteninduzierter Kopfschmerz
Kopfschmerzen an ≥15 Tagen pro Monat bei vorbestehender Kopfschmerzerkrankung und
Medikamentenübergebrauch für >3 Monate
≥10 Tage/Monat: Ergotamin, Opioide, Triptane
≥15 Tage/Monat: Paracetamol, Acetylsalicylsäure und NSAID
dritthäufigster Kopfschmerz (häufig Rezidive)
Wallenberg-Syndrom
Hirnstamminfarkt im dorsolateraler Bereich der MO
durch Verschluss der.
-A.cerebelli posterior inferior (PICA)
-A. vertebralis
Klinik:
Schwindel und Nystagmus
Übelkeit und Erbrechen
Dysarthrie, Dysphonie
Ipsilateral
Horner-Syndrom
N. trigeminus-Lähmung: Hypästhesie für alle Qualitäten im Gesicht
Nervus glossopharyngeus- und Nervus vagus-Lähmung
Gaumensegelparese → Dysphagie
Heiserkeit
Hemiataxie
Kontralateral
Dissoziierte Empfindungsstörung unterhalb des Kopfes
Firbomyalgie
Generalisierte Schmerzen Typ Nacken, Schulter, Wirbelsäule, Gesäß (meist Frauen)
Druckdolenz mind. 11 von den 18 Tender points
keine Laborauffälligkeiten
Therapie: Amitryptilin, NSAR, Muskelrelaxntien
Prognostische Faktoren bei der MS
Günstig sind:
- Erkrankung vor 40 Jahren
- schubförmiger Verlauf
- rasche Rückbildung und lange Remission nach erster Klinik
Kurtzke Skala
Sagt was über den schwertgrad einer MS aus
0-10 (10 = Tod)
bis 3,5 voll Gehfähig
7 an Rollstuhl gebunden
Schub Definition
Neu aufgetretene oder sich deutlich verschlechternde Symptome einer Multiplen Sklerose, welche
Mind. 24 Stunden bestehen
Mind. 30 Tage nach Beginn eines vorherigen Schubes auftreten
Nicht im Rahmen einer Infektion oder erhöhter Körpertemperatur auftreten
Prädilektionsstellen für Läsionen MS
Juxtakortikales und periventrikuläres Marklager
Hirnstamm
Kleinhirn
Rückenmark
Neuromyelitis optica
Erkrankung mit schubförmig verlaufenden uni oder bilateralen Sehnerventzündungen, die in Kombi mit spinalen Läsionen auftreten.
Aquaporin 4 -AK im Serum
Verlauf ähnlich der MS aber schwerer und hohe Letalität
außerdem ist MRT und LIquor unauffällig
Akute dissimilierte Enzephalomyelitis (ADEM)
DD zu MS
para- oder postinfektiös sowie postvakzinal zur akuten demylinisierenden Enzephalitis mit Fieber, Kopfschmerzen , Psycho-Syndrom und Herdsymptomen äußert
Letalität 30%
Ätiologie Duchenne Typ
Vererbung
X-chromosomal-rezessiv (Duchenne, Becker-Kiener)
Chromosomaler Defekt: Schäden im Dystrophin-Gen auf dem kurzen Arm des X-Chromosoms (Xp21):
Deletionen (60%)
Punktmutationen (30%)
Duplikationen (10%)
Autosomal-rezessiver oder -dominanter Erbgang
Gliedergürteldystrophie (limb girdle muscular dystrophies, LGMD)
Vererbung
LGMD1: Autosomal-dominant
LGMD2: Autosomal-rezessiv
Krankheitsbeginn: Reicht von früher Kindheit bis zum mittleren Lebensalter
Klinik: Paresen und Atrophien der Becken- und Schultergürtelmuskulatur
Diagnostik: Muskelbiopsie → Verminderung der Protease Calpain 3
Homocystein
Ein hoher Homocysteinspiegel ist durch seine Aktivierung von Thrombozyten und seine toxische Wirkung auf das Gefäßendothel ein Risikofaktor für die Entstehung einer Arteriosklerose.
Stereoagnosie
Unfähigkeit Gegenstände beim Tasten zuerkennen
Prosopagnosie
Ein bekanntest Gesicht wird als Fremd empfunden.
Autotopagnosie
Körperschemastörung bei dem Patienten Schwierigkeiten haben auf Aufforderung das richtige Körperteil zu zeigen
Myotone Dystrophien
Multisystemerkrankungen infolge von Nukleotid-Repeat-Expansionen mit Paresen, myotoner Symptomatik und Begleitmanifestationen
Myotone Dystrophie Typ 1 (Curschmann-Steinert)
Myotone Dystrophie Typ 2 (proximale myotone Myopathie, „PROMM“)
Nicht-dystrophen Myotonien
Ionenkanalerkrankungen (muskuläre Kanalopathien) mit myotoner Symptomatik Chloridkanal-Myotonien Myotonia congenita Typ Thomsen Myotonia congenita Typ Becker Natriumkanal-Myotonien Paramyotonia congenita Eulenburg
Myotone Dystrophie Typ 1
Curschmann Steinert
Klinik
Ursache: CTG Trinukleotidrepeats, Antizipation
Adulte Form: ab 20 Jahre
distal betonte Muskelatrophien (Schwierigkeiten Finger zu öffnen)
Stirnglatze
Katarakt
Parteiische Gesichts-, Schlund, Kaumuskeln
“Facies Myopathica” -> Pose mit offenem Mund
Steppergang
Juvenile Form: 1- 10 Jahre
floppy infant
leichte myotone, dystrophie und endokrine Funktionsstörungen
keine kausale Therapie
Myotone Dystrophie Typ 2
PROMM
Klinik:
proximal betonte Myotpathie
30% Aktionstremor
nicht-dystrophe Myopathie
Thomsen/ Becker
Tho: AD
Beck: AR
–>Mutierter Chloridkanal: Verringerte Chloridleitfähigkeit → Verzögerte Repolarisation → Verzögerte Muskelrelaxation
Klinik:
generalisierte Muskelsteife, echte Hypertrophie der Willkürmuskulatur ( Da diese immer schlecht in der Kontraktur nachlässt hyperthrophiert sie und wird “stark”)
athletischer Körperbau
“warm-up” Phänomen
“Lid-lag” ->das Zurückbleiben der Oberlider bei Blicksenkung
DiA: Perkussionsmyotonie
Therapie: keien kausale
evtl Carbamazepin, Propafenon
Natriumkanal Myotonien
Paramyotoniea congenita (Eulenburg)
AD –> falsche Nariumkanal führt zur langsamen Inaktivierung des NA Kanals
Besonders bei KÄLTE!!
diese wird bei Bewegung Schlimmer!!!
Therapie:
CAbamazepin
Stiffperson- Syndrom
Syndrom mit monotoner Symptomatik die durch externe Reize und Emotionen ausgelöst wird
häufig mit anderen Autoimmunerkrankungen assoziiert!
klinik:, STeifigkeit der Muskulatur (außer Gesicht, Hände und Füße)
Auslöser sind Stress!!!, psychische Aufregung, aktive und passive Bewegungen –> führen zu schmerzhaften Spasmen
Progrediente Gangstörung
vegetative Begleitsymptome. Tachykardie, Schwitzen , etc
Nachweis der Antikörper gegen die Glutamat-Decarboxylase (in 60-90% der Fälle)
evtuell auch Paraneoplatisch also Tumorsuche!!
Therapie: kausal Immunglobuline i.v.
GC oder Plasmapherese
Symptomatisch Diazepam und Baclofen
Lambert-Eaton-Syndrom
paraneoplastisch 50-80% beim kleinzelligen Bronchialkarzinom
Präsynaptische Störung durch pathognomonische Antikörper gegen spannungsgesteuerte Calciumkanäle (Anti-VGCC-AK) → Verminderte exozytotische Freisetzung von Acetylcholin → Schwäche
Klinik:
muskuläre proximale schwäche allerdings v.a. morgens!!! dann kann es zu einer Besserung kommen und nach viel Bewegung wieder zur Verschlechterung
Vegetative Symptome
Dia
Anti-VGCC-AK
mplitudendekrement der Muskelsummenaktionspotentiale bei niederfrequenter Stimulation, dann Amplitudeninkrement nach Willkürkontraktion
TUMORSUCHE
Myasthenie Diagnostik
Sipsons und Arm Vorhalte Versuch
Edrophoniumtest (ehemals Tensilontest )
Wirkstoff: Edrophoniumchlorid (kurzwirksamer Acetylcholinesterase-Hemmer)
Effekt: Verbesserung binnen 30–60 Sekunden
Kontraindikationen: Bradykarde Herzrhythmusstörungen, Asthma bronchiale
Pyridostigmintest
Wirkstoff: Pyridostigmin (Acetylcholinesterase-Hemmer)
Effekt: Besserung nach 45–60 Minuten
Labordiagnostik
Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor (Anti-AChR-AK)
Diagnostik bei negativen Anti-Acetylcholinrezeptor-Antikörpern
Antikörper gegen muskelspezifische Tyrosinkinase (Anti-MuSK-AK)
Antikörper gegen spannungsgesteuerte Calciumkanäle (Anti-VGCC-AK) __ Lambert Eaton Syndrom
85%der Myasthenien sind seropositiv (15% weisen keine AKs auf)
bei der Therapie ist immer eine Thymektomie induziert außer bei MuSK-AK positive pat !!!!
Fokale Dystonien
durch Hirnschädigungen, Antagonisten am Dopamin-Rezeptor (Neuroleptikaeinnahme, MCP) oder Hereditär ausgelöste Muskelverkämpfungen
“Torticollis spasmodicus”
:Idiopathische primär fokale zervikale Dystonie
30.-50. Lebensjahr
Klinik
Krampfhafte, schmerzhafte Kontraktion des M. sternocleidomastoideus (fokal)
Neigung des Kopfes zur kranken und Blick zur gesunden Seite
Blepharospasmus
Fokale Dystonie des M. orbicularis oculi (vom N. facialis innerviert)
Klinik
Beginnt mit vermehrtem Blinzeln und kann in den Anfangsstadien durch verschiedene Stimuli begünstigt werden (z.B. Lichtreize (Fernsehen), emotionale Anspannung, Müdigkeit)
Später minutenlange Krämpfe
Meist beidseitig
Auch hier Geste antagonistique, z.B. durch Griff ans Augenlid
Laryngeale Dystonie (spasmodische Dysphonie/Sprechkrampf)
Klinik
Adduktortyp: Gepresste und abgehackte, abbrechende Stimme
Abduktortyp (seltener): Flüstersprache und Versiegen der Sprache
Therapie: Botulinum injektion
Neuroleptikainduzierte Dystonie : Biperiden
Meige Syndrom
Definition: Blepharospasmus in Kombination mit oromandibulärer Dystonie (segmentale Ausbreitung)
Epidemiologie: Vornehmlich Frauen im 7. Lebensjahrzehnt
L-Dopa-sensitive Dystonie (Segawa-Krankheit)
Junge Mädchen mit Gangstörungen, auch durch zunehmende Flexions- und Innenrotationsstellung der Füße
Starke Schwankungen der Symptome im Tagesverlauf
Dystonie nimmt im Laufe des Lebens an Intensität zu
Therapeutisches Ansprechen auf L-Dopa-Gabe
Funfacts zu GBS
Atonale Degeneration
“Landry Paralyse” Atemmuskulatur beteiligt erfordert Intubation!
Liquor: erhöhtes Eiweiß bei normaler Zellzahl (zytoalbuminäre Dissoziation) initial nur bei 50% nachweisbar
Serum: Glykolipid AK
NLG: Verlangsamung der motorischen und sensiblen NLG, F Wellenverlust
Therapie: Iv. Immunglobuline
GC unwirksam!
Miller-Fischer: reflexive, Ataxie, Ophthalmoplegie (eingemauerte Bubli) GBQ1 im Serum
Chronisch-inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
Die CIDP gilt gewissermaßen als chronische Form des Guillain-Barré-Syndroms, wird heutzutage aber als eigenständiges Krankheitsbild betrachtet
Weniger häufig mit Infekten assoziiert als GBS
Klinik: Persistenz der Symptomatik >2 Monate !!!!!!!
Therapie: Glukokortikosteroide, Immunglobuline, alternativ Plasmapherese
N facialis parese peripher Klinik
alle typischen mit Stirnrunzelnverlust (bei der zentralen erhalten)
plus:
Je nach Höhe der Läsion (von peripher nach zentral):
Geschmacksstörung der vorderen zwei Drittel der Zunge (Läsion vor Abgang der Chorda tympani)
Verminderte Speichelproduktion (Läsion vor Abgang der Chorda tympani )
Hyperakusis durch Ausfall des M. stapedius (Läsion vor Abgang des N. stapedius)
Verminderte Tränensekretion (Läsion vor Abgang des N. petrosus major)
zentrale N facialis parese
kontralaterale hängender Mundwinkel, nicht schließendes äuge
Therapie der PNP
Symptomatisch
Die (Un‑)Wirksamkeit eines Wirkstoffes sollte erst nach 2 bis 4 Wochen beurteilt werden! Völlige Schmerzfreiheit lässt sich allerdings in der Regel nicht mehr erreichen, Ziel ist daher oftmals eine Linderung mit tolerablem Schmerzniveau!
Antidepressiva (Amitriptylin, Duloxetin), Antikonvulsiva (Carbamazepin, Pregabalin)
Analgetika: Opioide
Topische Therapie (Lidocain-Pflaster, Capsaicin-Pflaster/-Salbe)
Auslassversuche einer medikamentösen Therapie werden nach etwa einem Jahr und/oder Erfolgen in der Behandlung der Grunderkrankung (z.B. optimale Blutzuckereinstellung bei diabetischer Neuropathie) empfohlen!
