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Carte du Maraudeur > NEUROPATHOLOGIE > Flashcards

NEUROPATHOLOGIE Flashcards

1
Q

Nommez 4 types hémorragie / hématomes intracrâniens

A
  • Épidural
  • Sous-dural
  • Sous-arachnoïdien
  • Intra-parenchymateux
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Q

Nommez 4 types anatomiques d’hémorragies intracrâniennes, avec pathogénèse et un exemple de cause pour chaque.

A
  • Épidurale
    • rupture de l’artère méningée moyenne.
    • trauma contondant
  • Sous-durale
    • rupture des veines perforantes
    • chute
  • Sous-arachnoïdienne
    • Trauma (cause #1)
    • Anévrysme sacculaire congénital (2ème cause)
    • Malformations artério-veineuses, anévrisme athérosclérotique, mycotique
    • troubles de la coag, tumeur, hemorragie intracerebrale rompue dans les ventricules
  • Intra-parenchymateuse
    • bris des vaisseaux intra-parenchymateux
    • hémorragie hypertensive, angiopathie amyloïde, conversion hémorragique d’un AVC ischémique, CADASIL, tumeur
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3
Q

Nommez 2 causes d’hémorragie intra-parenchymateuse du SNC

A
  • Hypertension artérielle
  • Infarctus (AVC ischémique) avec reperfusion/transformation hémorragique
  • Angiopathie congophile/amyloïde
  • Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy - CADASIL (gène NOTCH3)
  • Trauma
  • Tumeur
  • Vasculites
  • Troubles de coagulation
  • Malformations vasculaires
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4
Q

Hémorragie de Duret : cause et localisation

A
  • Cause: herniation transtentorielle qui entraine une distorsion ou une déchirure des veines pénétrantes et artères nourrissières du tronc cérébral supérieur.
  • Localisation: pont ou mésencéphale ligne médiane
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5
Q

Nommez les 2 membranes limitantes d’un hématome sous-dural

A

Arachnoïde et dure-mère

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6
Q

Nommez 3 complications associées à l’hématome sous-dural

A
  • Augmentation pression intra-crânienne avec herniation
  • Convulsions
  • Perte de mémoire, difficulté de concentration
  • Céphalées
  • Décès
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7
Q

Nommez 3 populations à risque d’hématome sous-dural

A
  • Patients âgés avec atrophie cérébrale
  • Anticoagulés et coagulopathie
  • Bébés (les veines perforantes ont une paroi mince)
  • Alcooliques
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8
Q

Nommez 4 signes cliniques associés à la maladie de Parkinson

A
  • Tremblements de repos «pill-rolling»
  • Rigidité
  • Bradykinésie
  • Hypomimie (faciès figé)
  • Festination de la démarche (pas progressivement raccourcis et accéléré)
  • Marche avec polygone élargi, Posture voutée
  • Micrographie

Diagnostic clinique basé sur la triade : tremblement, rigidité, bradykinésie (en l’absence de cause sous jacente connue ou toxique) et confirmé par la réponse au traitement substitutif à la L-Dopa

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9
Q

Nommez 3 causes de parkinsonisme

3 maladies associées au parkinsonisme

A
  • Maladie de parkinson (synucléopathie)
  • Atrophie multisystème (synucléopathie)
  • Paralysie supra-nucléaire progressive (Taupathie)
  • Dégénérescence cortico-basal (Taupathie)
  • Médicaments (antipsychotiques)
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10
Q

Quel est le filament principal formant les corps de Lewy

A

alpha-synucléine

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11
Q

Nommer trois causes de maladie de Parkinson

gène pouvant être muté dans la forme familiale de la maladie de Parkinson

A
  • Mutation LRRK2 (autosomal dominant, le plus fréquent)
  • Mutation hétérozygote dans l’enzyme lysosomale glucocerebrosidase (une mutation homozygote entraine la maladie de Gaucher)
  • Mutation dans des gènes régulateurs de la fonction mitochondriale (DJ1, PIN1 et PARK2)
  • Mutation SNCA (code pour Alpha-synucléine ; autosomal dominant, rare)
  • Pesticides
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12
Q

Quel est le mode de transmission et l’anomalie génétique associée à l’ataxie de Friedreich?

A
  1. Mode de transmission :
    Autosomal récessif
  2. Anomalie génétique :
    Répétition des trinucléotides GAA dans le gène FXN
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13
Q

Nommez deux démences corticales avec une atteinte morphologique macroscopique et histologique caractéristique pour chaque

A
  • Maladie d’Alzheimer :
    • Macro : atrophie corticale globale avec atteinte importante de la région de l’hippocampe, cortex enthorinal et amygdales
    • Histo: enchevêtrement neuro-fibrillaire, plaques séniles, angiopathie amyloïde, perte neuronale et gliose réactionnelle
  • Maladie de Pick (FTLD-tau) :
    • Macro : atrophie localisée a/n lobe frontal et une partie du lobe temporal, préservation du lobe pariétal et occipital
    • Histo : cellules de Pick (neuronnes oedématiées) et corps de Pick tau+ cytoplasmique dans les neurones
  • Dégénérescence cortico-basale :
    • Macro : atrophie corticale fronto-pariétale asymétrique, svt à la région péri-rolandique
    • Histo : neuronnes ballonisés, plaques astrocytaire tau+ et filaments tau+ dans la matière blanche et grise, dans les neuronnes ET cellules gliales (distinction avec Alzheimer)
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14
Q

Nommez 3 caractéristiques macroscopiques associées à l’Alzheimer

A
  • Atrophie corticale diffuse (mais surtout fronto-temporal et parietal) avec:
    -Amincissement des gyris
    -Sulcus élargis
    -Ventricules élargis (hydrocéphalie ex vacuo)
  • Atrophie sévère des structures limbiques temporales (hippocampe, cortex entorhinal, amygdale) qui sont les 1ères à être atrophiées dès le début de la maladie.
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15
Q

Nommez 3 trouvailles histologiques associées à l’Alzheimer

A
  • Enchevêtrement neurofibrillaire
  • Plaques séniles
  • Perte neuronale et gliose réactionnelle
  • Angiopathie amyloide cerebrale
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16
Q

Nommez 2 chromosomes impliquées dans les formes familiales d’Alzheimer

A
  • chromosome 21 (T21, gène APP)
  • chromosome 14 (PSEN1)
  • chromosome 1 (PSEN2)
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17
Q

Test gold standard pour le diagnostic de l’Alzheimer

A
  • Examen histologique du cerveau post-mortem (autopsie)
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18
Q

Neurotransmetteur déficient dans la maladie d’Alzheimer

A
  • Acétylcholine (perte de choline acétyltransférase)
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19
Q

Quel test peut être effectué dans le sang pour diagnostiquer l’Alzheimer

humm! je me demande si la question est: marqueurs biochimiques qui corrèlent avec le degré de démence dans la maladie d’alzheimer

A
  • Test génétique pour formes familiales? gène APP (chromosome 21) ; duplication ou mutation ponctuelle
  • dosage de l’allèle e4 de ApoE = risque augmenté de développer Alzheimer, début plus jeune
  • Tau phosphorylée augmenté dans sang (stade expérimental ; semble surtout se tester sur le LCR)
  • bêta-amyloïde réduit (sang et LCR)

il n’y a pas de tests sanguins validés à ce jour selon les guidelines sur l’Alzheimer…

Sinon si suspicion clinique de maladie d’Alzheimer il faut exclure déficience en vitamine B12 et dysthyroïdie (TSH)

La réponse serait: perte de la choline acétyltransférase, perte d’immunoréactivité de la synaptophysine et la charge amyloide. (source Robbins)

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20
Q

Nommez 4 éléments cliniques associées à la sclérose en plaque

A
  • Femmes > hommes
  • Poussées/Rémissions espacées dans le temps et dans l’espace
  • Symptômes :
    • Névrite optique (unilatérale)
    • Faiblesse musculaire
    • Perte de sensibilité
    • Ataxie, nystagmus, ophtalmoplégie internucléaire (= atteinte du tronc)
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21
Q

Quel est le test pouvant être fait dans le LCR en contexte de sclérose en plaque, et quelles sont les trouvailles attendues

A
  • Immunoélectrophorèse des protéines: pic oligoclonal IgG
  • Cytologie: Pléocytose (plasmocytes)
  • Biochimie: Protéines légèrements augmentées
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22
Q

Décrivez la pathogenèse de la sclérose en plaque

A
  • Facteurs immunologiques, génétiques (HLA DR, gènes des recepteur de IL2 et IL7) et environnementaux (faible niveau de vitD/exposition au soleil)
  • Auto-immunité contre la gaine de myéline au-niveau du SNC (réaction cellulaire et humorale)
  • Lymphocytes T sécrètent des cytokines qui activent les macrophages et recrutent des leucocytes
  • Entraîne la démyélinisation des neurones dans la substance blanche
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23
Q

Nommez 3 colorations/IHC utiles au diagnostic de sclérose en plaque

A
  • Luxol fast bleu (démyélinisation)
  • CD68 (macrophages)
  • Neurofilament (axones relativement préservés)
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24
Q

Nommez 4 trouvailles macroscopiques en contexte d’oedème cérébral

A
  • Augmentation du poids du cerveau
  • Amincissement des sulci
  • Aplatissement des gyri
  • Engagement/Herniation
  • Compression des cavités ventriculaires
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25
Q

Nommez 3 mécanismes traumatiques pouvant causer des dommages axonaux diffus

A
  • Impact / contusion
  • Accélération angulaire (ex. explosion)
  • Accélération - décélération (accident de voiture, chute, bébé secoué)
26
Q

Nommez 3 colorations/IHC utiles pour mettre en évidence les dommages axonaux diffus

A
  • Coloration à l’argent Bielchowsky (mise en évidence de l’oedème axonal)
  • Neurofilaments (NSE)
  • Colorations d’immunoperoxydase pour les protéines normalement transportées par les axones (α-synucléine et B-APP:amyloid precursor protein)
27
Q

Nommez 2 causes de dommage (axonal diffus) avec hémorragie intraventriculaire

A
  • Accident de voiture à haute vélocité
  • Chute de grande hauteur
  • Explosion (“blast injury”)
  • Bébé secoué
  • assaut violent
      • Ancienne réponse :
  • Anévrismes rupturés (cause #1)
  • Extension ventriculaire d’un hématome traumatique ou d’une hémorragie hypertensive
  • Malformation vasculaire
  • Tumeurs
  • Troubles coagulabilité

Je pense que la question voulait des causes de DAD avec hémorragie, j’aurai donc privilégié deux causes traumatiques PE)

28
Q

Nommez 3 maladies à Prion retrouvées chez l’humain et 2 chez les animaux

(2021 : 2 autres maladies a prion que CJ)

A
  • Humains :
    • Creutzfeldt Jakob
    • CJD variant
    • Kuru
    • Insomnie familiale fatale
    • syndrome de Gerstman-Straussler-Scheinkler
  • Animaux :
    • Encéphalopathie spongiforme bovine (Creutzfeldt Jakob variant)
    • La tremblante du mouton
    • Maladie débilitante chronique des cervidés
29
Q

Décrivez la pathogenèse des maladies à Prion

A
  • Sporadique, familiale ou transmissible (transfusion, orale, injection, etc)
  • Conversion d’une protéine cellulaire normale (PrPc) en une proteine de conformation anormale (PrPsc), résistante à la dégradation
  • Agrégation et propagation (changement de conformation des protéines normales de l’hôte)
  • atteinte neurodégénérative rapidement progressive
30
Q

Quel est le nom de la protéine retrouvée dans les maladies à Prion

A

PrP (prion protein) :

PrPc lorsque normale, PrPsc lorsque anormale

31
Q

Nommez 3 trouvailles histologiques associées aux maladies à Prion :

A
  • Transformation spongiforme du cortex cérébral et striatum (vacuoles neuropile et péricaryon)
  • Perte neuronale, gliose réactionnelle
  • Plaques de Kuru: agrégats extracellulaires de PrPsc, rouge congo +, PAS+
  • absence d’inflammation
  • IHC: présence de PrPsc

selon Dr Saikali on ne trouve plus les plaques de kuru depuis plus de 60 ans: ça se voyait dans la maladie de Kuru (maladie à prion secondaires au cannibalisme: mangeurs de cerveau humain)

32
Q

3 images histologiques

(2008) 2 images histologiques

Diagnostic et décrire les trouvailles

plaque amyloide étoilée Kuru

A

* Creutzfeld Jacob
* **Transformation spongiforme** de la matière grise
* **Plaque Kuru**

## Footnote

Plaque de Kuru corticale et changements spongiformes : CJD variant

33
Q

Nommez 4 items spécifiques de protection individuelle devant être utilisés lors de la manipulation d’échantillons d’un patient présentant une maladie de Creutzfeldt-Jakob suspectée

A
  • Protection pour maladies transmissibles par le sang :
    • Lunettes de protection (de préférence visière)
    • Gants (double épaisseur, +/- gants anti-coupures)
    • Blouse imperméable
    • Souliers fermés
    • Protège souliers
    • Scrubs
    • Couvre cheveux
    • Masque (de préférence N95)
    • Tablier de plastique
34
Q

Quels sont les virus associés avec un dommage nécrotique fronto-temporal et avec la leucoencéphalopathie multifocale progressive

A
  • Dommage fronto-temporale : HSV
  • Leucoencéphalopathie multifocale progressive : poliomavirus JC
35
Q

Nommez 2 critères histologiques permettant de poser le diagnostic de glioblastome/astrocytome grade 4

A
  • Nécrose palissadique
  • Prolifération microvasculaire

aussi présence de délétion homozygote CDKN2A/B

36
Q

Quelle est la démographie, la localisation principale et le grade WHO associé à l’astrocytome pilocytaire

A
  • Grade 1
  • Cervelet /fosse postérieur > supratentorial > nerf optique (NF1) > tronc cerebral
  • Enfant/jeunes adultes
37
Q

Quelle est la localisation la plus fréquemment associée à l’épendymome myxopapillaire

A

Cône terminal de la moelle épinière/queue de cheval

38
Q

marqueur IHC + dans les microvillosités de l’épendymome myxopapillaire

A

GFAP

39
Q

Quelle est l’altération moléculaire nécessaire au diagnostic de l’oligodendrogliome

A

Codélétion 1p19q

et IDH muté

40
Q

Tumeur de HG qui peut être secondaire à un gliome de BG

A

Astrocytome grade 4 (anciennement appelé glioblastome secondaire IDH muté)

41
Q

Tumeur temporale superficielle avec épilepsie, enfant ou jeune adulte, avec bon pronostic malgré les atypies cytologiques marquées

A

Xanthoastrocytome pléomorphe

(*mutation BRAF)

42
Q

Tumeur cervelet enfant, aspect cellules immatures et bonne réponse à la Rötx

A

Médulloblastome

43
Q

Tumeur papillaire intraventriculaire enfant

A

Papillome plexus choroïde

44
Q

Décrivez sommairement la pathogenèse de la maladie de Parkinson

A
  • Accumulation et agrégation de protéines d’alpha-synucléine (corps de Lewy) dans les neurones dopaminergiques de la substance noire et des noyaux gris centraux
  • Mort de ces neurones dopaminergiques
  • mène à un trouble du mouvement hypokinétique
45
Q

Décrivez l’aspect macroscopique de la maladie de Parkinson

A
  • Pâleur de la substance noire du tronc cérébral et du locus ceruleus
  • Atrophie cérébrale (10 à 15% des MP développent une démence: démence à corps de Lewy)
46
Q

Nommez 2 agents bactériens pouvant causer des méningites chez les enfants et les adolescents

A
  • Nouveaux-nés : SGB, E.coli, Listeria monocytogenes
  • Ado/jeunes adultes : méningocoque
  • Tous les groupes d’âge selon Pathology outlines : pneumocoque
  • Immunosuppression: Klebsielle
47
Q

Nommez 2 pathogènes fréquemment impliqués dans les méningites chez les personnes âgés.

A
  • L. monocytogenes
  • S. pneumoniae

PVI:

  • N-n : E.coli, SGB
  • Ado/adulte : neisseria meningitidis
  • Vieux : strep pneumoniae, listeria monocytogenes
  • Immunosup : Klebsiella, anaérobes
48
Q

Décrivez la différence au-niveau du LCR entre une méningite virale et bactérienne.

A
  • Méningite bactérienne :
    • Leucocytes fortement augmentés avec neutrophiles
    • Protéines très augmentés ++
    • Glucose diminué ++
    • Aspect trouble
  • Méningite virale :
    • Lymphocytes augmentés
    • Protéines modérément augmenté ou normal
    • Glucose normal
    • Aspect clair, translucide
49
Q

Nommez 2 complications associées à la méningite bactérienne.

A
  • Encéphalite, Ventriculite, Abcès
  • Syndrome de Waterhouse-Friderichsen (meningocoque et pneumocoque) ; nécrose hémorragique des surrénales
  • Infarctus cérébral hémorragique par phlébite des sinus veineux ou vasculite secondaire, entraînant des séquelles neurologiques (dépendamment de la localisation)
  • Fibrose lepto-méningée avec hydrocéphalie communicante
  • Décès
50
Q

En ce qui concerne le méningiome, nommez 3 caractéristiques macros

A
  • Attachée à la dure-mère
  • Masse blanchâtre
  • Consistance caoutchouteuse
  • Souvent comprime le cerveau avec un effet de masse, +/- invasion du parenchyme
51
Q

3 sous-types histologiques de méningiomes

A
  • Cellules claires (WHO grade II)
  • Chordoïde (WHO grade II)
  • Papillaire
  • Rhabdoïde
  • Psammomateux
  • Méningothélial
  • Angiomatoïde
  • Transitionnel
  • Fibroblastique
  • Sécrétoire
  • Microkystique
  • Atypique
  • Anaplasique
  • Métaplasique
  • Riche en lympho-plasmocytes
52
Q

Concernant le méningiome, donner 3 caractéristiques associées à un comportement agressif

A

Grades 1-2-3

Critères majeurs:
* Mitoses / 10HPF (4-19 (grade 2) ; ≥20 (grade 3))
* Invasion du parenchyme cérébral
* Sous-types histologiques chordoïde ou cellules claires (d’emblée grade 2)

Critères mineurs:
3/5 (=grade 2):
* Nécrose
* architecture en plages diffuse de cellules (patron solide, “sheeting”)
* Petites cellules avec ratio N:C augmenté
* Nucléole proéminent
* Cellularité augmentée

Anaplasie franche (carcinome-, sarcome- ou mélanome-like) = grade 3

Moléculaire d’emblée grade 3 :
* mutation promoteur TERT
* délétion homozygote CDKN2A ou B

Bref:
- Invasion du cerveau
- Sous type histo
- Mitoses 20 ou plus par 10 HPF
- Anaplasie franche
- Mutation du promoteur TERT ou délétion homozygote CDKN2A ou B

53
Q

Nommer 3 IHC utiles au Dx de méningiome

A
  • SSTRA2 ( Nouveau marqueur ultra sensible et spécifique)
  • EMA+
  • PR+
  • D2-40+/-
  • CK8/18+
  • Pour éliminer autres dx: STAT6 (TFS), Brachyurie (chordome), GFAP (gliome), MelanA (mélanome)
54
Q

Quelles sont les 3 principales localisations où l’on retrouve les anévrysmes sacculaire (“berry”)

A
  • Bifurcation cérébrale antérieure et communicante antérieure
  • Bifurcation de l’artère cérébrale moyenne et de l’une de ses branches
  • Bifurcation de l’artère carotide interne et la communicante postérieure
55
Q

Nommer 3 conditions systémiques associées aux anévrismes de Berry

A
  • Polykystose rénale autosomale dominante
  • Syndrome de Marfan
  • Ehlers-Danlos type 4
  • NF1
  • Coarctation de l’aorte
  • Dysplasie fibromusculaire des artères crâniennes
  • Tabagisme
  • Hypertension
56
Q

Quel est l’aspect macroscopique et histologique attendu des anévrysmes sacculaire (“berry”)?

A
  • Aspects macroscopiques :
    • Dilatation sacculaire d’une artère +/- perforation
    • Paroi amincie de l’artère au-niveau du sac anévrysmal, translucide, surface brillante rouge
    • calcifications, plaques athéromateuses ou thrombi possibles
  • Aspects histologique :
    • Paroi anévrysmale formée uniquement de l’intima hyalinisée et de l’adventice qui est en continuité avec celle du reste de l’artère
    • Absence des cellules musculaires et couche elastique intimale (media)
    • Caillot sanguin interne +/- organisé
57
Q

Ataxie de Friederich
Mode de transmission
Anomalie génétique

A
  • Autosomal récessif
  • Répétition de trinucléotide GAA

Gene : FXN sur chromosome 9

58
Q

Nommeur deux critères diagnostiques cliniques de la dermatomyosite.
l’anomalie biochimique la plus significative

A
  • Faiblesse musculaire proximale symétrique accompagnée de myalgies (PMR)
  • Changements cutanés (rash héliotrope est le plus caractéristique, papules de gottron)
  • Augmentation des CK sériques
59
Q

Quels anticorps peuvent être dosés dans l’investigation d’une dermatomyosite ?

A
  • Anticorps anti-Jo1
  • Anticorps anti-Mi2
  • Anticorps anti-P155/P140
60
Q

Quelles lésions pulmonaires peuvent être associées et retrouvées à l’autopsie d’un patient décédé d’une dermatomyosite ?

A
  • Maladie pulmonaire interstitielle (10%) : NSIP, DAD, pneumonie en organisation et UIP (rare)
  • Possible tumeur (15-25% des cas sont para-néoplasiques)
61
Q

Nommer trois trouvailles histologiques à la biopsie musculaire d’un patient avec une dermatomyosite.

A
  • Infiltrat inflammatoire mononucléaire (périmysial et péri-vasculaire)
  • Atrophie périfasciculaire
  • Nécrose + régénération segmentaire des fibres
  • Dépots de C5b-9 et infiltrat de LT CD4+ dans les capillaires
62
Q

Nommer la constatation ultrastructurale attendue dans une biopsie musculaire pour dermatomyosite.

A

Inclusions tubuloréticulaires dans les cellules endothéliales

Carte du Maraudeur (26 decks)

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