DERMATO Flashcards

1
Q

Nommez les agents pathogènes associés aux maladies suivantes et une coloration spéciale pour les identifier :

  • Angiomatose bacillaire :
  • Érythème migrant chronique (migrans) :
  • Lèpre :
  • Chancre syphylitique :
  • Impétigo :
  • Molluscum contagiosum :
A

Angiomatose bacillaire :

  • Bartonella Henselae
  • Warthin Starry

Érythème migrant chronique (migrans) :

  • Lyme : Borrelia Burgdorferi
  • Warthin Starry

Lèpre :

  • Mycobacterium leprae
  • Fite Faraco

Chancre syphilitique :

  • Treponema pallidum
  • Warthin Starry

Impétigo :

  • Staphylococcus aureus
  • Gram

Molluscum contagiosum :

  • Poxvirus
  • Giemsa
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2
Q

Nommez cinq conditions associées au pyoderma gangrenosum

A
  • Colite ulcéreuse
  • Maladie de Crohn
  • Lupus érythémateux disséminé
  • Polyarthrite rhumatoïde
  • VIH
  • Hépatite C
  • Myélome multiple
  • Grossesse
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3
Q

Nommez quatre différentiels histologiques du pyoderma gangrenosum

A
  • Abcès/Infection profonde
  • Syndrome de Sweet
  • Fasciite nécrosante
  • Vasculite: granulomatose avec polyangéite (Wegener)
  • Réaction à piqûre d’insecte
  • Ulcère factice, veineux chronique qui ne guérit pas
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4
Q

Nommez six causes d’ulcère de la jambe

A
  • Panniculite : pancréatique, déficience en a/1/antitrypsine, lipodermatosclérose, érythème induré de Bazin
  • Ulcère diabétique
  • Maladie vasculaire athérosclérotique
  • Dermatite de stase
  • Plaie de pression
  • Fasciite nécrosante
  • Granulomatose avec polyangéite
  • Piqûre d’arthropode (araignée)
  • Morsure de serpents
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5
Q

Décrivez la classification des panniculites. :

(quelle est la division classique des panniculites)

A
  • Lobulaire sans vasculite :
    • Au froid
    • Calciphylaxie
    • Sclérosante (lipodermatosclérose)
    • Factice
    • Goutte
    • Pancréatique
    • Traumatique
    • Déficit en alpha-1-antitrypsine
    • Lupique
  • Lobulaire avec vasculite :
    • Érythème induré (de Bazin si TB)
  • Septale sans vasculite :
    • Érythème noueux
  • Septale avec vasculite :
    • Behçet
    • Thrombophlébite migratoire superficielle
    • Polyartérite noueuse

-lobulaire avec ou sans vasculite
-septale avec ou sans vasculite

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6
Q

Nommer la panniculite septale la plus fréquente.

A

Érythème noueux

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7
Q

Nommez 4 maladies pouvant être associées à l’érythème noueux

A
  • Infections (streptocoque B-hémolytique & TB,Hepatites B et C et plus rarement coccidiomyocose, histoplasmose et lèpre)
  • Médicaments (sulfonamides & Contraceptifs oraux)
  • Maladies inflammatoires de l’intestin
  • Sarcoïdose
  • Syndrome para-néoplasique
  • idiopathique
  • Grossesse
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8
Q

Différenciez cliniquement l’érythème induré et l’érythème noueux

A

Érythème noueux :

  • localisé en antérieur des tibias;
  • nodules sous-cutanés rouges, très douleureux.
  • Pas ulcéré, régresse en qq jours-semaines sans laisser de cicatrice.
  • Association avec infections, médicaments, MII, cancer, etc.

Érythème induré:

  • a/n face postérieure des jambes,
  • nodules sous-cutanés légèrement douloureux avec tendance à l’ulcération.
  • Association avec tuberculose traditionnellement, mais souvent rien de nos jours
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9
Q

Où se localise préférentiellement l’érythème noueux, et quel est l’aspect clinique qui lui est associé

A
  • Membres inférieures, surface antérieure (jambes)
  • Plaques et nodules sous-cutanés palpables, mal délimités, érythémateux très douloureux
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10
Q

Quelle est la principale cause de calciphylaxis

A
  • Insuffisance rénale chronique, sévère
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11
Q

Décrivez l’aspect histologique associé à la calciphylaxis

A
  • Dépôts de calcium dans la paroi et l’intima des petits et moyens vaisseaux du derme profond et tissus sous-cutanés, souvent avec hyperplasie intimale et/ou thrombi
  • Dépôts fins de calcium dans l’interstitium et petits capillaires du tissu adipeux aussi possible
  • Ulcération de l’épiderme/Changements ischémiques
  • Nécrose des annexes, derme, épiderme
  • Panniculite lobulaire
  • Coloration spéciale : von Kossa (calcium)

***Diagnostic critique ; mortalité élevée (surtout secondaire à sepsis/surinfection de la plaie)

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12
Q

Nommez deux valeurs critiques que vous pouvez voir sur une biopsie cutanée (outre la calciphylaxie)

A
  • Fasciite nécrosante
  • Vasculite leucocytoclasique
  • SSSS (staphylococcal scalled skin syndrome)
  • Syndrome de sweet
  • Mucormycosis
  • Infection chez un immunosupprimé
  • Infection mycobactérienne, peu importe l’immunité du patient
  • Malignité inattendue
  • Discordance significative entre congel & final
  • Infection fongique angioinvasive
  • Syndrome de Stevens-Johnson / nécrolyse épidermique toxique
  • GVH aigue
  • Pemphigoïde bulleuse
  • Pyoderma gangrenosum
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13
Q

Pemphigus vulgaire, pemphigoïde bulleuse et la dermatite herpétiforme :
décrivez le patron de marquage en immunofluorescence et la cible de chacun

A

Pemphigus vulgaire :
* Marquage en mailles de filet à IgG et C3;
* Ac dirigés contre desmogléine 3

Pemphigoïde bulleuse :
* Marquage linéaire de la membrane basale avec IgG et C3, avec salt-split sous-épidermique;
* Ac dirigés contre BPAg1-2 (bullous pemphigoid antigen) qui sont des protéines des hémidesmosomes.

Dermatite herpétiforme :
* Marquage granulaire discontinu de la membrane basale avec Ig A, accentué aux pointes des papilles
* Ac dirigés contre les filaments d’ancrage /réticuline

BPAG 1 surtout plus que BPAG 2

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14
Q

Nommez 3 diagnostics différentiels d’une bulle sous-épithéliale sans inflammation

A
  • Porphyrie cutanée tardive
  • Épidermolyse bulleuse héréditaire
  • Érythème polymorphe/nécrolyse épidermique toxique/Stevens-Johnson
  • Brûlures et suction
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15
Q

Nommez 4 maladies immunes associées à des bulles sous-épithéliales

A
  • Pemphigoïde bulleuse (Ac BPAg1-2)
  • Épidermolyse bulleuse (Ac contre coll VII)
  • Dermatite herpétiforme (Ac anti-transglutaminase)
  • Dermatose IgA linéaire (Ac anti BP180)
  • Pemphigoïde gestationis
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16
Q

Nommez 3 maladies associées à des bulles intra-épithéliales

A
  • Sous-cornée: pemphigus foliacé, SSSS, impétigo bulleux
  • Intra-épineux: Grover, Hailey-hailey, HSV
  • Supra-basale: Darier, pemphigus vulgaire, pemphigus paranéoplasique, Grover
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17
Q

Nommez 2 mécanismes pathophysiologiques associées à la formation de bulles/vésicules

A
  • Autoanticorps contre les desmogléines (Pemphigus)
  • Autoanticorps contre les hémidesmosomes (Pemphigoïde bulleuse)
  • Autoanticorps contre la réticuline de la jonction (Dermatite herpétiforme)
  • Défaut de production de composantes de la MB (porphyrie cutanée tardive)
  • Spongiose (ex : eczéma)
  • Nécrose kératinocytaire (Brûlure thermique, Infections herpétiques, Dermatite d’interface - érythème multiforme/TEN/SJS)
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18
Q

Décrivez la pathogenèse des maladies bulleuses immunologiques

A

Autoanticorps (IgG ou IgA) contre diverses molécules d’adhésion inter-cellulaire ou avec la membrane basale (ex. desmogleines, BPAG1/2 et autres)

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19
Q

Donnez le niveau de formation de la bulle et les éléments inflammatoires associées à la pemphigoïde bulleuse, au pemphigus vulgaire, à la dermatite herpétiforme et à l’impétigo

A
  • Pemphigoïde bulleuse : sous-épidermique, éosino
  • Pemphigus vulgaire : intra-épidermique supra-basale, rien (parfois éosino)
  • Dermatite herpétiforme : sous-épidermique, PMN neutrophiles
  • Impétigo : sous-cornée, PMN neutrophiles
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20
Q

Nommez 3 diagnostics différentiels de dermatite d’interface vacuolaire

A
  • Lupus
  • GVHD
  • Érythème multiforme
  • SJS/TEN
  • Dermatomyosite
  • Éruption médicamenteuse fixe
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21
Q

Nommez 3 diagnostics différentiels de dermatite d’interface lichénoïde

A
  • Lichen plan
  • Kératose lichénoïde bénigne
  • Éruption médicamenteuse lichénoïde
  • Lichen nitidus
  • Lichen striatus
  • GVHD
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22
Q

Nommez 2 trouvailles histologiques partagées par les dermatites d’interfaces vacuolaires et lichénoïdes

A
  • Cellules dyskératosiques, Cellules apoptotiques/nécrotiques/corps de civatte
  • Squamatisation couche basale
  • Incontinence pigmentaire
  • Infiltrat inflammatoire du derme
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23
Q

Quel est le diagnostic qui doit être évoqué en contexte de dermatite d’interface vacuolaire avec éosinophiles

A

Éruption médicamenteuse fixe

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24
Q

Nommez un test pertinent à utiliser pour la manifestation cutanée de la maladie cœliaque et le milieu de transport requis. Quelles sont les trouvailles attendues?

A

IF, dans solution de Michel, sur gaze humidifiée par le salin ou à l’état frais pour congelation immédiate (transport moins de 30 min)

Marquage granulaire IgA à la jonction DE avec accentuation au dessus des papilles dermiques

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25
Q

Nommez une manifestation cutanée retrouvée dans chacun de ces syndromes. :

  • Peutz-Jegher :
  • Cowden :
  • Colite ulcéreuse :
  • Crohn :
  • Muir-Torre :
  • Maladie coeliaque :
A
  • Peutz-Jegher : macules pigmentées mucocutanée (péri-orale et muqueuse)
  • Cowden : trichilemmomes faciaux; tâches café-au-lait
  • Colite ulcéreuse : pyoderma gangrenosum
  • Crohn : érythème noueux, nodules de Crohn cutanés
  • Muir-Torre : Adénome et carcinome sébacé
  • Maladie cœliaque : dermatite herpétiforme
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26
Q

Nommez 3 lésions à cellules basaloïdes cutanées / 3 lésions annexielles cutanées basaloïdes

A
  • Trichoblastome
  • Sébacéome
  • Spiradénome, cylindrome

Pas des lésion annexielles :

  • BCC
  • Carcinome de Merkel
  • Carcinome épidermoïde basaloïde
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27
Q

Nommez une IHC utile pour distinguer les tumeurs sébacées des BCC

A
  • Récepteur androgène
  • Adipophiline
  • EMA
    (tous + dans sébacé)
  • BerEP4 (positivité forte dans le BCC, peut etre positif dans les tumeurs sébacées, utile seulement si négatif)
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28
Q

Nommez un syndrome associé au carcinome sébacé et un syndrome associé au BCC

A
  • Sébacé : Muir Torre (MMR, le plus souvent MSH2)
  • BCC : Gorlin (PTCH), xeroderma pigmentosum (XPA)

  • Syndrome de Gorlin – AD (PTCH)
    • BCC avant 20 ans
    • Médulloblastome ou fibrome ovarien
    • Kératokyste odontogène
  • Xeroderma pigmentosum – AR (XPA)
    • Mélanomes
    • CBC et SCC
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29
Q

Nommez 3 syndromes génétiques associés au mélanome:

A
  • FAMMM (familial atypical multiple mole and melanoma) AD- CDKN2A
  • BAP1 (hereditary cancer predisposition syndrome) AD
  • Xeroderma pigmentosum AR
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30
Q

Nommez 5 éléments à mettre dans le rapport d’un cas de résection de mélanome

A
  • Procédure
  • Site tumorale
  • Marges chirurgicales (in situ et infiltrant)
  • Type histologique
  • Ulcération
  • Breslow
  • Nodules satellites, microsatellites, métastase en transit
  • Taux mitotique /mm2
  • LVI
  • Neurotropisme
  • Ganglions lymphatiques (nb, taille, extension extra-gg)
  • Stade pTNM (Breslow, ulcération)
  • Biomarqueurs (BRAF, NRAS, KIT)

Facultatifs:

  • Niveau de Clark
  • Infiltrat lymphocytaire intra-tumoral (TIL) ; brisk, non-brisk
  • Régression tumorale
  • Trouvailles additionnelles : naevus associé
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31
Q

Quels sont les critères permettant de déterminer le T du TNM d’un mélanome

A
  • Ulcération
  • Breslow (0,8 – 0,8à1 – 1à2 – 2à4 - >4mm)
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32
Q

Donnez 2 caractéristiques permettant d’identifier une zone de régression en contexte de lésion mélanocytaire

A

Indiquer si +/- 75% de la tumeur affectée par ces changements :
* Remplacement d’ilots tumoraux par un infiltrat lymphocytaire
* Atténuation de l’épiderme
* Fibrose dermique non laminaire
* Mélanophages
* Néovascularisation/télangiectasie

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33
Q

Quel est l’effet de la régression sur le pronostic d’un mélanome

A

Présence de régression est de mauvais pronostic

34
Q

Nommer deux biomarqueurs à tester lors de la prise en charge d’un mélanome infltrant

A
  • BRAF V600E(seul marqueur actuellement validé cliniquement pour thérapie ciblée)
  • NRAS (20% - mutuellement exclusif à BRAF)
  • KIT (<5%- non exposés au soleil: acral et muqueuses)
  • (PDL1 et CTLA4 intérêt dans de nouvelles thérapies)

melanome uveal: GNAQ et GNA11

35
Q

Nommez 2 sous-types de mélanomes retrouvées au-niveau d’une peau présentant des dommages cumulatifs secondaires à l’exposition solaire

A
  • High cumulative sun dammage (exposition chronique âge plus avancé, peau pâle):
    • Desmoplasique
    • Lentigo malin
  • Low cumulative sun damage (intermittent, coup de soleil en enfance):
    • ​mélanome à extension superficielle
36
Q

Nommez 2 caractéristiques histologiques qui lorsque présents ensemble suggèrent le diagnostic de mélanome desmoplasique

A
  • Agrégats lymphoïdes à la périphérie de la lésion (*parfois le principal indice!)
  • Neurotropisme
  • Présence d’une composante mélanome in situ ou jonctionnelle / lentigo malin
  • Lésion à cellules fusiformes paucicellulaire non-pigmentée à travers le collagène (ressemble à fibrose cicatricielle) dans une peau avec élastose solaire sévère
  • Atypies minimales à modérées, habituellement au moins quelques noyaux hyperchromes plus gros

  • S100+, SOX-10+
  • HMB45- et MelanA-, MART1 - et PRAME + dans 35% des cas
37
Q

Quelle est l’altération moléculaire la plus fréquemment retrouvée dans le mélanome

A

Mutation du promoteur de TERT 70% (OMS et Robbins)

Aussi CDKN2A, BRAF, RAS

38
Q

Nommez 2 cibles moléculaires pouvant être utilisées afin de traiter un mélanome métastatique

A
  • BRAF V600E
  • PD-L1 et CTLA4 (immunothérapie)
  • Essais cliniques en cours : KIT (inhibiteurs TK), NRAS, inhibiteurs de MEK, autres mutations BRAF (autres que V600E)
39
Q

Quels sont les 2 IHC les plus utiles en contexte de mycosis fungoides

A

CD8- et CD4+
CD3+
CD20-

trou phénotypique : CD2, CD5

(CD7 moins utile, aussi souvent perdu dans les processus réactionnels)

40
Q

Quels sont les 3 stades cliniques du mycosis fungoides

A
  • Tache
  • Plaque
  • Tumeur / nodule

L’ensemensement du sang par des cellules T malignes s’accompagne d’une érythrodermie / Syndrome de Sézary

41
Q

Quel est le critère devant être présent afin de parler de transformation en contexte de mycosis fungoides

A

Composante à grandes cellules (taille > 4x un petit lymphocyte) > 25% de la lésion

42
Q

Qu’est-ce qui distingue le mycosis fongoïde avec essaimage systémique du syndrome de Sézary

A

Érythrodermie exfoliative généralisée (>80% de la surface corporelle)

  • Syndrome de Sézary triade :
    • Érythrodermie exfoliative généralisée
    • ADP généralisées
    • Cellules clonales T cérébriformes (Sézary cell) dans le sang périphérique, les ganglions et la peau
43
Q

Quelle est la principale méthode moléculaire permettant de distinguer une prolifération lymphoïde bénigne/réactionnelle d’une prolifération néoplasique?

A
  • Clonalité :
    • T = PCR pour TCR
    • B = PCR chaînes lourdes (monoclonal) ou IHC chaînes légères (monotypie)
44
Q

Nommez 2 lésions cutanées associées au lupus

A
  • Rash malaire
  • Rash discoïde
  • Alopécie non-cicatricielle
  • Panniculite lupique
45
Q

Décrivez l’aspect histologique classiquement associé au lupus

A
  • Dermatite d’interface vacuolaire
  • Mucine dermique
  • Infiltrat inflammatoire lymphocytaire périvasculaire au niveau du derme superficiel et profond, et péri-annexiel
  • MB épaissie
  • Vasculite nécrosante fibrinoïde

IF:

  • Bande lupique à l’immunofluorescence (IgM, IgG, C3 en bande à la jonction dermo-épidermique)
46
Q

Nommez 2 trouvailles macroscopiques associées au lupus systémique

A
  • Rash malaire
  • Rash discoïde
  • Ulcères nasaux et buccaux
  • Alopécie
  • Synovites
  • Endocardite de Libman Sachs
  • Péricardite fibrineuse
  • Effusion pleurale
  • Plaque bien définie indurée et déprimée +/- ulcération (panniculite)
47
Q

Nommez 5 diagnostics différentiels histologiques du psoriasis

A
  • Lichen simplex chronique (Prurigo nodularis)
  • Dermatose spongiotique chronique (Dermatite atopique ou de contact)
  • Pityriasis rubra pilaris
  • Déficit nutrionnel (ex Zinc et autre vitamines et minéraux)
  • Dermatophytose
  • Syphilis secondaire
  • Mycosis fungoides
  • Réaction médicamenteuse psoriasiforme
48
Q

Nommez 3 sites anatomiques d’atteinte du psoriasis

A
  • Faces extenseures des membres : Coude, Genoux
  • Scalp
  • Pli inter-fessier
  • Ongles
  • Région lombo-sacrée
  • gland
49
Q

Nommez 1 manifestation extra-cutanée du psoriasis

A

Arthrite séronégative

50
Q

Nommer cinq vasculites associées à des dépôts de complexes immuns (vasculites leucocytoclasiques)

A
  • Purpura d’Henoch-Schonlein
  • Vasculite urticarienne (annonce souvent l’apparition d’une maladie AI)
  • Infectieuse (Méningocoque , Gonocoque , Streptocoque , Staphylocoque)
  • Vasculite à éosinophiles (idiopathique, syndrome d’hyperEo ou associée à une maladie du tissu conjonctif)
  • Vascularite cryoglobulinémique

(Source Experpath)

Aussi:
- Maladie auto-immunes (Lupus érythémateux disséminé, Arthrite rhumatoïde, Sjögren, MII)
- Médicaments (antibiotiques, AINS, diurétiques surtout)
- Protéines étrangères (streptokinase dans les vaccins/serum sickness)
- Aliments
- Syndrome paranéolpasique (MGUS, myélome multiple et tricholeucémie surtout)

Note: jusqu’à 50% des vasculites leucocytoclasiques sont idiopathiques

51
Q

Décrivez 4 processus associés et 3 entités cliniques associées aux vasculites leucocytoclasiques.
(Question mal écrite)

A

Mécanismes pathogènes des vasculites:
- Invasion directe des parois vasculaires par des agents infectieux (Aspergillus, Mucor)
- Inflammatiom à médiation immunitaire:
-Dépôt de complexes immuns (cryoglobulinémie, Henoch Schonlein, médicamenteux, paranéoplasiques, post-infectieux, connectivites, etc.)
-Anticorps anti cytoplasme des PNN: ANCA (GPA, EGPA)
-Anticorps anti cellules endothéliales
-Cellules T autoréactives

  • Infectieux
  • Dépôt complexe immun (lupus, médicamenteuse)
  • Anticorps anti-endothélial (Kawasaki)
  • LT auto-réactifs (Takayasu, artérite à cellules géantes)
  • ANCA (GPA, MPA, Churg-Strauss)
52
Q

Quelle est la pathogénèse de la vasculite leucocytoclasique ?

A

Dépôt de complexes immuns dans les parois vasculaires avec cascade inflammatoire et activation subséquente du système du complément

53
Q

Trouvailles à l’IF pour les lésions tardives de vasculite leucocytoclasique ?

A

Peu importe la phase, il y a des dépôts périvasculaires de C3 et fibrinogène
* Précoce : avec IgM
* Intermédiaire (bien installée) : avec IgG
* Tardif: uniquement C3 et fibrinogène

54
Q

Décrivez les trouvailles à l’immunofluorescence en contexte de purpura d’Hénoch-Schonlein et 1 test sérologique utile à faire en contexte de cette pathologie

A
  • IF :
    • Dépôts de C3, de fibrine et d’IgA granulaire au-niveau des vaisseaux (IgA isolé, pas les autres Ig)
  • Test sérologique :
    • IgA sériques
55
Q

Quels anticorps peuvent être testés lors de l’investigation d’une vasculite ?

A
  • MPO-ANCA (P-ANCA)
  • PR3-ANCA (C-ANCA)
56
Q

Décrivez 4 caractéristiques histologiques associées aux vasculites leucocytoclasiques

A
  • Caryorrhexie (leucocytoclasie) de neutrophile
  • Nécrose fibrinoïde des vaisseaux
  • Prédominance de neutrophiles dermiques selon un patron périvasculaire et interstitiel
  • Cellules endothéliales oedématiées
  • Extravasation de GR
  • +/- éosinophiles (augmentés en cas d’étiologie médicamenteuse)
57
Q

Nommez 5 étiologies non-infectieuses et non-néoplasiques associées à la présence de granulomes cutanés.

A
  • Granulomes nécrobiotiques :
    • Granulome annulaire
    • Nécrobiose lipoïdique
    • Dermatite granulomateuse interstitielle
    • Nodule rhumatoïde
    • xanthogranulome nécrobiotique
  • Sarcoïdose
  • Maladie de Crohn
  • Granulomes de type corps étrangers

Aussi: médicamenteux, granulomatose avec polyangéite et granulomatose éosinophilique avec polyangéite

58
Q

Nommez 2 néoplasies cutanés ou non-cutanés associés à la présence de granulomes cutanés.

A
  • Lymphome de Hodgkin
  • Séminome
  • Lymphomes non-Hodgkinien
  • Carcinome épidermoïde avec granulomes de kératine
59
Q

Nommez 3 infections fréquentes en Amérique qui sont associées à des granulomes cutanés

A
  • Mycobacterium avium complex
  • Blastomycose
  • Mycobacterium tuberculosis
  • Coccidioidomycose
60
Q

Nommez 4 caractéristiques histologiques associées aux nævi dysplasiques

A

Altérations architecturale

  • Fusion des thèques ad création de ponts ; coalescence des thèques
  • Thèques de plus grande taille
  • Hyperplasie lentigineuse
  • Migration pagetoïde
  • Épaulement épidermique
  • Asymétrie

Atypies cytologiques

  • Noyaux augmentés de taille (>1,5x)
  • Contours nucléaires anguleux/irréguliers
  • Hyperchromasie
  • Nucléoles proéminents

Autres

  • Fibroplasie concentrique et lamellaire
  • Inflammation lymphocytaire légère
  • Incontinence pigmentaire
61
Q

Nommez 5 sous-types histologiques de mélanomes.

A
  • Mélanome de type lentigo malin
  • Mélanome desmoplasique
  • Mélanome de type extension superficielle
  • Mélanome nodulaire
  • Mélanome névoïde
  • Mélanome de Spitz
  • Mélanome uvéal
  • Mélanome acral
  • Mélanome des muqueuses
  • Mélanome développé dans un naevus bleu
  • Mélanome développé dans un naevus congénital géant
  • NOS
62
Q

Quel type de mélanome est négatif pour le HMB45?

A

Les mélanomes à cellules fusiformes/desmoplasiques

63
Q

Nommez 5 éléments associés au pronostic en contexte de mélanome cutané.

A
  • Indice de Breslow
  • ulcération
  • Activité mitotique
  • Infiltrat lymphocytaire infiltrant la tumeur (meilleur pronostic si de type brisk)
  • régression tumorale
  • Marges
  • Atteinte ganglionnaire
  • Atteinte métastatique
  • LVI
  • Neurotropisme
  • Nodules satellites cutanés
64
Q

Nommez 4 caractéristiques histologiques associées au carcinome à cellules de Merkel

A
  • Nodule dans le derme ou tissus sous-cutanés (expansile/infiltrant diffus) :Nodules, feuillets, nids, trabécules/cordons
  • Ratio N/C élevé
  • Chromatine poivre et sel
  • Mitoses +++
  • Corps apoptotiques
  • LVI fréquents
  • Formation de rosette possible
65
Q

Nommer trois marqueurs IHC positifs du carcinome à cellules de Merkel et le patron de marquage.

A
  • panCK+ ; CAM5.2, AE1/AE3 en dot paranucléaire
  • CK20+ (dot paranucléaire), CK7-
  • TTF1-
  • SYN+, Chromogranine+ (cytoplasmique diffus), CD56+ (membranaire et cytoplasmique), INSM1+ (nucléaire)
  • Neurofilament+ en dot périnucléaire
  • Merkel cell polyomavirus + nucléaire
66
Q

carcinome à cellules de Merkel: caractéristiques retrouvées à la microscopie électronique

A
  • Microscopie électronique :
    • Granules neurosécrétoires intracytoplasmiques (“dense core granules”)
    • Agrégats paranucléaires de filaments de kératine
67
Q

3 diagnostics différentiels du carcinome de Merkel, avec IHC et trouvailles à la microscopie électronique de deux de ses diagnostics différentiels.

A
  • DDX :
    • Mélanome ; S100, MelanA, HMB45
    • Métastase de carcinome neuroendocrine à petites cellules ; CK7+, CK20-, TTF1+ (poumon),
    • Lymphome ; CD45, CD20, CD3
    • Carcinome épidermoïde pauvrement différencié ; CK5/6, p40, EMA
    • Carcinome Basocellulaire ; BerEP4+, CK20-
    • Carcinome sébacé ; AR, adipophiline, EMA
  • Microscopie électronique des DDX :
    • Mélanome : mélanosomes et pré-mélanosomes
    • Carcinome épidermoïde : ponts intercellulaires
    • SCNEC : granules de neurosécrétions
68
Q

Nommez 4 causes de bulles sous-épidermiques

A
  • Pemphigoïde bulleuse
  • Dermatite herpétiforme
  • Épidermolyse bulleuse acquise
  • Porphyrie cutanée tardive
  • Pemphigoïde gestationnelle
  • Maladie à IgA linéaire
69
Q

4 conditions cutanées nécessitant l’usage de l’immunofluorescence pour le diagnostic et le patron de marquage attendu pour ces conditions.

A
  • Pemphigoïde bulleuse : marquage pour les IgG le long de la jonction DE avec persistance des anticorps du côté épidermique au “salt split”
  • Épidermolyse bulleuse acquise : marquage pour les IgG le long de la jonction DE avec persistance des anticorps du côté dermique au “salt split”
  • Dermatite herpétiforme : marquage granulaire pour les IgA le long de la jonction DE avec accentuation au sommet des crêtes
  • Maladie à IgA linéaire : marquage linéaire pour les IgA le long de la jonction DE sans accentuation au sommet des crêtes
70
Q

Définissez et décrivez les aspects histologiques associés aux différents stades de Mycosis Fungoïdes. Nommez des techniques adjuvantes utiles pour le diagnostic.

A
  • Définition:
    Lymphome T cutané primitif à cellules T-helper CD4+
  • Stades :
    • Patch : infiltrat lymphocytaire atypique à jonction DE avec épidermotropisme, très semblable aux atteintes lichénoïdes inflammatoires tel le lichen plan
    • Plaque : infiltrat lymphocytaire atypique accentué à la jonction DE avec épidermotropisme et débordement dans le derme, abcès de Pautrier
    • Nodule/Tumeur : masse composée de lymphocytes atypiques distendant le derme avec épidermotropisme marqué ou perdu.
  • Techniques :
    • PCR: Étude de clonalité du TCR
    • Rechercher d’une perte antigénique en cytométrie de flux ou en IHC (trou phénotypique)
71
Q

Décrivez l’apparence clinique associée au DFSP, ainsi que 2 sites où se localisent fréquemment cette lésion.

A
  • Lésion cutanée multinodulaire ou plaque à croissance lente
  • Peut progresser rapidement en cas de transformation fibrosarcomateuse
  • 2 sites : membres supérieurs proximaux et tronc, cuir chevelu
72
Q

Décrire l’aspect macroscopique du DFSP

A
  • Nodule ferme au sein d’une plaque indurée +/- changements kystiques, occasionnellement ulcéré
  • Centrée sur le derme
  • Taille variable (0.5 à >10 cm)
  • Couleur grise/blanche
73
Q

Évolution / comportement du DFSP

A
  • Évolution lente, mais localement agressif et peut récidiver
  • Très rares métastases avec tumeurs plus atypiques cytologiquement (transformation fibrosarcomateuse)
74
Q

4 caractérisiques microscopiques du DFSP

A
  • Prolifération dense de cellules fusiformes monotones (noyaux peu/pas d’atypies cytologiques)
  • Localisé dans le derme et tissus sous-cutanés
  • Épiderme aminci en surface
  • Architecture storiforme
  • Infiltration diffuse avec un patron « honeycomb » = envahissement hypodermique des cellules adipeuses individuelles
  • Faible indice mitotique (<5 mitoses/10HPF) (penser à transformation fibrosarcomateuse si élevé)
75
Q

3 études IHC utiles au diagnostic différentiel du DFSP ainsi que 3 IHC pour le ddx avec le dermatofibrome

A
  • IHC :
    • CD34 + (- si transformation fibrosarcomateuse)
    • Facteur XIIIa - (contrairement au dermatofibrome qui est +)
    • S100 - (contrairement aux lésions des gaines nerveuses périphériques/NF diffus)
    • SMA, Desmin - (tumeurs musculaires)
    • panCK - (carcinome sarcomatoïde)
  • IHC pour DDx dermatofibrome:
    • CD34 + dans DFSP, - dans DF
    • Facteur XIIIa - DFSP, + dans DF
    • CD163 - dans DFSP, + dans DF
76
Q

Trouvaille moléculaire du DFSP

A

t(17;22)
COL1A::PDGFB

77
Q

Nommez 3 facteurs de risques associés aux mélanomes

A
  • Syndromes associés (BAP1, FAMMM, XPA), histoire familiale
  • Type de peau (Fitzpatrick I/II ) avec éphélides peau pâle
  • Exposition importante au rayons UV intermittente intense en bas âge ou chronique
  • Âge
  • Naevus dysplasiques (fx de risque et non précurseur)
  • Naevus congénital géant (lésion précurseur)
  • Multiples naevus (>50)
  • Immunosuppression
  • Traumatisme (mélanome acral)
78
Q

Nommez 4 lésions pouvant imiter un mélanome histologiquement

A
  • Carcinome épidermoïde sarcomatoïde
  • Naevus :
    • Naevus bleu cellulaire
    • Naevus de Spitz
    • Naevus type acral, sites spéciaux
    • Naevus dysplasique
  • Fibroxanthome atypique/Sarcome dermique pléomorphe
  • Angiosarcome
  • Carcinome à cellules de Merkel
  • LT anaplasique
  • Maladie de Paget (si mélanome in situ)
79
Q

Biopsie cutanée pour maladie bulleuse

A
  • Biopsie cutanée pour examen histologique :
    • sur une lésion récente (jeune), pour éviter les remaniements secondaires (surinfection, macération du toit de la bulle, ré-épidermisation) qui vont gêner l’interprétation de la biopsie
    • idéalement à cheval entre la peau saine et la zone de décollement.
  • Pour immunofluorescence:
    • sur une zone érythémateuse (déjà mature) péri-bulleuse, non décollée.
    • Mileu de transport :
      • En tube sec, pour congélation en azote liquide ou réalisation immédiate de la technique (délai de transport <30min)
      • En sérum physiologique (délai de transport <24h)
      • En milieu Michel (délai de transport <5 jours) : week-end, laboratoire privé
  • Pour congélation (examen extemporané) faire prélever le plafond de la lésion bulleuse (SSSS et TEN)
80
Q

Nommez trois tumeurs annexielles.

A
  • Cylindrome (mutation CYLD)
  • Trichilemmome (Syndrome de Cowden)
  • Trichoépithéliome
  • Pilomatrixome (mutation CTNNB1/b-caténine)
  • Syringome
  • Adénome sébacé (Muir-Torre/Syndrome de Lynch)
  • Porome eccrin