Neurologie #4 - Demenz Flashcards

1
Q

Definition Demenz

A

Nachlassen kognitiver Leistungen in einem Ausmaß, das die gewohnte Lebensführung beeinträchtigt

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2
Q

Welche kognitiven Leistungen/Domänen können bei einer Demenz beeinträchtigt sein?

A

Gedächtnis

Sprache

visuospatiale Fähigkeiten

exekutive Funktionen

Aufmerksamkeit

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3
Q

Wann spricht man von einer kortikalen bzw. wann von einer subkortikalen Demenz?

A

kortikale Demenz bei M. Alzheimer, frontotemporaler Demenz

subkortikale Demenz bei vaskulärer Demenz, Demenz bei Parkinson-Syndromen, Lewy-Body-Demenz

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4
Q

Was sind die häufigsten Ursachen einer Demenz?

A

degenerative Demenzen (60%)

Alzheimer-Demenz (häufigste!), Lewy-Body-Demenz, Frontotemporale Demenz bzw. FTD-ALS

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5
Q

Was wären metabolisch-toxische Ursachen für eine Demenz?

A

zweithäufigste Ursache einer Demenz (20%)

  • Medikamenten-induziert
  • infolge von Elektrolytstörungen, Vit B12 Mangel, Hypothyreose
  • hepatische Enzephalopathie, erbliche Leukenzephalopatien
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6
Q

Welche Medikamentengruppe induziert gerne Demenz?

A

Anticholinergika

  • Trihexiphenidyl (bei Dystonien)
  • Budipin (auch Bornaprin: Tremortherapie bei M. Parkinson)

-> ggf. Reduzierung + Dosissteigerung dopaminerger Meds

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7
Q

Was wären strukturelle Ursachen einer Demenz?

A

etwa 10% aller Demenzen

Normaldruckhydrozephalus, Tumor, Multiinfarkt-Demenz, erbliche Leukenzephalopathien, subkortikale vaskuläre Demenz (SAE)

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8
Q

Was wären infektiöse Ursachen einer Demenz?

A

Pilzinfektionen, Syphilis, HIV, HSV-1 (limbische Enzephalitis), Prionen

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9
Q

Entzündliche Ursachen einer Demenz, die nicht-infektiös bedingt sind

A

MS oder Vaskulitis

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10
Q

Was zeichnet eine Alzheimer-Demenz neben der Gedächtnisbeeinträchtigung noch aus?

A

schleichender Beginn + fortgesetzter kognitiver Abbau

mind. eine weitere kognitive Störung: Aphasie, Apraxie, Agnosie, Störungen der Exekutivfunktionen

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11
Q

Definition Aphasie

A

Sprachstörung durch Beeinträchtigung der Sprachproduktion und/oder Sprachverständnisses im ZNS

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12
Q

Definition Apraxie

A

Störung der Ausführung willkürlicher, zielgerichteter Bewegungen trotz intakter motorischer Funktion

-> können vorgeführten Handlungsablauf nicht nachahmen bzw. komplexe Handlungsfolgen nicht durchführen

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13
Q

Definition Agnosie

A

Verlust der Interpretationsfähigkeit wahrgenommener Informationen bei erhaltener Funktion der Sinnesorgane und peripheren Reizleitung (Nerven)

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14
Q

Wie stark ist das Risiko für eine Alzheimer-Demenz erhöht, wenn Familienangehörige des 1. Grades betroffen sind?

A

Risiko nahezu verdoppelt

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15
Q

Was sind nicht-genetische Risikofaktoren für Alzheimer?

A
  • Alter
  • weibliches Geschlecht
  • geringer Bildungsstatus
  • Diabetes, kardiovask. RF
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16
Q

Welches Gen ist ein RF für Alzheimer?

A

Apolipoprotein E4-Gen

17
Q

Wie häufig wird Alzheimer monogen vererbt?

Welche Gene sind beteiligt?

A

weniger als 10%

Mutation im Amyoloid-Gen, Präsenilin-1 oder -2-Gen

18
Q

3 Hallmark-Lesions für Alzheimer

A

extrazelluläre senile Plaques mit aggregiertem ß-Amyloidpeptiden im Parenchym und Gefäßwänden

intrazelluläre Neurofibrillenbündel aus hyperphosphorylierten Tau-Proteinen

progressive Neurodegeneration und Hirnatrophie

19
Q

Welche Biomarker stützen die klinische Diagnose eines Alzheimer?

A

verringertes Aß, erhöhtes Tau und phospho-Tau im Liquor

20
Q

Wie könnte man Alzheimer im PET bzw. MRT nachweisen?

A

im PET: Hypometabolismus parietal

im MRT: Atrophie global + im Hippocampus

21
Q

Welche neuropsychologischen Tests geben Hinweise auf eine Demenz?

A

Montreal Cognitive Assessment (MOCA)

Mini-Mental-Status-Test (MMST) -> 30 Pkt max, ab <25 Demenz

Uhrentest

22
Q

MMST

Was wird geprüft?

A

Mini-Mental-Status-Test

  • Orientierungsvermögen: Jahr, Jahreszeit, Datum, Tag, Monat, Land, Bundesland, Stadt, Ort, Stockwerk
  • Merkfähigkeit: 3 genannte Worte wiederholen
  • Aufmerksamkeit/Rechnen: 100-7, „Preis“ rückwärts buchstabieren
  • Erinnerungsfähigkeit: nach 3 genannten Worten fragen
  • Sprachvermögen/-verständnis: Gegenstände benennen, Satz nachsprechen, dreiteiligen Befehl ausführen, geschriebene Aufforderung lesen/befolgen, Satz schreiben, geometrische Figur nachzeichnen
23
Q

Welche Medikamente kann man zur Therapie einer milden bis mittelschweren degenerativen Demenz wie Alzheimer einsetzen?

A

Antidementiva (Cholinesterase-Inhibitoren):

Rivastigmin, Donezipil, Galantamin

BEACHTE: wichtige UAWs HRSTs und GI-Ulzera

24
Q

Therapie eines mittelschweren bis schweren Alzheimer

A

NMDA-Antagonist (Memantine), weil bei Demenzen teilweise erh. Glutamatspiegel

25
Q

Bei welchen Demenzen kann man histologisch Lewis-Körper nachweisen?

Unterscheide

A

Parkinson-Demenz

Lewis-Körper-Demenz

bauen beide auf ähnlicher Symptomatik auf, Parkinson-Demenz tritt jedoch erst Jahre nach Diagnose auf, während Lewis-Körper-Demenz sicht teilweise schon vor Parkinson-Symptomen oder bis 1y danach manifestiert

26
Q

Therapie einer Parkinson-Demenz

A

vorsichtige Therapie mit L-Dopa

27
Q

Was zeichnet eine Lewy-Körper-Demenz klinisch aus?

A
  • extrapyramidalmotorische Symptome (Rigor + Bradykinese) UND
  • starke neuropsychiatrische Beteiligung
    • frühe visuelle und akustische Halluzinationen
    • frühe kognitive, dementielle Defizite, die gerne fluktuieren
    • häufig wahnhafte Episoden
28
Q

Wie würde man eine Lewy-Körper-Demenz therapieren?

A

Demenz selbst mit Cholinesterase-Hemmer

psychotische Symptome mit ATPYISCHEN Neuroleptika wie Clozapin oder Quetiapin

CAVE: typische Neuroleptika kontraindiziert, da ggf. akinetische, lebensbedrohliche Krisen!

29
Q

Klinischer Unterschied zwischen frontotemporaler Demenz und Alzheimer-Demenz

A

FTD tritt sehr früh (vor dem 65. LJ) auf und hier zuerst soziale Störungen bzw. Distanzlosigkeit

vs. Alzheimer-Demenz zuerst Gedächtnisstörungen

30
Q

Was zeichnet die frontotemporale Demenz bildgebend aus?

A

Atrophie von Frontal- und seltener Temporallappen vs. globale Atrophie wie bei M. Alzheimer

31
Q

Was ist anamnestisch oft hinweisgebend für eine frontotemporale Demenz?

A

etwa in der Hälfte der Fälle familiär monogen vererbt

32
Q

3 Formen der frontotemporalen Demenz + Leitsymptom

A
  • frontale Variante (Pick-Syndrom) -> Wesensveränderungen mit Verlust von Manieren, Enthemmung und Aggressivität
  • seminatische Demenz -> Sprachverständnisstörungen
  • primär-progressive Aphasie -> Störungen der Sprachproduktion
33
Q

Histopathologisch gibt es zwei verschiedene Formen der frontotemporalen Demenz.

Unterscheide

A
  • Tau-positive Form
  • Ubiquitin-positive, aber Tau-negative Form: zeigen Ablagerungen des Proteins TDP43 -> Pick-Körperchen = argentophile (mit Silber anfärbbare) und eosinophile intraneuronale Einschlüsskörperchen

etwas mehr FTLD-TDP43 Formen (>50%)

34
Q

Welches Gen kann bei TDP43 positiven Pt nachgewiesen werden?

Bedeutung

A

C9orf72 führt zur Bildung des TDP43: löst FTD und ALS aus

werden daher beide als TD43-Proteinopathien bezeichnet

35
Q

Welche Prionenerkrankung führt auch zur Demenz?

Pathophysiologie

A

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit = humane spongiforme Enzephalopathie

fehlgefaltetes Prion-Protein → Konformationsänderung des physiologischen PrPc auf Nervenzellen → Plaquebildung → Absterben von Neuronen/Entstehen von “Löchern”: Fortschreiten bis zum Vollbild der spongiformen Enzephalopathie

36
Q

Ursachen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

A

85% sporadisch

10-15% autosomal-dominant vererbt

1% iatrogen nach Gabe von nichtrekomb. hergestelltem Wachstumshormon, neurochir. Eingriffe oder Hornea-Transplantate

37
Q

Erkrankungsalter bei Creutzfeld-Jakob

A

um 60. LJ (20-30y Latenz nach Infektion)

38
Q

Klinik von Creutzfeld-Jakob

A

innerhalb weniger Monate rasch progrediente Demenz, zus.

  • Persönlichkeitsänderungen
  • durch Reiz auslösbare Myoklonien (!)
  • Sehstörungen
  • extra-/pyramidale Störungen

später: Mutismus und schnell letal

39
Q

Diagnostik eines Creutzfeld-Jakob

A

rasch progrediente Demenz + mind. 2 weitere Symptome

zusätzlich

  • Triphasische Sharp-wave-Komplexe im EEG
  • Protein 14-3-3 im Liquor erhöht
  • cMRT: T2-hyperintens in Basalganglien/Pulvinar