Neurologie #3 - Bewegungsstörungen Flashcards

1
Q

Welche Bewegungsstörungen kennst du?

A
  • Myoklonus
  • Parkinson-Syndrome -> Rigor, Tremor, Hypokinesie
  • Dystonie
  • Chorea
  • Tremor (isoliert)
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Q

Definition Tremor

A

rhythmyische, unwillkürliche oszillierende Bewegung eines Körperteils

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3
Q

Differenziere zwischen Ruhe-, Aktions-, Halte- und Intensionstremor

A

Ruhetremor: tritt bei körp. Entspannung auf und nimmt bei mentaler Anspannung zu

Aktionstremor: Tremor, der bei allen Bewegungen auftritt

Haltetremor: Tremor, der auftritt wenn eine bestimmte Körperstellung gegen die Schwerkraft gehalten werden muss

Intentionstremor: Tremor, der bei Zielbewegungen auftritt und mit zunehmender Nähe zum Ziel stärker wird (-> Hinweis auf Kleinhirnläsion)

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4
Q

Welche Tremorformen zeigen Pt mit essentiellem Tremor?

A

Halte- und Aktionstremor

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5
Q

Häufigkeitsgipfel des essentiellen Tremors

A
  1. LJ
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6
Q

Welches Medikament induziert häufig Tremor?

A

Lithium

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7
Q

Definition Dystonie

A

prolongierte und insb. unwillkürliche Kontraktionen einzelner Muskel/-gruppen, die häufig zur repetitiven, abnorme Bewegungen oder Haltungen führt

-> topische Verteilung (fokal, segmental, generalisiert)

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8
Q

Wie könnte man Dystonien klassifzieren?

A
  • primäre Torsionsdystonien = idiopathische Torsionsdysthonien
  • sekundäre/symptomatische Dystonien
  • Dystonie-plus Syndrome
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9
Q

Welche Erscheinungsformen primärer Dystonien kennst du?

A
  • fokale
  • segmentale (benachbarte Muskelgruppen)
  • generalisierte
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10
Q

Wie sieht eine Torticollis spasmodicus aus?

A

fokale Dystonie mit krampfhaft, schmerzhafter Kontraktion des SCM -> Neigung des Kopfes zur kranken Seite

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11
Q

Wie sieht ein Graphospasmus aus?

A

= Schreibkrampf

fokale Dystonie mit Hyperflexion des Daumens

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12
Q

Wie sieht ein Blepharospasmus aus?

A

= Lidkrampf

fokale Dystonie des M. orbicularis oculi -> vermehrtes, meist beidseitiges Blinzeln

(teilweise durch Stimuli wie Fernsehen)

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13
Q

Was beschreibt das Meige-Syndrom?

A

segmentale Dystonie mit Blepharospasmus in Kombination mit oromandibulärer Dystonie

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14
Q

Was ist eine spasmodische Dysphonie?

A

Sprechkrampf (= fokale Dystonie)

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15
Q

Klinisch sind die meisten Dystonien…

A

aktionsinduziert, aktionsverstärkt und aktionsspezifisch

  • neben anhaltenden Bewegungen häufig rasche Komponenten (Myoklonus/Tremor)
  • modifizierbar durch sensorischen Input
  • gelegentlich Auslöser (minor trauma)
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16
Q

Nenne ein Beispiel für eine generalisierte Dysthonie

A

DYT1 -> TorsinA auf Chromosom 9 mit GAG-Deletion

= langsame, stereotype, kraftvolle Rotationsbewegungen, v.a. in Rumpf, Nacken, Extremitäten mit athetotischen Fingerbewegungen

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17
Q

Nenne ein paar Beispiel für Dystonie-plus Syndrome

A
  • x-chromosomales Dystonie-Parkinson-Syndrom
  • DOPA-responsive Dystonie (Segawa-Syndrom)
  • Dystonie-Myoklonus-Syndrom
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18
Q

Wie sieht die Therapie fokaler Dystonien aus?

A
  • Therapie 1. Wahl: regelmäßige lokale Injektion von Botulinomtoxin in betroffene Muskelgruppen
    (CAVE: AK-Bildung in 10% der Fälle)
  • Therapie 2. Wahl: orale Anticholinergica (Trihexiphenidyl)
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19
Q

Wie sieht die Therapie schwerer segmentaler oder generalisierter Dystonien aus?

A

Tiefe Hirnstimulation im Globus pallidus

orale Anticholinergika (Trihexiphenidyl) bzw. L-Dopa bei Segawa-Syndrom

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20
Q

Welche strukturellen Läsionen können zu sekundärer Dystonie führen?

A

Putamen oder Ncl. caudatus -> generalisierte Dystonien

21
Q

Auch pharmakologisch kann eine sekundäre Dystonie induziert werden.

Unterscheide zwischen zwei Typen.

A

Frühdystonie

tardive (Spät-)Dystonie

22
Q

Wie sieht eine Frühdystonie klinisch aus?

Welche Medikamente können eine solche hervorrufen?

A

tonische Blickkrämpfe + fokale Dystonie im Hals/Kopf

durch Dopaminantagonisten wie Neuroleptika/Antiemetika

23
Q

Wie würde man eine Frühdystonie therapieren?

A

1 Ampulle Akineton i.v. = Biperiden (hemmt m-cholinerge Rezeptoren)

24
Q

Welche Medikamente können zu einer Spätdystonie führen?

A

klassische Neurolpetika wie Sulpirid, Metoclopramid, Ca-Antagonisten, SSRIs

25
Q

Wie häufig treten Spätdystonien auf?

A

etwa bei 3-4% aller Neuroleptikabehandelten

26
Q

Wie therapiert man Spätdystonien?

A

auslösendes Medikament absetzen

evtl. Clozapin

tiefe Hirnstimulation!!

27
Q

Was wäre neben strukturellen Läsionen und Pharmaka noch eine weitere mögliche Ursache für eine sekundäre Dystonie?

A

neurodeg. oder metabolische Erkrankungen (z.B. M. Wilson)

28
Q

Definition Chorea

A

kontinuierliche, eher distal betonte, fließende Bewegungen

BEACHTE: können in Willkürmotorik (Verlegenheitsgesten) eingebaut werden

29
Q

Eine Schädigung in welchem Bereich kann zur Chorea führen?

A

Basalganglien

30
Q

Mögliche erbliche Ursachen Chorea bei Beginn bereits im Kindes-/Jugendalter

A

M. Wilson

Neurodegeneration mit Eisenablagerungen

benigne familiäre Chorea

31
Q

Mögliche erbliche Ursachen bei Beginn einer Chorea im Erwachsenenalter

A

Chorea Huntington

Neuroacanthocytose

spinozerebelläre Ataxien (v.a. SCA 17)

32
Q

Was kann zum nicht-erblich-bedingten Auftreten einer Chorea führen?

A

Chorea minor (Sydenham) als Poststreptokokkenerkrankung

Schwangerschafts-Chorea

Ischämie im Bereich der Basalganglien (einschl. M. Parkinson)

33
Q

Welche Medikamente können ebenfalls eine Chorea induzieren?

A

Dopamin-Agonisten (v.a. bei besteh. M. Parkinson)

Dopamin-Antagonisten (machen ebenfalls Dystonien) -> klassische Neuroleptika/Antiemetika

Antikonvulsiva

34
Q

Was sind die Hauptsymptome der Chorea Huntington?

A

Chorea (seltener auch andere Bewegungsstörungen)

Reizbarkeit + Depression (Persönlichkeitsveränderung)

Demenz

35
Q

Wann tritt eine Chorea Huntington zumeist erstmals auf?

Weiterer Verlauf

A

meist zw 30-50. LJ, dann chronisch progredient über 10-20y

-> Tod durch Bettlägerigkeit, Schluckstörungen

36
Q

Pathophysiologie der Chorea Huntington

A

Trinucleotid-Erkrankung mit path. erh. Wiederholungszahl des Basentripletts CAG (36-250x anstatt -35x), dadudrch Instabilität im Huntingtin-Gen (IT15)

-> irreversibler Untergang GABAerger Neuronen im Striatum, dadurch letztlich Enthemmung des Thalamus = überschießende, unwillkürliche Bewegungen

37
Q

Wie wird Chorea Huntington vererbt?

A

autosomal-dominant, 100% Penetranz ab 40 CAG-Repeats

38
Q

Was beschreibt der Antizipationseffekt bei Chorea Hunginton?

A

je mehr CAG-Repeats, desto früher klinische Symptomatik und desto schwerer der Verlauf

39
Q

Anders Beispiel für CAG-Repeat-Erkrankung

A

spinozerebelläre Ataxie

40
Q

Wie ist eine Chorea Huntington zu therapieren?

A

keine kausale Therapie!!

Therapie der hyperkinetischen Störungen mit Tetrabenzin (Dopamin-Freisetzungs-Inhibitor) oder Sulpirid/Tiapirid (Dopaminantagonisten)

41
Q

Wie ist die auftretende Depression/Persönlichkeitsänderung im Rahmen einer Chorea Huntington zu therapieren?

A

SSRIs oder atyp. Neuroleptika

42
Q

Was ist ein Myoklonus?

A

unwillkürliche, nicht supprimierbare, meist arrhythmische, kurze, ruckartige Bewegung eines Körperteils

43
Q

Wann treten Myoklonien physiologisch auf?

A

Schluckauf und Einschlafmyoklonien

44
Q

Andere Ursachen eines Myoklonus

A

epileptische Ursache

symptomatisch bei neurodeg. Erkarnkungen, posthypoxisch oder metabolisch/toxisch

idiopathisch

45
Q

Was ist eine Athetose?

A

langsame, wurmartige, schraubende Extremitätenbewegung

46
Q

Was ist ein Ballismus?

A

rasche, schleuderende Extremitätenbewegung

47
Q

Was ist ein Tic?

A

wechselnde, stereotype, unwillkürliche Bewegung -> ähneln Ausdrucksbewegungen, können zeitweise sogar unterdrückt werden

48
Q

Wann kann man ein Gilles-de-la-Tourette-Syndrom diagnostizieren?

A

bei mind. 1 vokalem und 2 motorischen Tics