Neurologie #3 - Bewegungsstörungen Flashcards
Welche Bewegungsstörungen kennst du?
- Myoklonus
- Parkinson-Syndrome -> Rigor, Tremor, Hypokinesie
- Dystonie
- Chorea
- Tremor (isoliert)
Definition Tremor
rhythmyische, unwillkürliche oszillierende Bewegung eines Körperteils
Differenziere zwischen Ruhe-, Aktions-, Halte- und Intensionstremor
Ruhetremor: tritt bei körp. Entspannung auf und nimmt bei mentaler Anspannung zu
Aktionstremor: Tremor, der bei allen Bewegungen auftritt
Haltetremor: Tremor, der auftritt wenn eine bestimmte Körperstellung gegen die Schwerkraft gehalten werden muss
Intentionstremor: Tremor, der bei Zielbewegungen auftritt und mit zunehmender Nähe zum Ziel stärker wird (-> Hinweis auf Kleinhirnläsion)
Welche Tremorformen zeigen Pt mit essentiellem Tremor?
Halte- und Aktionstremor
Häufigkeitsgipfel des essentiellen Tremors
- LJ
Welches Medikament induziert häufig Tremor?
Lithium
Definition Dystonie
prolongierte und insb. unwillkürliche Kontraktionen einzelner Muskel/-gruppen, die häufig zur repetitiven, abnorme Bewegungen oder Haltungen führt
-> topische Verteilung (fokal, segmental, generalisiert)
Wie könnte man Dystonien klassifzieren?
- primäre Torsionsdystonien = idiopathische Torsionsdysthonien
- sekundäre/symptomatische Dystonien
- Dystonie-plus Syndrome
Welche Erscheinungsformen primärer Dystonien kennst du?
- fokale
- segmentale (benachbarte Muskelgruppen)
- generalisierte
Wie sieht eine Torticollis spasmodicus aus?
fokale Dystonie mit krampfhaft, schmerzhafter Kontraktion des SCM -> Neigung des Kopfes zur kranken Seite
Wie sieht ein Graphospasmus aus?
= Schreibkrampf
fokale Dystonie mit Hyperflexion des Daumens
Wie sieht ein Blepharospasmus aus?
= Lidkrampf
fokale Dystonie des M. orbicularis oculi -> vermehrtes, meist beidseitiges Blinzeln
(teilweise durch Stimuli wie Fernsehen)
Was beschreibt das Meige-Syndrom?
segmentale Dystonie mit Blepharospasmus in Kombination mit oromandibulärer Dystonie
Was ist eine spasmodische Dysphonie?
Sprechkrampf (= fokale Dystonie)
Klinisch sind die meisten Dystonien…
aktionsinduziert, aktionsverstärkt und aktionsspezifisch
- neben anhaltenden Bewegungen häufig rasche Komponenten (Myoklonus/Tremor)
- modifizierbar durch sensorischen Input
- gelegentlich Auslöser (minor trauma)
Nenne ein Beispiel für eine generalisierte Dysthonie
DYT1 -> TorsinA auf Chromosom 9 mit GAG-Deletion
= langsame, stereotype, kraftvolle Rotationsbewegungen, v.a. in Rumpf, Nacken, Extremitäten mit athetotischen Fingerbewegungen
Nenne ein paar Beispiel für Dystonie-plus Syndrome
- x-chromosomales Dystonie-Parkinson-Syndrom
- DOPA-responsive Dystonie (Segawa-Syndrom)
- Dystonie-Myoklonus-Syndrom
Wie sieht die Therapie fokaler Dystonien aus?
- Therapie 1. Wahl: regelmäßige lokale Injektion von Botulinomtoxin in betroffene Muskelgruppen
(CAVE: AK-Bildung in 10% der Fälle) - Therapie 2. Wahl: orale Anticholinergica (Trihexiphenidyl)
Wie sieht die Therapie schwerer segmentaler oder generalisierter Dystonien aus?
Tiefe Hirnstimulation im Globus pallidus
orale Anticholinergika (Trihexiphenidyl) bzw. L-Dopa bei Segawa-Syndrom
Welche strukturellen Läsionen können zu sekundärer Dystonie führen?
Putamen oder Ncl. caudatus -> generalisierte Dystonien
Auch pharmakologisch kann eine sekundäre Dystonie induziert werden.
Unterscheide zwischen zwei Typen.
Frühdystonie
tardive (Spät-)Dystonie
Wie sieht eine Frühdystonie klinisch aus?
Welche Medikamente können eine solche hervorrufen?
tonische Blickkrämpfe + fokale Dystonie im Hals/Kopf
durch Dopaminantagonisten wie Neuroleptika/Antiemetika
Wie würde man eine Frühdystonie therapieren?
1 Ampulle Akineton i.v. = Biperiden (hemmt m-cholinerge Rezeptoren)
Welche Medikamente können zu einer Spätdystonie führen?
klassische Neurolpetika wie Sulpirid, Metoclopramid, Ca-Antagonisten, SSRIs
Wie häufig treten Spätdystonien auf?
etwa bei 3-4% aller Neuroleptikabehandelten
Wie therapiert man Spätdystonien?
auslösendes Medikament absetzen
evtl. Clozapin
tiefe Hirnstimulation!!
Was wäre neben strukturellen Läsionen und Pharmaka noch eine weitere mögliche Ursache für eine sekundäre Dystonie?
neurodeg. oder metabolische Erkrankungen (z.B. M. Wilson)
Definition Chorea
kontinuierliche, eher distal betonte, fließende Bewegungen
BEACHTE: können in Willkürmotorik (Verlegenheitsgesten) eingebaut werden
Eine Schädigung in welchem Bereich kann zur Chorea führen?
Basalganglien
Mögliche erbliche Ursachen Chorea bei Beginn bereits im Kindes-/Jugendalter
M. Wilson
Neurodegeneration mit Eisenablagerungen
benigne familiäre Chorea
Mögliche erbliche Ursachen bei Beginn einer Chorea im Erwachsenenalter
Chorea Huntington
Neuroacanthocytose
spinozerebelläre Ataxien (v.a. SCA 17)
Was kann zum nicht-erblich-bedingten Auftreten einer Chorea führen?
Chorea minor (Sydenham) als Poststreptokokkenerkrankung
Schwangerschafts-Chorea
Ischämie im Bereich der Basalganglien (einschl. M. Parkinson)
Welche Medikamente können ebenfalls eine Chorea induzieren?
Dopamin-Agonisten (v.a. bei besteh. M. Parkinson)
Dopamin-Antagonisten (machen ebenfalls Dystonien) -> klassische Neuroleptika/Antiemetika
Antikonvulsiva
Was sind die Hauptsymptome der Chorea Huntington?
Chorea (seltener auch andere Bewegungsstörungen)
Reizbarkeit + Depression (Persönlichkeitsveränderung)
Demenz
Wann tritt eine Chorea Huntington zumeist erstmals auf?
Weiterer Verlauf
meist zw 30-50. LJ, dann chronisch progredient über 10-20y
-> Tod durch Bettlägerigkeit, Schluckstörungen
Pathophysiologie der Chorea Huntington
Trinucleotid-Erkrankung mit path. erh. Wiederholungszahl des Basentripletts CAG (36-250x anstatt -35x), dadudrch Instabilität im Huntingtin-Gen (IT15)
-> irreversibler Untergang GABAerger Neuronen im Striatum, dadurch letztlich Enthemmung des Thalamus = überschießende, unwillkürliche Bewegungen
Wie wird Chorea Huntington vererbt?
autosomal-dominant, 100% Penetranz ab 40 CAG-Repeats
Was beschreibt der Antizipationseffekt bei Chorea Hunginton?
je mehr CAG-Repeats, desto früher klinische Symptomatik und desto schwerer der Verlauf
Anders Beispiel für CAG-Repeat-Erkrankung
spinozerebelläre Ataxie
Wie ist eine Chorea Huntington zu therapieren?
keine kausale Therapie!!
Therapie der hyperkinetischen Störungen mit Tetrabenzin (Dopamin-Freisetzungs-Inhibitor) oder Sulpirid/Tiapirid (Dopaminantagonisten)
Wie ist die auftretende Depression/Persönlichkeitsänderung im Rahmen einer Chorea Huntington zu therapieren?
SSRIs oder atyp. Neuroleptika
Was ist ein Myoklonus?
unwillkürliche, nicht supprimierbare, meist arrhythmische, kurze, ruckartige Bewegung eines Körperteils
Wann treten Myoklonien physiologisch auf?
Schluckauf und Einschlafmyoklonien
Andere Ursachen eines Myoklonus
epileptische Ursache
symptomatisch bei neurodeg. Erkarnkungen, posthypoxisch oder metabolisch/toxisch
idiopathisch
Was ist eine Athetose?
langsame, wurmartige, schraubende Extremitätenbewegung
Was ist ein Ballismus?
rasche, schleuderende Extremitätenbewegung
Was ist ein Tic?
wechselnde, stereotype, unwillkürliche Bewegung -> ähneln Ausdrucksbewegungen, können zeitweise sogar unterdrückt werden
Wann kann man ein Gilles-de-la-Tourette-Syndrom diagnostizieren?
bei mind. 1 vokalem und 2 motorischen Tics
