Neurologia Flashcards
Triade di Hakim-Adams
Disturbi della marcia, deterioramento cognitivo e incontinenza urinaria
caratteristica dell’idrocefalo normoteso
Triade di Bernard-Horner
Miosi, ptosi, enoftalmo. Lesioni del sistema nervoso simpatico
Triade di Charcot
In neurologia
Nistagmo, parola scandita, tremore. Sclerosi multipla.
Dx Creutzfeldt-Jakob disease
Il processo diagnostico di malattia di Creutzfeldt-Jakob si basa sull’analisi del liquor (proteina 14-3-3 e tau) + EEG e RM encefalo; la diagnosi di conferma è anatomopatologica
RT-QulC: presenza di aggregati PrPsc
Patients who present with rapidly progressive dementia syndrome, particularly if accompanied by myoclonus, ataxia, and/or visual disturbances.
Creutzfeldt-Jakob disease should be suspected
Esame liquorale nell’Alzheimer
- Diminuzione della proteina amiloide beta 1-42
- Aumento della proteina tau totale (marker aspecifico di neurodegenerazione, in quanto la proteina viene rilasciata nel liquor a seguito della morte neuronale)
- Aumento della proteina tau fosforilata
L’alterazione di quale dei seguenti geni è responsabile della SMA?
Delezione o alla mutazione puntiforme del gene SMN (survival motor neuron), localizzato sul cromosoma 5q13.2, trasmessa in forma autosomica recessiva
Nucleo basale di Meynert
precocemente lesionato nella demenza di Alzheimer, ha come principale neurotrasmettitore l’acetilcolina ed esercita una funzione risvegliante oltre che un’azione neurotrofica sui relativi bersagli corticali
Nucleo accumbens è il sito di azione di quale neurotrasmettitore
GABA
Livelli diminuiti nell’ansia e nella malattia di Huntington
Principale neurotrasmettitore del locus coeruleus
Noradrenalina
Questi neuroni svolgono un ruolo significativo nel mantenimento della vigilanza e della concentrazione attentiva e nella modulazione delle funzioni emotive
Nuclei del rafe ponto-mesencefalici
Presentano principalmente connessioni serotoninergiche e svolgono funzione attivante i meccanismi percettivi ed associativi.
Test di Romberg
il test di Romberg consiste in una manovra che valuta l’equilibrio del paziente. La funzione dell’equilibrio dipende da quattro sistemi: il sistema cerebellare, il sistema vestibolare, il sistema propriocettivo e la visione (compensatoria). Nella manovra viene chiesto al paziente di disporsi in stazione eretta, piedi uniti e braccia distese lungo i fianchi, all’inizio con gli occhi aperti, dopodiché con gli occhi chiusi. In caso di deficit sensitivo propriocettivo (atassia sensitiva) o vestibolare (periferico o centrale), il paziente è ancora in grado di mantenere l’equilibrio finché il difetto viene compensato dalla visione. Quando, però, chiude gli occhi, il compenso viene meno, le oscillazioni aumentano di ampiezza fino alla possibilità di cadere. In questi casi, il test di Romberg potrà essere definito positivo. Un disturbo cerebellare, invece, comporterà oscillazioni e possibilità di caduta già ad occhi aperti, venendo meno il centro d’integrazione dei sistemi sopracitati, per cui il test verrà definito negativo. Infatti, il test serve principalmente per documentare un deficit a livello sensitivo o vestibolare, annullando il compenso visivo. Per distinguere una lesione vestibolare periferica da una centrale sarà necessario valutare il lato di caduta, la direzione lenta del nistagmo e la presenza di sintomi come le vertigini (vestibolare centrale o periferica, con caratteristiche diverse) e gli acufeni (più tipicamente vestibolare periferica).
Indicazioni alla timectomia nel paziente con miastenia gravis
1) tutti i casi in cui si evidenzia la presenza di un timoma (10-15% dei pazienti; e 2) le forme generalizzate ad esordio precoce con positività agli anticorpi anti recettore dell’acetilcolina (AchR-Ab).
2) La timectomia non risulta efficace nei pazienti con positività degli anticorpi anti kinasi muscolo-specifica (Musk-Ab), nei quali generalmente il timo è sano (no timoma, no iperplasia timica). La timectomia si effettua in pazienti con età compresa tra pubertà e 55 anni, non è generalmente indicata nei bambini e nei pazienti >60 anni; è indicata entro i 5 anni dall’esordio di malattia e in generale ha maggiore efficacia quanto più precoce e radicale sia l’intervento; si accompagna nell’80% dei casi a remissione della malattia o riduzione della dose di mantenimento dei farmaci in 1-2 anni
Paralisi di Landry
Ipostenia areflessica con esordio alle porzioni prossimali degli arti inferiori ed evoluzione bilaterale, simmetrica, ascendente
–> Guillan Barré
Diagnosi Guillan Barré
Clinica!
ENG e dissociazione a/c possono non essere suggestive all’esordio.
Ipostenia areflessica con esordio alle porzioni prossimali degli arti inferiori ed evoluzione bilaterale, simmetrica, ascendente.
Con danno assonale all’ENG e denervazione EMG
AMAN (neuropatia assonale motoria acuta) perché c’è anche un danno assonale precoce
-> prognosi sfavorevole
- Oftalmoplegia
- Atassia (sensitiva)
- Areflessiva
Sindrome di Miller Fisher
* AutoAb anti-ganglioside GQ1b
* Prognosi favorevole
* Possibile progressione a SGB classica
Unico NC che innerva controlateralmente
Nervo trocleare CN IV
Pupilla di Marcus Gunn
Mancata contrazione pupillare alla stimolazione luminosa dell’occhio interessato con contrazione riflessa conservata alla stimolazione luminosa dell’occhio controlaterale
Cause
- Lesioni del nervo ottico e vie visive: lesioni del nervo ottico, chiasma ottico, tratto ottico; glaucoma
- Lesioni retina: distacco retina, occlusione della vena retinica centrale, degenerazione maculare
Pupilla di agyll- robertson
Abolizione della miosi alla stimolazione luminosa, ma con conservazione della miosi nell’accomodazione e nella convergenza. Lezioni pre tectali.
Una causa è la sifilide
Fase 1: si avvicina una fonte di luce agli occhi del paziente e si verifica la presenza o l’assenza di una fisiologica costrizione pupillare
Fase 2: si avvicina un oggetto agli occhi del paziente e si verifica la presenza della costrizione pupillare
Pupilla tonica di Adie
Pupilla che risponde più lentamente (rispetto al normale) agli stimoli luminosi. In altre parole, dilatazione e costrizione pupillare avvengono con tempi più lunghi rispetto alla normalità
Sezione completa del tratto ottico sinistra
Deficit campo visivo omonimo di destra
Sezione centrale del chiasma ottico
Emianopsia bitemporale (eteronima)
Sito d’azione della dopamina
Substantia nigra (pars compatta)
Area tegmentale ventrale
Nucleo accumbens è il sito di azione di quale neurotrasmettitore
GABA
Livelli diminuiti nell’ansia e nella malattia di Huntington
Postura decorticata
- Flessione dei gomiti e adduzione delle spalla con estensione degli arti inferiori
- Lesione al di sopra del mesencefalo
Postura decerebrata
- Estensione degli arti e intrarotazione delle spalle
- Lesione del mesencefalo coinvolgente il nucleo rosso
Riflesso vestibulo-oculare
Nistagmo con direzione che dipende dalla temperatura dell’acqua
COWS: Cold Opposite, Warm Same
Da che struttura vengono mediati rispettivamente la componente rapida e lenta del nistagmo
Componente rapida -> Corteccia cerebrale
Componente lenta -> tronco encefalico
Valutazione dell’integrità del tronco encefalico elicitando il riflesso vestibulo-oculare
Lesione a livello della corteccia cerebrale -> deviazione tonica dello sguardo
Lesione a livello del tronco encefalico -> nessuna risposta
Respiro di Cheyne-Stokes
Il Respiro di Cheyne-Stokes (chiamato anche respiro periodico) è una forma di respiro patologico: il soggetto alterna delle fasi di apnea (assenza di respirazione), che possono durare anche fino a 20 secondi, ad altre caratterizzate da cicli respiratori brevi e frequenti, per poi tornare all’apnea
-> Diencefalico
Riflessi tronco encefalici
- Pupillare (II → III)
- Corneale (V → VII+III)
- Oculo-cefalico (VIII → III, IV, VI)
- Vestibolo-oculare (VIII → III, IV, VI)
- Faringeo (IX → X)
- Carenale (IX → X)
- Stimolazione dolorosa nel territorio del trigemino (V → VII)
Ernia uncale
Deficit III nc omolaterale
Emiparesi controlaterale
Fenomeno di Kernohan
Segno di falsa localizzazione che comporta la comparsa di deficit neurologici opposti a quelli che dovrebbero essere causati dalla lesione (Deficit III NC controlat ed emiparesi omolat nell’ernia uncale)
La durata dell’osservazione ai fini dell’accertamento di morte
- 6 h per gli adulti e i bambini di età > 5 aa
- 12 h per i bambini di età 1-5 aa
- 24 h per i bambini di età < 1 aa
L’osservazione dell’accertamento di morte viene effettuata da un collegio medico. Da chi è formato e chi lo nomina?
Nominato dal Direttore sanitario, composto da:
- medico legale (o medico della direzione sanitaria o anatomo-patologo)
- medico specialista in anestesia e rianimazione
- medico specialista in neurofisiopatologia o neurologia o neurochirurgia, con competenze elettroencefalografiche
Livello anatomico di compromissione della funzione cerebrale nel coma
Nell’evoluzione naturale del coma si osserva un progressivo interessamento di strutture più caudali, che si accompagna ad una maggiore profondità del coma. Definire la profondità e la sede è quindi molto importante dal punto di vista prognostico; i parametri clinici da valutare per stabilire la sede sono il diametro delle pupille e la loro reattività, i riflessi oculocefalici e oculovestibolari, la risposta motoria al dolore e i pattern respiratori:
- Livello emisferico: pupille piccole reattive alla luce, movimenti oculari riflessi intatti, respiro normale, risposta motoria finalizzata o seminfinalizzata (localizzatoria)
- Livello diencefalico: pupille piccole e reattive, riflessi oculari conservati, possibile respiro di Cheyne-Stokes, allo stimolo doloroso retrazione o postura decorticata
- Livello mesencefalico: pupille medie fisse, riflessi oculari assenti o disconiugati,iperventilazione, alla stimolazione dolorosa postura decerebrata
- Livello pontino: pupille di media grandezza o a capocchia di spillo (se lesione pontina focale), assenza di movimenti oculari riflessi, iperventilazione o respiro apneustico, postura decerebrata oppure paralisi flaccida se interessamento pontino caudale.
- Livello bulbare: pupille non reattive, assenza di movimenti oculari, respiro atassico, nessuna risposta motoria
- Livello spinale: morte cerebrale; pupille non reattive, assenza di movimenti oculari, nessuna risposta motoria, assenza di respiro spontaneo
Pupille nel coma
Midriatiche -> mesencefalo
Puntiformi -> ponte
Scala di Fisher
ESA
Classificazione in base al pattern osservato in TC; correla con il rischio di vasospamo.
Scala di Borden
Disturbi comportali e aggressività
Scala di Spetzler-Martin
MAV e morbidità/mortalità chirurgica
Scala di Rankin modificata
Grado di disabilità/dipendenza
post-ictus
Scala di Modic
Modifiche vertebrali degenerative/infettive
ASIA score
Classificazione della severità del trauma spinale
Target deep brain stimulation nel parkinson
- Nucleo subtalamico se il sintomo debilitante è il tremore
- Globo pallido interno se il sintomo debilitante sono le discinesie
Pressione intracranica nell’adulto e nel neonato
- Adulto: 5-15 mmHg
- Neonato: 0-3.5 mmHg
Sindrome di Wallenberg
Sindrome bulbare laterale dovuta ad un’occlusione delle arterie laterali midollari o della PICA
Ipsi:
❖ Ipoestesia emivolto
❖ Emiatassia cerebellare
❖ Bernard horner
❖ Paresi IX e X
Contra:
● Ipoestesia termonocicettiva emisoma
Sindrome da encefalopatia posteriore reversibile
Caratterizzata dalla completa reversibilità dei segni sia clinici che radiologici e clinicamente si presenta con cefalea, confusione mentale, nausea, vomito, disturbi della vista e sintomi motori che possono condurre fino al coma e alla morte. Tale sindrome è caratterizzata da edema vasogenico cortico-sottocorticale interessante simmetricamente le aree cerebrali posteriori. Condizioni cliniche predisponenti sono: pre-eclampsia, episodi di brusca ipertensione, alcune malattie autoimmuni, la chemioterapia citotossica, i trapianti e la concomitante immunosoppressione.
Controindicazioni ai triptani
- Anamnesi di problemi cerebro-cardio-vascolari importanti
- Terapia con inibitori delle MAO e SSRI/SNRI per il rischio di sindrome serotoninerigica
- malattia ischemica del cuore
- angina di Prinzmetal
- vasospasmo coronarico
- arteriopatia periferica
- insufficienza renale
- insufficienza epatica (del fegato)
Delirium
- Esordio acuto, con andamento fluttuante (notte > giorno)
- Secondario (età avanzata)
- Alterazione della coscienza
- Alterazione della sfera cognitiva (facile distraibilità, perdita della memoria non selettiva, disorientamento S/T, dispercezioni, disturbo del linguaggio)
Pseudodemenza
Deficit cognitivo conseguente a stato depressivo
↓
Deficit attentivo ed esecutivo
↓
Difficoltà di immagazzinamento delle informazioni
Ddx con Alzheimer: esordio acuto/subacuto e consapevolezza dei sintomi
Demenza a corpi di Lewy
- Parkinsonismo atipico
- Sintomi motori
- Deficit cognitivo (entro 1aa dall’esordio):disfunzione esecutiva, attentiva e visuo-spaziale
(Demenza, allucinazioni, disturbi del sonno REM, alterazioni extrapiramidali)
Demenza fronto-temporale
- Variante comportamentale
- Afasia progressiva primaria
- NO disturbo della memoria iniziale
Pz con instabilità posturale, cadute, rigidità degli arti e deficit della motilità coniugata verticale
I primi 3 sono tipici di tutti i parkinsonismi. L’ultimo sintomo è tipico della paralisi sopranucleare progressiva.
Pz con rigidità, tremore a riposo e bradicinesia
Parkinson
Atrofia multisistemica
- Disfunzione autonomica.
- Coinvolgimento neurologico più diffuso (segni piramidali o deficit cerebellari).
- No risposta alla levodopa o agli agonisti della dopamina
Demenza, anomalie motorie spiccatamente
asimmetriche, fenomeno dell’arto alieno
Degenerazione corticobasale
soprattutto il fenomeno dell’arto alieno è abbastanza specifico di questa sindrome
Segno del colibrì
Becco del colibrì alla RM = assottigliamento del mesencefalo che è atrofico
–> Paralisi sopranucleare progressiva
Corea di Sydenham
Associata a febbre reumatica → circa 6 mesi dopo infezione da Streptococco gruppo A.
Bambini 5-15 anni
movimenti involontari non ripetitivi e afinalistici
Corea di Huntington
- Esordio 20-50 anni
- Patologia autosomica dominante da espansione di triplette (CAG) nel gene huntingtina sul cromosoma 4
- Progressione insidiosa
- Depressione e disturbi psichiatrici (ideazione suicidaria), deficit cognitivi con evoluzione a demenza
- Stadi iniziali: corea, atetosi, scatti mioclonici, pseudo-tic;
- Stadi avanzati: sintomi ipocinetici (distonia, rigidità, bradicinesia), mutismo acinetico
- Valutazione clinica e test genetico
- Neuroimaging
- Trattamento sintomatico e delle complicanze
- Morte dopo 15-20 anni dall’esordio dei sintomi
RM nella sclerosi multipla
RM encefalo e midollo con e senza mezzo di contrasto
Lesioni: Periventricolari, Juxtacorticali, Corpo calloso
Infratentoriali (ponte, cervelletto), Midollo spinale (cervicale)
Dita di Dawson
↑T2 o FLAIR, ↓T1 Per le lesioni vecchie
Contrasto in T1 che prendono contrasto se recenti
Terapia attacco acuto di SM
- Escludere una pseudo-recidiva (Uhthoff)
- GC ev (metilprednisolone)
- Se attacco acuto severo non responsivo ad alte dosi di GC ev: plasmaferesi
Tp sindrome clinicamente isolata (SM)
STIG
* Siponimod
* Teriflunomide
* interferone
* Galatiramer acetato
DMT per la forma primariamente progressiva SM
Se meno di 55 anni e malatia molto attiva: Ocrelizumab che controlla recidive ma non la progressione
DMT per la forma RR (recidivante remittente) SM
NORA (ev) + O
* Natalizumab
* Ocrelizumab
* Rituximab
* Alentuzumab (anti CD-52, gli altri tutti anti CD20)
* Ofatumumab -> somministrazione IM o SC
Maggiore efficacia, ma con possibili effetti collaterali
DMT per la forma secondariamente progressiva SM
- Siponimod (unico efficace per progressione e recidiva)
- Ocrelizumab
- Rituximab
EI Natalizumab
- Effetto rebound
- PML (riattivazione JC)
- Infezioni
- Reazioni
Effetti collaterali teriflunomide
- Teratogeno : CI gravidanza
- Epatotossicità
- Cefalea
- Nausea
Miastenia gravia vs Lambert eaton
- Miastenia gravis: anticorpi contro il recettore dell’Ach. La forza diminuisce con l’esercisio e il passare della giornata
- Lambert Eaton: Ac contro i canali di calcio. La forza aumenta con l’esercizio e il passare della giornata
Oftalmoplegia internucleare
- Può essere un esordio di SM
- caratterizzata da una paresi dell’adduzione dell’occhio omolaterale nello sguardo orizzontale, ma non nella convergenza. Può essere unilaterale o bilaterale.
si verifica a partire da una lesione del fascicolo longitudinale mediale, che coordina l’abduzione di un occhio con l’adduzione dell’altro
Crisi miastenica vs colinergica
In comune: Debolezza muscolare, dispnea, sudorazione,
disorientamento, agitazione, incontinenza urinaria e
fecale
Miastenica: Tachicardia, cute fredda e pallida
Colinergica: (SLUDGE) Scialorrea, Lacrimazione, incontinenza Urinaria, Diaforesi, sintomi GI, Emesi. + bradicardia, cute calda e sudata, pupille miotiche, fascicolazioni
Distrofia miotonica di Steinert
Malattia muscolare degenerativa
Multisistemica (alterazione conduzione cardiaca, cataratta)
Esordio età adulta > infantile
Debolezza muscolare e atrofia (faccia, collo e arti distalmente)
Fenomeno della miotonia
EMG (bombardiere in picchiata)
Distrofia miotonica di Steinert
- Malattia muscolare degenerativa
- Multisistemica (alterazione conduzione cardiaca, cataratta)
- Esordio età adulta > infantile
- Debolezza muscolare e atrofia (faccia, collo e arti distalmente)
- Fenomeno della miotonia
- EMG (bombardiere in picchiata)
Distrofia muscolare di Emery-Dreifuss
- Malattia muscolare degenerativa
- Esordio I-II decade
- Debolezza muscolare e atrofia omero-peroneale
- Contratture muscolari
- Cardiomiopatia
manovra Stewart-Holmes
consiste nel cercare di estendere l’avambraccio del paziente contro resistenza da lui opposta. Rilasciando improvvisamente la presa, in un soggetto sano si osserverà solo modesta flessione, mentre nel soggetto affetto da patologia cerebellare
Carbamazepina (indicazioni, effetti collaterali)
Farmaco anticonvulsivo utilizzato nel trattamento e nella profilassi del disturbi dell’umore di tipo bipolare, in particolare riservato ad i casi resistenti e nel disturbo a cicli rapidi.
Effetti collaterali: nausea, mal di testa, sedazione, diplopia, atassia, rash cutaneo, discrasie ematiche (come l’agranulocitosi) ed epatotossicità. Questo farmaco è teratogeno, come del resto litio e valproato, e provoca la spina bifida; per questa ragione dovrebbe essere evitato il suo impiego durante il primo trimestre di gravidanza. Ciò che è curioso di questa molecola è che, effettivamente, non essendo escreta nel latte materno può essere utilizzata durante l’allattamento
Tumore più frequente nel cervelletto di un bambino
Medulloblastoma = molto maligno, tipico del bambino
AP= cellule con piccoli nuclei rotondi, rosette di Homer Wright
Tipiche mets a goccia nel canale midollare
Sintomi da ipertensione endocranica, idrocefalo, sintomi cerebellare
RM con mdc: iper in T1, disomogenea captazione di mdc
RT cranio-spinale + CHT
Lesione iperdensa in T2 e in T1 con mdc
dural tail
Meningioma
Calcificazioni (corpi psammomatosi)
Grado di Simpson
Rischio di recidiva nel meningioma
G1 = 10%, G5 = 100%
Epilessia con assenze ttto
Etosuccimide
Si presenza nell’infanzia, adolescenza e è caratterizzata da assenze
LEA: lamotrigina, etosucimide, acido valproico
Adolescente con scatti mioclonici al risveglio
Se EEG: attività sincrona con le mioclonie
Epilessia mioclonica giovanile (sindrome di Janz)
Si tratta con acido valproico
Bambino di 7-9 anni con crisi focali semplici motorie durante la notte o al risveglio
Epilessia rolandica
EEG: punte centro temporali
TTT: autolimitante, benigna
Spasmi diffusi in un lattante di 3-7 mesi
Spasmi infantili (sindrome di West)
Secondaria si pensa a Encefalopatia ipossica ischemica o lesioni da sclerosi tuberosa
Si presenta con spasmi siffusi e ritardo PM
EEG: ipsiaritmia, pattern caotico generalizzato
TTT: ACTH ± vigabatrin
Bambino con crisi epilettiche, ritardo mentale All’EEG complessi Punta-Onda lenti
Sindrome di Lennox-Gastaut
Entro gli 8 anni (secondaria)
Farmaco resistente, trattamento acido valproicoad alte dosi o eziologico
Presentazione della tossoinfezione da clostridium botulinum
Il botulismo è una tossinfezione alimentare che si associa al consumo di conserve
La tossina del botulino impedisce il rilascio di acetilcolina a livello delle terminazioni nervose, in particolare a livello della giunzione neuromuscolare e delle terminazioni nervose parasimpatiche. Il quadro clinico risultante è una neuropatia cranica multipla bilaterale ad esordio acuto, in assenza di deficit sensitivi, alterazioni dello stato di coscienza e sintomi sistemici. I pazienti possono presentare diplopia, midriasi fissa areagente, ptosi, disfagia, disartria e debolezza della muscolatura facciale.
Classificazione TOAST
La classificazione TOAST Suddivide gli stroke ischemici in cinque sottotipi principali:
1) Aterosclerosi dei grossi vasi: evidenza clinica di disfunzione cerebrale, corticale o cerebellare; infarto corticale, cerebellare, del tronco, o sottocorticale >1.5 cm; stenosi o occlusione di un’arteria maggiore extra- o intracranica; assenza di lesioni cardiache ad elevato rischio;
2) Cardioembolismo: evidenza clinica di disfunzione cerebrale, corticale o cerebellare; infarto corticale, cerebellare, del tronco, o sottocorticale >1.5 cm; fonte emboligena cardiaca; non evidenza di aterosclerosi dei grossi vasi
3) Occlusione dei piccoli vasi: evidenza clinica di sindrome lacunare; infarto sottocorticale o del tronco < 1.5 cm; non evidenza di fonte emboligena cardiaca e di aterosclerosi dei grossi vasi
4) Stroke da altre cause definite: riscontro di altre cause note
5) Stroke criptogenetico: a) 2 o più cause identificate, con incertezza riguardo la rilevanza relativa; b) accertamenti negativi; c) accertamenti incompleti.
Clinica tipica dell’ictus trombotico
- spesso di notte
- esordio progressivo ed intermittente in cui i sintomi peggiorano, regrediscono parzialmente, e poi tornano a peggiorare
- TIA tendono a ripetersi con caratteristiche simili
C’è più probabilita di trasformazione emorragice nell’ictus aterotrombotico o embolico
l’ictus su base embolica presenta una maggiore tendenza alla trasformazione emorragica
Controindicazioni trombolisi
- valori pressori superiori a 185/110 mmHg
- ictus o trauma cranico severo nei tre mesi antecedenti l’evento;
- recente (< 3 mesi) intervento chirurgico intracranico o spinale;
- anamnesi positiva per emorragia cerebrale;
- tumore gastrointestinale o sanguinamento gastrointestinale attivo (negli ultimi 21 gg);
- tumore intracranico assiale;
- emorragia acuta intracranica o subaracnoidea;
- diatesi emorragica acuta (terapia anticoagulante in atto con inibitori diretti della trombina o del fattore Xa, trattamento con EBPM nelle 24 ore precedenti, INR>1.7, piastrine < 100000);
- sanguinamento interno attivo;
- endocardite infettiva acuta;
- dissecazione aortica;
- ampia area infartuale alla TC basale indica un danno già irreversibile, con rischio di infarcimento e scarso beneficio da terapia fibrinolitica;
- minor stroke (NIHSS < 5): non è più una controindicazione assoluta, è necessario valutare caso per caso rischi e benefici del trattamento
Neuropatia da carenza di vitamina B12:
La degenerazione combinata subacuta è una degenerazione progressiva, a carattere demielinizzante, dell’encefalo e del midollo spinale, dovuta a una carenza di vitamina B12: si manifesta con segni piramidali, come riportato nel caso clinico, ed alterazioni sensitive riconducibili all’interessamento delle colonne dorsali
sindrome di Tolosa-Hunt
sindrome oftalmoplegica caratterizzata da attacchi acuti (che durano da pochi giorni a poche settimane) di dolore periorbitale, paralisi ipsilaterali dei nervi motori oculari, ptosi, movimenti oculari disordinati e vista appannata, di solito a causa di un processo infiammatorio non specifico nel seno cavernoso e nella fessura orbitale superiore
Malattia di Charcot Marie Tooth
Esordio in età giovanile (tipicamente I-II decade nella CMT tipo 1, forma più frequente, ereditarietà AD), di ipostenia areflessica ad andamento disto-prossimale, ipotrofia dei muscoli della gamba e ipoestesia.
Clinica tipica: ipostenia + areflessia ad andamento disto-prossimale (esordio AAII), spesso gravi deformità (gamba a zampa d’oca, piede cavo, dita a martello, dita ad artiglio
delle mani)
È caratteristico il riscontro di pattern demielinizzante agli esami ENG (rallentamento della conduzione), uniforme su tutti i nervi esaminati (a differenza delle patologie demielinizzanti acquisite in cui vi è minore omogeneità).
Alla biopsia nervosa si osservano i tipici “bulbi di cipolla” dovuti a ripetuti episodi di demielinizzazione seguita da rimielinizzazione.
La CMT generalmente un andamento lentamente progressivo ed è compatibile con una aspettativa di vita normale
Il trattamento prevede misure di supporto come l’impiego di apparecchi ortopedici, la fisioterapia per rinforzare i muscoli e talvolta interventi chirurgici di stabilizzazione del piede
Principali cause di crisi epilettiche riflesse
- Luce
- Iperpnea
- Deprivazione di sonno
Iter diagnostico nel sospetto di Miastenia Gravis
- test farmacologici con anticolinesterasici (migliorano la clinica): test al cloruro di Edrofonio
- EMG-ENG (gold standard) con calo del 10% del potenziale dopo 4 stimolationi e aumento del Jitter allostudio delle singole fibre in EMG
- dosaggio AchR-Ab e MuSK-Ab
- TC torace (timoma)
Indice di Barthel
grado di autonomia nelle attività della vita quotidiana
Strutture nel seno cavernoso
O TOM CA
- nervo Oculomotore
- nervo Trocleare (muscolo obliquo sup)
- branca Oftalmica
- branca Mascillare
- Carotide interna
- nervo Abducente (retto laterale)
Sindrome della causa equina
Compressione, trauma, danno ai nervi della cauda equina
Causa più comune: ernia lombare
- Ipoestesia a sella
- Ipostenia
- Disfuzioni autonomiche
- Dolore sciatico
DX: clinica confermata da imaging (RMN o TC)
Tp-> dipende dalla causa: decompressione chirurgica vs trattamento conservativo
Dx idrocefalo normoteso
- RMN: indice di Evans > 0.3
- TAP test: miglioramento alla rachicentesi
Differenza tra compressione o ischemia del III NC
Ptosi
- se fluttuante -> miastenia
- se fissa:
- se no diplopia, ma c’è miosi -> bernard horner
- se diplopia -> problema III NC
- se diplopia e midriasi -> compressione III NC
- se diplopia ma pupilla normale -> e.g. Horton -> ischemia
Paralisi di Todd
Può presentarsi nella fase post ictale
un deficit neurologico transitorio, generalmente di tipo paretico, interessante l’arto controlaterale al focus epilettogeno
Sindrome di Meige
Forma di distonia segmentaria ad esordio in età adulta, che si manifesta con blefarospasmo (ammiccamento involontario) e distonia oromandibolare (digrignamento della mandibola, smorfie facciali)
ABCD2
- Stabilisce la probabilità di avere un ictus dopo un episodio di TIA
- Se >4 il pz va ricoverato
- Age, Blood pressure, Clinica, Diabete, Durata
