Neurologia

Question 1

Triade di Hakim-Adams

Answer 1

Disturbi della marcia, deterioramento cognitivo e incontinenza urinaria

caratteristica dell’idrocefalo normoteso

Question 2

Triade di Bernard-Horner

Answer 2

Miosi, ptosi, enoftalmo. Lesioni del sistema nervoso simpatico

Question 3

Triade di Charcot

In neurologia

Answer 3

Nistagmo, parola scandita, tremore. Sclerosi multipla.

Question 4

Dx Creutzfeldt-Jakob disease

Answer 4

Il processo diagnostico di malattia di Creutzfeldt-Jakob si basa sull’analisi del liquor (proteina 14-3-3 e tau) + EEG e RM encefalo; la diagnosi di conferma è anatomopatologica

RT-QulC: presenza di aggregati PrPsc

Question 5

Patients who present with rapidly progressive dementia syndrome, particularly if accompanied by myoclonus, ataxia, and/or visual disturbances.

Answer 5

Creutzfeldt-Jakob disease should be suspected

Question 6

Esame liquorale nell’Alzheimer

Answer 6

• Diminuzione della proteina amiloide beta 1-42
• Aumento della proteina tau totale (marker aspecifico di neurodegenerazione, in quanto la proteina viene rilasciata nel liquor a seguito della morte neuronale)
• Aumento della proteina tau fosforilata

Question 7

L’alterazione di quale dei seguenti geni è responsabile della SMA?

Answer 7

Delezione o alla mutazione puntiforme del gene SMN (survival motor neuron), localizzato sul cromosoma 5q13.2, trasmessa in forma autosomica recessiva

Question 8

Nucleo basale di Meynert

Answer 8

precocemente lesionato nella demenza di Alzheimer, ha come principale neurotrasmettitore l’acetilcolina ed esercita una funzione risvegliante oltre che un’azione neurotrofica sui relativi bersagli corticali

Question 9

Nucleo accumbens è il sito di azione di quale neurotrasmettitore

Answer 9

GABA
Livelli diminuiti nell’ansia e nella malattia di Huntington

Question 10

Principale neurotrasmettitore del locus coeruleus

Answer 10

Noradrenalina

Questi neuroni svolgono un ruolo significativo nel mantenimento della vigilanza e della concentrazione attentiva e nella modulazione delle funzioni emotive

Question 11

Nuclei del rafe ponto-mesencefalici

Answer 11

Presentano principalmente connessioni serotoninergiche e svolgono funzione attivante i meccanismi percettivi ed associativi.

Question 12

Test di Romberg

Answer 12

il test di Romberg consiste in una manovra che valuta l’equilibrio del paziente. La funzione dell’equilibrio dipende da quattro sistemi: il sistema cerebellare, il sistema vestibolare, il sistema propriocettivo e la visione (compensatoria). Nella manovra viene chiesto al paziente di disporsi in stazione eretta, piedi uniti e braccia distese lungo i fianchi, all’inizio con gli occhi aperti, dopodiché con gli occhi chiusi. In caso di deficit sensitivo propriocettivo (atassia sensitiva) o vestibolare (periferico o centrale), il paziente è ancora in grado di mantenere l’equilibrio finché il difetto viene compensato dalla visione. Quando, però, chiude gli occhi, il compenso viene meno, le oscillazioni aumentano di ampiezza fino alla possibilità di cadere. In questi casi, il test di Romberg potrà essere definito positivo. Un disturbo cerebellare, invece, comporterà oscillazioni e possibilità di caduta già ad occhi aperti, venendo meno il centro d’integrazione dei sistemi sopracitati, per cui il test verrà definito negativo. Infatti, il test serve principalmente per documentare un deficit a livello sensitivo o vestibolare, annullando il compenso visivo. Per distinguere una lesione vestibolare periferica da una centrale sarà necessario valutare il lato di caduta, la direzione lenta del nistagmo e la presenza di sintomi come le vertigini (vestibolare centrale o periferica, con caratteristiche diverse) e gli acufeni (più tipicamente vestibolare periferica).

Question 13

Indicazioni alla timectomia nel paziente con miastenia gravis

Answer 13

1) tutti i casi in cui si evidenzia la presenza di un timoma (10-15% dei pazienti; e 2) le forme generalizzate ad esordio precoce con positività agli anticorpi anti recettore dell’acetilcolina (AchR-Ab).
2) La timectomia non risulta efficace nei pazienti con positività degli anticorpi anti kinasi muscolo-specifica (Musk-Ab), nei quali generalmente il timo è sano (no timoma, no iperplasia timica). La timectomia si effettua in pazienti con età compresa tra pubertà e 55 anni, non è generalmente indicata nei bambini e nei pazienti >60 anni; è indicata entro i 5 anni dall’esordio di malattia e in generale ha maggiore efficacia quanto più precoce e radicale sia l’intervento; si accompagna nell’80% dei casi a remissione della malattia o riduzione della dose di mantenimento dei farmaci in 1-2 anni

Question 14

Paralisi di Landry

Answer 14

Ipostenia areflessica con esordio alle porzioni prossimali degli arti inferiori ed evoluzione bilaterale, simmetrica, ascendente
–> Guillan Barré

Question 15

Diagnosi Guillan Barré

Answer 15

Clinica!
ENG e dissociazione a/c possono non essere suggestive all’esordio.

Question 16

Ipostenia areflessica con esordio alle porzioni prossimali degli arti inferiori ed evoluzione bilaterale, simmetrica, ascendente.
Con danno assonale all’ENG e denervazione EMG

Answer 16

AMAN (neuropatia assonale motoria acuta) perché c’è anche un danno assonale precoce
-> prognosi sfavorevole

Question 17

• Oftalmoplegia
• Atassia (sensitiva)
• Areflessiva

Answer 17

Sindrome di Miller Fisher
* AutoAb anti-ganglioside GQ1b
* Prognosi favorevole
* Possibile progressione a SGB classica

Question 18

Unico NC che innerva controlateralmente

Answer 18

Nervo trocleare CN IV

Question 19

Pupilla di Marcus Gunn

Answer 19

Mancata contrazione pupillare alla stimolazione luminosa dell’occhio interessato con contrazione riflessa conservata alla stimolazione luminosa dell’occhio controlaterale

Cause
- Lesioni del nervo ottico e vie visive: lesioni del nervo ottico, chiasma ottico, tratto ottico; glaucoma
- Lesioni retina: distacco retina, occlusione della vena retinica centrale, degenerazione maculare

Question 20

Pupilla di agyll- robertson

Answer 20

Abolizione della miosi alla stimolazione luminosa, ma con conservazione della miosi nell’accomodazione e nella convergenza. Lezioni pre tectali.
Una causa è la sifilide
Fase 1: si avvicina una fonte di luce agli occhi del paziente e si verifica la presenza o l’assenza di una fisiologica costrizione pupillare
Fase 2: si avvicina un oggetto agli occhi del paziente e si verifica la presenza della costrizione pupillare

Question 21

Pupilla tonica di Adie

Answer 21

Pupilla che risponde più lentamente (rispetto al normale) agli stimoli luminosi. In altre parole, dilatazione e costrizione pupillare avvengono con tempi più lunghi rispetto alla normalità

Question 22

Sezione completa del tratto ottico sinistra

Answer 22

Deficit campo visivo omonimo di destra

Question 23

Sezione centrale del chiasma ottico

Answer 23

Emianopsia bitemporale (eteronima)

Question 24

Sito d’azione della dopamina

Answer 24

Substantia nigra (pars compatta)
Area tegmentale ventrale

Question 25

Nucleo accumbens è il sito di azione di quale neurotrasmettitore

Answer 25

GABA Livelli diminuiti nell'ansia e nella malattia di Huntington

Question 26

Postura decorticata

Answer 26

* Flessione dei gomiti e adduzione delle spalla con estensione degli arti inferiori * Lesione al di sopra del mesencefalo

Question 27

Postura decerebrata

Answer 27

* Estensione degli arti e intrarotazione delle spalle * Lesione del mesencefalo coinvolgente il nucleo rosso

Question 28

Riflesso vestibulo-oculare

Answer 28

Nistagmo con direzione che dipende dalla temperatura dell'acqua COWS: Cold Opposite, Warm Same

Question 29

Da che struttura vengono mediati rispettivamente la componente rapida e lenta del nistagmo

Answer 29

Componente rapida -> Corteccia cerebrale Componente lenta -> tronco encefalico Valutazione dell'integrità del tronco encefalico elicitando il riflesso vestibulo-oculare Lesione a livello della corteccia cerebrale -> deviazione tonica dello sguardo Lesione a livello del tronco encefalico -> nessuna risposta

Question 30

Respiro di Cheyne-Stokes

Answer 30

Il Respiro di Cheyne-Stokes (chiamato anche respiro periodico) è una forma di respiro patologico: il soggetto alterna delle fasi di apnea (assenza di respirazione), che possono durare anche fino a 20 secondi, ad altre caratterizzate da cicli respiratori brevi e frequenti, per poi tornare all’apnea -> Diencefalico

Question 31

Riflessi tronco encefalici

Answer 31

* Pupillare (II → III) * Corneale (V → VII+III) * Oculo-cefalico (VIII → III, IV, VI) * Vestibolo-oculare (VIII → III, IV, VI) * Faringeo (IX → X) * Carenale (IX → X) * Stimolazione dolorosa nel territorio del trigemino (V → VII)

Question 32

Ernia uncale

Answer 32

Deficit III nc omolaterale Emiparesi controlaterale

Question 33

Fenomeno di Kernohan

Answer 33

Segno di falsa localizzazione che comporta la comparsa di deficit neurologici opposti a quelli che dovrebbero essere causati dalla lesione (Deficit III NC controlat ed emiparesi omolat nell'ernia uncale)

Question 34

La durata dell’osservazione ai fini dell’accertamento di morte

Answer 34

- 6 h per gli adulti e i bambini di età > 5 aa - 12 h per i bambini di età 1-5 aa - 24 h per i bambini di età < 1 aa

Question 35

L’osservazione dell'accertamento di morte viene effettuata da un collegio medico. Da chi è formato e chi lo nomina?

Answer 35

Nominato dal Direttore sanitario, composto da: - medico legale (o medico della direzione sanitaria o anatomo-patologo) - medico specialista in anestesia e rianimazione - medico specialista in neurofisiopatologia o neurologia o neurochirurgia, con competenze elettroencefalografiche

Question 36

Livello anatomico di compromissione della funzione cerebrale nel coma

Answer 36

Nell’evoluzione naturale del coma si osserva un progressivo interessamento di strutture più caudali, che si accompagna ad una maggiore profondità del coma. Definire la profondità e la sede è quindi molto importante dal punto di vista prognostico; i **parametri clinici da valutare per stabilire la sede sono il diametro delle pupille e la loro reattività, i riflessi oculocefalici e oculovestibolari, la risposta motoria al dolore e i pattern respiratori:** - **Livello emisferico:** pupille piccole reattive alla luce, movimenti oculari riflessi intatti, respiro normale, risposta motoria finalizzata o seminfinalizzata (localizzatoria) - **Livello diencefalico**: pupille piccole e reattive, riflessi oculari conservati, possibile *respiro di Cheyne-Stokes*, allo stimolo doloroso retrazione o postura decorticata - **Livello mesencefalico**: pupille medie fisse, riflessi oculari assenti o disconiugati,*iperventilazione*, alla stimolazione dolorosa *postura decerebrata* - **Livello pontino:** pupille di media grandezza o a capocchia di spillo (se lesione pontina focale), assenza di movimenti oculari riflessi, iperventilazione o respiro apneustico, postura decerebrata oppure paralisi flaccida se interessamento pontino caudale. - **Livello bulbare**: pupille non reattive, assenza di movimenti oculari, *respiro atassico*, nessuna risposta motoria - **Livello spinale**: *morte cerebrale*; pupille non reattive, assenza di movimenti oculari, nessuna risposta motoria, assenza di respiro spontaneo

Question 37

Pupille nel coma

Answer 37

Midriatiche -> mesencefalo Puntiformi -> ponte

Question 38

Scala di Fisher

Answer 38

ESA Classificazione in base al pattern osservato in TC; correla con il rischio di vasospamo.

Question 39

Scala di Borden

Answer 39

Disturbi comportali e aggressività

Question 40

Scala di Spetzler-Martin

Answer 40

MAV e morbidità/mortalità chirurgica

Question 41

Scala di Rankin modificata

Answer 41

Grado di disabilità/dipendenza post-ictus

Question 42

Scala di Modic

Answer 42

Modifiche vertebrali degenerative/infettive

Question 43

ASIA score

Answer 43

Classificazione della severità del trauma spinale

Question 44

Target deep brain stimulation nel parkinson

Answer 44

* Nucleo subtalamico se il sintomo debilitante è il tremore * Globo pallido interno se il sintomo debilitante sono le discinesie

Question 45

Pressione intracranica nell'adulto e nel neonato

Answer 45

* Adulto: 5-15 mmHg * Neonato: 0-3.5 mmHg

Question 46

Sindrome di Wallenberg

Answer 46

Sindrome bulbare laterale dovuta ad un'occlusione delle arterie laterali midollari o della PICA Ipsi: ❖ Ipoestesia emivolto ❖ Emiatassia cerebellare ❖ Bernard horner ❖ Paresi IX e X Contra: ● Ipoestesia termonocicettiva emisoma

Question 47

Sindrome da encefalopatia posteriore reversibile

Answer 47

Caratterizzata dalla completa reversibilità dei segni sia clinici che radiologici e clinicamente si presenta con **cefalea, confusione mentale, nausea, vomito, disturbi della vista e sintomi motori** che possono condurre fino al coma e alla morte. Tale sindrome è caratterizzata da **edema vasogenico cortico-sottocorticale** interessante simmetricamente le **aree cerebrali posteriori**. Condizioni cliniche predisponenti sono: *pre-eclampsia, episodi di brusca ipertensione, alcune malattie autoimmuni, la chemioterapia citotossica, i trapianti e la concomitante immunosoppressione*.

Question 48

Controindicazioni ai triptani

Answer 48

* **Anamnesi di problemi cerebro-cardio-vascolari importanti** * **Terapia con inibitori delle MAO e SSRI/SNRI per il rischio di sindrome serotoninerigica** * malattia ischemica del cuore * angina di Prinzmetal * vasospasmo coronarico * arteriopatia periferica * insufficienza renale * insufficienza epatica (del fegato)

Question 49

Delirium

Answer 49

* Esordio **acuto**, con **andamento fluttuante** (*notte > giorno)* * *Secondario (età avanzata)* * **Alterazione della coscienza** * **Alterazione della sfera cognitiva** (facile distraibilità, perdita della memoria non selettiva, disorientamento S/T, dispercezioni, disturbo del linguaggio)

Question 50

Pseudodemenza

Answer 50

Deficit cognitivo conseguente a stato depressivo ↓ Deficit attentivo ed esecutivo ↓ Difficoltà di immagazzinamento delle informazioni Ddx con Alzheimer: esordio acuto/subacuto e consapevolezza dei sintomi

Question 51

Demenza a corpi di Lewy

Answer 51

* Parkinsonismo atipico * Sintomi motori * Deficit cognitivo (entro 1aa dall’esordio):disfunzione esecutiva, attentiva e visuo-spaziale (Demenza, allucinazioni, disturbi del sonno REM, alterazioni extrapiramidali)

Question 52

Demenza fronto-temporale

Answer 52

* Variante comportamentale * Afasia progressiva primaria * NO disturbo della memoria iniziale

Question 53

Pz con instabilità posturale, cadute, rigidità degli arti e deficit della motilità coniugata verticale

Answer 53

I primi 3 sono tipici di tutti i parkinsonismi. L'ultimo sintomo è tipico della **paralisi sopranucleare progressiva**.

Question 54

Pz con rigidità, tremore a riposo e bradicinesia

Answer 54

Parkinson

Question 55

Atrofia multisistemica

Answer 55

* Disfunzione autonomica. * Coinvolgimento neurologico più diffuso (segni piramidali o deficit cerebellari). * No risposta alla levodopa o agli agonisti della dopamina

Question 56

Demenza, anomalie motorie spiccatamente asimmetriche, fenomeno dell'arto alieno

Answer 56

Degenerazione corticobasale soprattutto il fenomeno dell'arto alieno è abbastanza specifico di questa sindrome

Question 57

Segno del colibrì

Answer 57

Becco del colibrì alla RM = assottigliamento del mesencefalo che è atrofico --> Paralisi sopranucleare progressiva

Question 58

Corea di Sydenham

Answer 58

Associata a febbre reumatica → circa 6 mesi dopo infezione da Streptococco gruppo A. Bambini 5-15 anni movimenti involontari non ripetitivi e afinalistici

Question 59

Corea di Huntington

Answer 59

* Esordio 20-50 anni * Patologia autosomica dominante da espansione di triplette (CAG) nel gene huntingtina sul cromosoma 4 * Progressione insidiosa * Depressione e disturbi psichiatrici (ideazione suicidaria), deficit cognitivi con evoluzione a demenza * Stadi iniziali: corea, atetosi, scatti mioclonici, pseudo-tic; * Stadi avanzati: sintomi ipocinetici (distonia, rigidità, bradicinesia), mutismo acinetico * Valutazione clinica e test genetico * Neuroimaging * Trattamento sintomatico e delle complicanze * Morte dopo 15-20 anni dall’esordio dei sintomi

Question 60

RM nella sclerosi multipla

Answer 60

RM encefalo e midollo con e senza mezzo di contrasto Lesioni: Periventricolari, Juxtacorticali, Corpo calloso Infratentoriali (ponte, cervelletto), Midollo spinale (cervicale) **Dita di Dawson** ↑T2 o FLAIR, ↓T1 Per le lesioni vecchie Contrasto in T1 che prendono contrasto se recenti

Question 61

Terapia attacco acuto di SM

Answer 61

* Escludere una pseudo-recidiva (Uhthoff) * GC ev (metilprednisolone) * Se attacco acuto severo non responsivo ad alte dosi di GC ev: plasmaferesi

Question 62

Tp sindrome clinicamente isolata (SM)

Answer 62

STIG * Siponimod * Teriflunomide * interferone * Galatiramer acetato

Question 63

DMT per la forma primariamente progressiva SM

Answer 63

Se meno di 55 anni e malatia molto attiva: Ocrelizumab che controlla recidive ma non la progressione

Question 64

DMT per la forma RR (recidivante remittente) SM

Answer 64

NORA (ev) + O * Natalizumab * Ocrelizumab * Rituximab * Alentuzumab (anti CD-52, gli altri tutti anti CD20) * Ofatumumab -> somministrazione IM o SC Maggiore efficacia, ma con possibili effetti collaterali

Question 65

DMT per la forma secondariamente progressiva SM

Answer 65

* Siponimod (unico efficace per progressione e recidiva) * Ocrelizumab * Rituximab

Question 66

EI Natalizumab

Answer 66

* **Effetto rebound** * **PML** (riattivazione JC) * Infezioni * Reazioni

Question 67

Effetti collaterali teriflunomide

Answer 67

* **Teratogeno** : CI gravidanza * **Epatotossicità** * Cefalea * Nausea

Question 68

Miastenia gravia vs Lambert eaton

Answer 68

* Miastenia gravis: anticorpi contro il recettore dell'Ach. La forza diminuisce con l'esercisio e il passare della giornata * Lambert Eaton: Ac contro i canali di calcio. La forza aumenta con l'esercizio e il passare della giornata

Question 69

Oftalmoplegia internucleare

Answer 69

* Può essere un esordio di SM * caratterizzata da una paresi dell'adduzione dell'occhio omolaterale nello sguardo orizzontale, ma non nella convergenza. Può essere unilaterale o bilaterale. si verifica a partire da una lesione del fascicolo longitudinale mediale, che coordina l'abduzione di un occhio con l'adduzione dell'altro

Question 70

Crisi miastenica vs colinergica

Answer 70

In comune: Debolezza muscolare, dispnea, sudorazione, disorientamento, agitazione, incontinenza urinaria e fecale Miastenica: Tachicardia, cute fredda e pallida Colinergica: (SLUDGE) Scialorrea, Lacrimazione, incontinenza Urinaria, Diaforesi, sintomi GI, Emesi. + bradicardia, cute calda e sudata, pupille miotiche, fascicolazioni

Question 71

Distrofia miotonica di Steinert

Answer 71

Malattia muscolare degenerativa Multisistemica (alterazione conduzione cardiaca, cataratta) Esordio età adulta > infantile Debolezza muscolare e atrofia (faccia, collo e arti distalmente) Fenomeno della miotonia EMG (bombardiere in picchiata)

Question 72

Distrofia miotonica di Steinert

Answer 72

* Malattia muscolare degenerativa * Multisistemica (alterazione conduzione cardiaca, cataratta) * Esordio età adulta > infantile * Debolezza muscolare e atrofia (faccia, collo e arti distalmente) * Fenomeno della miotonia * EMG (bombardiere in picchiata)

Question 73

Distrofia muscolare di Emery-Dreifuss

Answer 73

* Malattia muscolare degenerativa * Esordio I-II decade * Debolezza muscolare e atrofia omero-peroneale * Contratture muscolari * Cardiomiopatia

Question 74

manovra Stewart-Holmes

Answer 74

consiste nel cercare di estendere l'avambraccio del paziente contro resistenza da lui opposta. Rilasciando improvvisamente la presa, in un soggetto sano si osserverà solo modesta flessione, mentre nel soggetto affetto da patologia cerebellare

Question 75

Carbamazepina (indicazioni, effetti collaterali)

Answer 75

Farmaco anticonvulsivo utilizzato nel trattamento e nella profilassi del disturbi dell’umore di tipo bipolare, in particolare riservato ad i casi resistenti e nel disturbo a cicli rapidi. Effetti collaterali: nausea, mal di testa, sedazione, diplopia, atassia, rash cutaneo, discrasie ematiche (come l’agranulocitosi) ed epatotossicità. Questo farmaco è teratogeno, come del resto litio e valproato, e provoca la spina bifida; per questa ragione dovrebbe essere evitato il suo impiego durante il primo trimestre di gravidanza. Ciò che è curioso di questa molecola è che, effettivamente, non essendo escreta nel latte materno può essere utilizzata durante l’allattamento

Question 76

Tumore più frequente nel cervelletto di un bambino

Answer 76

Medulloblastoma = molto maligno, tipico del bambino AP= cellule con piccoli nuclei rotondi, rosette di Homer Wright Tipiche mets a goccia nel canale midollare Sintomi da ipertensione endocranica, idrocefalo, sintomi cerebellare RM con mdc: iper in T1, disomogenea captazione di mdc RT cranio-spinale + CHT

Question 77

Lesione iperdensa in T2 e in T1 con mdc dural tail

Answer 77

Meningioma Calcificazioni (corpi psammomatosi)

Question 78

Grado di Simpson

Answer 78

Rischio di recidiva nel meningioma G1 = 10%, G5 = 100%

Question 79

Epilessia con assenze ttto

Answer 79

Etosuccimide Si presenza nell'infanzia, adolescenza e è caratterizzata da assenze LEA: lamotrigina, etosucimide, acido valproico

Question 80

Adolescente con scatti mioclonici al risveglio

Answer 80

Se EEG: attività sincrona con le mioclonie **Epilessia mioclonica giovanile (sindrome di Janz)** Si tratta con *acido valproico*

Question 81

Bambino di 7-9 anni con crisi focali semplici motorie durante la notte o al risveglio

Answer 81

**Epilessia rolandica** EEG: punte centro temporali TTT: autolimitante, benigna

Question 82

Spasmi diffusi in un lattante di 3-7 mesi

Answer 82

Spasmi infantili (sindrome di West) Secondaria si pensa a Encefalopatia ipossica ischemica o lesioni da sclerosi tuberosa Si presenta con spasmi siffusi e ritardo PM EEG: ipsiaritmia, pattern caotico generalizzato TTT: ACTH ± vigabatrin

Question 83

Bambino con crisi epilettiche, ritardo mentale All'EEG complessi Punta-Onda lenti

Answer 83

Sindrome di Lennox-Gastaut Entro gli 8 anni (secondaria) Farmaco resistente, trattamento acido valproicoad alte dosi o eziologico

Question 84

Presentazione della tossoinfezione da clostridium botulinum

Answer 84

Il botulismo è una tossinfezione alimentare che si associa al consumo di conserve La tossina del botulino impedisce il rilascio di acetilcolina a livello delle terminazioni nervose, in particolare a livello della giunzione neuromuscolare e delle terminazioni nervose parasimpatiche. Il quadro clinico risultante è una **neuropatia cranica multipla bilaterale ad esordio acuto, in assenza di deficit sensitivi, alterazioni dello stato di coscienza e sintomi sistemici**. I pazienti possono presentare **diplopia, midriasi fissa areagente, ptosi, disfagia, disartria e debolezza della muscolatura facciale.**

Question 85

Classificazione TOAST

Answer 85

La classificazione TOAST Suddivide gli stroke ischemici in cinque sottotipi principali: 1) **Aterosclerosi** dei grossi vasi: evidenza clinica di disfunzione cerebrale, corticale o cerebellare; infarto corticale, cerebellare, del tronco, o sottocorticale >1.5 cm; stenosi o occlusione di un’arteria maggiore extra- o intracranica; assenza di lesioni cardiache ad elevato rischio; 2) **Cardioembolismo**: evidenza clinica di disfunzione cerebrale, corticale o cerebellare; infarto corticale, cerebellare, del tronco, o sottocorticale >1.5 cm; fonte emboligena cardiaca; non evidenza di aterosclerosi dei grossi vasi 3) **Occlusione dei piccoli vasi**: evidenza clinica di **sindrome lacunare**; infarto sottocorticale o del tronco < 1.5 cm; non evidenza di fonte emboligena cardiaca e di aterosclerosi dei grossi vasi 4) Stroke da **altre cause definite**: riscontro di altre cause note 5) Stroke **criptogenetico**: a) 2 o più cause identificate, con incertezza riguardo la rilevanza relativa; b) accertamenti negativi; c) accertamenti incompleti.

Question 86

Clinica tipica dell'ictus trombotico

Answer 86

- spesso di notte - esordio progressivo ed intermittente in cui i sintomi peggiorano, regrediscono parzialmente, e poi tornano a peggiorare - TIA tendono a ripetersi con caratteristiche simili

Question 87

C'è più probabilita di trasformazione emorragice nell'ictus aterotrombotico o embolico

Answer 87

l'ictus su base embolica presenta una maggiore tendenza alla trasformazione emorragica

Question 88

Controindicazioni trombolisi

Answer 88

- valori pressori superiori a 185/110 mmHg - ictus o trauma cranico severo nei tre mesi antecedenti l'evento; - recente (< 3 mesi) intervento chirurgico intracranico o spinale; - anamnesi positiva per emorragia cerebrale; - tumore gastrointestinale o sanguinamento gastrointestinale attivo (negli ultimi 21 gg); - tumore intracranico assiale; - emorragia acuta intracranica o subaracnoidea; - diatesi emorragica acuta (terapia anticoagulante in atto con inibitori diretti della trombina o del fattore Xa, trattamento con EBPM nelle 24 ore precedenti, INR>1.7, piastrine < 100000); - sanguinamento interno attivo; - endocardite infettiva acuta; - dissecazione aortica; - ampia area infartuale alla TC basale indica un danno già irreversibile, con rischio di infarcimento e scarso beneficio da terapia fibrinolitica; - minor stroke (NIHSS < 5): non è più una controindicazione assoluta, è necessario valutare caso per caso rischi e benefici del trattamento

Question 89

Neuropatia da carenza di vitamina B12:

Answer 89

La degenerazione combinata subacuta è una degenerazione progressiva, a carattere demielinizzante, dell'encefalo e del midollo spinale, dovuta a una carenza di vitamina B12: si manifesta con segni piramidali, come riportato nel caso clinico, ed alterazioni sensitive riconducibili all'interessamento delle colonne dorsali

Question 90

sindrome di Tolosa-Hunt

Answer 90

sindrome **oftalmoplegica** caratterizzata da attacchi acuti (che durano da pochi giorni a poche settimane) di dolore periorbitale, paralisi ipsilaterali dei nervi motori oculari, ptosi, movimenti oculari disordinati e vista appannata, di solito a causa di un processo infiammatorio non specifico nel seno cavernoso e nella fessura orbitale superiore

Question 91

Malattia di Charcot Marie Tooth

Answer 91

Esordio in età giovanile (tipicamente I-II decade nella CMT tipo 1, forma più frequente, ereditarietà AD), di ipostenia areflessica ad andamento disto-prossimale, ipotrofia dei muscoli della gamba e ipoestesia. Clinica tipica: ipostenia + areflessia ad andamento disto-prossimale (esordio AAII), spesso gravi deformità (gamba a zampa d’oca, piede cavo, dita a martello, dita ad artiglio delle mani) È caratteristico il riscontro di pattern demielinizzante agli esami ENG (rallentamento della conduzione), uniforme su tutti i nervi esaminati (a differenza delle patologie demielinizzanti acquisite in cui vi è minore omogeneità). Alla biopsia nervosa si osservano i tipici “bulbi di cipolla” dovuti a ripetuti episodi di demielinizzazione seguita da rimielinizzazione. La CMT generalmente un andamento lentamente progressivo ed è compatibile con una aspettativa di vita normale Il trattamento prevede misure di supporto come l’impiego di apparecchi ortopedici, la fisioterapia per rinforzare i muscoli e talvolta interventi chirurgici di stabilizzazione del piede

Question 92

Principali cause di crisi epilettiche riflesse

Answer 92

- Luce - Iperpnea - Deprivazione di sonno

Question 93

Iter diagnostico nel sospetto di Miastenia Gravis

Answer 93

1. test farmacologici con anticolinesterasici (migliorano la clinica): test al cloruro di **Edrofonio** 2. **EMG-ENG** (gold standard) con calo del 10% del potenziale dopo 4 stimolationi e aumento del Jitter allostudio delle singole fibre in EMG 3. dosaggio **AchR-Ab** e **MuSK-Ab** 4. **TC torace** (*timoma*)

Question 94

Indice di Barthel

Answer 94

grado di autonomia nelle attività della vita quotidiana

Question 95

Strutture nel seno cavernoso

Answer 95

O TOM CA - nervo Oculomotore - nervo Trocleare (muscolo obliquo sup) - branca Oftalmica - branca Mascillare - Carotide interna - nervo Abducente (retto laterale)

Question 96

Sindrome della causa equina

Answer 96

Compressione, trauma, danno ai nervi della cauda equina Causa più comune: ernia lombare - Ipoestesia a sella - Ipostenia - Disfuzioni autonomiche - Dolore sciatico DX: clinica confermata da imaging (RMN o TC) Tp-> dipende dalla causa: decompressione chirurgica vs trattamento conservativo

Question 97

Dx idrocefalo normoteso

Answer 97

- RMN: indice di Evans > 0.3 - TAP test: miglioramento alla rachicentesi

Question 98

Differenza tra compressione o ischemia del III NC

Answer 98

Ptosi - se fluttuante -> miastenia - se fissa: - se no diplopia, ma c'è miosi -> bernard horner - se diplopia -> problema III NC - se diplopia e midriasi -> compressione III NC - se diplopia ma pupilla normale -> e.g. Horton -> ischemia

Question 99

Paralisi di Todd

Answer 99

Può presentarsi nella fase post ictale un deficit neurologico transitorio, generalmente di tipo paretico, interessante l'arto controlaterale al focus epilettogeno

Question 100

Sindrome di Meige

Answer 100

Forma di distonia segmentaria ad esordio in età adulta, che si manifesta con blefarospasmo (ammiccamento involontario) e distonia oromandibolare (digrignamento della mandibola, smorfie facciali)

Question 101

ABCD2

Answer 101

- Stabilisce la probabilità di avere un ictus dopo un episodio di TIA - Se >4 il pz va ricoverato - Age, Blood pressure, Clinica, Diabete, Durata