Neuro: Muskelsygdomme Flashcards

1
Q

En 70 årig mand klager over synkebesvær, som har medført utilsigtet vægttab på 15 kg over 3 måneder. Desuden har hans svært ved at holde hovedet oprejst. Du finder svaghed ved hals ekstention, snøvlende tale og bemærker let hængende øjenlåg i højre side. Da du spørger nærmere oplyser patienten at øjet kan lukke helt til om aftenen, men han er usikker på om der er dobbeltsyn. Ledsagende datter, som er sygeplejerske, er meget bekymret for om hendes far har kræft eller ALS. Hvilken af følgende parakliniske tests vil du have udført først? (OBS! Du må kun vælge én test): a. Kreatinkinase b. Neurofysiologiske undersøgelser (ENG og EMG) c. MR skanning af hoved og hals d. Acetylkolinreceptorantistof e. Muskelbiopsi

A

d. Acetylkolinreceptorantistof

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

En 70 årig mand klager over synkebesvær, som har medført utilsigtet vægttab på 15 kg over 3 måneder. Desuden har hans svært ved at holde hovedet oprejst. Du finder svaghed ved hals ekstention, snøvlende tale og bemærker let hængende øjenlåg i højre side. Da du spørger nærmere oplyser patienten at øjet kan lukke helt til om aftenen, men han er usikker på om der er dobbeltsyn. Ledsagende datter, som er sygeplejerske, er meget bekymret for om hendes far har kræft eller ALS. Hvilken af følgende parakliniske tests vil du have udført først? (OBS! Du må kun vælge én test): a. Kreatinkinase b. Neurofysiologiske undersøgelser (ENG og EMG) c. MR skanning af hoved og hals d. Acetylkolinreceptorantistof e. Muskelbiopsi

A

*d. Acetylkolinreceptorantistof

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

En 50-årig kvinde klager over tendens til hængende øjenlåg og dobbeltsyn, der er blevet gradvist værre over flere uger og er særlig slemt om aftenen. Hun har også bemærket lette synkeproblemer. Når hun træner i fitnesscenteret kan hun ikke klare så mange gentagelser, som hun kunne tidligere. De seneste dage har hun bemærket, at hun må holde et hvil, hvis hun går op af trapper sv.t. flere etager, på grund af fornemmelse af svaghed i benene. Hun har ingen hovedpine, smerter, eller føleforstyrrelser.

Baseret på ovenstående anamnese alene, hvilke af følgende er med størst sandsynlighed påvirket?

a. Hjerne
b. Rygmarv
c. Nerverod
d. Plexus
e. Perfiere nerve
f. Neuromuskulær overgang
g. Muskel

A

f. Neuromuskulær overgang

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

En 70 årig mand klager over synkebesvær, som har medført utilsigtet vægttab på 15 kg over 3 måneder. Desuden har hans svært ved at holde hovedet oprejst. Du finder svaghed ved hals ekstention, snøvlende tale og bemærker let hængende øjenlåg i højre side. Da du spørger nærmere oplyser patienten at øjet kan lukke helt til om aftenen, men han er usikker på om der er dobbeltsyn. Ledsagende datter, som er sygeplejerske, er meget bekymret for om hendes far har kræft eller ALS.

Hvilken af følgende parakliniske tests vil du have udført først? (OBS! Du må kun vælge én test):

a. Kreatinkinase
b. Neurofysiologiske undersøgelser (ENG og EMG)
c. MR skanning af hoved og hals
d. Acetylkolinreceptorantistof
e. Muskelbiopsi
f. Helkrops PET/CT skanning

A

d. Acetylkolinreceptorantistof

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

En 56-årig mand har bemærket langsomt indsættende, tiltagende og relativt udtalt muskelsvaghed overvejende i ekstremiteterne. Ved neurologisk undersøgelse er der tegn på skade af nedre motorneuron bilateralt og ingen sensoriske udfald. Ved histologisk undersøgelse af en muskelbiopsi findes fibertypegruppering. Hvilken af de nedenstående diagnoser er mest sandsynlig?:

a. Duchennes muskeldystrofi
b. Spinal muskelatrofi type 1
c. Amyotrofisk lateral sklerose
d. Cerebralt infarkt i primær motorisk cortex

A

c. Amyotrofisk lateral sklerose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

En 65-årig kvinde indlægges efter flere ugers tiltagende problemer med at tale, tygge og synke. På det seneste har man bemærket at hun ikke kan holde hovedet oppe og at hendes øjenlåg hænger. Generne udviser en vis variation i intensitet og da det hele startede var der et tydeligt døgnmønster, idet generne klart forværredes opad dagen. Da du modtager patienten er hun så snøvlende, at du faktisk ikke kan forstå hvad hun siger. Hun savler ud af munden og hendes ene øjenlåg er helt tillukket, mens det andet dækker halvdelen af pupillen. Hun har divergerende øjenakser og ved den objektive undersøgelse finder du utvetydig udtrætning af musklerne i øjne og arme. Hendes arteriegasser er normale. Hendes respirationsfrekvens er 34 per minut.

Hvilke af nedenstående udsagn er korrekt?

a. Så længe arteriegasserne er i orden er patienten ikke respiratorisk truet.
b. Uanset hvad det drejer sig om, er der ingen grund til at indlede aktiv behandling, da patientens langstidsprognose tydeligvis er yderst dyster.
c. Der findes ikke nogen enkelblodprøve, som kan være med til at stille diagnosen.
d. Patienten er respiratorisk truet trods normale arteriegasser, og der er også risiko for, at hun aspirerer.

A

d. Patienten er respiratorisk truet trods normale arteriegasser, og der er også risiko for, at hun aspirerer.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

En 20-årig kvinde har oplevet tendens til hængende øjenlåg, først i den ene side, men efterhånden i begge øjne. Det er klart værst om aftenen, når hun skal til at se fjernsyn.

Hvilket af nedenstående udsagn er korrekt?

a. Hvis antistof mod acetylkolinreceptor er negativ så udelukker det diagnosen myasthenia gravis
b. At det kun har ytret sig i øjnene i løbet af de uger generne har stået på, er et godt tegn, da det betyder at sygdommen begrænser sig til øjnene fremover.
c. Tensilon (edrophonium) test kan være med til at stille diagnosen.
d. Peroral pyridostigmin behandling er uden effekt på denne variant af sygdommen.

A

c. Tensilon (edrophonium) test kan være med til at stille diagnosen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

En 25-årig kvinde møder til undersøgelse i ambulatoriet. I den sidste måned har hun været generet af intermitterende dobbeltsyn og hængende højre øjenlåg. Om morgenen har der oftest ikke været nogen problemer, men midt på formiddagen er dobbeltsynet tydeligt, og det forsvinder først efter en middagslur på ½ til 1 time. Hvilken paraklinisk undersøgelse vil være det første valg?

A. Lumbalpunktur med henblik på kvantitativ og kvalitativ proteinundersøgelse

B. MR-skanning af cerebrum

C. Blodprøve med henblik på bestemmelse af acetylcholinreceptor antistof

D. Muskelbiopsi til undersøgelse for mitochondrie myopati

E. Blodprøve med henblik på bestemmelse af ioniseret calcium

A

C. Blodprøve med henblik på bestemmelse af acetylcholinreceptor antistof

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly