Neurinomul De Acustic Flashcards
Epidemiologia neurinomului de acustic:
Aprox … de cazuri noi sunt dg anual in SUA.
Incidenta e de …
Tumora apare ocazional in cadrul ….unde poate lua una dintre cele 2 forme:
In boala … clasica ( … ) un schwannom poate afecta sporadic nervul VIII, de obicei la varsta adulta, dar acesta poate afecta orice alta rad a unui nv cranian ( in special nv trigemen) sau spinal. Foarte rar apar … in aceasta forma de boala.
…. reprezinta particularitatea … , diferita dpdv genetic unde acestea apar intotdeauna inainte de 21 ani si prezinta un puternic caracter AD ereditar. Schwannoamele se diferentiaza de neurofibroamele ( compuse atat din celule Schwann cat si din fibroblasti) care afecteaza nervii perif in cadrul tipului I al bolii.
Un procent mic de neurofibroame pot deveni maligne , un fenomen foarte neobisnuit in cadrul schwanoamelor.
3000
1 caz la 100000 pe an
Neurofibromatozei von Recklinghausen
Von Recklinghausen
Neurofibromatoza periferica sau de tip I
Neurinoame de acustic bilaterale
Neurinoamele de acustic bilaterale
Neurofibromatozei de tip II NF2
Genetica neurinomelor de acustic:
O forma rara de schwannomatoza familiala cu: multiple schwannoame fara tumori vestibulare, a carei origine genetica se gaseste la nivelul …, dar se distinge de NF2.
Defectul primar al genei nu a fost descris, dar la unii pac au fost identificate mutatii …
Crs 22
La nivelul locusului genei SMARCB1 de pe crs 22
Schwannomul vestibular tipic la adult se prezinta sub forma unei tumori solitare si isi are originea la nivelul nervului.
Examinarea tumorilor de mici dimens releva faptul ca aproape intotdeauna isi au originea la nivelul …, chiar in canalul auditiv.
Pe masura ce schwannomul nervului VIII creste, se extinde la nivelul fosei posterioare si ocupa …. Aici comprima perechea VII, V si mai rar IX si X.
Apoi urmeaza deplasarea si compresia puntii si bulbului lateral si obstructia LCR; foarte rar este sursa unei…
Componentei vestibulare mai degraba decat a celei cohleare a nervului VIII,
Unghiul pontocerebelos
Hemoragii subarahnoidiene
Neurinomul de acustic apare cel mai frecv in decada … de viata.
B:F = …
Agregarea familiala reprezinta o caracteristica a …
A 5-a si a 6- a
1:1
Bolii von Recklinghausen
Clinica neurinomului de acustic:
Cel mai precoce simptom este …
Apoi …, …, …., …, … si ….
1/3 din pac au prezentat: … asociat cu …, … si …
DDx al vertijului cu boala Meniere - vertijul e in episoade discrete separate de episoade de normalitate rare.
Vertijul a coincis cu prezenta … si …. ( cel mai frecv un sunet strident de frecv inalta unilat asemanator cu zg unei masinarii sau al unui sunet siflant sau cu sunetul unui ceainic.
Surditatea poate fi ignorata luni/ ani. Primul semn poate fi si schimbarea urechii folosite ( de la dr la stg) in timpul conversatiilor telefonice.
Tardiv pot aparea …, … si …datorate compresiei la nivelul trunchiului cerebral si hidrocefaliei secundare.
Ex neurologic: afectarea nv VIII ( componenta Cohleara și vestibulara), …., …., …., … si …
Reflexele asimetrice si pareze ale nv cranieni … si … apar rar.
Semnele de … apar tardiv prezente la mai putin de 1/4.
Hipoacuzia Cefaleea Tulburarea de echilibru Tulburarea de mers Durerea faciala Tinnitusul Asimetria faciala
Vertij
Greata
Varsaturi
Senzatie de presiune auriculara
Hipoacuziei
Tinnitusului
Tulburari mentale
Tulb de echilibru
Incontinenta sfincteriana
Deficit motor facial Disguezie Tulb de sensib la nivel facial Tulb de mers Ataxia a mb unilaterala
XI si XII
HIC
Imagistica neurinomului de acustic
CT cu CIV poate detecta toate schwannoamele vestibulare cu un diam mai mare de … cm si care …
Tumorile de dimensiuni mici intracanaliculare ( ex limitate la nivelul CAI ) pot fi evidentiate prin…
Secventele IRM … pot evidentia cu mare acuratete relatiile anatomice dintre tumora si nervii cranieni sau vasele de sg adiacente cu rezolutie mare.
2 cm
Patrund mai mult de 1,5 cm la nivelul unghiului pontocerebelos
Rmn cu civ
Cu sectiuni fine speciale cum ar fi ,, steady -state free precession’’
Paraclinic in neurinomul de acustic:
Evaluarea audiologică și cea vestibulara include diferite teste.
… sunt cele mai sensibile în schwannoamele acustice.
Folosite împreună permit localizarea originii surditatii și a tulburărilor vestibulare la nivelul nervilor respectivi și nu a organelor de simț.
… are valori ridicate la 2/3 dintre pacienți (mai mare de 100 mg / dl la 1/3); prezența unui schwannom acustic silențios clinic poate fi una dintre cauzele unei proteinorahii crescute descoperita intamplator la PL.
PEA ( pot evocate auditive)
Proteinorahia
Tratamentul neurinomului de acustic
…. preferata la pac simptomatici.
De preferat abord …
Nervul facial poate fi conservat prin …
Auzul poate fi conservat la 1/3 din pac cu tumori mai mici de …
Daca nu se tenteaza conservarea functiei auditive tumorile de mici dimensiuni se pot rezolvat in siguranta prin abord …
O alternativa a interventiei chirurgicale o reprezinta … care controleaza dezv multora dintre tumorile de mici dimens.
La pac tratati cu radiochirurgie, functiile motorie si senzoriala faciale au fost conservate in ..% din cazuri si dupa 28 luni nu au aparut simptome noi. Radiochirurgia se face predom la …
Frecv surditatii si a parezei si paresteziilor faciale e …decat in cazul exciziei chirurgicale.
Excizia chirurgicala
Abord suboccipital transmeatal microchirurgical.
Monitorizarea intraoperatorie folosind potentiale evocate auditive si electromiografia nv facial.
2,5 cm
Translabirintic
Radioterapia tintita
75%
Varstnici
Comparabila sau mai mica
Tratamentul neurinoamelor de acustic recurente:
… sau … e preferata fata de excizia chirurgicala.
… a determinat reducerea in dimensiuni a acestei tumori la pac cu NF2.
Managementul tumorilor incidentaloame:
… si prin …
1/2 din tumorile cu diam sub 2 cm nu vor progresa sau pot evolua suficient de lent astfel incat auzul sau echilibru sa nu fie afectate.
Leziunile care depasesc 2 cm se asociaza cu … si fac mai putin probabila conservarea functiei auditive.
Radioterapia tintita folosind gamma Knife aau fascicul de protoni
Agentul angiogenic Bevacizumab
Urmarite imagistic
Audiograme
Complicatii chirurgicale mai frecv
DDx al neurinomului de acustic:
Cu alte tumori de unghi pontocerebelos:
Neurinomul sau schwannomul ganglionului trigeminal ( gasserian) sau al nv cranieni din vecinatate: surditatea, tinnitusul si absenta raspunsului la stimularea calorica (,,labirint mort’’) nu sunt simpt initiale ale unui sdr de unghi pontocerebelos.
Meningiomul de unghi pontocerebelos
Un colesteatom adevarat ( chist epidermoid) este relativ rara - produce un deficit motor facial mai sever. Golirea continutului chistului poate cauza meningita chimica severa.
Tumora de glomus jugular
Cancerul metastatic
Meningita neoplazica ( in special cea limfomatoasa)
Meningita luetica
Chistul arahnoidian
Plasmocitomul epidural al osului pietros
!!!- toate acestea produc sdr de unghi pontocerebelos care consta in tulb de echilibru si hipoacuzie unilat, dar cel mai frecv da neuropatii multiple de nervi cranieni si evolutia e diferita de cea a neurinomului vestibular.
O tumora cu originea la nivelul puntii sau ventriculului IV ( ependimom, astrocitom, papilom, meduloblastom)
Un carcinom nazofaringian poate debuta cu un sdr de unghi pontocerebelos.
Vezi sus
