Tumorile Neurepiteliale DNET Flashcards
Tumorile maligne cu celule germinale cu alte localizari decat la nivelul glandei epifize se observa frecv la nivelul … si rar la nivelul…
Germinomul este cel mai frecv din acest grup de boli care include: …, …, … si …
Anumiti markeri biochimici ai acestor tumori din sange sau LCR: subunitatea beta a gonadotropinei corionice umane (hCG) este produsa de catre …
… este produsa de catre tumorile de sinus endodermal si de teratoamele imature.
Germinoamele tipice au cresteri minime ale acestora. Cel mai frecv, acesti markeri indica prezenta tumorilor cu celule germinale mixte complexe.
Spatiului supraselar
Planseului ventriculului III
Coriocarcinomul
Carcinomul cu celule embrionare
Tumorile de sinus endodermal
Teratoamele maligne
Coriocarcinom
Alfa-fetoproteina
Ganglioglioamele si tumorile mixte neuronal-gliale reprezinta tipuri speciale de tumori mai frecv la … cu un grad variabila de malignitate, dar de obicei redus.
Acestea sunt compuse din …, de obicei … si din Neuroni aflati in diferite stadii de diferentiere.
Cei mai putini difetentiati care pot fi incurcati cu celule gliale pot fi identificati prin …, … si …
… este frecv la nivelul parenchimului si in reg adiacente acestor tumori. DDx cu …
Tineri
Celule gliale diferentiate
Coloratie Nissl
Impregnatie argentica
Reactii imunochimice pt proteinele citoscheletului
Inflamatia
Boli inflamatorii nonneoplazice
Unele dintre aceste tumori sunt dificil de diferentiat de hamartoame sau de tuberii din scleroza tuberoasa.
Hamartoamele - e dificil de determinat daca tumora sau tulb de dezv asociata reprezinta cauza …
O parte din aceste tumori se pot prezenta ca ..
Crizelor epileptice
Leziuni chistice de dimensiuni mari cu dezvoltare lenta
Gangliocitomul este cea mai bine descrisa tumora din acest grup.
Este o tumora care se dezvolta la nivelul …, …, …, … si …
O forma este gangliocitomul displazic de la nivelul cerebelului ( boala …)
Aceasta este o leziune cu evolutie lenta care formeaza o masa la nivelul cerebelului compusa din celule granulare, Purkinje si neuroglii.
Arhitectura cerebelului e reprodusa dezorganizat fara a prezenta o demarcare clara de tes cerebelos normal.
Importanta diferentierii acestei afectiuni de altele este data de … si prognosticul ..
Totusi aceasta trebuie … daca devine simptomatica.
Gl suprarenale Retroperitoneal La nivelul lantului simpatic toracic Al canalului auditiv intern Maduvei spinarii
Boala Lhermitte - Duclos
Lipsa potentialului de crestere
Favorabil
Extirpata
Imagistica in Boala Lhermitte-Duclos:
Caracteristic: masa nediferentiata cu aspect ,,tigrat’’ determinat de prezenta unor straturi alternante de celule cerebeloase dismorfice.
Este asociata cu o mutatie … care o incadreaza alaturi de alte gangliocitoame si de sdr Cowden.
Sdr Cowden este caracterizat prin … si …( care poate include boala Lhermitte-Duclos drept componenta).
Soarecii cu gena PTEN inactivata prezinta o structura sinaptica anormala si displazia celulelor granulare cerebeloase.
A liniei germinale la nivelul genei PTEN
Multiple hamartoame cutanate si neoplazii din sfera ginecologica, mamare si la nivel tiroidian
Alte forme de ganglioglioame sunt:
…, unele dintre … si …
DNET este asociata frecvent cu …, care pot dificil de controlat in cazul copiilor.
Apar si la adultii tineri cu criza unica epileptica sau ca incidentalom
Desi tumorile pot fi localizate oriunde la nivel cerebral, exista o predilectie pt lobul temporal medial sau lateral superficial ( juxtacortical sau intracortical ).
Imagistic: … sau … de dimensiuni mici sau un grup de cateva lez chistice mici adiacente, care nu prez priza de CIV si sunt … in secv T2 la RMN.
Leziunea creste foarte lent si daca e localizata corespunzator poate determina remodelarea osoasa a planseului orbitei sau a craniului.
Gangliocitomul desmoplazic infantil
Xantoastrocitoame
Neuroepiteliomul disembrioplazic DNET
Crize epileptice
Nodul
Chist
Hiperintense
DNET isi au originea in …
Sunt frecvent asociate cu ..
Histologic, populatie de celule neuroepiteliale si grupuri de oligoedendrocite cu organizare multinodulara care duc la formarea de chisturi mucinoase.
Cand lez e unica si aspectul rx nespecific, … si … e necesara pt a o diferentia de gliomul de grad mic si de oligodendrogliom.
Rezectia chirurgicala are rol curativ si duce la disparitia crizelor epileptice.
Celule displazice ale matricei germinale care au fost oprite in procesul de migrare catre cortex.
Regiuni adiacente heterotopie corticala
Biopsia
Excizia chirurgicala
Astrocitomul subependimar cu celula giganta la pacientii cu …. in proportie de ..%
Acestea sunt tumori care cresc foarte lent si apar frecv in apropierea orificiului lui Monro.
Rezectia chirurgicala repetata este uneori necesara in tratamentul …
…, un inhibitor al complexului mTOR care este perturbat in cadrul acestei facomatoze, reduce dimensiunile tumorii si duce la ameliorarea crizelor epileptice.
Scleroza tuberoasa
20%
Hidrocefaliei
Everolimus
