Limfomul Intravascular si Afectiuni Asociate Flashcards
Clinica se apropie mai mult de vasculite sau afectiuni prelimfomatoase.
Afectiuni rare.
… ( boala Castleman) este un proces prelimfomatos, o boala sistemica cu leziuni … importante, afectare … si a … si in …% din cazuri cu afectare a SNC.
La …% din acesti pacienti apare o forma de limfom sistemic malign.
Secventele genomice ale …, … sau …au fost observate in majoritatea acestor leziuni.
Granulomatoza limfomatoida
Pulmonare nodulare
Cutanata
Ggl limfatici
30%
12%
EBV
HHV -6
HHV-8
Limfomul angioblastic sau … este un neoplasm multifocal, cu limfocite monoclonale anaplazice de dimens mari, care infiltreaza peretii vaselor de sange si zonele inconjuratoare sau se devolta intravascular si determina …
Boala poate fi diferentiata de limfomul primar SNC care de asemenea este ,,….’’ adica centrat in jurul vaselor dar nu invadeaza si ocluzioneaza selectiv structurile vasculare.
La nivel cerebral si spinal sunt prezente lez date de … si de …
Vasele meningeale sunt afectate in 1/2 din cazuri nervii periferici sau mai precis … au fost afectate de neoplasm sau poate aparea ..
Intravascular
Ocluzia vaselor mici si medii
,,angiocentric’’
Ocluzia vaselor mici
Infiltrarea concentrica a tesutului adiacent de catre celulele neoplazice.
Vasele endonervului de la nivelul radacinilor spinale
Paraplegie flasca
Desi originea limfoida a celulelor anaplazice intravasculare este stabilita, nu toate sunt limfocite T, ci in nr egal sunt …
Ca si in cazul …., portiuni din genomul EBV au fost izolate din limfocitele B maligne. De aceea s-a presupus ca boala are la baza o proliferare a Ly B indusa de catre EBV cu o importanta componenta inflamatorie a Ly T.
Limfocite B
Limfomului primar SNC
Clinica in limfomul intravascular:
Datorita localizarii si intinderii variabile a lez la nivelul SNC nu exista un sdr uniform, dar ar trebui suspectat la pac cu … si semne care indica prezenta unor leziuni focale cerebrale , spinale sau radiculare.
… e un simptom precoce.
… intermitente si cu 3 luni anterior debutului … si …
Alte manifestari: semne neuro focale, … si …; … ca rezultat al infiltrarii radacinilor cozii de cal.
Doar un nr mic de pac pot avea .. , …. sau …
Leziunile pot fi limitate la SNC sau poate fi boala sistemica , incluzand si …
Encefalopatie subacuta
Cefaleea
Crize epileptice recurente
Sdr confuzional
Encefalopatiei progresive
Dementa
Mielopatie
Paraplegie flasca
Leziuni pulmonare nodulare sau infiltrative multiple
Lez cutanate
Adenopatii
Infiltrarea glandelor suprarenale.
Limfomul intravascular - Imagistica
RMN : multiple anomalii nodulare sau de intensitati diferite in T2 raspandite la nivelul substantei albe, majoritatea prind CIV
Cateva au restrictie de difuzie ca urmare a …
Pot fi numeroase leziuni …
Ocluziei microvasculare si infarctului
Hemoragice
Diagnosticul de certitudine al limfomului intravascular se face numai pe baza …
Pot fi prezenti Ac …intalniti si in unele afectiuni vasculitice si granulomatoase.
Poate fi prezenta si o crestere in dimensiuni a … si a …probabil datorita infiltrarii neoplazice a vaselor de la acest nivel.
LCR poate prezenta … variabila si … crescuta, dar fara a evidentia prezenta cel maligne.
VSH si … sunt crescute la majoritatea pac, dar nu consecvent.
Unei biopsii de la nivelul plamanului sau tesutului nervos care prezinta semne radiologice de afectare, care sa includa tesut.
Ac c- ANCA ( anti antigene citoplasmatice nucleare).
Glandelor suprarenale
Rinichilor
Pleiocitoza limfocitara
Proteinorahie
LDH
Tratamentul limfomului intravascular:
Similar cu lez demielinizante si limfomatoase aceste anomalii pot diminua temporar ca raspuns la ….
Evolutia bolii este … pe o perioada de mai multe luni, unii pot deceda in cateva saptamani.
… poate prelungi SV, dar prognosticul in majoritatea cazurilor este …
Corticosteroizi
Fluctuanta
Iradierea intregului creier
Nefavorabil
Unii pac cu limfom intravascular prezinta SIDA.
Boala trebuie diferentiata de : ... .... ... ...( care determina lez cerebrale si pulmonare) .... ... Dar, limfomul iv prezinta o evolutie mult mai rapida decat majoritatea acestor boli.
Scleroza multipla Limfom primar SNC Gliomatoza cerebrala Sarcoidoza Vasculite cerebrale Boala Behcet
