Limfomul Primar SNC Flashcards
Limfomul primar SNC are o incidenta mai crescuta la pacientii cu …. si …..
SIDA si alte stari de imunodepresie
Incidenta Limfomului primar SNC este mai…. la barbati fata de femei
Mare
Varful de incidenta a Limfomului primar SNC este intre a …. si a …. decada de viata
Sau in a … si …. a la pacientii cu SIDA
A cincea si a sasea
Sau
A treia si a patra
Limfomul cerebral poate aparea in orice parte a creierului, cerebelului sau trunchiului cerebral, …% fiind situate la nivelul emisferelor cerebrale; ele pot fi solitare sau multifocale
60%
Localizarea …. a limfomului primar SNC este frecventa.
Periventriculara
Afectarea oculara (vitroasa, uveala, retiniana) apare in …. pana la … % din cazurile de limfom primar SNC.
10 pana la 20 %
…..dintre pacientii cu limfom ocular vor avea afectare cerebrala intr-un an.
2/3
Pia si arahnoida pot fi infiltrate de limfomul primar SNC si exista si forme pur meningeale de limfoame cu celule B care implica …. si ….Multe dintre aceste cazuri, care au fost denumite …., se prezinta cu….. IRM poate evidentia tumora care infiltreaza radacinile nervoase ale cozii de cal si meningele.
Nervii cranieni si periferici
Neurolimfomatoza
Poliradiculopatii dureroase, predom motorii, parapareza flasca si dorsalgie, sciatica
Macroscopic , limfomul primar SNC formeaza o masa de culoare …., de consistenta …., …. definita, … la nivel cerebral, dificil de distins de …
Roz-cenusie Moale Imprecis Infiltrativa Astrocitom
Extinderea …. si … conduce la patrunderea celulelor in LCR, ceea ce explica probabil aspectul …. al tumorii in multe cazuri.
Perivasculara si meningeala
Aspectul multifocal
Limfomul primar SNC este … si creste in jurul si la nivelul…. ( model ,,….’’), dar nu are tendinta de…
Intens celular
Vaselor de sange
,,angiocentric’’
Necroza
Limfomul primar SNC: nucleii sunt ovali sau reniformi, cu citoplasma putin, iar mitozele sunt numeroase. Markerii pt …. atasati tesutului fixat definesc populatia de celule …. ca monoclonala si identifica tipul celular tumoral.
Celulele B
Celule limfoblastice
In limfomul primar SNC exista sau nu exista tesut tumoral in afara creierului?
Nu exista
Unele cazuri de limfom meningeal si de nervi cranieni cu caracteristici histologice similare cu limfomul primar al SNC erau complicatii ale …, un tip de transformare Richter.
Leucemiei limfoide cronice
Limfomul primar SNC Care afecteaza emisferele cerebrale urmeaza initial o evolutie clinica oarecum similara cu cea a …., dar cu un raspuns foarte diferit la tratament.
Glioamelor
Clinic, limfomul primar SNC se poate prezenta cu … si …., …., … si semnele de afectare cerebrala focala predomina fiind asociate …. si altor semne de …. care reprezinta manifestarile initiale la prezentare. … pot aparea, dar sunt mai putin frecvente decat in cazurile in care sunt semnele de debut ale glioamelor. Cele mai multe dintre cazuri apar la varsta …, dar unele au fost observate si la …., la care tumora poate simula ….
Modif de comportament si de personalitate, confuzie si ameteala
Cefaleei
Hipertensiune intracraniana
Crizele
Adulta
Copiii
Simula simptomatologia cerebeloasa a medulobalstomului
CT/ RMN limfom primar SNC:
Una sau mai multe mase dense (hipercelulare), omogene, cu priza de contrast, infiltrative, non- necrotice, non-hemoragice, periventriculare este caracteristica.
Poate exista priza de contrast periferica.
La pacientul imunodeprimat, limfomul primar SNC e dificil de diferentiat radiologic de…cu care poate coexista limfomul.
Toxoplasmoza
In unele limfoame primare SNC apar leziuni situate profund in substanta alba, unele orientate radial si astfel simuleaza…
Scleroza multipla
Un aspect similar limfomului primar SNC - multinodular apare in …
Limfom intravascular
O caracteristica a limfomului primar SNC este…sau ….
Disparitia la imagistica a leziunilor
Sau rezolutia completa dar tranzitorie a prizei de contrast ca raspuns la corticosteoizi.
…. si …. a LCR din limfomul primar SNC este mai frecventa decat in cazul glioamelor si tumorilor METAstatice.
Pleiocitoza limfocitara si mononucleara
Determinarea prezentei in LCR a … prin …. sau a unui nivel crescut de …indica extinderea leptomeningeala a limfomului primar SNC
Limfocitelor monoclonale
Imunohistochimie
Betamicroglobulina
Sunt predispusi sa dezvolte limfom primar SNC:
Pacientii cu SIDA si alte stari de imunodepresie mai putin cunoscute precum sdr Wiskott-Aldrich si ataxia -telangiectazia si cei care prinesc medicamente imunosupresive pt perioade lungi de timp ca de ex in transplantul renal
Virusul …. are posibil rol patogen in linfomul primar SNC deoarece la pacientii imunodeprimati multe dintre tumorile prezente contin genomul….
Ebstein-Barr
EBV
Uneori limfomul primar SNC apare ca o complicatie a unei afectiuni medicale obscure, cum ar fi… si …. ( sdr…. ) sau sdr ….
Tumefactia glandei salivare si lacrimale ( sdr Mikulicz) sau sdr Sjogren.
…. reprezinta metoda preferata pt stabilirea dg histologic in cazurile sporadice de limfom primar SNC
Biopsia stereotaxica cu ac
La pacientii imunodeprimati, DDx al unui nodul cerebral solita care se suspecteaza a fi limfom este favorizat de raspunsul sau lipsa acestuia la tratamentul pt…, principalul diagnostic alternativ. Reducerea dimens lez prin adm de medic antimicrobiene face ca biopsia sa nu mai fie necesara.
Toxoplasmoza
Deoarece tumorile in limfomul primar SNC sunt profunde si adesea multicentrice, rezectia chirurgicala este ineficienta cu mici exceptii. Tratamentul cu … si …. determina adesea un raspuns partial sau unul complet insa tranzitor, dar tumora reapare la peste … % din pacienti.
Iradiere cerebrala si corticosteroizi
90%
Pana recent, supravietuirea medie a pacientilor cu limfom cerebral tratati cu iradiere cerebrala si corticosteroizi era de … pana la …. luni si mai putin la cei cu SiDA sau imomunideprimati.
10 pana la 18 luni
La pacientii imunocompetenti adaugarea de … intratecal si … intravenos a crescut supravietuirea medie la mai mult de 3 ani in limfomul cerebral primar si chiar vindecarea aparenta. Totusi acest tratament combinat se asociaza cu un risc mai mare de…si determina efecte secundare sistemice considerabile.
Metotrexat intratecal si citozin arabinozida iv
Leucoencefopatie
Tratament pt limfom cerebral primar din mai multe cicluri de … (3,5g/m2) administrat iv si … administrate la intervale de 2 pana la 3 saptamani si uneori continuate nedeterminat daca tratam e tolerat.
Metotrexat si citrovorum
Mai recent, a fost preferat …. plus fie … fie o combinatie de … pt limfomul primar SNC.
Metotrexat plus fie citarabina fie o combo de rituximab si temozolomida
Iradierea cerebrala este sau nu parte a tratamentului initial pt limfomul cerebral primar?
Nu este
Limfomul ocular este eradicat numai cu…
Radioterapie
…. sunt adaugati in orice moment la tratamentului limfomului primar SNc pt a controla simptomele neurologice.
Corticosteroizii
Rata medie de supravietuire la pacientii fara SiDA doar cu metotrexat iv este de … ani pt pac cu limfom primar snc si … ani sau mai mult daca este administrata si iradiere ulterior. Unii pacienti sunt in viata dupa … ani.
3,5 ani
4 ani
10 ani
…% din limfoamele primare SNC apar in cerebel si doar cateva in TC si Ms.
10%
…% pana la … % din limfoamele sistemice implica si SNc secundar.
5% pana la 10%
Limfoamele primare SNC sunt aprox …- …% din tumorile cerebrale si aprox …% din limfoamele non-Hodgkin.
2-3 %
1%
Limfoamele primare SNc dispar la … si sunt ….cu regresie completa la …
Corticoterapie
Foarte Radiosensibile
Radioterapie
Prognosticul in limfomul primar SNC per total este…
Supravietuirea medie este de …
Prost
Putin peste 1 an
Rmn la pac imunocompetenti cu limfom primar SNC
Localizarea Contrast iv Metastaze Necroza Edem Perfuzie Specto rmn T1/T2 CT
Fie o masa tumorala solida circumscrisa (50% ) sau
Multifocal ( sub 5 tumori)
Localizarea predim corticala apoi corp calos apoi ggl bazali; cerebel si TC rar
Priza omogena marcata de contrast
Diseminare leptomeningeala rara
Necroza tumorala f rara
Edem peritumoral extensiv la 50%
Permeabilitate crescuta mai mult decat neovascarizatie - rmn de perfuzie arata curbe de difuzie diferita fata de glioame
Spectroscopia RMN indica peak crescut de lipide si lactat
Izointense sau usor hipoIntense T1
Izointens sau usor hiper Intens T2
CT - hiperdens (celularitate bogata)
Rmn la pac imunocompromisi cu limfom primar SNC:
Diferentiat de:
Localizare:
Contrast
Edem
Aproape nediferentiabil de toxoplasmoza : multinodular si leziuni care prind contrast inelar cu edem asociat si efect de masa
Ambele predom periventriculare sau subcorticale in apropiere de caile LCR.
Poate fi hemoragie intratumorala
1/3 nu prind contrast
Diagnosticul diferential RMN al limfomului primar SNC:
Tumora ca prinde intens contrast localizata langa LCR cu permeabilitate tipica la perfuzie Cu peak crescut de lipide si lactat la spectr rm si hiperdensa uniform la CT - sugestiv
Tumori maligne gliale
Metastaze
Focare de demielinizare - ADEM
SWI diferentiaza de glioblastom - detecteaza semnale de susceptibilitate de la mici hemoragii intratumorale mai specifice pt glioblastom
