Meduloblastomul Flashcards
Sdr de HIC: …, cu caracter periodic, care trezesc pac pe parcursul noptii sau sunt prezente la trezire, …, …., …, … si …
Majoritatea acestor simpt si cresterea HIC sunt rezultatul …
Tumori care se mai pot manifesta cu HIC sunt:
…
…
…
… - HIC poate precede aparitia semnelor focale cerebrale.
Cefalee bifrontala si bioccipitala Varsaturi in jet Torpoare mentala Tulburari de mers Incontinenta sfincteriana Edem papilar
Hidrocefaliei
Neurocitomul central
Craniofaringiomul
O tumora spinala inalta
Glioamele
Medulobalstomul este o tumora … si …care apare in copilarie, ia nastere din….
Reprezinta ..% din tumorile cerebrale la copii.
Rar poate aparea in …la adulti.
Invaziva
Cu dezvoltare rapida
In partea posterioara a vermisului cerebelos
Si in tes neuroepitelial al planseului ventriculului IV.
20%
Alte parti ale cerebelului sau creierului
Originea meduloblastomului: in …
Meduloblastii nu au fost identificati niciodata in creier
Clasificari mai recente o includ printre ..
Celulele stem pluripotente ( care se pot diferentia in elemente neuronale sau gliale) care au fost oprite din maturarea lor catre starea in care cresterea se opreste normal.
PNETs ( tumori primitive neuroectodermale)
Meduloblastomul poate prezenta diferentiere uni sau pluri potenta, explicand variantele histologice : meduloblastom…
meduloblastom ..
Formarea de … , o caracteristica importanta a neuroblastomului se gaseste la 1/2 din meduloblastoame.
Nediferentiat
Cu componenta gliala, neuronala sau mieloblastica
Cocarde
Exista similaritati genetice moleculare intre medulobastom si … sau … si rar cu boli AD precum …
Studii cromosomiale au evidentiat o deletie in partea distala a crs … distal de regiunea p53. Aceasta este responsabila de transformarea neoplazica a celulelor stem cerebeloase.
Meduloblastomul apare in sdr …determinat de mutatia genei care codeaza o proteina ,,patched’’, receptorul ligandului ,,sonic hedgehog’’.
Apare si in sdr … ca o consecinta a mutatiilor la nivelul genelor care repara ADN.
Stabilirea profilurilor expresiei genice a dovedit ca amplificarea sau expresia exagerata a …se asociaza cu un prognostic mai prost ( ca in neuroblastom).
Aberatii in nr de copii ale crs … si … par sa aiba valoare predictiva asupra comportamentului tumorii.
…, acelasi agent care determina si leucoencefalopatia multifocala progresiva - secventele genomice ale acestui virus se gasesc in 72% din meduloblastoame.
Retinoblastom
Tumori cu celule pineale
Carcinomul bazocelular nevoid
Crs 17
Sdr Gorlin
Sdr Turcot
Factorului de transcriptie MYCN (N-MYC)
Crs 6q si crs 17p
Virusul JC
Majoritatea pac cu meduloblastom au varsta de … ani.
B:F = …
Simptomele pot debuta cu 1-5 luni inainte de dg.
4-8 ani
3:2 sau 3:1
Clinica meduloblastomului:
Este datorata hidrocefaliei secundare si HIC care rezulta prin …
In mod tipic, copilul devine …, prezinta … si …
Initial poate fi suspectata o … sau o …
Curand, …, …, … si … aduc pacientul in atentia medicului.
La ex neuro apare … sau …
Cand tumora e localizata in cerebel lateral sau emisfere cerebrale, cum se intampla la adulti, semnele de HIC pot avea un debut tardiv. … si … sunt frecv in acel moment.
Un nr mic de copii pot prezenta … sau …
Devierea extremitatii cefalice, cu occiput deviat posterior de partea opusa localizarii tumorii indica …
Rar, semnele ce indica prezenta unei meta la nivelul … sau in … preced semnele cerebeloase.
Obstructia ventriculului IV.
Apatic
Varsaturi repetate
Cefalee matinala
Infectie GI
Migrena abdominala
Tulburarea de mers
Caderile frecvente
Diplopia
Strabismul
Edem papilar
Paralizii de nerv VI
Vertijul (pozitional)
Nistagmusul
Deficite senzitive fruste la nivelul unei hemifete
Pareza faciala usoara
Hernierea transforaminala a amigdalelor cerebeloase.
Radacinilor spinale
Sp subarahnoidian
Meta extranevraxiale din meduloblastom ( la nivelul …, …, …. si in special …) apar numai dupa craniotomie, care poate favoriza patrunderea celulelor tumorale in vasele limfatice de la nivelul scalpului.
In cazuri rare, cel disemineaza hematogen si determina meta la nivel … sau …
…. apar in stadiile tardive ale bolii.
Ggl limfatici cervicali
Plamanilor
Ficatului
Oaselor
Pulmonar
Hepatic
Crizele de decerebrare (,,crize cerebeloase’’)
Imagistica meduloblastomului:
Semnal de intensitate … atat in secv T1 si T2 cu priza de CIV eterogena, cu localizare tipica, …
In mod frecvent tumora ocupa ..si invadeaza …
Insamantarea tumorala poate fi pe … si in jurul …
Crescuta
Adiacenta la si extinzandu-se in ventriculul IV.
Intregul ventricul
Peretele inferior al ventriculului IV
Pe suprafetele ependimare si meningeale ale cisternei magna
Maduvei spinarii
Macroscopic, meduloblastomul este o tumora solida, de culoare .. si relativ … delimitata de tes cerebral adiacent.
Prezinta o celularitate bogata, cu celule de mici dimensiuni si dispozitie compacta, cu nuclei …, putina citoplasma, multe mitoze si o tendinta de a forma … si …
Tesutul interstitial e slab reprezentat.
Gri-roz
Bine
Hipercromi
Grupuri
Pseudorozete
Tratamentul meduloblastomului
Este recomandata …
Adaugarea … si … imbunatateste rata si durata de SV fara boala ( la 5 ani SV e mai mult de …%).
Teama privind … induse de radioterapie in cazul copiilor cu varsta mica a dus la …
… au rezultate promitatoare, dar un nr nare dezvolta …
Prezenta caracteristicilor …(formatiuni de tes conj) e asociata cu un prognostic mai bun.
Copiii cu tumori reziduale si care au meta au un prognostic mai nefavorabil.
Prezenta caracteristicilor invaziei la nivelul trunchiului cerebral, prezenta meta…., rezectia incompleta si debutul la varste foarte mici ( sub 3 ani) reduc drastic durata de SV.
Anomaliile genetice dobandite la nivelul celulelor tumorale cu efect asupra prognosticului - un nou inhibitor al caii de semnalizare …. anormale la nivelul celulelor meduloblastomului a ajuta la un pacient adult.
Rezectia maximala a tumorii
Chimioterapiei
Radioterapiei la nivelul intregului nevrax
Peste 80%.
Chimioterapie postop fara iradiere
Rezectia totala a tumorii
Leucoencefalopatie
Desmoplazice
Subarahnoidiene spinale
,,hedgehog’’
