Craniofaringiomul Flashcards
Craniofaringiomul (…) este o tumora benigna de natura epiteliala care isi are originea in resturile celulare (vestigii ale pungii Rathke / diverticulul adenohipofizar) de la nivelul jonctiunii dintre infundibulul tijei pituitare si glanda in sine.
Cand tumora a ajuns la 3-4 cm este aproape intotdeauna … si …
De obicei e situata superior de saua turceasca comprimand si ridicand chiasma optica si extinzandu-se superior pana la nivelul ventriculului III.
In putine cazuri poate fi subdiafragmatica , adica la nivelul seii turcesti unde produce compresia corpulii glandei pituitare si erodeaza o parte din peretele selar sau un proces clinoid;
Rar poate baloniza saua turceasca asemenea unui adenom hipofizar.
Tumorile de mari dimensiuni pot impiedica circulatia LCR.
Chistul epidermoid supraselar
Tumorile de duct hipofizar sau de punga Rathke
Adamantinomul
Chistica
Partial calcificata
Craniofaringiomul poate fi oval, rotund sau lobulat si are o suprafata neteda.
Peretele chistului si partile solide ale tumorii constau in cordoane si ghemuri de celule epiteliale ( frecv cu punti intercelulare si keratohialin) separate de o retea laxa de celule stelate.
Daca intre celulele tumorale exista punti, care au origine epiteliala , tumora este clasificata ca…
Chistul contine un lichid inchis la culoare, bogat in albumina, cristale de colesterol si depozite de calciu . Aceste depozite se vad pe Rx si CT de regiune supraselara in 70-80% din cazuri.
Saua turceasca subiacenta tumorii tinde sa fie aplatizata si largita.
Tumora poate sa apara la copii ( majoritatea) sau la adulti sau pac pana in 60 de ani.
Adamantinom
Clinica craniofaringiomului:
Sdr de debut poate fi datorat .. sau mai frecv unei disfunctii combinate hipofizo-hipotalamo-chiasmatice.
Simptomele sunt adesea subtile si cu evolutie de lunga durata.
La copii, … si … sunt cele mai frecvente descoperiri, urmate in cateva cazuri de …, …, … si …
Tulburarea de vedere se poate manifesta dub forma de …, … , …. Sau …
La adult, …, …, …,… cu absenta edemului papilar, … si … sau … sunt manifestari frecvente.
Pacienta de varsta mijlocie care devenise distrasa si ineficienta la locul de munca se considera ca sufera de depresie!!!
…, …, …. Si … ( care indica afectare hipotalamica) se produc mai tardiv.
Ruptura spontana a chistului poate produce …, uneori cu scaderea glicorahiei, un sdr asemanatir cu ruptura colesteatomului.
HIC
Scaderea acuitatii vizuale Diabetul insipid Obezitate Intarziere in dezvoltarea fizica si mentala Cefalee Varsaturi
Vedere incetosata
Defecte de camp vizual cu origine chiasmatica
Atrofie optica
Edem papilar
Scaderea libidoului Amenoreea Fruste deficite motorii spastice la nivelul unui sau ambelor mb infer Cefaleea Tulb de acuitate vizuala Letargia Confuzia
Somnolenta
Parezele nv III
Diabetul insipid
Tulb in reglarea temperaturii
Meningita aseptica severa
DDx craniofaringiom:
IRM ofera info
Colesteatom
Imagistica in craniofaringiom:
IRM : datorita continutului bigat in colesterol tumora poate da hiperintens T1.
De obicei chistul in sine este izointens, cu semnal asemanator cu LCR
Ocazional poate fi hipointens in T2
Tratamentul craniofaringiomului:
Tehnici microchirurgicale moderne + consolidate de … inainte si dupa interventie, … permit excizia totala sau partiala a tumorii cu succes.
Tumorile de dimensiuni mai mici pot fi extirpate prin abord …
Excizia totala necesita … si reprezinta o provocare datorita frecv aderente ale tumorii la structurile invecinate sau a potentialei …
Excizia partiala asigura recurenta tumorala de obicei in … ani, riscurile asociate reinterventiei chirurgicale sunt considerabile ( mortalitate 10%).
…, … si .., sunt metode paliative folosite in cazul tumorilor solide nerezecabile.
Pe termen lung este necesar tratament endocrinologic de substitutie.
Pot aparea sdr de … dupa rezectia tumorala.
Corticorerapie
Controlul atent al temperaturii si al echilibrului hidric postop
Transsfenoidal
Craniotomie
Meningite chimice postop datorita continutului chistic.
Mai putin de 3 ani
Aspiratia sub ghidaj stereotaxic
Radioterapia tintita
Montarea de sunt ventricular
Sdr de delirium prelungit dar reversibil
